一、先天性膈疝手術(shù)需要多少錢
具體費(fèi)用很難確定的,這個(gè)應(yīng)該根據(jù)醫(yī)院的等級和所處的城市而言,費(fèi)用有所不同。先去有能夠治療資質(zhì)的醫(yī)院咨詢一下。
先天性膈疝一旦確診,應(yīng)盡早施行手術(shù)治療,以免形成粘連或并發(fā)腸梗阻或腸絞窄。嬰幼兒患者術(shù)前胃腸減壓,以免在麻醉和手術(shù)過程中,肺部受壓而導(dǎo)致嚴(yán)重通氣功能障礙。胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切口,作疝修補(bǔ)術(shù)。胸腹裂孔疝或膈肌部分缺如,可采取進(jìn)胸或進(jìn)腹途徑。膈肌部分缺如可采用瓦疊法或褥式縫合。如膈肌缺如較大,可在膈肌附著于胸壁處游離后,按上述方法修復(fù)膈肌缺如,必要時(shí)可覆以合成纖維織片加固縫合。采用經(jīng)腹途徑,則取正中腹直肌切口,回納腹腔臟器后,經(jīng)膈下縫補(bǔ)膈肌缺損。腹部切口僅縫合皮下和皮膚,術(shù)后7~10天再縫合腹膜,術(shù)后胃腸減壓及肛管排氣極為重要。
胎兒預(yù)后不佳。兒童和成人治療效果好,預(yù)后佳。
二、先天性膈疝的病因
病因目前尚不清楚,但越來越多的研究表明該病的發(fā)生與遺傳因素和環(huán)境有害因素共同作用有關(guān)。環(huán)境有害因素:目前僅有報(bào)道指出一些農(nóng)藥(如:除草醚)及藥物(如:維洛沙秦、沙利度胺、奎寧)與CDH有關(guān)。遺傳因素:最常見的為第13、18、21號染色體三體異常和Turner綜合征(45,X)。染色體結(jié)構(gòu)的異常包括有重復(fù)、缺失、轉(zhuǎn)位/倒置等。隨著研究的不斷深入,越來越多與CDH有著密切聯(lián)系的基因被鑒定出來,但至今為止,仍未能明確某個(gè)或某些基因?yàn)镃DH發(fā)生的病因。
CDH主要的病理生理特點(diǎn)是:膈肌缺損、腹腔臟器疝入胸腔壓迫肺臟、肺發(fā)育不良及合并有其他畸形。在伴發(fā)畸形中最常見的是心血管系統(tǒng)畸形(約占63%),包括有心肌發(fā)育不良、房間隔及室間隔缺損等,這些畸形更是加重了患兒的肺動脈高壓及右向左的分流。其他畸形還包括有泌尿生殖系統(tǒng)畸形、神經(jīng)管發(fā)育缺陷、肺隔離癥等。
三、先天性膈疝的診斷方法
1.產(chǎn)前診斷胎兒期產(chǎn)婦羊水過多,羊水檢測可發(fā)現(xiàn)卵磷脂和神經(jīng)鞘磷脂低于正常,做超聲顯像可見胎兒胸腔內(nèi)有腹腔臟器,羊膜腔穿刺造影見造影劑于胎兒胸腔內(nèi),即可作出胎內(nèi)診斷。產(chǎn)前診斷時(shí)間與預(yù)后相關(guān),時(shí)間越早預(yù)后越差,診斷時(shí)間大于25周者預(yù)后良好。
2.先天性膈疝診斷新生兒出生后有明顯缺氧呼吸困難、患側(cè)胸部聞及腸鳴音,心界向健側(cè)移位,應(yīng)首先考慮有先天性膈疝可能。
3.輔助檢查X線攝片檢查常有一側(cè)橫膈輪廓不清,胸腔內(nèi)見腸管或胃泡充氣所致的不規(guī)則透亮區(qū)或液面。胸骨旁疝常見于右前心膈角區(qū)有一向下隆起邊緣清楚的致密陰影中間可含有氣體。右側(cè)后外側(cè)疝常不典型肝上升或?qū)嵸|(zhì)性陰影可誤診為腫瘤。為了更明確診斷,可通過置入胃管或口服造影劑,如患側(cè)胸部見到胃管或造影劑,診斷即確立,新生兒禁用鋇劑檢查,診斷困難者可做CT檢查。
四、先天性膈疝的癥狀
(1)癥狀 呼吸困難、急促、發(fā)紺等癥狀可在生后就開始出現(xiàn)或出生后數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)其嚴(yán)重程度取決于膈肌缺損大小、腹腔臟器進(jìn)入胸腔的數(shù)量及肺發(fā)育不良狀況。呼吸困難和發(fā)紺可呈現(xiàn)陣發(fā)性和可變性,即在哭鬧或進(jìn)食時(shí)加重,亦可突然加重和進(jìn)行性惡化。當(dāng)哭鬧時(shí)用力呼吸,患側(cè)胸腔產(chǎn)生極大的負(fù)壓,將腹腔臟器納入胸腔,造成嚴(yán)重的呼吸困難,若未能及時(shí)處理或處理不當(dāng),可立即死亡。腹腔臟器進(jìn)入胸腔不但壓迫肺臟,而且還使肺動脈扭曲、動脈壁增厚、血管床橫斷面積減少等。結(jié)果產(chǎn)生持續(xù)性肺動脈高壓除發(fā)紺外還有呼吸短促、酸血癥、低血氧、低體溫低血鈣、低血鎂等一系列癥狀。嘔吐癥狀在臨床上比較少見,只有胸腹裂孔疝伴腸旋轉(zhuǎn)不良或疝入腹腔臟器嵌閉造成腸梗阻時(shí)才出現(xiàn)嘔吐。
(2)體征 患側(cè)胸廓呼吸運(yùn)動減弱、飽滿,肋間隙增寬,心臟向健側(cè)移位,有時(shí)誤診為右位心。胸腔叩診呈濁音或鼓音,往往是濁鼓音相間,這與疝入胸腔臟器的性質(zhì)或腸道充氣程度有關(guān)。聽診患側(cè)呼吸音減弱或消失并??陕劦侥c鳴音,這對診斷先天性膈疝有重要意義。新生兒膈肌位置較低,常達(dá)第8~9胸椎水平,膈肌和胸腹壁較薄弱,很容易將腸鳴音傳至胸部,故應(yīng)反復(fù)檢查分析,有診斷意義。腹部凹陷狀呈舟狀腹,因腹腔臟器疝入胸腔變空虛,若疝入臟器少則下陷的不明顯。
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