血友病甲乙丙有什么區(qū)別,,,如何治療血友病

中醫(yī)世家 2023-07-07 00:43:42

一、血友病甲乙丙主要的區(qū)別

血友病是指一組最常見的遺傳性凝血活酶生成障礙所致的出血性疾病

。古方中醫(yī)疑難病研究所中醫(yī)專業(yè)人士表示：血友病中醫(yī)學(xué)認(rèn)為是各種原因?qū)е旅}絡(luò)損傷或血液妄行時(shí)就會(huì)引起血液溢出脈外而形成血證

。

什么是血友病甲型、乙型

、丙型?古方中醫(yī)專業(yè)人士指出：血友病多屬“血癥”

、“虛勞”范疇。其病因是由于Ⅷ

、Ⅸ及Ⅺ因子的缺乏

，而這些因子均為血液內(nèi)活性凝血活酶形成所必需。缺乏這些因子后

，凝血活素生成障礙

，因而凝血時(shí)間延長。血友病包括下列三種：

血友病甲型又稱凝血因子Ⅷ缺乏癥或抗血友病球蛋白(AHG)缺乏癥;

血友病乙型又稱因子Ⅸ缺乏癥或血漿凝血成分(PTC)缺乏癥;

血友病丙型又稱因子Ⅺ缺乏癥或血漿凝血活酶前質(zhì)(PTA)缺乏癥

。

古方中醫(yī)專業(yè)人士提醒：血友病實(shí)驗(yàn)室檢查可見凝血時(shí)間延長

，部分凝血活酶時(shí)間延長，凝血酶原消耗時(shí)間縮短

，簡易凝血活酶生成不良

。

近年來古方中醫(yī)疑難病研究所中醫(yī)專業(yè)人士采用祖?zhèn)髅刂浦兴幵谥委熝巡》矫妫e累了豐富經(jīng)驗(yàn)

。采用清熱解毒

，涼血止血，修復(fù)免疫系統(tǒng)方法治療

，能取得很好又徹底的療效

。配合中醫(yī)傳統(tǒng)療法在血友病治療中，收效顯著。純中藥制劑

，無毒副作用

，治療越早效果越好。

二

、血友病甲乙丙的臨床表現(xiàn)

出血是本病的主要臨床表現(xiàn)患者終身有自發(fā)的/輕微損傷/手術(shù)后長時(shí)間的出血傾向

，重型可在出生后既發(fā)病，輕者發(fā)病稍晚

。

1.皮膚粘膜出血由于皮下組織

、齒齦、舌口腔粘膜等部位易于受傷

，故為出血多發(fā)部位

。幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫，但皮膚

、粘膜出血并非是本病的特異性特點(diǎn)

。

2.關(guān)節(jié)積血是血友病 A 患者常見的臨床表現(xiàn)常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久/運(yùn)動(dòng)之后引起滑膜出血，多見于膝關(guān)節(jié)

，其次為踝髖

、肘、肩腕關(guān)節(jié)等處

。關(guān)節(jié)出血可以分為三期：

A.急性期：關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)周圍組織出血導(dǎo)致關(guān)節(jié)局部發(fā)熱

、紅腫、疼痛繼之肌肉痙攣

、活動(dòng)受限

，關(guān)節(jié)多處于屈曲位置。

B.全關(guān)節(jié)炎期：多數(shù)病例因反復(fù)出血以致血液不能完全吸收

，白細(xì)胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關(guān)節(jié)組織

，形成慢性炎癥滑膜增厚。

C.后期：關(guān)節(jié)纖維化/關(guān)節(jié)強(qiáng)硬畸形

、肌肉萎縮

、骨質(zhì)破壞關(guān)節(jié)攣縮導(dǎo)致功能喪失。膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血

，常引起膝屈曲外翻

、腓骨半脫位，形成特征性的血友病步伐

。

3.肌肉出血和血腫在重型血友病 A患者中常有發(fā)生多在創(chuàng)傷/肌肉活動(dòng)過久后發(fā)生,多見于用力的肌群

。

4.血尿重型血友病 A 患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿多無疼痛感，亦無外傷史

。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀

。

5.假腫瘤(血友病性血囊腫)囊腫可以發(fā)生在任何部位多見于大腿

、骨盆、小腿足

、手臂與手

，也有時(shí)發(fā)生于眼。

6.創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血各種不同程度的創(chuàng)傷小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血

。

7.其他部位的出血消化道出血可表現(xiàn)為嘔血黑便

、血便或腹痛，多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃十二指腸潰瘍;咯血多與肺結(jié)核

、支擴(kuò)等原發(fā)病灶有關(guān);鼻衄

、舌下血腫通常是血友病A患者口腔內(nèi)損傷所致;舌下血腫可致舌移位若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難;顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因

。

8鼻出血，由自身引發(fā)

，鼻子出血不止

。

三、血友病甲乙丙的治療措施

血友病患者應(yīng)該在血友病診療中心接受綜合關(guān)懷團(tuán)隊(duì)的診療與隨訪

。如果發(fā)生急性出血

，為避免延誤治療，可以在綜合關(guān)懷團(tuán)隊(duì)的指導(dǎo)下在附近的醫(yī)療機(jī)構(gòu)接受治療或者在家庭進(jìn)行自我注射

