膜性腎病中局灶性節(jié)段性腎小球硬化的預后意義

膜性腎病中局灶性節(jié)段性腎小球硬化的預后意義

特發(fā)性膜性腎?。↖MGN）進展到腎功能不全依賴于多種臨床和實驗因素，而且這些因素在大多數治療試驗中均已考慮在內，包括烷化劑和環(huán)孢霉素。但是，尚未有研究認真關注過形態(tài)學因素對預后的影響以及對這些治療患者進行分層處理的重要性。

法國巴黎Henri Mondor醫(yī)院腎臟科的Dumoulin A及其同事對1976年至2001年間5個腎臟中心的膜性腎?。∕GN）患者的資料進行了回顧性分析。如有繼發(fā)性因素則排除在外，尤其是隱匿的腫瘤。符合條件的病例根據臨床情況、尿蛋白量、血壓和標準的腎臟病理學特征，包括MGN分期、血管損傷和間質纖維化程度，進行半定量分析。應用Kaplan-Meier方法分析計算腎臟存活曲線。這些患者的平均隨訪時間為68個月。

科研人員開始應用多元回歸分析顯示最有意義的預測因素是局灶性節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）型腎小球損傷（P

他們發(fā)現組Ⅱ患者高血壓 高血壓常見，普遍腎臟損害較嚴重，膜性損傷的平均分級較高、廢用的腎小球較多、系膜增生程度較高，間質纖維化和血管損害的程度較嚴重。組Ⅱ的腎臟存活顯著偏低（log-rank檢驗，P

他們匯集了以往的另外3項研究，總共282例患者（156例單純MGN患者，126例MGN合并FSGS）。緩解率分別為32％和12.7％（P

Dumoulin等總結道，IMGN常合并FSGS，在腎病綜合征和腎功能不全方面預示著預后不良。因此，他們認為，將來IMGN的治療試驗應包括根據治療前是否存在FSGS進行病例分層。

小兒腎病綜合征

小兒腎病綜合征的發(fā)病歲數多見于3-6歲的幼兒，且男孩多于女孩，其病因不詳，易復發(fā)和拖延，病程長?？蓪е录谞钕俟τ米璧K、易組成血栓高危形狀和導致心血管的病變，這三種危害對于身體的影響很大，嚴重的甚至會導致兒童死亡。

小兒腎病綜合征能治愈嗎

由于導致腎病綜合征的病因目前還不完全清楚，且包含多種病理變化，因此， 無法單純的判斷腎病綜合征能否治愈，兒童腎病常見病理類型為微小病變型，愈后較好。 部分患童（病理改變?yōu)槲⑿〔∽儯┛梢赃_到完全緩解，并且可以不再服用免疫抑制劑。但部分患童，長期的蛋白尿，多種免疫抑制劑聯合治療療效不好，預后較差。因此腎病綜合征的預后差別較大，在起病時很難判斷預后。

腎病綜合征會遺傳嗎？

腎病綜合征是由不同類型的病因引起的，極小部分患童由于基因突變造成的腎病綜合征，可能會遺傳到下一代，但是絕大部分的腎病綜合征患童是屬于特發(fā)性的腎病綜合征，不會遺傳至下一代。

腎病綜合征患者多長時間隨訪一次合適？

腎病綜合征的隨訪時間個體差異較大，早期發(fā)病時，應增加隨訪次數，一般在 2 個月內應隨訪一次，因為這個階段要根據患童對激素的敏感性調整治療，此階段是治療的關鍵。一般認為各項指標正常后 2 年左右，可以每年查一次尿檢，以后隨訪的間隔可以適當延長。

腎病綜合征會不會發(fā)展成尿毒癥？

腎病綜合征只是一種臨床表現，導致腎病綜合征的病因是多樣的，因此預后也差別較大，一般來說對激素敏感的患童，預后較好，如微小病變型；有的類型對激素及多種免疫抑制劑的治療不佳，長期的大量蛋白尿可能會進展至尿毒癥，所以腎病綜合征不一定會發(fā)展成尿毒癥的，還要看病理類型和治療的情況。

什么是小兒腎病綜合征

腎病綜合征（nephrotic syndrome，NS）即腎病綜合癥，它不是一獨立性疾病，而是腎小球疾病中的一組臨床癥候群。其臨床表現為高度浮腫、高脂血癥、大量（高）蛋白尿以及低蛋白血癥四大征象。

