地中海貧血重癥患者的肝鐵水平能反應(yīng)其身體的總鐵儲存狀況

地中海貧血重癥患者的肝鐵水平能反應(yīng)其身體的總鐵儲存狀況

摘要：地中海貧血重癥患者的總鐵儲存狀況可以通過其肝鐵濃度計(jì)算出來，由此科學(xué)家可以對這些患者的總鐵儲存進(jìn)行定量研究，臨床醫(yī)生也可以制訂出個(gè)體化的治療方案。（N Engl J Med2000;343:327-331） 一項(xiàng)新的研究結(jié)果表明，地中海貧血重癥患者的總鐵儲存狀況可以通過其肝鐵濃度計(jì)算出來。因而，通過測量患者的肝鐵水平，科學(xué)家可以對這些患者的總鐵儲存進(jìn)行定量研究，臨床醫(yī)生也可以制訂出個(gè)體化的治療方案。在8月3日出版的新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志（The New England Journal of Medicine）中，意大利佩扎羅Azienda Ospedale的Emanuele Angelucci博士及其多國協(xié)作小組的同事解釋說，由于缺乏對總鐵儲存量的測量方法，對地中海貧血重癥病人鐵平衡的定量研究一直受到限制。通常情況下，對地中海貧血病人鐵平衡的研究需要病人住院數(shù)周，給病人食用已知鐵含量的食物，收集病人所有的尿液和糞便，并測量其中鐵的含量。為了確定肝鐵濃度是否能作為身體總鐵儲存量的標(biāo)志，研究人員以48位依賴于放血治療的患者為對象進(jìn)行了相關(guān)研究。這48位患者都是通過骨髓移植而治愈的地中海貧血重癥患者。假定放血治療能夠使患者的鐵儲存降低到零，身體的總鐵儲存水平是肝臟活檢標(biāo)本中鐵濃度的10.6倍。那麼，這個(gè)系數(shù)就可被用來計(jì)算身體的總鐵儲存水平，其計(jì)算值可達(dá)到每公斤體重250毫克而標(biāo)準(zhǔn)差不超過7.9。作者也指出，只有當(dāng)病人沒有肝硬化或肝臟的結(jié)節(jié)性病" 性病變，并且肝臟活檢標(biāo)本的重量不少于1毫克時(shí)，這種計(jì)算方法才是準(zhǔn)確的。Angelucci博士及其他學(xué)者解釋說，肝鐵濃度與身體總鐵儲存水平之間的線性關(guān)系提示，輸血中的一部分鐵恒定地輸送并儲存于肝臟。這也表明，地中海貧血重癥患者經(jīng)輸血所接受的鐵在肝臟和肝外的分布比例是恒定的。研究人員總結(jié)說，這項(xiàng)研究將促進(jìn)對地中海貧血重癥患者中鐵的定量研究。他們同時(shí)也指出，隨著成象技術(shù)的進(jìn)步，對總鐵儲存水平的測量將得到進(jìn)一步改進(jìn)，因?yàn)槌上蠹夹g(shù)將使得對肝鐵濃度的非侵入性測量成為可能。

是地中海貧血。很想知道。謝謝。

　　海洋性貧血百科名片
　　海洋性貧血又稱地中海貧血（Thalassemia）。是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋 白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變，本組疾病的臨床癥狀輕重不一，大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血。

