新生兒代謝性酸中毒有什么癥狀,怎么治療新生兒代謝性酸中毒

一、新生兒代謝性酸中毒的病因

晚期代酸的產(chǎn)生主要是內(nèi)源性酸產(chǎn)生與腎臟泌酸之間的不平衡性，也即酸產(chǎn)生的正平衡有關(guān)。這種不平衡性可源于內(nèi)源性蛋白質(zhì)合成酸異常升高、腎泌酸異常減低或兩者兼而有之。

1.飲食中蛋白質(zhì)的質(zhì)和量配方乳中總蛋白質(zhì)含量升高時，硫酸的含量亦增高，當攝入高蛋白質(zhì)時攝入凈酸的可能性增大；鈣含量高的配方影響該平衡，導致更多的氫離子釋放入體液。同時飲食中合成堿增高時，腸道吸收凈酸相應(yīng)增多。牛奶蛋白含的蛋白堿較含蛋白質(zhì)量小的配方乳高，從而更易引起酸中毒。酪蛋白中苯丙氨酸及甲硫氨酸含量較高，新生兒尤其早產(chǎn)兒腸道中缺乏轉(zhuǎn)換這兩種氨基酸的酶，如以酪蛋白為主的牛乳或配方乳喂養(yǎng)，可使這兩種酸在血中濃度增高，血尿素氮和血氨也明顯增加，并形成酸中毒。另外，小腸黏膜細胞雙糖酶缺乏時，造成進乳類食物后腸道內(nèi)乳酸增加，乳酸吸收入體內(nèi)后，可致乳酸性酸中毒。

2.腎臟排酸能力不足新生兒尤其是早產(chǎn)兒腎發(fā)育不完善在晚期代謝性酸中毒形成中起重要的作用。早產(chǎn)兒在生后1～3周內(nèi)，腎處理酸負荷的能力較差，其原因為：

（1）與正常足月兒相比，早產(chǎn)兒腎臟碳酸氫鈉閾值偏低，早產(chǎn)兒＜19mmol/L，足月兒＞21mmol/L。

（2）早產(chǎn)兒對碳酸氫鈉丟失的代償能力較差。

（3）腎小管排泄氫離子，降低尿pH的能力差。

這種腎臟調(diào)節(jié)酸堿失衡的能力至生后4～6周逐漸增強。故早產(chǎn)兒晚期代謝性酸中毒的發(fā)生率明顯高于足月兒，極低出生體重兒發(fā)生率更高。

二、新生兒代謝性酸中毒的治療

對晚期代謝性酸中毒的治療主要是調(diào)整患兒攝入蛋白質(zhì)的質(zhì)和量。

1.母乳喂養(yǎng)提供母乳喂養(yǎng)是預(yù)防本病的最好方法。

2.調(diào)整奶方如母乳喂養(yǎng)困難，在沒有母乳情況下，足月兒用牛奶喂養(yǎng)時，蛋白質(zhì)攝入量應(yīng)低于4g/kg，低出生體重兒應(yīng)采用早產(chǎn)兒配方奶喂養(yǎng)。采用調(diào)整奶方，選用含蛋白質(zhì)及酪蛋白較低， 以乳清蛋白為主的配方奶粉。

3.堿性液治療如病兒癥狀較重，血pH＜7.2時，宜用堿性液治療。

（1）口服5%碳酸氫鈉：可口服5%碳酸氫鈉，常用量為每天5mmol/kg，加入配方乳中口服，或每次2.5ml/kg，2次/d，直至pH＞7.2。

（2）靜脈滴注1.4%碳酸氫鈉：癥狀較重者也可靜脈滴注1.4%碳酸氫鈉溶液。

隨著酸中毒程度減輕可逐漸調(diào)整劑量，一般療程為1～2周。調(diào)整飲食后可縮短療程。

飲食保健

飲食宜清淡為主，注意衛(wèi)生，合理搭配膳食。

預(yù)防護理

對新生兒尤其早產(chǎn)兒應(yīng)大力提倡母乳喂養(yǎng)，若必須人工喂養(yǎng)時，應(yīng)選擇蛋白質(zhì)以乳清蛋白為主的配方奶粉。有研究表明，改變配方乳的成分，如增加枸櫞酸鉀、氯化鈣和碳酸鈣，或乳酸鈣，或采用低磷配方，可降低早產(chǎn)兒腎臟的凈酸排泄[腎臟的凈酸排泄（net acid excretion）即尿中陰離子（氯化物、磷酸鹽、硫酸鹽、有機酸）總量與陽離子（Na、K、Ca、Mg）總量的差值]，從而有效預(yù)防或減少晚期代謝性酸中毒的發(fā)生。