腎病綜合征發(fā)病年齡多見于 3-6歲 的幼兒，且男孩多于女孩，其病因不詳，易復發(fā)和遷延，病程長。該病是常見的兒童泌尿系統(tǒng)疾病之一。根據中華兒科學會統(tǒng)計兒童腎病綜合征占住院數第二位。

小兒時期絕大多數為原發(fā)性腎病，患有該病的幼兒在康復之前嚴禁上幼兒園，因治療過程中患童機體免疫功能較低，很容易因勞累或其他小朋友帶病上課而傳染上病毒或細菌，導致病情復發(fā)。

小兒腎病綜合征病因

腎病綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性腎病綜合征是腎小球疾病引起的，一般認為原發(fā)性腎病綜合征可能是由于體內的免疫功能的紊亂，造成了機體對腎臟的自我攻擊（自我攻擊），或者是由于某種誘因（如感冒、腹瀉等）誘導機體產生了某種物質損傷了腎小球，從而引起腎小球的濾過屏障的破壞。

而繼發(fā)性腎病綜合征的常見病因有感染、藥物或中毒及過敏、腫瘤、系統(tǒng)性疾病、代謝性疾病、遺傳性疾病等。

1、 免疫性疾病 ：由過敏性紫癜和系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的腎綜占繼發(fā)性腎病綜合癥中的一大部分。還有一些如結節(jié)性動脈炎、系統(tǒng)性硬皮病、皮肌炎等也是造成腎病綜合癥的原因。

2、 感染 ：一些感染也有可能導致該病的發(fā)作，常見的如細菌感染中的有細菌性心內膜炎、骨髓炎、斑疹傷寒、傷寒、敗血癥、結核或麻風等，病毒感染中的乙型肝炎、丙型肝炎，寄生蟲感染中的瘧疾、血吸蟲病、絲蟲病等。

3、 全身性疾病 ：這也是造成腎病綜合癥的原因之一，常見的如糖尿病腎病、腎淀粉樣變性、腎硬化、粘液性水腫等，這在腎病綜合癥的常見病因中也是比較普遍的一種。

4、 遺傳性疾病 ：一些先天性腎病綜合癥、鐮狀細胞貧血、家族性腎綜、脂肪營養(yǎng)不良等，都是形成腎病綜合癥的原因，而也有些腎病綜合癥是沒有原因的，不過此類情況比較少見。此外，等。

5、 腫瘤 ：造成腎病綜合癥的常見病因還有一些腫瘤，如肺、胃、結腸、乳腺、卵巢、甲狀腺等腫瘤，白血病及淋巴瘤等。

6、 藥物中毒 ：可引起腎病綜合征的藥物有青霉胺、二醋嗎啡、丙磺舒、非甾體抗炎藥、三甲雙酮等藥物；中毒因素有蜂蟄、蛇毒等；花粉、疫苗、抗毒素等過敏也可引起腎病綜合征

小兒腎病綜合征表現癥狀

腎病綜合征的臨床表現為高度浮腫、高脂血癥、大量（高）蛋白尿以及低蛋白血癥四大征象。除上述四大癥狀外，尚有部分病例伴有高血壓、血尿或氮質血癥，如無上述三者癥狀為“單純性腎病”，若三種中有一項則稱之為“腎炎型腎病”。

1、 低蛋白血癥 ：主要是血漿蛋白下降，其程度與蛋白尿的程度有明顯關系。

2、 高血壓 ：是腎病綜合癥癥狀的表現，非腎病綜合癥癥狀的重要臨床表現，但有水、鈉潴溜、血容量增多，可出現一時性高血壓。而Ⅱ型原發(fā)性腎病綜合征可伴有高血壓。

3、 蛋白尿 ：初期患童只出現間斷性蛋白尿，隨著病情的發(fā)展會慢慢轉為持續(xù)性蛋白尿?；纪缙趯儆谶x擇性蛋白尿，后期則變成非選擇蛋白尿。

4、 浮腫 ：患童的浮腫程度輕重不一，雙下肢可有明顯凹性浮腫。浮腫因重力作用而改變，長時間臥床或清晨以眼瞼、后頭部、骶部浮腫最為明顯，活動后下肢浮腫明顯。

水腫是兒童腎病綜合征患病過程中某一階段的顯著癥狀，部分患童經數月或1-2年可自行消退。水腫程度往往與鈉鹽攝入量有關，伴有尿量減少。

5、 貧血 ：兒童腎病綜合征最明顯的早期癥狀是貧血。氮質血癥明顯的糖尿病腎病患童，可發(fā)生輕度到中度的貧血。貧血在造成人體免疫力下降的同時還可誘發(fā)兒童腎病綜合征的各種并發(fā)癥。需要注意的是，這種貧血是紅細胞生成障礙所致，因此用鐵劑治療無效。

