一帕金森藥物因損害心臟瓣膜明年將退市(帕金森晚期怎么辦？)

一帕金森藥物因損害心臟瓣膜明年將退市

本報(bào)訊(記者 賈曉宏)因輔助治療帕金森?。ㄈ绾沃委熍两鹕。┌Y的甲磺酸培高利特制劑，存在增加心臟瓣膜損害的風(fēng)險(xiǎn)，國(guó)家藥監(jiān)局昨天發(fā)出通知，決定將該藥逐步撤出我國(guó)市場(chǎng)，要求從明年1月1日起，藥品生產(chǎn)、經(jīng)營(yíng)、使用單位停止生產(chǎn)、銷售和使用該藥。

全球安全監(jiān)控?cái)?shù)據(jù)顯示，在全球共有200多萬(wàn)帕金森病使用了該藥治療，其中272例在接受治療過(guò)程中報(bào)告發(fā)生心瓣膜病的不良反應(yīng)。我國(guó)還沒發(fā)現(xiàn)此類報(bào)告。國(guó)家藥監(jiān)局特別提醒，如果突然停藥會(huì)引起神經(jīng)阻滯劑惡性綜合征，因此應(yīng)逐漸減量停藥，并采取適宜的替代治療措施。詳情可查閱藥監(jiān)局網(wǎng)站(www.sfda.gov.cn)。

帕金森晚期怎么辦？

帕金森的病情通常較長(zhǎng)，一般在70歲左右達(dá)到晚期較多，而在帕金森病的診斷和治療中，患者難免會(huì)因?yàn)橐恍┥眢w或心理上的不適而產(chǎn)生一些痛苦的體驗(yàn)。比如睡眠障礙、食欲不振、心煩心慌、恐懼焦慮、情緒低落、抑郁情緒等，這些都需要病人家屬的積極鼓勵(lì)與幫助。除了日常的護(hù)理以外，積極調(diào)整老人與自己的心態(tài)，找尋合理的應(yīng)對(duì)方法才是最主要的。

通常帕金森到了晚期，由于長(zhǎng)期的用藥，西藥本身具有副作用，長(zhǎng)久服用難免會(huì)對(duì)身體產(chǎn)生影響，加之長(zhǎng)久服藥身體產(chǎn)生的抗藥性，效果微乎其微。也有人反映手術(shù)的預(yù)后也并不理想，家人和患者難免出現(xiàn)沮喪的情緒，失去信心。其實(shí)帕金森雖然很難治愈，但是良好的心態(tài)鼓勵(lì)與康復(fù)鍛煉，配合熄顫龍?jiān)獪梢赃_(dá)到比較理想的狀態(tài)。

熄顫龍?jiān)獪匝a(bǔ)肝腎之氣為主導(dǎo)，平肝息風(fēng)，健脾益氣，以彌補(bǔ)心陰不足， 有助于提高心臟的泵血，增強(qiáng)心臟對(duì)各臟腑的供血壓力；以內(nèi)風(fēng)之善動(dòng)、頑痰之善變?yōu)樘攸c(diǎn)，辨證當(dāng)豁痰化瘀，滋補(bǔ)肝腎，促進(jìn)大的的植物神經(jīng)細(xì)胞得到函養(yǎng)，有利于讓大腦和腦血管壁得到血氧的滋養(yǎng)的效果，從而延緩腦血管痙攣和硬化，對(duì)腦血管壁上沉積血脂和膽固醇的消除有幫助，使腦血管腔空變粗、變大，血流不再受阻，由于大腦得到了足夠血氧的函養(yǎng)，以調(diào)節(jié)不自主抖動(dòng)、反應(yīng)遲鈍、說(shuō)話含混、吐字不清等癥狀。

臨床業(yè)醫(yī)師《內(nèi)科學(xué)》心臟瓣膜病

（一）二尖辮狹窄（mitralstenosi）

1.病因二尖瓣狹窄的最常見病因?yàn)轱L(fēng)濕熱。為反復(fù)鏈球菌感染。

2.病理生理

（1）二尖瓣狹窄對(duì)左房室跨瓣壓差和左心房壓影響：跨瓣壓差升高，左心房壓升高。

（2）左心房壓升高對(duì)肺循環(huán)和呼吸的影響左心房壓升高依次引起肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓被動(dòng)性升高，導(dǎo)致勞力性呼吸困難，當(dāng)肺毛細(xì)血管壓急升超過(guò)4.0-4.7kpa時(shí)，可致肺泡性肺水腫。

