小兒再生障礙性貧血的診斷及分型如何,

小兒再生障礙性貧血的診斷及分型如何,

小兒再生障礙性貧血 貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：[1]全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。（如2系減少，其中必須有血小板減少）。[2]一般無脾腫大。[3]骨髓中至少1個(gè)部位增生減低或重度減低。[4]除外其他全血細(xì)胞減少的疾病，如夜間陣發(fā)性血紅蛋白尿、MDS、急性淋巴細(xì)胞細(xì)胞白血病。[5]一般抗貧血治療無效。

分型：[1]急性再障（重型再障Ⅰ型）：①臨床：起病急，貧血進(jìn)行性加重，常伴嚴(yán)重感染，出血。②血象：除血紅蛋白下降外，須具有下列3項(xiàng)中2項(xiàng)：ⅰ網(wǎng)織紅細(xì)胞〈1%，絕對(duì)值〈15×109/L；ⅱWBC明顯低，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值〈0.5×109/L；ⅲ血小板〈20×109/L。③骨髓象：ⅰ多部位增生低下，三系造血細(xì)胞明顯減低，非造血細(xì)胞明顯增多，淋巴細(xì)胞增多〉70%。ⅱ骨髓活檢示骨髓小粒中非造血細(xì)胞明顯增加。[2]慢性再障：①臨床：起病慢，貧血輕、中度，感染出血均較輕。②血象：網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板三項(xiàng)中至少2項(xiàng)減低。③骨髓象：ⅰ2系或3系減低，其中必須有巨核系，淋巴細(xì)胞增多〉30%。ⅱ骨髓活檢示骨髓小粒中非造血細(xì)胞增加。[3]重型再障Ⅱ型：如慢性再障病情急性加重，網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板明顯減少，則為重型再障Ⅱ型。

再生性障礙性貧血

再生障礙性貧血（aplastic anemia，AA）簡(jiǎn)稱再障，是一組骨髓造血組減少，造血功能衰竭，導(dǎo)致周圍血全血細(xì)胞減少的綜合病征。臨床上常表現(xiàn)為較嚴(yán)重的貧血、出血和感染。原發(fā)性再障中男性多于女性，青年多于老年。根據(jù)疾病變化速度和病情輕重，結(jié)合血象和骨髓象可將再障分為急性型和慢性型。若有致病原因如藥物、化學(xué)品、輻射、感染為繼發(fā)性。
診斷標(biāo)準(zhǔn)

國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)
根據(jù)1987年第四屆全國(guó)再障學(xué)術(shù)會(huì)議對(duì)本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：
（1）全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。
（2）一般無肝脾腫大。
（3）骨髓至少1個(gè)部位增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少），骨髓小粒非造血細(xì)胞增多（有條件者作骨髓活檢等檢查，顯示造血組織減少，脂肪組織增加）。
能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。
（4） 一般來說抗貧血藥物治療無效。
根據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)診斷為再障后，再進(jìn)一步分析為急性再障還是慢性再障。
（1）急性再障（亦稱重型再障I型）的診斷
1）臨床表現(xiàn)：發(fā)病急，貧血呈進(jìn)行性加劇，常伴嚴(yán)重感染，內(nèi)臟出血。
2）血象：除血紅蛋白下降較快外，須具備下列諸項(xiàng)中之兩項(xiàng)：
①網(wǎng)織紅細(xì)胞<1%，絕對(duì)值<15×10<SUP>9</SUP>/L。
②白細(xì)胞明顯減少，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5×10<SUP>9</SUP>/L。
③血小板<20×10<SUP>9</SUP>/L。
3）骨髓象：多部位增生減低，三系造血細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞增多。淋巴細(xì)胞百分率增多。
骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。
（2）慢性再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1）臨床表現(xiàn)：發(fā)病緩慢，貧血、感染、出血均較輕。
2）血象：血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板值常較急性再障為高。
3）骨髓象：3系或2系減少，至少1個(gè)部位增生不良，如增生良好，紅系中常有晚幼紅比例升高，巨核細(xì)胞明顯減少。
骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增加。
病程中如病情惡化，臨床、血象及骨髓象與急性再障相似，則稱重型再障Ⅱ型。

