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      馬凡氏綜合癥怎么鑒定,馬凡氏綜合征有什么癥狀
      
        
      
            中醫(yī)世家
            2023-07-07 00:10:17
        
      

        
      
           
      一、馬凡氏綜合癥怎么鑒定
      診斷標準
      雞胸
      ；
      漏斗胸
      ，需外科矯治；
      上部量/下部量的比例減小
      ，或上肢跨長/身高的比值大于1.05
      ；
      腕征、指征陽性
      ；
      脊柱側彎大于20度
      ，或脊柱前移（側彎計）；
      肘關節(jié)外展減?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">。?/p>
      中踝中部關節(jié)脫位形成平足
      ；
      任何程度的髖臼前凸（髖關節(jié)內(nèi)陷）（X片上確定）。
      馬凡氏綜合征的患者
      ，大多有高度近視
      。
      診斷
      診斷此病的最簡單手段是超聲心動圖，有懷疑者均可行此檢查
      ，進一步確診則需要通過MRI（磁共振顯像）
      目前（截止2013年）尚無特效治療
      。對先天性心血管病變宜早期手術修復，對心功能不全
      、心律失常者宜內(nèi)科治療
      。一旦確診為合并有主動脈瘤或心臟瓣膜關閉不全，則應視情況考慮手術治療
      ，因為藥物是不能去除此病的
      。
      二、馬凡氏綜合征的癥狀
      1
      、骨骼肌肉系統(tǒng)：主要有四肢細長
      ，蜘蛛指（趾），雙臂平伸指距大于身長
      ，雙手下垂過膝
      ，下半身比上半身長。長頭畸形
      、面窄
        、高腭弓、耳大且低位
        。皮下脂肪少
        ，肌肉不發(fā)達，胸、腹
        、臂皮膚皺紋
        。肌張力低，呈無力型體質
        。韌帶
        、肌腱及關節(jié)囊伸長、松弛
        ，關節(jié)過度伸展
        。有時見漏斗胸、雞胸
        、脊柱后凸
        、脊柱側凸、脊椎裂等
        。
      2
        、眼：主要有晶體狀脫位或半脫位、高度近視
        、白內(nèi)障
        、視網(wǎng)膜剝離、虹膜震顫等
      。男性多于女性
      。
      3、心血管系統(tǒng)：約80%的患者伴有先天性心血管畸形
      。常見主動脈進行性擴張
      、主動脈瓣關閉不全，由于主動脈中層囊樣壞死而引起的主動脈竇瘤
      、夾層動脈瘤及破裂
      。二尖瓣脫垂、二尖瓣關閉不全亦屬本征重要表現(xiàn)
      ?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">？珊喜⑾忍煨苑块g隔缺損、室間隔缺損
      、法樂氏四聯(lián)征
      、動脈導管未閉、主動脈縮窄等
      。也可合并各種心律失常如傳導阻滯
      、預激綜合征、房顫
      、房撲等
      。
      三
      、馬凡氏綜合征的病因
      顯性遺傳
      馬凡氏綜合癥是一種常染色體顯性遺傳性疾病，這種遺傳疾病會導致人體發(fā)育時缺乏一種酶
      ，從而出現(xiàn)先天性缺陷
      。
      人類第15號染色體上有一個叫做FBN1的基因，編碼微纖維蛋白
      。它可以被看成是把身體細胞黏合在一起的膠水
      。這個基因發(fā)生突變后，“馬凡氏綜合癥”便產(chǎn)生了
        。
      馬凡氏綜合征患者最顯著的特征就是骨骼系統(tǒng)的變化
        。他們身材修長，體格細高
        ，臂展大于身高。他們的四肢及手指腳趾尤其長
        ，有時被稱為“蜘蛛指（趾）”
        。他們的面部特征也很明顯，長頭
        、高顴骨
        、小下巴、大耳朵
        ，由于下頜發(fā)育不好
        ，他們語言表達往往受影響。[4]
      發(fā)病機理
      本病原發(fā)缺陷不明
        ，其發(fā)病與可變表現(xiàn)度（variable expressivity）有關
        ，但不完全外顯率（incomplete penetrance）還沒有被正式確定。
      有人認為是彈性蛋白和膠原組織肽鏈之間的橫向聯(lián)合受損
        ，即賴氨酰氧化酶缺陷
        。此外與酸性粘多糖沉積、唾液酸增多
      、透明質酸堆積
      、硫酸軟骨素形成不良或過度破壞有關。
      四
      、馬凡氏綜合征患者的體育鍛煉方法
      心臟就像是一個“血泵”
      ，通過自身的收縮和舒張，一刻不停地向全身器官輸出富含養(yǎng)分的血液
      ，心臟泵出的血液首先到達的部位就是主動脈根部
      ，因此主動脈根部一刻不停地承受著來自心臟泵血的壓力沖擊。由于馬凡綜合征患者的主動脈壁先天發(fā)育不良
      ，主動脈根部容易擴張
      ，而高強度的體力勞動或體育活動通過促進心跳加速（泵血加速）和血壓升高（泵壓增高）
      ，會加快主動脈根部擴張的速度。因此
      ，從延緩主動脈病變的角度上講
      ，馬凡綜合征患者需要限制運動量。然而
      ，“生命在于運動”
      ，完全不進行體育鍛煉會導致體質下降，抵抗力降低
      ，甚至導致網(wǎng)癮
      、過分沉默寡言、社會交往能力下降等弊端
      ，因此
      ，馬凡綜合征患者如何選擇適當?shù)倪\動量是一個非常重要的問題。
      總體而言
      ，其原則應該是――避免競技運動
      、過度運動、等容運動（俯臥撐
      、舉重等）以及有碰撞
      、摔倒風險的緊張運動，適當從事低
      、中等強度的有氧運動
      。
      適合馬凡綜合征患者的運動形式有，散步或快走
      、慢跑
      、慢速游泳，輕中等強度的騎車
      、乒乓球
      、羽毛球、高爾夫
      、保齡球類運動
      ，均以從容不迫，體力有所保留為限
      。建議增加運動的頻率
      ，縮短每次運動的持續(xù)時間，運動后的心率控制在100次每分鐘之內(nèi)（建議長期服用倍他樂克等β受體阻滯劑來協(xié)助控制）
      。例如：每日中等速度散步
      、騎車半小時到一小時；慢速游泳
      、慢跑及其他中等強度的體育活動
      ，每次十分鐘左右
      ，可一日數(shù)次。當然
      ，還要結合患者自身情況適當調(diào)整具體方案
      。適當運動可以增加食欲，增強體質
      ，培養(yǎng)積極的心態(tài)和陽光的精神狀態(tài)等
      。
      

          
      本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/82808.html.
      
          
      
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                        2023-08-13
                    
      
                
      
                
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