再生障礙性貧血 貧血臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血和感染(伴發(fā)熱)。根據(jù)其臨床發(fā)病情況、病程、病情、嚴(yán)重程度、血常規(guī)、骨髓象和轉(zhuǎn)歸等分為急性再生障礙性貧血和慢性再生障礙性貧血?!?急性再生障礙性貧血多見于兒童。起病急,多數(shù)有明確的發(fā)病日期。起病前常有明確的誘因。來診時表現(xiàn)為嚴(yán)重的出血與感染。起病時貧血不明顯,但隨著病程的延長出現(xiàn)進(jìn)行性貧血;起病原因?yàn)楦腥荆l(fā)熱占絕大多數(shù);出血均為皮膚和粘膜,表現(xiàn)為皮膚出血點(diǎn)、大片淤斑、口腔血泡、齒齦出血、眼底出血等,約半數(shù)患者可出現(xiàn)顱內(nèi)出血。預(yù)后不佳。
慢性再生障礙性貧血成人多于兒童。起病緩慢,多以貧血發(fā)病。貧血呈慢性過程。合并感染者較少;以皮膚出血點(diǎn)多見。預(yù)后較好?!?再生障礙性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查有如下特點(diǎn):
(1)血常規(guī):呈全血細(xì)胞減少,貧血為正細(xì)胞正色素性。急性再生障礙貧血血紅蛋白隨貧血的進(jìn)展而降低;網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)<0.01,絕對值<15×109/升;中性粒細(xì)胞絕對值<0.5×109/升;血小板數(shù)<20×109/升。慢性再生障礙貧血、血紅蛋白和紅細(xì)胞平行下降,多為中度貧血;網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)>O.01,但絕對值低于正常值;白細(xì)胞明顯減少,淋巴細(xì)胞比例上升。
(2)骨髓象:特點(diǎn)為造血細(xì)胞減少,脂肪增多。粒紅兩系細(xì)胞均減少,淋巴細(xì)胞相對增多;細(xì)胞形態(tài)大致正常;巨核細(xì)胞明顯減少。骨髓活檢其病理改變?yōu)榧t髓脂肪變,其間可見淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞。
(3)其他:造血細(xì)胞培養(yǎng)可見紅系祖細(xì)胞、粒-單系祖細(xì)胞均明顯減少;免疫功能檢測淋巴細(xì)胞值減低;T細(xì)胞量減少等。
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