過敏性紫癜是全身性以小血管損害為主要病理基礎(chǔ),臨床以皮膚紫癜、出血性胃腸炎、關(guān)節(jié)炎及腎損害為特點的綜合征。在過敏性紫癜病人中,約1/3以上可出現(xiàn)腎損害,其預后主要取決于腎病變的嚴重程度,因此將過敏性紫癜所引起的腎損害稱為過敏紫癜性腎炎。
發(fā)病原因
本病常發(fā)生于10歲以下兒童,成年人(>20歲)中少見。好發(fā)生于寒冷季節(jié)。約1/3患者有細菌、病毒等先驅(qū)感染史,但未能證明與鏈球菌感染的肯定關(guān)系。約1/4患者與魚、蝦類過敏或預防注射、藥物有關(guān)。大多數(shù)患者呈良性、自限性過程,多數(shù)患者經(jīng)正確治療于數(shù)周內(nèi)痊愈。但也有反復發(fā)作或遷延數(shù)月、數(shù)年者,約50%病人病程反復發(fā)作。
關(guān)于過敏性紫癜性腎炎在過敏性紫癜中的發(fā)病率,報道不一,南通醫(yī)學院錢桐蓀教授統(tǒng)計國內(nèi)外報道2840例,有紫癜性腎炎者占37.6%。
紫癜腎炎臨床表現(xiàn)
(1)腎外癥狀表現(xiàn)包括:①皮疹,出血性和對稱性分布。皮疹初起時為紅色斑點狀,壓之可消失,以后逐漸變?yōu)樽霞t色出血性皮疹,稍隆起皮表。皮疹常對稱性分布于雙下肢,以踝、膝關(guān)節(jié)周圍多見,可見于臀部及上肢。皮疹消退時可轉(zhuǎn)變?yōu)辄S棕色。大多數(shù)病例皮疹可有1~2次至多3次反復,個別可連續(xù)發(fā)作達數(shù)月甚至數(shù)年。②關(guān)節(jié)癥狀表現(xiàn),多數(shù)以游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)痛為特征。常見受累關(guān)節(jié)是膝、踝和手。癥狀多于數(shù)日內(nèi)消退,不遺留關(guān)節(jié)變形。③胃腸道癥狀表現(xiàn),最常見為腹痛,以臍周和下腹為主,陣發(fā)性絞痛。可伴有惡心嘔吐及血便,偶見吐血。在兒童有時可并發(fā)腸套疊、腸梗阻和腸穿孔。④其他癥狀表現(xiàn),如淋巴結(jié)腫大,肝脾腫大,少數(shù)有肺出血所致咯血,腎炎所致高血壓腦病或腦紫癜性病變所致抽搐、癱瘓和昏迷。(2)腎臟癥狀表現(xiàn):多見于出疹后4~8周內(nèi),少數(shù)為數(shù)月之后。個別見于出疹之前或出疹后2年。最常見表現(xiàn)為孤立性血尿,國內(nèi)報道有1/4~1/2病例表現(xiàn)為肉眼血尿。蛋白尿多屬輕微,但也可發(fā)展成大量蛋白尿而表現(xiàn)為腎病綜合征。少數(shù)病例可出現(xiàn)急性腎功能惡化。部分患者可有高血壓和水腫。
紫癜性腎炎預防和護理
首先應(yīng)避免接觸誘發(fā)本病的各種“不正之氣”,避免魚、蝦、蟹、花粉、牛乳等可能誘發(fā)過敏性紫癜性腎炎的飲食。其次應(yīng)注意防寒保暖,預防感冒,注意運動鍛煉,增強體質(zhì),提高機體抗病能力。再次,患病后,要臥床休息,避免煩勞過度,節(jié)制房事,忌食煙酒。飲食宜富于營養(yǎng),易于消化,多食新鮮蔬菜、水果。對于尿血患者,應(yīng)忌食辛辣、香燥刺激物及海鮮發(fā)物,如公雞、海魚、牛肉、羊肉、鵝等,以免助熱化火,加重病情。尿蛋白多者,應(yīng)注意不過多食用高蛋白飲食,以防虛不受補。