吻戲提醒：單純性腎病的發(fā)病年齡多為2-7歲。男女之比為2:1。腎炎性腎病的發(fā)病年齡多在學齡期。而先天性腎病則較少見，多為隱性遺傳性疾病，多見于新生兒期及生后三個月內發(fā)病，表現與單純腎病相似。

小兒腎病綜合征的檢查

腎病綜合癥是腎病的一種，那么對該病的實驗室檢查項目有：

1、 血液流變學檢查 ：腎病綜合征患童血液經常處于高凝狀態(tài)，血液粘稠度增加。此項檢查有助于對該情況的了解。

2、 可選用其他檢查 ：以下檢查項目可根據需要被選用，包括血清補體、血清免疫球蛋白、選擇性蛋白尿指數、尿蛋白聚丙烯胺凝膠電泳、尿C3、尿纖維蛋白降解產物（FDP）、尿酶、血清抗腎抗體及腎穿刺活組織檢查等。

3、 腎功能檢查 ：常做的項目為尿素氮（BUN）、肌酐（Scr），此為常做的項目之一，用來了解腎功能是否受損及其程度。

4、 CO2結合力和電解質的測定 ：用來了解是否有酸堿平衡失調和電解質紊亂的情況，便于及時的進行糾正。

腎病綜合征有必要行腎活檢嗎

因為腎病綜合征僅僅是臨床表現，病因多樣，原發(fā)性腎病綜合征包括膜性腎病、微小病變、局灶節(jié)段性腎小球硬化、以及大量蛋白尿型的 IgA 腎病等；繼發(fā)性腎病綜合征，比如糖尿病腎病、狼瘡性腎炎以及腎臟淀粉樣變性等。由于這幾種不同的病因造成的腎病綜合征其治療是不一致的，因此，對于不明原因的腎病綜合征建議行腎活檢明確其病理改變。

小兒腎病綜合征的治療

治愈腎病綜合癥的方法有很多，但是患者一定要選擇適合自己的最佳方法來進行治療。腎病綜合征是由病理和臨床疾病所引起的一組綜合征，早期可予非藥物治療，保持良好的情緒、適當的體育鍛煉等。在治療腎病綜合征的同時，還應注意防治感染。

1、 一般治療 ：有嚴重浮腫及低蛋白血癥者應臥床休息，低鹽（2-3g/日）飲食，控制入水量；并給予高蛋白飲食，成人每日60-80g。

2、 利尿消腫 ：一般情況下，在應用腎上腺皮質激素治療1周后，尿量會迅速增加，可不用利尿劑。對激素效應差、浮腫不能消退或尿量減少者，可給雙氫克尿塞25-50mg，每日3次，加安體舒通20-40mg，每日3次;或加氨苯喋啶50-100mg，每日3次，效果不顯時改用速尿或利尿酸鈉同時加用保鉀利尿藥，用量可先用常規(guī)量開始。對頑固性腎性水腫，用多巴胺20mg，酚妥拉明10mg加于10%葡萄糖溶液250ml中，或低分子右旋糖酐500ml，靜滴，配合速尿40-60mg，靜注，每日1次，共2-5次，常可獲得良好效果。

3、 皮質激素 ：常用激素有強的松、強的松龍、氟氫強的松龍、地塞米松等。劑量由小到大，用量、療程和停藥指征頗不一致。Ⅰ型原發(fā)性腎病綜合征，有一部分可獲自然緩解;而Ⅱ型療效往往不理想。長療程激素治療，要注意激素的副作用。間歇療法副作用較小，可作長期維持治療。應用激素治療時發(fā)生感染機會較多，應適當地加強抗感染治療。