三、新生兒代謝性酸中毒的癥狀

健康新生兒于生后2～3周出現(xiàn)代謝性酸中毒，稱之為新生兒晚期代謝性酸中毒（late metabolic acidosis of newborn）。新生兒晚期代謝性酸中毒是新生兒尤其是早產(chǎn)兒、低出生體重兒常見的營養(yǎng)代謝問題。其發(fā)病與飲食中蛋白質(zhì)的質(zhì)和量，以及腎功能發(fā)育不完善、腎臟酸負荷過高有關(guān)。典型的晚期代謝性酸中毒可發(fā)生在不伴有其他問題的早產(chǎn)兒生后第2～3周，以與代謝性酸中毒有關(guān)（BE＜-8mmol/L）的體重增長不理想為特點（每天體重增加值＜10g），這些患兒可能無癥狀或僅有興奮表現(xiàn)，其BE值通常在-10～-16mmol/L，也可能影響患兒的生長發(fā)育和機體抵抗力，甚至因并發(fā)其他嚴重疾病而危及生命。

晚期代謝性酸中毒（LMA）輕癥可無癥狀，僅在血氣分析時可被發(fā)現(xiàn)。較重者通常在生后2～3周出現(xiàn)癥狀，常表現(xiàn)為：

1.病史人工喂養(yǎng)，有攝入較高酪蛋白的病史，特別是早產(chǎn)兒。

2.體重不增雖攝入熱卡已達150kcal/kg，蛋白質(zhì)已達5g/kg，病兒體重卻增長緩慢或不增，尤以低出生體重兒較明顯。

3.反應(yīng)低下精神萎靡，哭鬧少，食欲低下，皮膚蒼白，口周發(fā)青，肌張力稍低下；極低出生體重兒可表現(xiàn)有嗜睡、呼吸暫停。

4.呼吸深長除個別嚴重酸中毒外，一般呼吸深長均不明顯。

四、新生兒代謝性酸中毒的發(fā)病機制

含磷或硫的蛋白質(zhì)在體內(nèi)經(jīng)代謝，可產(chǎn)生一定量非揮發(fā)酸（磷酸、硫酸），這些酸在細胞外液被迅速緩沖，使堿儲備HCO3 減少。最終腎小管通過排H+產(chǎn)生新的HCO3-（H2CO3HCO3- H+），以達酸堿平衡。新生兒尤其低出生體重兒，腎排H+能力較差，生后2～3周小兒食量增加，如攝入含磷的酪蛋白過多，產(chǎn)生過多的酸負荷不能由腎排出，即可引起代謝性酸中毒。有人用不同奶方喂養(yǎng)新生兒，結(jié)果牛奶及力多精配方的奶粉蛋白質(zhì)及酪蛋白濃度均較高，使低出生體重兒晚期代謝性酸中毒（LMA）發(fā)生率增高，反之母乳與Prenan配方奶粉，蛋白質(zhì)濃度與酪蛋白比例均較低，晚期代謝性酸中毒（LMA）發(fā)生率則較低（表1）。？

由于新生兒晚期代謝性酸中毒的癥狀均非特異性，當新生兒患感染性疾病或其他疾病時，也可出現(xiàn)類似癥狀，也會發(fā)生代謝性酸中毒。因此診斷必須除外其他的病因后才能考慮此病，如注意與新生兒感染性疾病、呼吸系統(tǒng)疾病等相鑒別。

代謝性酸中毒如何預(yù)防？

預(yù)防常識：
代謝性酸中毒的治療，除去病因是治本，補?是治標，所以應(yīng)該積極治療原發(fā)病。輕癥酸中毒，在糾正缺水和電解質(zhì)紊亂后可自行糾正，不必補?。重癥者應(yīng)及時糾正酸中毒，在補?治療過程中，應(yīng)注意觀察臨床表現(xiàn)和復查血液生化，當癥狀改善，尿量足夠，CO2CP18mmol/L以上，可不必再用堿性藥物。代謝性酸中毒時，血清K+可偏高，當糾正酸中毒和缺水后，可出現(xiàn)低血K+，手足抽搐，應(yīng)注意補K+。