　　目錄

　　簡介
　　三種類型
　　中醫(yī)簡介
　　病因和發(fā)病機(jī)制
　　β地中海貧血
　　α地中海貧血
　　診斷與鑒別診斷
　　治療
　　最常遭遇的問題
　　鐵過度沉積與心臟病變的關(guān)系
　　病人常見的內(nèi)分泌并發(fā)癥
　　病人的皮膚問題
　　病人在青春期的發(fā)育問題
　　疾病調(diào)理簡介
　　三種類型
　　中醫(yī)簡介
　　病因和發(fā)病機(jī)制
　　β地中海貧血
　　α地中海貧血
　　診斷與鑒別診斷
　　治療
　　最常遭遇的問題鐵過度沉積與心臟病變的關(guān)系病人常見的內(nèi)分泌并發(fā)癥病人的皮膚問題病人在青春期的發(fā)育問題疾病調(diào)理展開 編輯本段簡介
　　地中海貧血（在香港叫鏈狀細(xì)胞性貧血）按照受累的氨基酸鏈來分類，主要有α地中海貧血(α鏈?zhǔn)芾?和β地中海貧血(β鏈?zhǔn)芾?。也可按照一個(gè)或兩個(gè)基因缺損來分為輕型或重型地中海貧血海洋性貧血
　　，α地中海貧血多見于黑人(黑人中25％至少有一個(gè)基因缺陷)，β地中海貧血多見于地中海地區(qū)或東南亞。 我國長江以南各省均有報(bào)道，以廣東、廣西、海南、四川、重慶等省區(qū)發(fā)病率較高，在北方較為少見。若夫妻為同型地中海型貧血的帶因者，每次懷孕，其子女有1/4的機(jī)會為正常，1/2的機(jī)會為帶因者，另1/4的機(jī)會為重型地中海型貧血患者，因此，在遺傳咨詢及產(chǎn)前診斷方面，這是非常重要的疾病。
　　編輯本段三種類型
　　(1)重型：出生數(shù)日即出現(xiàn)貧血、肝脾腫大進(jìn)行性加重，黃疸，并有發(fā)育不良，其特殊表現(xiàn)有：頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出，其典型的表現(xiàn)是臀狀頭，長骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進(jìn)、骨髓勝變寬、皮質(zhì)變薄所致。少數(shù)患者在肋骨及脊椎之間發(fā)生胸腔腫塊，亦可見膽石癥、下肢潰瘍。常見并發(fā)癥有急性心包炎、繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)、繼發(fā)性血色病。 (2)中間型：輕度至中度貧血，患者大多可存活至成年。 (3)輕型：輕度貧血或無癥狀，一般在調(diào)查家族史時(shí)發(fā)現(xiàn)。
　　編輯本段中醫(yī)簡介
　　海洋性貧血在中醫(yī)學(xué)中屬“虛勞”、“黃疸”范疇。自幼貧血，中焦受氣，化血不足，更兼稟賦薄弱，陽不生陰，精血匱乏，水谷不能克消，精微反作水濕，阻遏膽液，浸漬肌膚為虛勞發(fā)黃之證，若氣血陰陽不足，又見外邪客表，則可見虛實(shí)挾雜之征。
　　編輯本段病因和發(fā)病機(jī)制
　　本病是由于珠蛋白基因的缺失或點(diǎn)突變所致。組成珠蛋白的肽鏈有4種，即α、β、γ、δ鏈，分別由其相應(yīng)的基因編碼，這些基因的缺失或點(diǎn)突變可造成各種肽鏈的合成障礙，致海洋性貧血
　　使血紅蛋白的組分改變。通常將地中海貧血分為α、β、δβ和δ等4種類型，其中以β和α地中海貧血較為常見。 1.β地中海貧血 人類β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海貧血（簡稱β地貧）的發(fā)生主要是由于基因的點(diǎn)突變，少數(shù)為基因缺失。基因缺失和有些點(diǎn)突變可致β鏈的生成完全受抑制，稱為β0地貧；有些點(diǎn)突變使β鏈的生成部分受抑制，則稱為β＋地貧。 β地貧基因突變較多，迄今已發(fā)現(xiàn)的突變點(diǎn)達(dá)100多種，國內(nèi)已發(fā)現(xiàn)28種。其中常見的突變有6種：① β41-42（-TCTT )，約占45%；② IVS-Ⅱ654 ( C → T )，約占24%；③β17 ( A → T )；約占14%；④TATA盒- 28 ( A →T )，約占9%；⑤ β71-72（+A ), 約占2%；⑥ β26( G → A )，即HbE26，約占2％。 重型β地貧是β0或β＋地貧的純合子或β0與β+地貧雙重雜合子，因β鏈生成完全或幾乎完全受到抑制，以致含有β鏈的HbA 合成減少或消失，而多余的α鏈則與γ鏈結(jié)合而成為HbF( a2 γ2），使HbF明顯增加。由于HbF的氧親合力高，致患者組織缺氧。過剩的α鏈沉積于幼紅細(xì)胞和紅細(xì)胞中，形成α鏈包涵體附著于紅細(xì)胞膜上而使其變僵硬，在骨髓內(nèi)大多被破壞而導(dǎo)致“無效造血”。