紫癜性腎炎屬于腎病的一種,臨床上患者主要以男孩居多,并且是很容易被人們忽視,那詳細內(nèi)容看專家的介紹。 過敏性紫癜性腎炎多發(fā)于兒童和青少年,以男孩居多。由于引起過敏性紫癜性腎炎的因素容易被家長們忽視,以至于很多的患者都延誤了病情的治療,發(fā)展成嚴重地步。腹痛、皮疹是過敏性紫癜性腎炎較為常見的癥狀表現(xiàn)。 除此之外,也有其他不易辨別的癥狀也要引起大家的注意:過敏性紫癜性腎炎病人還可出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大,肝脾腫大等癥狀。較少見的臨床癥狀表現(xiàn)有肺出血所致略血,腎炎所致高血壓以及腦紫應(yīng)性病變所致的抽搐、癱瘓、昏迷。 了解紫癜性腎炎的癥狀,患者在較好時間發(fā)現(xiàn)病情,及早地進行診斷,進行有效治療,提早與疾病說再見。紫癜性腎炎對絕大多數(shù)腎病患者來說都是一個令人頭疼的難題,因為紫癜性腎炎治療的方法目前來說尚沒有一種完全可以治愈的良藥!不管患者選擇西醫(yī)治療還是中醫(yī)治療,都應(yīng)該都全面的角度分析其治療的特點和不足!接下來我們就一起來了解一下如何治療紫癜性腎炎吧。 專家指出:有很多種細菌、病毒及寄生蟲等感染所引起的變態(tài)反應(yīng),或為某些藥物、食物等過敏,或為植物花粉、蟲咬等都可能引發(fā)紫癜性腎炎! 通過上面的講解大家應(yīng)該了解了不易察覺的紫癜性腎炎癥狀都清楚了吧。
紫癜型腎炎多發(fā)于青壯年,多數(shù)發(fā)生在過敏性紫癜發(fā)病后4周左右,或紫癜尚未全消失之時。初有急性腎炎浮腫、血尿、顆粒管型等表現(xiàn),嚴重時可出現(xiàn)腎性高血壓、腎功能衰竭、尿毒癥。治療包括消除病因,使用糖皮質(zhì)激素、抗組織胺藥等。
過敏性紫癜(anaphylactoid purpura)也稱為出血性毛細血管中毒癥,是一種毛細血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病,可能與血管的自體免疫損傷有關(guān)。臨床特點除紫癜外,常有皮疹及血管神經(jīng)性水腫、關(guān)節(jié)炎、腹痛及腎炎等癥狀。Schonlein 1832年描述皮膚紫癜及關(guān)節(jié)的表現(xiàn)。Henoch于1868年、1895年分別報道了胃腸道及腎臟的表現(xiàn),故也稱為許蘭-亨諾紫癜(Schonlein-Henoch Purpura)。 Heberden1801年首先描述紫癜患者伴有血尿。Osler 1895年肯定了腎臟表現(xiàn)在過敏性紫癜中的重要性。臨床上30%~70%患者有一過性血尿及明顯的臨床腎炎表現(xiàn)。臨床癥狀輕重不一,從單純的尿檢異常至典型的急性腎炎綜合征、腎病綜合征,甚至腎功能衰竭。常見鏡下或肉眼血尿。腎臟活檢幾乎所有患者的腎臟均有不同程度病變。病理上以壞死性小血管炎為基本病變,伴IgA免疫球蛋白復合物沉著于腎小球系膜區(qū)及內(nèi)皮下。臨床上將過敏性紫癜所引起的腎臟損害稱為過敏性紫癜腎炎。
本病除腎外表現(xiàn)外,在病史、臨床表現(xiàn)、尤其是免疫病理改變與IgA腎病十分相似。
1.腎外表現(xiàn)
(1)皮膚紫癜:本病臨床診斷的主要依據(jù)之一是絕大多數(shù)患者以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀。皮膚紫癜常發(fā)生在四肢遠端伸側(cè)、臀部及下腹部,多呈對稱性分布,皮損大小不等,為出血性斑點,稍突出皮膚,可融合成片,有癢感,不痛,可有一次至多次復發(fā),也可分批出現(xiàn),1~2周后逐漸消退,也有4~6周延緩消退者。有時也可分批出現(xiàn)蕁麻疹及出血性斑丘疹、血管神經(jīng)性水腫等癥狀。
(2)關(guān)節(jié)癥狀:1/2~2/3的患者有關(guān)節(jié)癥狀,多發(fā)生在較大關(guān)節(jié),如膝、踝關(guān)節(jié),其次為腕和手指關(guān)節(jié),常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍觸痛和腫脹,但無紅、熱,不發(fā)生畸形。