（3）肺動(dòng)脈高壓對(duì)右心室的影響嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右心室代償肥厚擴(kuò)張和右心衰竭，可繼發(fā)三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。

二類瓣狹窄主要累及左心房和右心室。嚴(yán)重二尖瓣狹窄時(shí)有左心室的失用性萎縮。

3.臨床表現(xiàn)（重要考點(diǎn)）

（1）癥狀一般在MO中度狹窄即瓣口＜1.5cm2時(shí)始有明顯癥狀。

①呼吸困難首次呼吸困難發(fā)作常以運(yùn)動(dòng)、精神緊張、性交、感染或心房顫動(dòng)為誘因使心排增加，左房壓升高，并多先有勞力性呼吸困難，隨狹窄加重，出現(xiàn)靜息時(shí)呼吸困難、端坐呼吸和陣發(fā)性夜間呼吸困難，甚至發(fā)生急性肺水腫。

②咯血有以下幾種情況：A.突然咯大量鮮血，通常見于嚴(yán)重二尖瓣狹窄，可為首發(fā)癥狀。由于支氣管靜脈回流入肺靜脈，靜脈壓升高，支氣管靜脈破裂出血。B.陣發(fā)性夜間呼吸困難或咳嗽時(shí)的血性痰或帶血絲痰；C.急性肺水腫時(shí)咳大量粉紅色泡沫狀痰；D.肺梗死伴咯血。

③咳嗽，冬季明顯，支氣管粘膜水腫或支氣管受壓可能為原因。

④聲嘶，由于擴(kuò)大心房和肺動(dòng)脈壓迫左喉返神經(jīng)致麻痹引起。

（2）體征重度二尖瓣狹窄常有"二尖瓣面容"，雙顴紺紅。

①二尖瓣狹窄的心臟體征A.心尖搏動(dòng)正常或不明顯；B.心尖區(qū)可聞及第一心音亢進(jìn)和開瓣音，提示前葉柔順、活動(dòng)度好；如瓣葉鈣化僵硬，第一心音減弱，開瓣音消失；開瓣音在第二心音后越早，左房壓高和狹窄嚴(yán)重。C.心尖區(qū)有低調(diào)的隆隆樣舒張中晚期雜音，?？捎|及舒張期震顫。房顫時(shí)，舒張晚期雜音消失。

②肺動(dòng)脈高壓和右心室擴(kuò)大的心臟體征肺動(dòng)脈高壓時(shí)，胸骨左下緣可捫及右心室收縮期抬舉樣搏動(dòng)，第二心音的肺動(dòng)脈瓣成分亢進(jìn)。在胸骨左上緣可聞及短的收縮期噴射性雜音和遞減型高調(diào)嘆氣樣舒張?jiān)缙陔s音。稱為GrahamSteell雜音（很重要的名詞解釋）。右心室擴(kuò)大伴三尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，胸骨左緣第4、5肋間有全收縮期吹風(fēng)樣雜音，吸氣時(shí)增強(qiáng)。

4.診斷和鑒別診斷

心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大，一般可診斷二尖瓣狹窄，超聲心動(dòng)圖檢查可確診。與下列疾病鑒別：①嚴(yán)重二尖瓣返流房缺等通過(guò)二尖瓣口血流增加。②AustinFlint雜音。③左房粘液瘤

5.并發(fā)癥

（1）心房顫動(dòng)，房性早搏為前奏，房顫發(fā)生多是體力活動(dòng)明顯受限之始。

（2）急性肺水腫為重度二尖瓣狹窄的嚴(yán)重并發(fā)癥?；颊咄蝗怀霈F(xiàn)重度呼吸困難和發(fā)紺，不能平臥，咳粉紅色泡沫狀痰，雙肺滿布濕性啰音。需緊急搶救，見急性左心衰（這是很重要的考點(diǎn)）。