。家庭治療可讓患者立即注射凝血因子

，實(shí)現(xiàn)最理想的早期治療，其結(jié)果是減少疼痛

、功能障礙以及遠(yuǎn)期殘疾

，并顯著減少因并發(fā)癥導(dǎo)致的住院。家庭治療必須由綜合關(guān)懷團(tuán)隊(duì)密切監(jiān)管

，且只有在患者及其家屬得到充分的教育和培訓(xùn)后才能開始進(jìn)行

。

血友病患者應(yīng)避免肌肉注射和外傷。禁服阿司匹林或其他非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥以及所有可能影響血小板聚集的藥物

。若有出血應(yīng)及時(shí)給予足量的替代治療

。患者應(yīng)盡量避免各種手術(shù)

，如必須手術(shù)時(shí)應(yīng)進(jìn)行充分的替代治療

。

1.替代治療的藥物選擇

血友病A的替代治療首選基因重組FⅧ制劑或者病毒滅活的血源性FⅧ制劑，僅在無上述條件時(shí)可選用冷沉淀或新鮮冰凍血漿等

。每輸注1 IU/kg的FⅧ可使體內(nèi)FⅧ∶C提高2 IU/dl

，F(xiàn)Ⅷ在體內(nèi)的半衰期為8~12h，要使體內(nèi)FⅧ保持在一定水平需每8~12 h輸注1次

。血友病B的替代治療首選基因重組FⅨ制劑或者病毒滅活的血源性凝血酶原復(fù)合物

，在無上述條件時(shí)可選用新鮮冰凍血漿等

。每輸注1 IU/kg體重的FⅨ可使體內(nèi)FⅨ∶C提高1 IU/dl，F(xiàn)Ⅸ在體內(nèi)的半衰期約24 h

，要使體內(nèi)FⅨ保持在一定水平需每天輸注1次

2.如何實(shí)施替代治療

治療：規(guī)律性持續(xù)替代治療

，開始于第2次關(guān)節(jié)出血前及年齡小于3歲且無明確的關(guān)節(jié)病變證據(jù)(查體/影像學(xué)檢查);②次級(jí)預(yù)防治療：規(guī)律性持續(xù)替代治療，開始于發(fā)生2次或多次關(guān)節(jié)出血后

，但查體/影像學(xué)檢查沒有發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)病變;③三級(jí)預(yù)防治療：查體和影像學(xué)檢查證實(shí)存在關(guān)節(jié)病變后才開始規(guī)律性持續(xù)替代治療

。

至于何時(shí)開始預(yù)防治療，建議在發(fā)生第一次關(guān)節(jié)出血或者嚴(yán)重的肌肉出血后立即開始

。如果發(fā)生顱內(nèi)出血

，也應(yīng)該立即開始預(yù)防治療。

過去由于醫(yī)療保險(xiǎn)和藥品供應(yīng)等原因

，我國血友病患者沒有條件實(shí)施預(yù)防治療

，導(dǎo)致70%左右的患者在成年后都有關(guān)節(jié)殘疾。近年來隨著醫(yī)療保險(xiǎn)和藥品供應(yīng)等條件的改善

，我國已經(jīng)具備在血友病患者中開展預(yù)防治療的各種條件

。建議積極開展預(yù)防治療，以便降低我國血友病患者的致殘率

，提高生活質(zhì)量

。

對這兩種方案的治療費(fèi)用、藥品消耗與效果等進(jìn)行了比較

，結(jié)果顯示：中劑量預(yù)防治療組每年消耗的凝血因子產(chǎn)品更少(2100 IU/kg對4 000 IU/kg

，P

四、血友病甲乙丙出現(xiàn)的原因分析

血友病(hemophilia)為遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病

，血友病分為 A

、B 、C(也稱甲乙丙)三型

，以血友病A最多

，血友病C較少。各型可單獨(dú)出現(xiàn)

，也可同時(shí)存在

。

血友病乙的臨床表現(xiàn)與血友病甲相似，主要為出血和出血引起的并發(fā)癥以及替代治療引起的并發(fā)癥

。臨床表現(xiàn)不能與血友病甲鑒別

。出血傾向的嚴(yán)重性與FⅨ：C 水平相關(guān)。反復(fù)關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致慢性血友病性關(guān)節(jié)病變和血腫形成

，是其特征性的出血臨床表現(xiàn)

。創(chuàng)傷后出血、拔牙出血和手術(shù)后出血常見

，并較嚴(yán)重

，需要替代治療才能止血

。血友病乙的出血與創(chuàng)傷有關(guān)，“自發(fā)性出血”時(shí)也有創(chuàng)傷

，只是創(chuàng)傷輕微不易引起注意

。

[病因]

血友病甲和乙均為X連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病

，女性傳遞

。血友病丙為常染色體顯性或不完全性隱性遺傳，男女均可發(fā)病或傳遞疾病

。因子Ⅷ

、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血過程的第一階段中的凝血活酶生成減少

，而引起血液凝固障礙

，導(dǎo)致出血傾向。因子Ⅷ是一種大分子復(fù)臺(tái)物：即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ：C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOn Wiliehrand Factor;VWF)所組成

，其中Ⅷ：C的含量很低

，僅占因子Ⅷ復(fù)合物的1%。Ⅷ：C是一種水溶性球蛋白

，80%由肝合成，余20%由脾

、腎和單核-巨噬細(xì)胞等合成

，其活性易被破壞，在37℃儲(chǔ)存24小時(shí)后可喪失50%

。血友病甲患者Ⅷ：C減低或缺乏的機(jī)理尚未明了

。VWF為因子Ⅷ的載體，它具有使血小板粘附于血管壁的功能

，當(dāng)VWF缺乏時(shí)

，則可引起出血和因子Ⅷ缺乏。

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