4、 免疫抑制劑 ：免疫抑制劑毒副作用較大，一般只在腎上腺皮質激素無效時應用。常用藥物有氮芥、環(huán)磷酰胺、瘤可寧、硫唑嘌呤。

5、 聯合療法 ：對難治性原發(fā)性腎病綜合征治療，目前多采用聯合療法，即腎上腺皮質激素、環(huán)磷酰胺、肝素、潘生丁四聯療法。亦可試用環(huán)孢霉素A，劑量每日3-6mg/kg，療程2個月，對消除蛋白尿有良好效果。

腎病綜合征的并發(fā)癥

1、 感染 ：由于大量免疫球蛋白自尿中丟失，血漿蛋白降低，影響抗體形成。腎上腺皮質激素及細胞毒藥物的應用，使患童全身抵抗力下降，極易發(fā)生感染，如皮膚感染、原發(fā)性腹膜炎、呼吸道感染、泌尿系感染，甚至誘發(fā)敗血癥。

2、 冠心病 ：腎病綜合征患童常有高脂血癥及血液高凝狀態(tài)，因此容易發(fā)生冠心病。有人報告腎病綜合征患童的心肌梗塞發(fā)生率比正常人高8倍。冠心病已成為腎病綜合征死亡原因的第三因素（僅次于感染和腎功能衰竭）。

3、 血栓形成 ：腎病綜合征患童容易發(fā)生血栓，尤其是膜性腎病發(fā)生率可達25%-40%。形成血栓的原因有水腫、患童活動少、 靜脈淤滯、高血脂、血液濃縮使粘滯度增加、纖維蛋白。

4、 急性腎功能衰竭 ：腎病綜合征患童因大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥，體內常處在低血容量及高凝狀態(tài)¨區(qū)吐、腹瀉、使用抗高血壓藥及利尿劑大量利尿時，都可使腎病血灌注量驟然減少，進而使腎小球濾過率降低，導致急性腎功能衰竭。此外，腎病綜合征時腎間質水腫，蛋白濃縮形成管型堵塞腎小管等因素，也可誘發(fā)急性腎功能衰竭。

5、 電解質及代謝紊亂 ：反復使用利尿劑或長期不合理地禁鹽，都可使腎病綜合征患童繼發(fā)低鈉血癥；使用腎上腺皮質激素及大量利尿劑導致大量排尿，若不及時補鉀，容易出現低鉀血癥。

溫馨提示：在治療期間，如有感冒、發(fā)燒、感染、等情況出現，應急時與專科醫(yī)生聯系，以便及時治療，避免并發(fā)癥加重。

小兒腎病綜合征護理

1、 衣服不宜久穿不換

感染常是誘使腎病復發(fā)的原因。在日常生活中要注意衛(wèi)生，經常洗澡換衣，保持皮膚清潔，可防止皮膚感染。特別是在夏秋季節(jié)，要防止蚊蟲叮咬及皮膚感染，平日勤換衣服、勤洗澡。

2、 不宜去公共場所

要保持室內空氣新鮮，盡量不帶小兒去商店、影院等公共場所。注意根據氣候變化增減衣服，預防感冒。

3、 不宜隨便減量或停藥

治療腎病，大都需要服用激素類藥物。服用激素的病孩，一定要在醫(yī)生的指導下，隨病情好轉，逐漸減量直至停藥。家長要督促小兒按時按量服藥，切不可隨意減量和停藥，以免造成病情反復。

4、 應合理飲食

不要暴飲暴食，不食用不潔食物。當腎臟功能下降時，要適當減少蛋白入量，以既滿足人體代謝營養(yǎng)需要，又不增加腎臟負擔為原則。在腎臟病并不嚴重而不敢吃蛋白，或病情需限蛋白時而不在乎都是不正確的。

5、 患童可以吃鹽嗎

這個問題一直以來會得到患者的誤解，醫(yī)生一般建議，存在水腫以及蛋白尿時應該限制鹽以及水的攝入，因為這會加重水腫。但是對于那些尿檢已經轉陰，而且也不水腫的患者，應該攝入一定的鹽（正常人一樣，根據中國居民膳食指南，建議一天少于 6 克），否則容易引起低鈉、鉀血癥，容易引起乏力等癥狀。