（3）血栓栓塞，約1/4體循環(huán)栓塞為反復(fù)發(fā)作和多數(shù)栓塞。

（4）右心衰臨床表現(xiàn)為右心衰竭的癥狀和體征。為晚期病發(fā)癥。

（5）感染性心內(nèi)膜炎，少見。

（6）肺部感染，很常見。

6.治療

（1）一般治療①預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)用芐星青霉素G.②預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎；③無(wú)癥狀者避免劇烈體力活動(dòng)，定期（6～12個(gè)月）復(fù)查；④吸呼困難者應(yīng)減少體力活動(dòng)，限制鈉鹽攝人，口服利尿劑，避免和控制誘發(fā)急性肺水腫的因素，如急性感染，貧血等，必要時(shí)應(yīng)用β受體阻滯劑。

（2）并發(fā)癥的處理

①大量咯血應(yīng)取坐位，用鎮(zhèn)靜劑，靜脈注射利尿劑，以降低肺靜脈壓。

②急性肺水腫，注意：a.不用擴(kuò)張小動(dòng)脈擴(kuò)血管藥；b.正性肌力藥物當(dāng)房顫伴快心室率可用毛花甙C.

③心房顫動(dòng)治療目的為滿意控制心室率，爭(zhēng)取恢復(fù)和保持竇性心律，預(yù)防血栓栓塞，可用β受體阻滯劑。

④預(yù)防栓塞有栓塞史或超聲檢查示有左心房附壁血栓，應(yīng)使用華法林。

⑤右心衰竭限制鈉鹽攝入，應(yīng)用利尿劑和地高辛。

（3）介入和手術(shù)治療，為根本措施。

①經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)，為緩解二尖瓣梗阻首選方法。

②閉式分離術(shù)，適用于無(wú)明顯鈣化，前葉活動(dòng)好，未有左房血栓的患者。

③直視分離術(shù)適于瓣葉嚴(yán)重鈣化、病變累及腱索和*肌、左心房?jī)?nèi)有血栓或狹窄的患者。

④人工瓣膜置換術(shù)適應(yīng)證為：A.嚴(yán)重瓣葉和瓣下結(jié)構(gòu)鈣化、畸形，不宜作分離術(shù)者；B.二尖瓣狹窄合并明顯二尖瓣關(guān)閉不全者。手術(shù)應(yīng)在有癥狀而無(wú)肺動(dòng)脈高壓時(shí)考慮，但肺動(dòng)脈高壓并非絕對(duì)禁忌。

（二）二尖瓣關(guān)閉不全（mitralincompetence）

1.病因

（1）慢性

①風(fēng)心病在我國(guó)為最常見病因；②二尖瓣脫垂在西方國(guó)家為常見病因；③冠心?。虎茈焖鲾嗔?；后葉腱索受累多。⑤二尖瓣環(huán)和環(huán)下部鈣化多見于老年女性，為退行性變；⑥感染性心內(nèi)膜炎；⑦左心室顯著擴(kuò)大；⑧其他少見原因先天性畸形、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、梗阻性肥厚型心肌病、心內(nèi)膜心肌纖維化和左房粘液瘤等。

（2）急性

①腱索斷裂；②感染性心內(nèi)膜炎損傷瓣葉或致腱索斷裂；③急性心肌梗死致*肌急性缺血、壞死或斷裂；④創(chuàng)傷損害二尖瓣結(jié)構(gòu)；⑤人工瓣膜開裂破壞。

2.病理生理

（1）急性收縮期左心室射出的部分血流經(jīng)關(guān)閉不全的二尖瓣口反流至左心房，與自肺靜脈至左心房的血流匯總，在舒張充盈左心室，使左心房和左心室容量負(fù)荷驟增，左心室舒張末壓急劇上升。左心房壓也急劇升高，導(dǎo)致肺淤血，甚至肺水腫。之后可致肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭。

（2）慢性左房順應(yīng)性增加，擴(kuò)大心房和心室在長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)，適應(yīng)容量負(fù)荷增加。持續(xù)嚴(yán)重的過(guò)度容量負(fù)荷終致左心衰竭，左心房和左心室舒張末壓明顯上升，導(dǎo)致肺淤血、肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭發(fā)生。

3.臨床表現(xiàn)

