長期應用羥基脲治療鐮狀細胞貧血不會導致器官損傷

長期應用羥基脲治療鐮狀細胞貧血不會導致器官損傷

摘要：長達5年的羥基脲持續(xù)應用與任何器官的慢性損傷無關(World Congress of the International Society of Hematology)在TORONTO舉行的第28屆國際血液病學會會議上，埃及的研究者報道長達5年的羥基脲持續(xù)應用與器官的慢性損傷無關。開羅Ain Shams 大學醫(yī)院的兒科學教授Ahmed Samy Khalifa醫(yī)生在會上報告了他們的研究結果。該研究隨訪了30例平均年齡為11歲的嚴重鐮狀細胞性貧血患兒，給予羥基脲15mg/kg/d治療，在此過程中如果沒有明顯的毒性表現(xiàn)就加大藥物的用量，直至最大耐受劑量25mg/kg/d，24例病人應用了最大耐受劑量，其中20例用此劑量達2年。在此期間因急性胸廓綜合征而住院的人數(shù)下降了0.3/人/年，低于治療前的水平（1.5）。與此相似的是因血管閉塞危象而住院的病人由3.8/人/年下降到0.8，每年需要輸血的量也由基礎水平的3.7個單位降低到0.9。研究者發(fā)現(xiàn)中性粒細胞計數(shù)有短暫的下降，其中10％的兒童因轉氨酶升高而暫時停藥。在羥基脲開始治療12個月后血紅蛋白的水平、中性粒細胞和網(wǎng)織紅細胞的絕對計數(shù)均明顯下降。而且，該治療對生長無影響?？傊?，本研究證實對于緩解鐮狀細胞病，羥基脲治療是安全有效的，且患者可很好耐受。目前可供利用的羥基脲劑型僅有500mg的膠囊，對于兒童患者采用藥物滴定法存在一定困難，然而在嚴重的鐮狀細胞病患者中，急性胸廓綜合征的死亡率高達4％，因而應用羥基脲是適當?shù)摹?/p>

羥基脲片可以治地中海貧血嗎

應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達，以改善β地貧的癥狀，已用于臨床的藥物有羥（經(jīng)）基脲、5-氮雜胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在研究中。
但針對地中海貧血的有效治療，主要是考慮中西醫(yī)結合治療。適當介入中醫(yī)，往往能夠起到更好的療效。

鐮狀紅細胞貧血的原因，你知道哪些？

什么叫鐮狀細胞性貧血？鐮狀細胞性貧血是一種遺傳血液病。鐮狀細胞性貧血會導致圓形且有彈性的紅細胞變得僵硬并呈新月形。

除此之外，鐮狀細胞的使用壽命僅有大概10到20天，而一切正常紅細胞是120天。因為身體沒法充足快地拆換這種細胞，因而有可能會造成紅細胞緊缺或缺鐵性貧血。

小孩為什么會得鐮狀細胞性貧血？

一個承繼了一個血紅蛋白S基因和一個一切正常血紅蛋白A基因的寶寶不容易身患鐮狀細胞性貧血，但他會變成病毒攜帶者——這代表他能夠將這類特點發(fā)送給他的小孩。這類情形稱之為鐮狀細胞特性。

一些少年兒童基因遺傳了一種血紅蛋白S基因，另一種基因遺傳了另一種出現(xiàn)異常血紅蛋白。這會致使不一樣方式的鐮狀細胞病，比如S-β地中海缺鐵性貧血或血紅蛋白SC病。

鐮狀細胞性狀與鐮狀細胞病不同。如果你攜帶它，你就不會出現(xiàn)癥狀。但是，如果您有孩子，并且您的伴侶也有鐮狀細胞特征，那么您的孩子有四分之一的機會患上鐮狀細胞病?？杀氖?，許多攜帶鐮狀細胞基因的人并不知道。例如，2016 年的一項研究發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)年輕的非裔美國成年人并不知道他們的鐮狀細胞特征狀態(tài)。

鐮狀細胞基因很有可能是在亞熱帶非洲發(fā)展趨勢下去的，由于帶上這類特點還能夠防止登革熱病，這也是一種由生話在紅細胞中的裂頭蚴造成的病癥，從古至今就一直困擾著那邊的大家。

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