國(guó)外診斷標(biāo)準(zhǔn)
國(guó)外常用的是1979年Camitta所提出的標(biāo)準(zhǔn)，一直延用至今。Camitta將再障分為重型與輕型。
（1） 重型再障診斷標(biāo)準(zhǔn)
1）骨髓細(xì)胞增生程度<正常的25%；如<正常的50%，則造血細(xì)胞應(yīng)<30%。
2）血象：須具備下列三項(xiàng)中的兩項(xiàng)：中性粒細(xì)胞<0.5×10<SUP>9</SUP>/L；網(wǎng)織紅細(xì)胞<1%或絕對(duì)值<4×10<SUP>9</SUP>/L；血小板<20×10<SUP>9</SUP>/L。若中性粒細(xì)胞<0.2×10<SUP>9</SUP>/L為極重型。
（2）輕型再障診斷標(biāo)準(zhǔn)
1）骨髓增生減低。
2）全血細(xì)胞減少。
3.鑒別診斷
（1）骨髓增生異常綜合征（MDS）：臨床以貧血為主，或同時(shí)有出血及反復(fù)感染體征，周圍血象可以呈全血細(xì)胞減少，骨髓象呈增生明顯活躍，三系有病態(tài)造血現(xiàn)象。
（2）陣發(fā)性血紅蛋白尿（PNH）： 臨床上常有反復(fù)發(fā)作的血紅蛋白尿（醬油色尿）及黃疸、脾大。酸溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）、糖水試驗(yàn)及尿含鐵血黃素試驗(yàn)（Rous試驗(yàn)）均為陽性。

治療方案

一般治療
避免誘發(fā)因素，勿用抑制骨髓的藥物，不用非甾體類抗炎藥。重型病人加強(qiáng)隔離，注意皮膚、口腔、外陰衛(wèi)生，感染時(shí)加強(qiáng)抗炎治療；血紅蛋白<60～70g/L，有心肺功能不全的病人可考慮輸紅細(xì)胞懸液；有嚴(yán)重出血時(shí)輸血小板懸液。

