脊膜膨出癥有什么癥狀,如何治療脊膜膨出癥

一、脊膜膨出癥的癥狀有哪些

局部包塊

嬰兒出生時，背部中線，頸、胸或腰骶部可見-囊性腫物。從棗大至巨大不等。包塊呈圓形或橢圓形。多數(shù)基底較寬，少數(shù)為帶狀。表面皮膚正常，也有時為瘢痕樣，而且菲薄。曾發(fā)生破潰者，表面呈肉芽狀或有感染。已破潰者，包塊表面有腦脊液流出。嬰兒哭鬧時包塊增大，壓迫包塊則前囪門膨隆。顯示膨出包塊與蛛網(wǎng)膜下腔相通。包塊透光試驗(yàn)，單純的脊膜膨出，透光程度高，而內(nèi)含脊髓與神經(jīng)根者。有時可見包塊內(nèi)有陰影。此類脊膜膨出與脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者，其外表為脂肪包塊。其深面為脊膜膨出囊。

神經(jīng)損害癥狀

單純的脊膜膨出，可以無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端發(fā)育畸形、變性，形成脊髓空洞者，癥狀多較嚴(yán)重，有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁。腰骶部病變引起的嚴(yán)重神經(jīng)損害癥狀，遠(yuǎn)遠(yuǎn)多于頸、胸部病變。脊髓脊膜膨出本身構(gòu)成脊髓栓系，隨年齡、身長增長，脊髓栓系綜合征也更加重。脊髓外露通常都表現(xiàn)嚴(yán)重神經(jīng)癥狀，并且也決定于脊髓畸形的程度。

其他癥狀

少數(shù)脊膜膨出向胸腔、腹腔、盆腔內(nèi)伸長，出現(xiàn)包塊及壓迫內(nèi)臟的癥狀。一部分脊膜膨出病兒合并腦積水和其他畸形，出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。

二、脊膜膨出癥怎么治療好

原則上此類疾病都適合手術(shù)治療。手術(shù)的要點(diǎn)是：1）切除脊膜膨出囊和修補(bǔ)軟組織缺損，單純性脊膜膨出，經(jīng)此手術(shù)可以治愈；2）探查脊髓與神經(jīng)向脊膜囊內(nèi)膨出的情況。給予游離，分解，使之還納于椎管內(nèi)。而不能盲目地予以切除；3）脊髓脊膜膨出手術(shù)時，通常需要向上、向下擴(kuò)大椎板切開范圍，以便作椎管內(nèi)探查和處理，并有利于膨出的神經(jīng)組織還納；4）合并腦積水并出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀時，先作腦積水分流術(shù)，緩解顱內(nèi)壓，第二步作脊膜膨切除修補(bǔ)術(shù)；5）伸向胸腔、腹碎、盆腔的脊膜膨出包塊，常需椎板切開及胸、腹、盆腔內(nèi)聯(lián)合手術(shù)。

手術(shù)時機(jī)主張?jiān)缙谑中g(shù)，對嬰幼兒之脊髓脊膜膨出，還要結(jié)合其周身情況與承受手術(shù)的耐力。嬰幼兒已有下肢完全癱瘓、大小便失禁者，過去視為手術(shù)禁忌證，而目前麻醉和顯微手術(shù)技術(shù)發(fā)展，可有選擇性的進(jìn)行手術(shù)，也可能取得良好效果。

三、脊膜膨出癥怎么診斷

脊髓脊膜膨出可出現(xiàn)局部皮膚破潰，感染，甚至蛛網(wǎng)膜下腔和顱內(nèi)感染，可引起嚴(yán)重神經(jīng)并發(fā)癥和后遺癥，包括：認(rèn)知功能障礙，癲癇，肢體功能癱瘓等。脊髓脊膜膨出引起神經(jīng)功能癥狀可出現(xiàn)腰背部疼痛、下肢麻木、無力，大小便障礙，習(xí)慣性流產(chǎn)等?？蓢?yán)重影響病人生活質(zhì)量。

診斷及鑒別

1）根據(jù)上述臨床癥狀特點(diǎn)，一般均能作出診斷。透光試驗(yàn)可作診斷參考。最重要的診斷點(diǎn)是嬰兒出生后即發(fā)現(xiàn)背部中線有膨脹性的包塊，并隨著年齡增長而擴(kuò)大，以及相應(yīng)的神經(jīng)損害癥狀。

2）脊柱x線平片顯示脊柱裂的改變。膨出囊伸向胸腔、腹腔者，椎間孔多見擴(kuò)大，突出向盆腔者，骶管顯著擴(kuò)大。

3）CT、MRI掃描，顯示脊柱裂及脊髓、神經(jīng)的畸形，以及局部粘連等病理情況。

鑒別診斷

需要與脂肪瘤、畸胎瘤、皮樣囊腫以及骶尾部惡性腫溜、脊索瘤等鑒別。

四、脊膜膨出癥的分類有哪些

脊膜膨出

于背部中線發(fā)生一囊性包塊。大小不等，基底寬窄不一，表面皮膚多為正常。皮下層之深面薄膜即為硬脊膜，形成膨出囊之內(nèi)襯。囊內(nèi)充滿腦脊液，無神經(jīng)組織，或僅見一條細(xì)纖維帶連至脊髓表面。囊頸通常較細(xì)。椎管內(nèi)脊髓為正常結(jié)構(gòu)。少數(shù)病例，膨出囊外表皮有瘢痕樣改變。

脊髓脊膜膨出

脊膜囊由椎板破損處膨出，大小不一，基底多較廣。囊內(nèi)襯為硬脊膜，囊頸一般較寬。囊內(nèi)容物有兩種情況：一種為伴有少數(shù)神經(jīng)根突向囊內(nèi)及附著于囊壁。另一種腰骶部之脊髓脊膜膨出，囊內(nèi)有脊髓及其神經(jīng)根突入和附著。脊髓與神經(jīng)組織有的突入囊之后又卷曲返回于椎管硬脊膜囊內(nèi)。囊內(nèi)充以腦脊液，有時囊內(nèi)為纖維帶分隔成小房或小囊。突向囊內(nèi)之脊髓及神經(jīng)組織可能與囊壁只有疏松的粘連，但有的則與囊壁粘連緊密，甚至融合難分。因此神經(jīng)損害的程度差別很大。-部分病例包塊表面皮膚薄，并呈瘢痕樣，個別情況呈鱗狀上皮癌改變。脊膜膨出與脊髓脊膜膨出有時與脂肪瘤合并存在，稱為脂肪瘤型脊膜膨出或脂肪瘤型脊髓脊膜膨出。

脊髓外露或脊髓膨出

少見。椎管與硬脊膜廣泛敞開，脊髓與神經(jīng)組織直接顯露于外?？捎猩窠?jīng)組織變性。有時尚有一層通明膜覆蓋。

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