（1）癥狀

①急性輕度二尖瓣反流如少數(shù)腱索斷裂僅有輕微勞力性呼吸困難，嚴(yán)重反流如*肌斷裂很快發(fā)生急性左心衰竭，甚至出現(xiàn)急性肺水腫或心源性休克。

②慢性嚴(yán)重反流有心排血量減少，首先出現(xiàn)的突出癥狀是疲乏無(wú)力，肺淤血的癥狀如呼吸困難出現(xiàn)較晚。

A.風(fēng)心病無(wú)癥狀期較長(zhǎng)常超過(guò)20年，一旦出現(xiàn)明顯癥狀，多已有不可逆的心功能損害。

B.二尖瓣脫垂輕度多無(wú)癥狀，或僅有胸痛、心悸、乏力、頭昏、體位性暈厥和焦慮等，可能和自主神經(jīng)功能紊亂有關(guān)，嚴(yán)重的二尖瓣關(guān)閉不全晚期出現(xiàn)左心衰竭。

（2）體征

①慢性

A.心尖搏動(dòng)呈高動(dòng)力型，左心室增大時(shí)向左下移位。

B.心音風(fēng)心病時(shí)瓣葉縮短所致，重度關(guān)閉不全時(shí)第一心音減弱。二尖瓣脫垂和冠心病時(shí)第一心音多正常。第二心音分裂明顯。

C.心臟雜音瓣葉攣縮所致（如風(fēng)心?。凶缘谝恍囊艉罅⒓撮_始、與第二心音同時(shí)終止的全收縮期吹風(fēng)樣高調(diào)一貫型雜音，在心尖區(qū)最響伴有震顫。雜音可向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導(dǎo)。后葉異常時(shí)，雜音則向胸骨左緣和心底部傳導(dǎo)。在典型的二尖瓣脫垂為隨喀喇音之后的收縮晚期雜音。冠心病*肌功能失常時(shí)可有收縮早期、中期、晚期或全收縮期雜音。腱索斷裂伴連枷樣瓣葉時(shí)雜音可似海鷗鳴或音樂性。反流嚴(yán)重時(shí)，心尖區(qū)可聞及緊隨第三心音后短促舒張隆隆樣雜音。

②急性心尖搏動(dòng)為高動(dòng)力型。第二心音肺動(dòng)脈瓣成分亢進(jìn)，非擴(kuò)張的左心房強(qiáng)有力收縮所致心尖區(qū)第四心音常見。心尖區(qū)返流雜音于第二心音前終止而非全收縮期，呈遞減型和低調(diào)。嚴(yán)重反流也可出現(xiàn)心尖區(qū)第三心音和短促舒張期隆隆樣雜音。

4.診斷

急性者，如突然發(fā)生呼吸困難，心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音，X線心影不大而肺淤血明顯和有病因可尋如二尖瓣脫垂感染性心內(nèi)膜炎急性心肌梗塞。診斷不難。慢性者，心尖區(qū)有典型雜音伴左心房室增大，診斷可以成立，確診有賴超聲心動(dòng)圖。同時(shí)應(yīng)與三尖瓣關(guān)閉不全，室間隔缺損，胸骨左緣噴射性雜音相鑒別。

5.并發(fā)癥

心房顫動(dòng)見于3/4的慢性重度二尖瓣關(guān)閉不全患者。感染性心內(nèi)膜炎；體循環(huán)栓塞；二尖瓣脫垂的并發(fā)癥包括感染性心內(nèi)膜炎、腦栓塞、心律失常、猝死、腱索斷裂、嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全和心力衰竭。

6.治療

（1）急性治療目的是降低肺靜脈壓，增加心排血量和糾正病因和病理生理。內(nèi)科治療一般為術(shù)前過(guò)渡措施，盡可能在床旁球囊飄浮導(dǎo)管血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)指導(dǎo)下進(jìn)行。靜滴硝普鈉，利尿劑。外科治療為根本措施。

（2）慢性

①內(nèi)科治療

A.預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎；風(fēng)心病需預(yù)防風(fēng)濕熱。

B.無(wú)癥狀、心功能正常者無(wú)需特殊治療，但應(yīng)定期隨訪。

C.心房顫動(dòng)的處理同二尖瓣狹窄慢性心房顫動(dòng)，有體循環(huán)栓塞史、超聲檢查見左心房血栓者，應(yīng)長(zhǎng)期抗凝治療。