(3)消化系統(tǒng)癥狀:約2/3患者有胃腸道癥狀,以腹部不定位絞痛為多見。體檢腹部有壓痛,一般無腹肌緊張或反跳痛,伴有惡心、嘔吐,常有胃腸道出血,腸段水腫、出血或僵硬,可形成腸套疊,腸穿孔,臨床表現(xiàn)為嘔血或黑便。也有合并胰腺炎的報道。
(4)其他表現(xiàn):有上呼吸道感染史者可有頭痛、低熱、全身不適。偶爾發(fā)生鼻出血或咯血,神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)為頭痛、行為異常及抽搐等。少數(shù)病人有心肌炎表現(xiàn)。
2.腎內(nèi)表現(xiàn)過敏性紫癜的腎臟受累率極高,本病即便尿液檢查正常的患者,作腎組織學檢查均發(fā)現(xiàn)腎小球炎癥病變。腎臟癥狀可見于疾病的任何時期,但以紫癜發(fā)生后4周內(nèi)多見,也可出現(xiàn)稍晚,甚至在發(fā)病后數(shù)月至2年以上才出現(xiàn)。偶有少數(shù)患者,先有鏡下血尿,以后才出現(xiàn)皮疹等癥狀。腎臟受累的嚴重程度與皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道受累的程度無明顯相關(guān)性。腎臟受累的主要臨床表現(xiàn)如下:
(1)血尿:腎臟受累最常見臨床表現(xiàn)為肉眼血尿或鏡下血尿,可持續(xù)或間歇出現(xiàn),兒童患者出現(xiàn)肉眼血尿者較成人多見,且在感染或紫癜發(fā)作后加劇。多數(shù)病例伴有不同程度蛋白尿。血尿絕大多數(shù)由腎炎引起,偶爾因輸尿管、膀胱或尿道黏膜表面出血所致。
(2)蛋白尿:大多數(shù)病例有不同程度的蛋白尿,蛋白尿大多為中等度,定量多低于2g/d,和血尿嚴重度不一定成比例。血清蛋白水平下降程度較蛋白尿明顯,其原因可能是蛋白除了經(jīng)腎臟漏出外,還可以從其他部位如胃腸道、皮下組織等處漏出。部分病例可有腎病綜合征范圍內(nèi)蛋白尿。
(3)高血壓:一般為輕度高血壓,明顯高血壓多預后不良。
(4)其他:少數(shù)病人有水腫,大多為輕度,水腫原因與蛋白尿、胃腸道蛋白丟失及毛細血管通透性變化有關(guān)。腎功能一般正常,少數(shù)出現(xiàn)血肌酐一過性升高。
3.臨床分型根據(jù)過敏性紫癜腎炎的腎臟組織學改變,病情程度輕重懸殊,臨床表現(xiàn)一般分為5型:
(1)急性紫癜腎炎綜合征:本型臨床特點為血尿、蛋白尿、水腫及高血壓,起病急,類似急性腎炎,多數(shù)屬此型。組織學變化多屬局灶性增殖性腎炎或彌漫增殖性腎炎。
(2)輕型紫癜性腎炎:表現(xiàn)為無癥狀性血尿、蛋白尿,無水腫、高血壓或腎功能損害,此型發(fā)生率僅次于急性紫癜腎炎綜合征,預后好。病理上多屬輕微異常或局灶性節(jié)段性改變。
(3)慢性紫癜腎炎綜合征:本型起病緩慢,皮膚改變消退后腎炎癥狀持續(xù)存在,常伴不同程度腎功能損害,以成人為多見,預后較差。病理變化呈彌漫增殖性改變,可伴新月體形成或腎小球硬化。
(4)紫癜腎病綜合征:此型具備典型腎病綜合征表現(xiàn),多數(shù)伴有腎功能減退,預后差。腎小球病變嚴重,呈彌漫性增殖性腎炎,常伴不同程度新月體形成。
(5)急進性紫癜性腎炎:病人起病急,早期即有少尿或無尿,腎功能進行性損害,呈急進性腎炎表現(xiàn),病情急劇惡化,常在短時間內(nèi)死于腎功能衰竭,此型少見,病理檢查有50%以上有新月體形成。
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