血友病和白血病是不是一樣的呢,血友病的如何得的(什么是血友?。?

一、如何區(qū)分白血病

100多年前西歐Bennett和Virchow發(fā)現(xiàn)一貧血、肝脾腫大的病人，血液抽出放置一段時(shí)間后，發(fā)現(xiàn)血液中有一層黃白色“膿樣物”，其中全為白細(xì)胞，故稱白血病。

白血病是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，是我國最常見的惡性腫瘤之一。根據(jù)回顧調(diào)查，各地區(qū)白血病的發(fā)病率在各種腫瘤中占第六位。白血病是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病細(xì)胞的惡性增生，可進(jìn)入血循環(huán)、并浸潤到全身合組織臟器中，臨床可見有不同程度的貧血、出血、感染發(fā)熱以及肝、脾、淋巴結(jié)腫大和骨骼疼痛。

白血病按白血病細(xì)胞分化程度可分為急性及慢性兩大類。僅血細(xì)胞的不同系統(tǒng)可分為各種類型。如粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞白血病等。白血病病人的骨髓中存在一定數(shù)量的白血病細(xì)胞。外周血中也可見白血病細(xì)胞，但所占比例多少不一。

白血病(adult leukemia●leukemia●leukemic disease)

是白血球生成組織的惡性腫瘤。

屬于中醫(yī)急勞范疇，病因病機(jī)為毒熱傷血，侵及骨髓，導(dǎo)致陰傷血耗，癥見發(fā)熱，骨痛，出血，貧血等。骨髓化驗(yàn)可發(fā)現(xiàn)幼稚細(xì)胞增高，可達(dá)50—90%，病情輕重不等。外周血同時(shí)有大量的幼稚細(xì)胞存在?；煟壳盀橹饕委熓侄?，但其副作用大，臨床易復(fù)發(fā)，而且費(fèi)用較高，一般人難以承受，給患者求醫(yī)造成了很大的精神負(fù)擔(dān)。就目前治療的形勢和失敗、復(fù)發(fā)率來看，這已經(jīng)成為一大難題。

我們則從另一個(gè)角度來看待這種病，認(rèn)為幼稚細(xì)胞的分化從某種意義上講是有一定進(jìn)步意義的。因?yàn)樯捎字珊驼０准?xì)胞的元素來源于同類干細(xì)胞或祖細(xì)胞。只是在轉(zhuǎn)化為成熟的白細(xì)胞而發(fā)生中途變異。為什么大腦會(huì)指示如此大量的粒系干細(xì)胞釋放和轉(zhuǎn)化？其本意恐怕是有某種病理對機(jī)體產(chǎn)生了潛在的威脅，而想使起盡快轉(zhuǎn)化為成熟白細(xì)胞來抗拒外來邪氣罷了。白細(xì)胞作為人體防御系統(tǒng)，這是不爭的事實(shí)。轉(zhuǎn)化時(shí)的細(xì)胞變異可從多個(gè)角度來分析。一是潛在的病理威脅根本不來源于體內(nèi)（可能來源于外界的多種污染或病毒，且病因是正常白細(xì)胞和淋巴系統(tǒng)根本無法抗拒的）。大腦是在謀求分化另外一種抗病細(xì)胞，但又無法改變?nèi)梭w內(nèi)所固有的多種因子。如（遺傳因子、生物鐘……）等而導(dǎo)致細(xì)胞變異，從而起到了反面作用。二是本身的內(nèi)在機(jī)能分工紊亂，大腦神經(jīng)指揮失司，因此應(yīng)從腦下垂體和交感神經(jīng)、植物神經(jīng)病變中找到突破口，中醫(yī)認(rèn)為腎主骨、骨生髓、髓通于腦。那么，分化幼稚細(xì)胞是否可以說是中樞神經(jīng)最深層的指令性障礙呢？我認(rèn)為可以。在多年的臨床生涯中，見到過無數(shù)的血液病患者，有一個(gè)較奇怪的問題使我思索多年，就是在發(fā)病患者中大多數(shù)其智商和機(jī)敏度較一般人為高，尤以兒童為甚。這與該病可能有某種牽連，所以在思考本病時(shí)提出腦的問題，以供參考。