D.心力衰竭者，應(yīng)限制鈉鹽攝人，使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、利尿劑和洋地黃。

②外科治療

人工瓣膜置換術(shù)為主要手術(shù)方法，二尖瓣修復(fù)術(shù)，作用持久，術(shù)后發(fā)生感染性心肉膜和血栓栓塞少見。

（三）主動(dòng)脈瓣狹窄（aorticstenosis）

1.病因

（1）風(fēng)心病，主瓣狹窄多伴關(guān)閉不全和二尖瓣損害。

（2）先天性畸形

①先天性二葉瓣鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄

②先天性主動(dòng)脈瓣狹窄

（3）退行性老年鈣化性主動(dòng)脈瓣的狹窄，常伴二尖瓣鈣化。

（4）其他少見原因大的贅生物阻塞瓣口。如真菌性感染性心內(nèi)膜炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡；類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴瓣葉結(jié)節(jié)樣增厚等。

2.病理生理瓣口成人主A瓣口≥3.0cm2，若≤1.0cm2時(shí)，左心室收縮壓明顯升高，跨瓣壓差顯著，失代償時(shí)，導(dǎo)致左心衰竭。

3.臨床表現(xiàn)

（1）癥狀：呼吸困難、心絞痛和暈厥為典型主動(dòng)脈狹窄常見的三聯(lián)征，但出現(xiàn)較晚。

①呼吸困難勞力性呼吸困難為晚期肺淤血引起的常見首發(fā)癥狀見于90%有癥狀患者，進(jìn)而可發(fā)生陣發(fā)性夜間呼吸困難、端坐呼吸和急性肺水腫。

②心絞痛常由運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，休息后緩解。部分患者伴冠心病。

③暈厥或接近暈厥多發(fā)生于直立、運(yùn)動(dòng)中或運(yùn)動(dòng)后即刻，少數(shù)在休息時(shí)發(fā)生，由于腦缺血引起。（原因有哪些？考生要理解）。

（2）體征

①心音第一心音正常。由于左室射血時(shí)間延長(zhǎng)第二心音常為單一性，嚴(yán)重狹窄者呈逆分裂。肥厚的左心房強(qiáng)有力收縮產(chǎn)生明顯的第四心音，并可能捫及。

②收縮期噴射性雜音在第一心音稍后或緊隨噴射音開始，止于第二心音前，為吹風(fēng)樣、粗糙、遞增一遞減型，在胸骨右緣第2或左緣第3肋間最響，向頸動(dòng)脈、胸骨左下緣和心尖區(qū)傳導(dǎo)，常伴震顫。老年人鈣化性主A瓣狹窄者、雜音心底粗糙，心尖區(qū)最響。

③其他動(dòng)脈脈搏上升緩慢、細(xì)小而持續(xù)。在晚期，收縮壓和脈壓均下降。

4.診斷有典型主動(dòng)脈狹窄雜音時(shí)，較易診斷。確診有賴超聲心動(dòng)圖。

5.并發(fā)癥

①心律失常10%的本病患者可發(fā)生心房顫動(dòng)，致左心房壓升高和心排血量明顯減少，臨床上迅速惡化，可致嚴(yán)重低血壓、暈厥或肺水腫。還可發(fā)生房室阻滯和室性心律失常，可引起暈厥和猝死。

②心臟性猝死，少見。

③感染性心內(nèi)膜炎，少見，年輕人危險(xiǎn)性比老年人大。

④體循環(huán)栓塞，少見。

⑤心衰發(fā)生左心衰竭后，自然病程縮短，終末期的右心衰少見。

⑥胃腸道出血多見于老年患者，出血多為隱匿和慢性。人工瓣膜置換術(shù)后出血停止。

6.治療

（1）內(nèi)科治療治療措施包括：①預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎；②無(wú)癥狀的輕度狹窄患者每2年復(fù)查一次，應(yīng)包括超聲心動(dòng)圖定量測(cè)定。中、重度狹窄的患者應(yīng)避免劇烈體力活動(dòng)，每6～12個(gè)月復(fù)查一次。③如有頻發(fā)房性期前收縮，應(yīng)予抗心律失常藥物，預(yù)防心房顫動(dòng)。一旦出現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律。④心絞痛可試用硝酸酯類藥物。⑤心力衰竭者應(yīng)限制鈉鹽攝入，可用洋地黃類藥物和小心應(yīng)用利尿劑。⑥擴(kuò)張小動(dòng)脈血管擴(kuò)張劑慎用，以防血壓過(guò)低。