6、 患童喝多少水合適

腎病綜合征患者水腫期間應該限制水鈉的攝入，根據水腫程度選擇每日飲水量，一般是飲水小于 1000ml/ 天。若浮腫已經消退，肌酐在正常范圍內，可以正常飲水。

7、 患童感冒時如何吃藥

部分腎病綜合征患者由于長期的使用免疫抑制劑和低蛋白血癥等因素可能更容易感冒，而感冒又有可能加重腎病綜合征病情，因此，對于感冒，一定不要掉以輕心，一旦感冒了，應該到醫(yī)院進行常規(guī)檢查，遵醫(yī)囑進行積極的感冒治療。有一些腎病綜合征患者會在感冒的時候自行服用一些感冒藥物，可能暫時會起到作用，但是從長遠上講，這樣的行為卻存在相當大的弊端。在選擇感冒藥上面，一些經過腎臟代謝的藥物需要慎重使用。

小兒腎病綜合征飲食

腎病綜合征為腎內科最常見的類型之一，患童病情容易反復發(fā)作，合理飲食對腎病綜合征的康復起著很重要的作用，患童要根據疾病的種類、病情的輕重制定每個人的方案。同時，患童的飲食習慣也是不能忽視，就算用藥正確，飲食不當的話，腎病綜合癥還是會復發(fā)的。腎病綜合癥患童要重視飲食習慣，方能根治。

1、 限制食鹽 ：應根據患童水腫程度而定，高度水腫者忌鹽，水腫減輕而未盡者低鹽（食鹽量每日2-3克左右），至水腫退盡、血漿蛋白恢復接近正常時，可以給普通飲食。

2、 蛋白質攝人量 ：腎病綜合征有大量蛋白尿排出，低蛋白血癥常使膠體滲透壓下降，從而使水腫頑固難消，機體抵抗力也隨之下降，故在腎病綜合征得早期，無腎功能衰竭得情況下，應保證成人每人每日約0.7—1.0克/kg體重蛋白質攝入，有助于緩解低蛋白血癥及隨之引起得并發(fā)癥。

3、 脂肪 ：腎病綜合征患童常有高脂血癥。輕微病變型患童因短期內病情就可好轉，故脂肪攝人不受限制；對膜性腎病等難治性腎病綜合征患童，長期高脂血癥可引起動脈硬化，因此，應限制蹄髓、肥肉及富含動物脂肪得食物。

4、 維生素、鈣及微量元素得攝入 ：在腎病綜合征患童中，由于腎小球基膜通透性增加，其尿中除丟失白蛋白以外，同時可丟失與蛋白結合得某些元素及激素，可間接造成缺鈣、鎂、鋅等，對此可用藥物或食物補給。

小兒腎病綜合征預后

小兒腎病治愈后對小兒正常生活影響較小。小兒腎臟疾病是一大類疾病，它包括如腎炎、腎病綜合征、紫癜性腎炎、血尿等等，它們的愈后不一樣，腎炎一般3-6個月大部分患童都能順利康復。

而腎病綜合征，即俗稱“腎病”愈后時間較長。 腎病的愈后個體差異較大，多與其病理類型、反復感染、頻復發(fā)等因素有關 ， 兒童腎病常見病理類型為微小病變型，愈后較好。 經治療后病情完全緩解，并停止服用激素治療3年以后無復發(fā)為臨床治愈，達到臨床治愈后對小兒的正常生活影響較小。只有少數難治性腎病治療時間長，對小兒的生長發(fā)育影響較大。

小兒小管間質性腎病

腎可以幫助人體排毒，一旦出問題是很麻煩的，其中小兒小管間質性腎病就是腎出問題了，那么小兒小管間質性腎病的癥狀是什么呢？

小兒小管間質性腎病多以少尿開始，或逐漸少尿，甚至無尿?？赏瑫r伴有肉眼血尿，持續(xù)時間不等，但鏡下血尿持續(xù)存在，尿常規(guī)變化與急性腎小球腎炎基本相同。約半數小兒在開始少尿時出現水腫，以面部及下肢為重。水腫一旦出現難以消退。

通常小兒急性腎炎簡稱小兒腎炎。兒童最常見的原因主要是鏈球菌感染后急性腎小球腎炎，癥狀一般是發(fā)病之前2到3周有皮膚感染或呼吸道感染病史，發(fā)病比較急。發(fā)病時主要表現一個是水腫，水腫開始是以眼瞼浮腫為主，逐漸隨著病情加重可以蔓延全身。另外一個尿少、尿色加深，尿的顏色一般有半數的孩子可以出現肉眼血尿。肉眼血尿看起來是洗肉水樣的顏色或者是棕色等。

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