藥物治療
（1） 雄激素：大劑量雄激素可以刺激骨髓造血，為治療慢性再障首選藥物，其發(fā)生療效時(shí)間常在服藥2-3月后。目前常用的品種及劑量如下，可任選一種。
丙酸睪丸酮 50～100mg/d，肌內(nèi)注射，6月以上；司坦唑（康力龍）2～4mg，每天3次，1～2年；大力補(bǔ)（17-去氫甲基睪丸酮）15～30mg/d，6月以上；安雄40～80mg，每天3次；達(dá)那唑0.4～0.8/d，6月以上。
合成雄激素的副作用主要是肝損害和水鈉潴留，兒童則有骨骼成熟加速，須和腎上腺皮質(zhì)激素合用。通?？盗埖瓤诜幬锏母味拘暂^丙睪大，而雄性化作用較后者輕。雄激素副作用為可逆性，隨藥物減量或停用可減輕和消失，未發(fā)現(xiàn)有晚期并發(fā)癥。
（2）免疫抑制劑 可能通過細(xì)胞毒性免疫抑制作用，去除抑制性T淋巴細(xì)胞抑制骨髓造血的作用及通過免疫刺激促進(jìn)生長(zhǎng)因子的合成釋放，促進(jìn)造血干細(xì)胞增殖。其已成為再障尤其急性再障的主要治療措施之一。應(yīng)用時(shí)需要注意保護(hù)性隔離和支持療法。
1）抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）或抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）：目前是一些不適合作造血干細(xì)胞移植治療的急性再障患者的主要治療措施。兔ALG（或ATG）5～10mg/(kgod)，豬ALG（或ATG）15～20mg/(kgod)，馬ALG（或ATG）5～40mg/(kgod)，加氫化可的松100～200mg，摻入生理鹽水或5%葡萄糖500ml，靜脈滴注，療程4～10天。無明顯療效或復(fù)發(fā)病人可使用第二療程，但須更換另外動(dòng)物的制劑。ALG/ATG治療的副作用有血小板減少引起的出血加重，過敏反應(yīng)和血清病。血小板減少應(yīng)及時(shí)輸注血小板懸液。部分患者可能在數(shù)年后發(fā)生晚期并發(fā)癥，如PNH、MDS、AML等。
2）環(huán)孢素A（CSA）：通過調(diào)整再障失衡的T淋巴細(xì)胞亞群比例，抑制T細(xì)胞表達(dá)白細(xì)胞介素-2（IL-2）受體并抑制其生成IL-2和γ干擾素，從而促進(jìn)造血干、祖細(xì)胞生長(zhǎng)。一般劑量為3～10mg/(kgod)，分2～3次口服，或調(diào)整劑量使血濃度在200～400μg/L。至少用藥2個(gè)月，小劑量長(zhǎng)期維持對(duì)減少?gòu)?fù)發(fā)有利。常見副作用有多毛，齒齦增生，乏力、震顫，高血壓及肝腎功能損害。及時(shí)減量或停用可減輕和消除上述反應(yīng)。
3）大劑量甲潑尼龍（HD-MP）：20～30mg/(kgod)，共3天，以后每隔4天減半量直至1mg/(kgod)，30天后根據(jù)病情決定維持量。副作用主要為誘發(fā)或加重感染，引起骨質(zhì)疏松或股骨頭無菌性壞死，激發(fā)或加重糖尿病和消化道潰瘍、高血壓、低血鉀。
4）大劑量環(huán)磷酰胺（HD-CTX）：45mg/(kgod)，靜脈輸注，共4日。大量輸液和合并使用美斯鈉（巰乙磺酸鈉，Mesna），可預(yù)防出血性膀胱炎。用藥后中性粒細(xì)胞和血小板較低，需注意輸注血小板及預(yù)防感染。 （3）造血干細(xì)胞移植 對(duì)于年齡小于45歲，尤其是小于25歲的年青急性再障病人。如有HLA匹配的相關(guān)供髓者，應(yīng)積極爭(zhēng)取做干細(xì)胞移植。做前應(yīng)盡量避免輸血，必須輸血時(shí)，血制品要經(jīng)過20～40Gy（2000～4000rad）照射，輸血次數(shù)要少于20次。
（4）中醫(yī)中藥：多用補(bǔ)腎中藥，再根據(jù)出血發(fā)熱而加減。五期療法創(chuàng)始人認(rèn)為，骨髓移植、脾切除等只能控制和維持再障的病情，而不能根治；血細(xì)胞的生成主要是依靠五臟六腑吸收食物的精華而生成；中醫(yī)藥可以減少和代替激素及輸血，最終治愈再障。
（5）造血細(xì)胞生長(zhǎng)因子 粒-單系集落刺激因子（GM-CSF）或粒系集落刺激因子（G-CSF），150～300μg/d，皮下注射，每天1～2次。長(zhǎng)期使用（6個(gè)月以上），可望得到造血功能恢復(fù)，常見副作用有發(fā)熱，皮疹，少見有骨痛，惡心，水腫。如血紅蛋白上升，需及時(shí)補(bǔ)充鐵劑。
（6）改善骨髓微環(huán)境藥物：此類藥物可能通過興奮神經(jīng)、調(diào)節(jié)骨髓血流，改善骨髓微環(huán)境而發(fā)揮作用，常用于慢性再障。如一葉秋堿 8～24mg/d，肌內(nèi)注射，6月以上，副作用有手足麻木，肌肉輕度震顫。硝酸士的寧 2～6mg/周，肌內(nèi)注射，20天為一療程，休息數(shù)日，再開始用藥， 或每周肌注5天，休息2天，周而復(fù)始。注射劑量為每天1、2、3、3、4mg逐日增加劑量。療程1月至16月。有肝腎功能不全、高血壓、癲癇、甲狀腺功能亢進(jìn)癥病史者忌用。
（7）脾切除：用于慢性再障，有效率50%左右。部分患者切脾后血象改善不多，但術(shù)后出血癥狀減輕或消失。手術(shù)適應(yīng)證：髂骨骨髓增生活躍，紅系增生活躍，網(wǎng)織紅細(xì)胞>2%；出血較重，各種內(nèi)科治療方法失敗且危及生命時(shí)，手術(shù)的死亡率<4%。
（8）聯(lián)合用藥：應(yīng)用不同作用機(jī)制的藥物，能產(chǎn)生協(xié)同作用，不但可相應(yīng)減少一些藥物劑量，減輕毒副作用，而且有助于提高療效。急性再障常見的聯(lián)合方法有ALG/ATG（通常合并使用常規(guī)劑量甲潑尼龍）加環(huán)孢素A加雄激素，或ALG/ATG加環(huán)孢素A加造血細(xì)胞生長(zhǎng)因子。對(duì)慢性再障，多采用環(huán)孢素A加雄激素或SSLP方案（康力龍6～12mg/d；一葉秋堿8～16mg/d，肌肉注射；左旋咪唑150mg/d，每周連服3天；強(qiáng)的松30mg/d，服4天停3天；連續(xù)應(yīng)用6個(gè)月以上）。