（2）外科治療人工瓣膜的置換術(shù)為治療成人主動(dòng)脈瓣狹窄的主要方法。重度狹窄瓣口面積＜0.75cm2或均壓差＞6.7kPa伴心絞痛、暈厥或心力衰竭癥狀為手術(shù)的主要指征。

（3）經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù)

適應(yīng)證包括：①由于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄的心源性休克者；②嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄需急診非心臟手術(shù)治療，因有心力衰竭而具有極高手術(shù)危險(xiǎn)者，作為以后人工瓣膜置換的過(guò)渡；③嚴(yán)重主動(dòng)脈狹窄的妊娠婦女；④嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄，拒絕手術(shù)治療的患者。

（四）主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（aorticincompetence）

1.病因由于主動(dòng)脈瓣和（或）主動(dòng)脈根部疾病所致。

（1）慢性

①主動(dòng)脈瓣疾病

A.風(fēng)心病，約占2/3，多伴二尖瓣病變。

D.感染性心內(nèi)膜炎，為單純性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全常見病因。

C.先天性畸形，如二葉主動(dòng)脈瓣，室間隔缺損伴一瓣葉脫重，先天性主動(dòng)脈瓣穿孔等。

D.主動(dòng)脈瓣粘液樣變性，致瓣葉舒張期垂入左室。

E.強(qiáng)直性脊柱炎，瓣葉基底部和遠(yuǎn)端邊緣增厚伴瓣葉縮短。

②主動(dòng)脈根部擴(kuò)張

A.梅毒性主動(dòng)脈炎，可致主動(dòng)脈根部擴(kuò)張。

B.馬凡綜合征，是一種遺傳性結(jié)締組織病，累及骨、關(guān)節(jié)、心臟和血管。

C.強(qiáng)直性脊柱炎，升主動(dòng)脈彌漫性擴(kuò)張。

D.特發(fā)性升主動(dòng)脈擴(kuò)張

E.嚴(yán)重高血壓和（或）動(dòng)脈粥樣硬化。

（2）急性

①感染性心內(nèi)膜炎。

②創(chuàng)傷，穿透性傷或鈍性胸部創(chuàng)傷致升主動(dòng)脈根部，瓣葉支持結(jié)構(gòu)和瓣葉破損，瓣葉急性脫垂。

③主動(dòng)脈夾層分離

④人工瓣膜破裂。

2.病理生理

（1）急性舒張期血流從主動(dòng)脈反流入左心室，左室同時(shí)接納左房前向充盈血流，左心室舒張壓急劇上升，導(dǎo)致左心房壓增高和肺淤血，甚至肺水腫。

（2）慢性

①由于代償機(jī)制，左心室能較長(zhǎng)期維持正常心排血量和肺靜脈壓無(wú)明顯升高。失代償?shù)耐砥谛氖沂湛s功能降低，左心衰竭發(fā)生。

②左心室心肌重量增加使心肌氧耗增多，主動(dòng)脈舒張壓低使冠狀動(dòng)脈血流減少，二者引起心肌缺血，促使左心室心肌功能惡化。

3.臨床表現(xiàn)

（1）癥狀

①急性輕者可無(wú)癥狀，重者出現(xiàn)急性左心衰竭和低血壓。

②慢性可多年無(wú)癥狀。最先的主訴為與心搏量增多有關(guān)的心悸、心前區(qū)不適、頭部強(qiáng)烈搏動(dòng)感等癥狀。晚期始出現(xiàn)左心衰竭表現(xiàn)。心肌缺血所致心絞痛少見，常有體位性頭昏。

（2）體征

①慢性

A.血管收縮壓升高，舒張壓降低，脈壓增大。

周圍血管征常見，包括隨心臟搏動(dòng)的點(diǎn)頭征（DeMusset征，名詞解釋）、頸動(dòng)脈和橈動(dòng)脈捫及水沖脈或陷落脈、股動(dòng)脈槍擊音（Traube征）、聽診器輕壓股動(dòng)脈聞及雙期雜音（Duroziez征）和毛細(xì)血管搏動(dòng)征等，主動(dòng)脈根部擴(kuò)大，胸骨旁左第2，3肋間捫及收縮期搏動(dòng)。