代謝性酸中毒是什么

我奶奶一直都有糖尿病，而且已經(jīng)患病好幾年了，前幾天突然出現(xiàn)上吐下瀉的情況，就立刻送去醫(yī)院治療，診斷為代謝性酸中毒，我們對這個病都比較迷茫。下面讓我們一起來聊一聊代謝性酸中毒是什么。
1. 第一：乳酸性酸中毒是代謝性酸中毒的常見原因，一般原因有組織灌注不足或急性缺氧所致或者是由于某些藥物、疾病等引起的。 代謝性酸中毒的表現(xiàn)主要有心血管系統(tǒng)酸中毒、呼吸系統(tǒng)的改變、胃腸道反應(yīng)等，胃腸道反應(yīng)主要是腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐等。


2. 第二：人體動脈血液中酸堿度（pH）是血液內(nèi)H+濃度的負對數(shù)值，正常為7。35～7。45，平衡值為7。40。體液中H+攝入很少，主要是在代謝過程中內(nèi)生而來。機體對酸堿負荷有相當完善的調(diào)節(jié)機制，主要包括緩沖、代償和糾正作用。


3.第三：如AG值較高，有引起乳酸中毒的疾病或因素存在，外源性補充HCO3-不能使血漿HCO3-濃度穩(wěn)定升高，提示體內(nèi)酸不斷產(chǎn)生，高度懷疑乳酸酸中毒的情況下，測定血漿乳酸水平，超過 4mmol/L即可診斷乳酸酸中毒。


注意事項
代謝性酸中毒在治療過程中，患者要積極面對患疾，配合醫(yī)生的醫(yī)治，促進病情的好轉(zhuǎn)并得以早日康復，不能忽視這個病的嚴重性，否則會加重病情。

【新生兒遺傳代謝病的癥狀】嬰兒遺傳代謝病的癥狀

尿液異常氣味、酮體屢次陽性等提示有代謝缺陷病的可能性；尿液中的α-酮酸可用2，4-二硝基苯肼法（DNPH）測試，判斷有無有機酸尿的可能。

低血糖新生兒低血糖可以是由攝人食物中的某些成分所誘發(fā)，也可能是因為內(nèi)在代謝缺陷而不能保持血糖水平，或者由于兩種因素的共同作用。當新生兒低血糖發(fā)生于進食以后、補給葡萄糖的效果不顯；或伴有明顯的重癥酮中毒和其他代謝紊亂；或經(jīng)常發(fā)作時，均提示遺傳性代謝缺陷的可能性，應(yīng)考慮以下情況：

1、內(nèi)分泌缺乏：

如胰高糖素缺乏、多種垂體激素缺乏（垂體發(fā)育不全）、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)或髓質(zhì)功能減低等，內(nèi)分泌過多如Beckwith-Wiedemann綜合征、胰島細胞增多癥；

2、遺傳性碳水化合物代謝缺陷：

如I型糖原累積病、果糖不耐癥、半乳糖血癥、糖原合成酶缺乏、果糖l，6-二磷酸酶缺乏；

3、遺傳性氨基酸代謝缺陷：

如楓糖尿癥、丙酸血癥；甲基丙二酸血癥、酪氨酸血癥等。低血糖發(fā)生急驟者，臨牀呈現(xiàn)高音調(diào)哭鬧、發(fā)紺、肌張力減低、體溫不升、呼吸不規(guī)則、嘔吐、驚厥、昏迷等癥狀；起病隱匿者則以反應(yīng)差、嗜睡、拒食等為主。

高氨血癥除新生兒敗血癥和肝炎等所引致的肝功能衰竭以外，新生兒期的高氨血癥常常是遺傳代謝病所造成，且起病大都急驟。患兒出生時正常而在喂食奶類數(shù)日后逐漸出現(xiàn)嗜睡、拒食、嘔吐、肌力減退、 *** 呼吸、驚厥和昏迷，甚至死亡。有時可見到交替性肢體強直和不正常動作等。許多代謝缺陷可導致高氨血癥，由尿素循環(huán)酶缺陷引起者常伴有輕度酸中毒；而由于支鏈氨基酸代謝紊亂引起的則伴中、重度代謝性酸中毒。