其他治療
微量元素

氯化鈷
鈷能抑制細(xì)胞酶，使細(xì)胞缺氧，從而刺激腎臟增加紅細(xì)胞生成素的產(chǎn)生。80～120mg/d，3月以上。

左旋咪唑
可能通過增強(qiáng)輔助T細(xì)胞功能，調(diào)節(jié)細(xì)胞免疫。50mg 每天3次，每周服3天，共2月～2年。

腎上腺皮質(zhì)激素
有助止血作用，可使出血減少，但對(duì)內(nèi)臟出血無效。潑尼松 20～30mg/d，療程數(shù)月。

療效標(biāo)準(zhǔn)

國(guó)內(nèi)療效標(biāo)準(zhǔn)
（1）基本治愈：貧血和出血癥狀消失。血紅蛋白男達(dá)120g/L、女達(dá)100g/L，白細(xì)胞達(dá)4×109/L，血小板達(dá)80×109/L，隨訪1年以上未復(fù)發(fā)。
（2）緩解：貧血和出血癥狀消失，血紅蛋白男達(dá)120g/L、女達(dá)100g/L，白細(xì)胞達(dá)3.5×109/L左右，血小板也有一定程度增加，隨訪3個(gè)月病情穩(wěn)定或繼續(xù)進(jìn)步。
（3）明顯進(jìn)步：貧血和出血癥狀明顯好轉(zhuǎn)，不輸血，血紅蛋白較治療前1個(gè)月內(nèi)常見值增長(zhǎng)30g/L以上，并能維持3個(gè)月。
判定以上三項(xiàng)療效標(biāo)準(zhǔn)者，均應(yīng)3個(gè)月內(nèi)不輸血。
（4）無效：經(jīng)充分治療后，癥狀、血象未達(dá)明顯進(jìn)步。

國(guó)外療效標(biāo)準(zhǔn)
1976年Camitta制定的標(biāo)準(zhǔn)：
（1）完全緩解：所有血細(xì)胞恢復(fù)正常水平。
（2）部分緩解：患者不須輸血，血象有改善，血象和骨髓象均不符合重型再障診斷標(biāo)準(zhǔn)。

預(yù)后評(píng)估
再障的預(yù)后依分型、骨髓衰竭程度、病人年齡及治療早晚而定。重型再障近年來已有多種治療方法，總的效果還不夠滿意，約1/3～1/2病人于數(shù)月至1年內(nèi)死亡。死亡原因主要為感染和出血，尤其是腦出血。慢性再障治療后約有80%的病人病情緩解，但仍有不少病人病情遷延不愈，少數(shù)病人能完全恢復(fù)。
本信息只供參考，不做任何建議、推薦或指引，不能做為任何的診斷及醫(yī)療的依據(jù)。如果您有健康問題請(qǐng)到醫(yī)院專家門診就診或與您的醫(yī)生聯(lián)系。

再生障礙性貧血的飲食療法
1、蔥燒海參：水發(fā)海參500克，清湯250克，油菜心2棵，料酒9克，濕玉米淀粉9克，熟豬油45克，蔥120克，醬油、味精、食鹽各適量。將水發(fā)海參洗凈，用開水氽一下，用熟豬油將蔥段炸黃，制成蔥油；海參下鍋，加入清湯100克和醬油、味精、食鹽、料酒，用微火燉爛。將海參撈出，放入大盤內(nèi)，原湯不用。將菜心碼放在海參上。鍋內(nèi)放清湯150克，再加醬油、味精、食鹽、料酒等調(diào)料，用濕玉米淀粉勾芡，澆在海參、菜心上，淋上蔥油即成。佐餐食。滋肺補(bǔ)腎，益精壯陽。適用于肺陰虛所致的干咳、咯血；腎陰虛所致的陽痿、遺精；血虛所致的再生障礙性貧血及糖尿病等。
2、補(bǔ)髓湯：鱉1只，豬骨髓200克，生姜、蔥、胡椒粉、味精各適量。將鱉用開水燙死，揭去鱉甲，去內(nèi)臟和頭爪；將豬骨髓洗凈待用。將鱉肉放入鋁鍋內(nèi)，加生姜、蔥和胡椒粉，用武火燒沸，再用文火將鱉魚煮熟，然后放入豬骨髓，煮熟加味精即成。吃肉，喝湯，亦可佐餐食用。滋陰補(bǔ)腎，填精補(bǔ)髓。適用于腎陰虛、頭昏目眩、腰膝酸痛及再生障礙性貧血等癥。
3、海參散：海參250克切片，焙干研末。日服3次，每服9克。適用于再生障礙性貧血之頭暈、腰酸、足軟者。
4、花生衣湯：花生衣10克，水煎服。日服3次。適用于再生障礙性貧血之出血者。
5、二味糯米粥：薺菜花、血糯米(或粳米)各50克，藕粉30克(或鮮藕150克)，加水1000毫升，文火煨稠粥。每日早、中、晚三次分服，宜涼服。用治再生障礙性貧血之各種出血者。