B.心尖搏動(dòng)向左下移位，常彌散而有力。

C.心音第一心音減弱由于收縮期前二尖瓣部分關(guān)閉引起，第二心音主動(dòng)脈瓣成分減弱或缺如；但梅毒性主動(dòng)脈炎時(shí)?？哼M(jìn)呈擊鼓音。第二心音多為單一音。心底部可聞及收縮期噴射音，心尖區(qū)常有第三心音。

D.心臟雜音為與第二心音同時(shí)開始的高調(diào)哈氣樣遞減型舒張?jiān)缙陔s音，坐位前傾和深呼氣時(shí)易聽到。心底部常有主動(dòng)脈瓣收縮期噴射性雜音，較粗糙，強(qiáng)度2／6～4／6級(jí)，可伴有震顫，重度反流在心尖區(qū)可聞及舒張中晚期隆隆雜音，（AustinFlint雜音，重要名詞解釋）。

②急性收縮壓、舒張壓和脈壓正?；蚴鎻垑荷缘停}壓稍增大。無(wú)明顯周圍血管征。心尖搏動(dòng)正常。心動(dòng)過(guò)速常見。第一心音減低或消失。第二心音肺動(dòng)脈瓣成分增強(qiáng)。第三心音常見。主動(dòng)脈瓣舒張期雜音較慢性者短而調(diào)低，如出現(xiàn)AustinFlint雜音，舒張晚期成分消失。

4.診斷有典型主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音伴周圍血管征，可診斷。超聲心動(dòng)圖可助確診。

5.并發(fā)癥①感染性心內(nèi)膜炎較常見；②室性心律失常常見；③心臟性猝死少見；④心衰在急性者出現(xiàn)早，慢性者于晚期始出現(xiàn)。

6.治療

（1）急性外科治療（人工瓣膜置換術(shù)或主動(dòng)脈瓣修復(fù)術(shù)）為根本措施。內(nèi)科治療一般為術(shù)前準(zhǔn)備過(guò)渡措施應(yīng)盡量在球囊飄浮導(dǎo)管床旁血流力學(xué)監(jiān)測(cè)下進(jìn)行。

（2）慢性

①內(nèi)科治療A.預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，預(yù)防風(fēng)濕熱。B.梅毒性主動(dòng)脈炎應(yīng)予一療程青霉素治療；C.舒張壓>90mmHg者應(yīng)用降壓藥；D.無(wú)癥狀的輕或中度反流者，應(yīng)限制重體力活動(dòng)，并每1～2年隨訪一次，應(yīng)包括超聲心動(dòng)圖檢查。在有嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和左心室擴(kuò)張者，即使無(wú)癥狀，亦可使用洋地黃類藥物和鈣通道阻滯劑硝苯吡啶擴(kuò)張動(dòng)脈。E.心力衰竭時(shí)應(yīng)用血管擴(kuò)張藥（尤其是血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑）、利尿劑和洋地黃類藥物；F.心絞痛可試用硝酸酯類藥物，G.積極糾正心房顫動(dòng)和緩慢性心律失常；H.如有感染應(yīng)及早積極應(yīng)用敏感抗菌素。

②外科治療人工瓣膜置換術(shù)為主要治療方法

手術(shù)指征：A.有癥狀和左心室功能不全者；B.無(wú)癥狀伴左心室功能不全者，經(jīng)系列無(wú)創(chuàng)檢查顯示持續(xù)或進(jìn)行性左心室收縮末容量增加或靜息射血分?jǐn)?shù)降低者應(yīng)手術(shù)；如左心室功能測(cè)定為臨界值或不恒定的異常，應(yīng)密切隨訪；C.有癥狀而左心室功能正常者，先試用內(nèi)科治療，如無(wú)改善，不宜拖延手術(shù)時(shí)間。手術(shù)的禁忌證為L(zhǎng)VEF＜0.15～0.20，LVEDD>80mm或LVEDVI＞300ml／m2。

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