檢查方法

1、遺傳代謝病的種類：

種類繁多，涉及到各種生化物質(zhì)在體內(nèi)的合成、代謝、轉(zhuǎn)運和儲存等方面的先天缺陷根據(jù)累及的生化物質(zhì)，可分為以下幾類：

（1）大分子類：①溶酶體貯積癥：主要包括：戈謝病、法布里?。‵abry?。?、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、球形細胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、GM1神經(jīng)節(jié)苷脂貯積癥、GM2黑蒙性癡呆（Tay-Sachs?。anhoff病、尼曼-匹克病、糖原貯積癥II型（pompe）、巖藻糖苷貯積癥、甘露糖苷貯積癥、β-甘露糖苷增多癥、天冬氨酰氨基葡糖尿癥、MPSⅠ、MPSⅡ、MPSⅢA、MPSⅢB、MPSⅢC、MPSⅢD、MPSⅣA、MPSⅣB、MPSⅥ、MPSⅦ、MPSIX、MLⅡ及Ⅲ、NCL嬰兒型、NCL晚期嬰兒型、Farber病、唾液酸貯積癥、Wolman病等等。②線粒體?。褐饕ǎ耗赶颠z傳Leigh綜合征，線粒體肌病，多系統(tǒng)疾?。盒募〔?、進行性眼外肌麻痹、Leer遺傳性視神經(jīng)病、線粒體肌病、肌病、糖尿病和耳聾、共濟失調(diào)舞蹈病、細胞外基質(zhì)慢性游走性紅斑、進行性眼外肌麻痹、鐵粒幼細胞貧血、MERRF-線粒體肌病、肌陣攣（癲癇）、線粒體腦肌病、MERRF、線粒體肌病、共濟失調(diào)并發(fā)色素性視網(wǎng)膜炎、家族性雙側(cè)紋狀體壞死、共濟失調(diào)并發(fā)色素性視網(wǎng)膜炎、家族性雙側(cè)紋狀體壞死、骨骼肌溶解癥、嬰兒猝死綜合征。

（2）小分子類：①糖代謝缺陷：半乳糖血癥、果糖不耐癥、糖原累積病、蔗糖和異麥芽糖不耐癥、乳酸及丙酮酸酸中毒等。②氨基酸代謝缺陷：苯丙酮尿癥、酪氨酸血癥、黑酸尿癥、白化病、楓糖尿癥、異戊酸血癥、同型胱氨酸尿癥、先天性高氨血癥、高甘氨酸血癥等。③脂類代謝缺陷：如腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、GML神經(jīng)節(jié)苷脂病、GM2神經(jīng)節(jié)苷脂病、中鏈脂肪酸?；o酶A脫氫酶缺乏、尼曼匹克病和戈雪病等。④金屬代謝?。喝绺味範詈俗冃裕╳ilton?。┖蚆enkes病等。

2、遺傳代謝病的代謝紊亂：

本病的代謝紊亂表現(xiàn)為以下幾個方面：

（1）代謝終末產(chǎn)物缺，正常人體所需的產(chǎn)物合成不足或完全不能合成，臨牀上出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，如缺乏葡萄糖—6—磷酸酶的糖原累積癥，肝糖原分解葡萄糖不足，在饑餓或進食延遲時出現(xiàn)低血糖。

（2）受累代謝途徑的中間和（或）旁路代謝產(chǎn)物蓄積，引起相應(yīng)的細胞、器官腫大，出現(xiàn)毒性反應(yīng)和代謝紊亂，如苯丙酮尿癥、半乳糖血癥等。

（3）代謝途徑受阻，物質(zhì)的供能和功能障礙導致供能不足，如糖代謝缺陷、先天性高乳酸血癥等。

3、遺傳代謝病常見的癥狀與體征：

本病的臨牀癥狀多種多樣，隨年齡不同尚有差異，全身各器官均可受累。大多有神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)以及消化系統(tǒng)的癥狀，此外還有代謝紊亂，容貌異常，毛發(fā)皮膚色素改變，尿液的特殊氣味等。

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