再生障礙性貧血 貧血(簡(jiǎn)稱再障),是由多種原因引起的骨髓干細(xì)胞、造血微環(huán)境損傷以及免疫機(jī)制改變,導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭,出現(xiàn)以全血細(xì)胞(紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板)減少為主要表現(xiàn)的疾病。
再生障礙性貧血的病理變化主要為紅骨髓的脂肪化,也就是說(shuō)原來(lái)有造血功能的紅骨髓被脂肪所取代,取代的數(shù)量越大則貧血越嚴(yán)重。根據(jù)起病緩急、病情輕重、骨髓破壞程度和轉(zhuǎn)歸等,分為急性和慢性兩型。在我國(guó)經(jīng)部分地區(qū)調(diào)查,每10萬(wàn)人中有1.87~2.1人發(fā)病,與日本報(bào)道的發(fā)病率相近。各年齡組均可發(fā)病,但以青壯年多見(jiàn),男性多于女性。急性型與慢性型病例的比例為1∶4.6。
再生障礙性貧血似屬中醫(yī)學(xué)“虛勞”、“虛損”及“血證”的范疇。以往認(rèn)為是不治之癥,經(jīng)過(guò)40多年來(lái)中西醫(yī)結(jié)合治療的實(shí)踐,對(duì)其預(yù)后已有改觀。據(jù)調(diào)查,平均死亡年齡延長(zhǎng),病死率下降,患病率增高。
繼發(fā)性再障屬于后天獲得性再障的一種。經(jīng)過(guò)醫(yī)學(xué)科學(xué)家的研究發(fā)現(xiàn),它的致病原因主要有藥物、電離輻射、生物等因素。
一、藥物因素
①劑量過(guò)大或長(zhǎng)期使用肯定引起再障的藥物有:
化學(xué)毒物:如苯及衍生物甲苯等;
抗腫瘤(細(xì)胞毒類)藥物,如6-巰基嘌呤、馬利蘭、米法蘭、長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、氨甲喋呤等;
其他毒性藥物,如無(wú)機(jī)砷等。
②偶可引起再障的藥物:
抗生素:如氯霉素、合霉素、青霉素類、四環(huán)素、有機(jī)砷類、鏈霉素、兩性 兩性霉素B、卡那霉素、土霉素、磺胺、磺胺異口惡唑;
抗驚厥藥:美散痛、三甲雙酮、苯妥英鈉、撲癇酮;
解熱鎮(zhèn)痛藥:保泰松、阿斯匹林、撲熱息痛;
抗甲狀腺藥:甲亢平、他巴唑;
降血糖藥:甲苯磺丁脲、氯磺丙脲;
精神安定藥:冬眠靈、利眠寧;
殺蟲(chóng)藥:DDT等;
抗瘧藥:阿的平、氯喹;
利尿劑:醋氮酰胺。
近年來(lái),研究者注意到速效感冒 感冒膠囊與再障病因的關(guān)系。發(fā)現(xiàn)多位再障患者在患病前有多次服速效感冒膠囊的歷史,有的病人因常服該藥而患急性再障。速效感冒膠囊成分之一是撲熱息痛,可能是致病的原因。
二、電離輻射
電離輻射如X線、放射性同位素等可以進(jìn)入細(xì)胞,破壞DNA和蛋白質(zhì),以致細(xì)胞破壞,骨髓細(xì)胞對(duì)電離輻射尤為敏感,其中紅系細(xì)胞最敏感,粒系細(xì)胞次之,再次為巨核細(xì)胞系,對(duì)淋巴細(xì)胞也有溶解作用。電離輻射是再障病因之一,早已為廣大學(xué)者所認(rèn)識(shí)。
三、生物因素
雖然病毒、細(xì)菌、寄生蟲(chóng)都可引起再障,值得提出的是病毒性肝炎 肝炎后再障,多在肝炎發(fā)病期間至1年以后出現(xiàn),與肝炎輕重?zé)o關(guān),病死率高。肝炎引起再障的機(jī)理,有的認(rèn)為肝炎病毒對(duì)造血干細(xì)胞有直接作用,或用免疫機(jī)理解釋。也有人認(rèn)為從胚胎發(fā)生學(xué)上看,肝與骨髓均屬于單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng),因此一種抑制因子與肝、骨髓可能有交叉作用。
此外,還有代謝性(如妊娠)、免疫性(抗體介入、移植組織抗宿主反應(yīng))等因素。