二、關(guān)于白血病的治療手段

白血病可分為急性和慢性。急性患者發(fā)病急，病程短，臨床表現(xiàn)四大癥狀：出血、貧血、感染(發(fā)熱)、浸潤(白血病細(xì)胞在各組織中沉積所致，如肝脾、淋巴結(jié)大，骨痛等)。若不經(jīng)過治療，存活期一般不超過半年。甚至有的病例從診斷到死亡，只不過一周左右的時(shí)間，死亡主要原因是出血和感染。慢性患者起病隱匿，一般無特征性癥狀，常因體格檢查發(fā)現(xiàn)脾大或因其它疾病而行血常規(guī)檢查異常時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。病程超過半年者，經(jīng)過適當(dāng)治療其生存期一般為39—47個(gè)月，5年生存率在25%—50%。有的慢性淋巴細(xì)胞白血病可生存10—20年，死亡原因是急性變和骨髓衰竭。目前對白血病的治療主要手段是化學(xué)療法(簡稱化療)。隨著化療方案和藥物不斷更新，其生存期已經(jīng)明顯延長。骨髓移植，是指在大劑量化療和全身照射大量破壞患者的白血病細(xì)胞后，把健康人或自身已緩解的骨髓移植給患者，使其中造血干細(xì)胞持久地在患者骨髓腔分化增殖，從而恢復(fù)其正常造血和免疫功能的過程。它能最大限度殺傷白血病細(xì)胞，又可挽救大劑量化療放療對正常造血細(xì)胞的損害。骨髓移植是目前根治白血病的最先進(jìn)的方法。有的病人一發(fā)現(xiàn)白血病，便急著要行骨髓移植，這是一種錯(cuò)誤的看法，它只能在經(jīng)積極治療完全緩解后(臨床上無白血病所致的癥狀和體征，血象正常、骨髓中白血病細(xì)胞≤5%)才能進(jìn)行。它可分為自體(身)和同種異體移植，后者又分為同基因(同卵雙胞胎)、同種異基因(HLA部分相同的同胞兄弟、姐妹或父母或子女)，其具體適應(yīng)條件是：年齡：自體＜55歲，異體＜45歲，白血病完全緩解后；無感染灶，無其它嚴(yán)重的疾??；作異體骨髓移植前，需作組織配型和有關(guān)實(shí)驗(yàn)，以選擇供者。自體骨髓移植后，由于骨髓中仍可能有白血病細(xì)胞，尚需間斷化療和定期復(fù)查以防復(fù)發(fā)。骨髓移植中對供者的身體無何影響，隨著骨髓移植手段不斷改進(jìn)，白血病者長期生存有待實(shí)現(xiàn)。異體移植由于存在移植排斥和移植物抗宿主反應(yīng)，危險(xiǎn)性較高，但一旦成功其效果較自體移植好。因此白血病完全緩解后，應(yīng)盡早行移植。

三、如何區(qū)分血友病

血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向。

臨床表現(xiàn)

1.出血為本病主要的表現(xiàn)。終身有輕微損傷或手術(shù)后長時(shí)間出血的傾向。出血的程度與患者血漿中FⅧ活性水平有關(guān)。根據(jù)出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平，將本病分為4型：

（1）重型 血漿中FⅧ活性

（2）中間型 FⅧ活性為1%～5%，起病在童年時(shí)期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有關(guān)節(jié)出血，但反復(fù)次數(shù)較少，嚴(yán)重程度也輕于重型。

（3）輕型 FⅧ活性為5%～25%，出血多在青年期，由于運(yùn)動(dòng)、拔牙或外科手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn)，出血輕微，可以正常生活，參加運(yùn)動(dòng)，偶爾發(fā)生關(guān)節(jié)血腫。