再生障礙性貧血病癥分型有哪幾種？

對(duì)于再生障礙性貧血
治療一定要結(jié)合病癥進(jìn)行分析，對(duì)于該病可根據(jù)病情的不同將其分為急慢性兩種，由于癥狀的不同所以在施治療法上也各異，但最終目的都是要以對(duì)癥為主，為了讓大家比較清楚的了解該病癥狀，我們就來說說再生障礙性貧血病癥分型有哪幾種。

產(chǎn)生再生障礙性貧血的原因是什么？有哪些治療方法？

下面我們就來談一談，再生障礙性貧血的病因以及它的治療方法。

一、再生障礙性貧血的病因。

再生障礙性貧血是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征，這個(gè)是以骨髓造血細(xì)胞降低鐵及全血細(xì)胞減少為特征的。在臨床上主要是以貧血和出血為主要表現(xiàn)。

二、再生障礙性貧血的診斷。

再生障礙性貧血主要是以細(xì)胞學(xué)來診斷的，1、全血細(xì)胞的減少，主要是網(wǎng)織紅細(xì)胞的減少。2、骨髓細(xì)胞的增生能力下降，從而導(dǎo)致的一些細(xì)胞比例減少。

三、再生障礙性貧血的治療。

既然我們知道了它的病因以及診斷的標(biāo)準(zhǔn)，那么最后我們就來看一下它的治療方法，治療主要包括支持治療和目標(biāo)治療這兩種治療方法。

首先我們來看一下支持治療，支持治療主要是針對(duì)患者體內(nèi)的一些血細(xì)胞的減少而造成的貧血現(xiàn)象進(jìn)行的治療方法，這種治療主要是向患者輸血，從而去減輕這種貧血癥狀。

在這種治療的同時(shí)，我們還需要去加一些免疫抑制劑，因?yàn)檫@些再生障礙性貧血的病人免疫功能都不會(huì)太好，而且這種治療的同時(shí)還需要去用一些促進(jìn)造血的藥物，比如雄激素等。

說完了這種支持治療，我們?cè)僬f一下目標(biāo)治療。目標(biāo)治療主要是對(duì)這種病因進(jìn)行治療，那么這種治療的方法主要是骨髓移植了，因?yàn)檫@種才能從根本上去改善骨髓的造血能力。

最后我還是要提醒大家，一定要去關(guān)注自己的健康問題，因?yàn)樯眢w是最重要的，身體才是我們生活的基礎(chǔ)。

以上就是我對(duì)再生障礙性的貧血的看法，歡迎各位大佬在評(píng)論區(qū)下方進(jìn)行評(píng)論，指出我的不足，謝謝各位觀看。

小兒貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么呢?

建議:針對(duì)小兒貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)問題定要得重視關(guān)于小兒貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)解答下:
十月寶寶貧血千萬能吃藥經(jīng)常吃藥有副作用點(diǎn)大家都應(yīng)該值得注意我們知道貧血指血液血紅蛋白、紅細(xì)胞數(shù)量等指標(biāo)低于同年齡和同性別正常人低值貧血對(duì)健康根本危害之?dāng)y氧能力低下影響全身各系統(tǒng)功能發(fā)揮導(dǎo)致系列常見癥狀或體征:
1.軟弱無力、疲乏困倦;
2.皮膚、粘膜、指甲、口唇等顏色蒼白;
3.氣短、心悸;
4.頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、注意力集、嗜睡等;
5.食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘等等
引起貧血原因有多種因此根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)理貧血分多種類型缺鐵性貧血、巨細(xì)胞貧血、再生障礙性貧血、溶血性貧血、失血性貧血等常見、易患、侵害對(duì)象廣要算由于造血物質(zhì)(鐵、葉酸等)足引起缺鐵性貧血和巨細(xì)胞貧血

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