再生障礙性貧血,它是指骨髓的造血功能衰竭,整個(gè)骨髓造血細(xì)胞的減少,臨床上以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。再生障礙性貧血主要表現(xiàn)的是全血細(xì)胞的減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)量的絕對(duì)值減少。典型的它又分急性再生障礙性貧血和慢性再生障礙性貧血,新的標(biāo)準(zhǔn)里面說(shuō)的是重型再生障礙性貧血和非重型再生障礙性貧血。它的診斷標(biāo)準(zhǔn)是根據(jù)我們反復(fù)查血常規(guī)時(shí),血三系減少,肝脾一般是不大的,需要做骨髓穿刺檢查,再生障礙性貧血的骨髓增生是低下的,造血細(xì)胞數(shù)量減少,非造血細(xì)胞增多,尤其是巨核細(xì)胞,里邊產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞數(shù)量是減少的。同時(shí)要排除其它血細(xì)胞減少的疾病,我們才可以考慮再生障礙性貧血根據(jù)患者的病情、血象以及骨髓象和預(yù)后,將再生障礙性貧血分為重型和非重型再障,對(duì)于重型再障的患者,起病急進(jìn)展快病程重,而且有嚴(yán)重的貧血、感染和出血的癥狀。而非重型再障的患者,疾病和進(jìn)展的較為緩慢,貧血、感染和出血的程度較輕,而且比較容易控制,但是久治無(wú)效的患者,也可以發(fā)生顱內(nèi)出血。
再生障礙性貧血的治療,主要是應(yīng)用免疫抑制劑治療。另外部分患者是需要做骨髓移植的。
再生障礙性貧血是骨髓衰竭綜合征的表現(xiàn)。 正常人體血液,包括紅細(xì)胞、白細(xì)胞及血小板由骨髓造出,再障是一組由多種病因引起的骨髓造血功能衰竭綜合征,主要就是以骨髓造血細(xì)胞增生減低以及全血細(xì)胞減少為特征?;瘜W(xué)因素:苯及其衍化物和再障關(guān)系已為許多實(shí)驗(yàn)研究所肯定,苯進(jìn)入人體易固定于富含脂肪的組織,免疫因素是會(huì)引發(fā)再生障礙性貧血的發(fā)生的。它常繼發(fā)于胸腺瘤、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。
骨髓微環(huán)境嚴(yán)重受損造成骨髓造血功能減低或者衰竭的疾病,以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征,再障并非如我們平時(shí)生活中常見(jiàn)的貧血一般,雖然有些患者病情沒(méi)那么嚴(yán)重,只有貧血,繼發(fā)性臨床上能查出致病因素者,稱為繼發(fā)性再生障礙性貧
血。皮膚上表現(xiàn)為大片瘀斑現(xiàn)象;口腔或鼻腔粘膜上會(huì)出現(xiàn)血泡等癥狀;再生障礙性貧血是一種經(jīng)常出現(xiàn)在我們生活中的血液病,而且由于每個(gè)人所處的環(huán)境不同,體質(zhì)不同,再生障礙性貧血的診斷需要做血常規(guī)、骨穿、血涂片、腹部彩超等檢查,
部分患者對(duì)于某種藥物具有特異性反應(yīng),而與藥物劑量無(wú)關(guān),從名字就可以大致猜到,就是人體的血液生產(chǎn)出了問(wèn)題。全血細(xì)胞減少及相應(yīng)的臨床癥狀,如白細(xì)胞減少,患者易感染、發(fā)熱;主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血和感染,肝、脾、淋巴結(jié)多無(wú)腫大。
起病急,進(jìn)展迅速,常以出血和感染發(fā)熱為首起和主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯,正常人體所有的血細(xì)胞都是由造血干細(xì)胞化身而來(lái)的,造血干細(xì)胞主要存在骨髓當(dāng)中,再生障礙性貧血由多種原因引起骨髓造血功能衰竭癥狀,
再生障礙性貧血(AA,簡(jiǎn)稱再障)是一組由多種病因所致的骨髓功能障礙,以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的綜合征。在我國(guó)年發(fā)病率約為0.74/10萬(wàn)。確切病因尚未明確,已知再障發(fā)病與化學(xué)藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關(guān)。發(fā)病機(jī)制主要有3種學(xué)說(shuō),即干細(xì)胞損傷、造血微環(huán)境缺陷和免疫功能失調(diào)。再障分為先天性和獲得性,后者又分為原因不明的原發(fā)性再障和能查明原因的繼發(fā)性再障。根據(jù)起病和病程急緩分為急性和慢性再障。
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