（4）亞臨床型 只有大手術(shù)后才發(fā)生出血，實(shí)驗(yàn)室檢查可以證實(shí)為本病，F(xiàn)Ⅷ活性為25%～40%。一般而言，凡出血癥狀出現(xiàn)越早，病情越重，隨年齡的增長，出血癥狀可逐漸減輕，有時(shí)可出現(xiàn)無出血癥狀的緩解期。出血可在創(chuàng)傷后數(shù)小時(shí)或數(shù)天后發(fā)生，也可在創(chuàng)傷或手術(shù)后即滲血不止。

2.出血所導(dǎo)致的壓迫癥及并發(fā)癥

（1）周圍神經(jīng)受累 病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。

（2）上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃體、后咽壁或頸部的嚴(yán)重出血甚為危險(xiǎn)可引起窒息。

（3）壓迫附近血管 可發(fā)生組織壞死。FⅧ缺乏癥及FⅨ缺乏癥皆具有上述類似的典型出血癥狀。不同點(diǎn)在于：

①血友病B重型患者（FⅨ活性小于2%）較血友病A少，而輕型較多，因此臨床上較血友病A為輕；

②女性傳遞者也可出血；

③發(fā)生抗FⅨ抗體者較少，僅占1%。FⅪ缺乏癥癥狀輕，有時(shí)僅在手術(shù)、拔牙或損傷后出血；其傳遞者一般無臨床癥狀，但拔牙后，較正常人容易出血；FⅪ缺乏癥常合并其他先天性凝血因子異常，如合并FV、Ⅶ缺乏癥。

四、血友病的病因和癥狀

血友病甲是一種與X染色體基因有關(guān)的出血性隱性遺傳病。大約每5000-10000個(gè)男性中就有一個(gè)血友病甲患者。病人因反復(fù)出現(xiàn)自發(fā)性出血，導(dǎo)致關(guān)節(jié)損傷，或畸形致殘。

先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體?；疾∧行耘c正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。約30%無家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。

因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。

因子X1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟福w維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

那么，簡單地來說，血友病的遺傳規(guī)律到底是怎樣的呢?

血友病甲有四種遺傳方式：

1、血友病甲患者與正常女性結(jié)婚，所生兒子為正常，女兒均為攜帶者。

2、正常男性與女性攜帶者結(jié)婚，所生兒子50%可能患有血友病甲，女兒50%可能為攜帶者。

3、血友病甲患者與女性攜帶者結(jié)婚，其女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%，其所生兒子患病的可能性占50%。

4、男女都為血友病患者的人結(jié)婚，其所生子女均為血友病患者。

血友病乙遺傳方式和血友病甲相似，血友病乙患者的女兒均為攜帶者，兒子為正常人。

血友病丙的遺傳方式為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，若臨床遇到女性血友病患者，應(yīng)考慮為血友病。

什么是血友??？

血友病是一組罕見的有遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同特征為活性凝血活酶生成障礙、凝血時(shí)間延長和終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向等。

血友病分類

血友病A：即凝血因子Ⅷ缺乏癥，約85%左右的患者屬于這種類型；血友病B：即凝血因子Ⅸ缺乏癥，其患者數(shù)量約占15%以上；血友病C：即凝血因子Ⅺ缺乏癥，是一種罕見的血友病。

血友病的遺傳性

血友病A或B：屬于X染色體上的隱性遺傳，所以不會(huì)從父親傳給兒子。男性發(fā)病多，主要是由母親通過X染色體遺傳給兒子。女性多為致病基因攜帶者而不發(fā)病。

血友病C：這種類型屬于常染色體不完全隱性遺傳，可以通過父母任何一方遺傳給子代，男女皆可發(fā)病。

雖然血友病還沒有治愈的方法，但是經(jīng)過有效治療，仍能保證患者的品質(zhì)生活。在生活中，還是應(yīng)當(dāng)以預(yù)防為主。

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