部分含有包涵體的紅細(xì)胞雖能成熟并被釋放至外周血，但當(dāng)它們通過微循環(huán)時(shí)就容易被破壞；這種包涵體還影響紅細(xì)胞膜的通透性，從而導(dǎo)致紅細(xì)胞的壽命縮短。由于以上原因，患兒在臨床上呈慢性溶血性貧血。貧血和缺氧刺激紅細(xì)胞生成素的分泌量增加，促使骨髓增加造血，因而引起骨骼的改變。貧血使腸道對鐵的吸收增加，加上在治療過程中的反復(fù)輸血，使鐵在組織中大量貯存，導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥。 輕型地貧是β0或β+地貧的雜合子狀態(tài)，β鏈的合成僅輕度減少，故其病理生理改變極輕微。中間型β地貧是一些β+地貧的雙重雜合子和某些地貧的變異型的純合子，或兩種不同變異型珠蛋白生成障礙性貧血的雙重雜合子狀態(tài)，其病理生理改變介于重型和輕型之間。 2.α地中海貧血 人類α珠蛋白基因簇位于16Pter -p13.3。每條染色體各有2個(gè)α珠蛋基因，一對染色體共有4個(gè)α珠蛋白基因。大多數(shù)α地中海貧血（簡稱α地貧）是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少數(shù)由基因點(diǎn)突變造成。若僅是一條染色體上的一個(gè)α基因缺失或缺陷，則α鏈的合成部分受抑制，稱為α+地貧；若每一條染色體上的2個(gè)α基因均缺失或缺陷，稱為α0地貧。 重型α地貧 是α0地貧的純合子狀態(tài)，其4個(gè)α珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全無α鏈生成，因而含有α鏈的HhA、HbA2和HbF的合成均減少?；颊咴谔浩诩窗l(fā)生大量γ鏈合成γ4（Hb Bart's）。Hb Bart's對氧的親合力極高，造成組織缺氧而引起胎兒水腫綜合征。中間型和α地貧是α0和 α+地貧的雜合子狀態(tài)，是由3個(gè)α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者僅能合成少量α鏈，其多余的β鏈即合成HbH（β4）。HbH 對氧親合力較高，又是一種不穩(wěn)定血紅蛋白，容易在紅細(xì)胞內(nèi)變性沉淀而形成包涵體，造成紅細(xì)胞膜僵硬而使紅細(xì)胞壽命縮短。 輕型α地貧 是α+地貧純合子或α0地貧雜合子狀態(tài)，它僅有2個(gè)α珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相當(dāng)數(shù)量的α鏈合成，病理生理改變輕微。靜止型α地貧是α+地貧雜合子狀態(tài)，它僅有一個(gè)α基因缺失或缺陷，α鏈的合成略為減少，病理生理改變非常輕微。
　　編輯本段β地中海貧血
　　根據(jù)病情輕重的不同，分為以下3 型。 1.重型 又稱Cooley 貧血。患兒出生時(shí)無癥狀，至3～12個(gè)月開始發(fā)病，呈慢性進(jìn)行性貧血，面色蒼白，肝脾大，發(fā)育不良，常有輕度黃疽，癥狀隨年齡增長而日益明顯。由于骨髓代償性增生導(dǎo)致骨骼變大、髓腔增寬，先發(fā)生于掌骨，以后為長骨和肋骨； 1 歲后顱骨改變明顯，表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容?；純撼２l(fā)氣管炎或肺炎。當(dāng)并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時(shí)，因過多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應(yīng)癥狀，其中最嚴(yán)重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結(jié)果，是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多于5歲前死亡。 實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血象呈小細(xì)胞低色素性貧血，紅細(xì)胞大小不等，中央淺染檢查
　　區(qū)擴(kuò)大，出現(xiàn)異形、靶形、碎片紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞、嗜多染性紅細(xì)胞、豪-周氏小體等；網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蛟龈?。骨髓象呈紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞占多數(shù)，成熟紅細(xì)胞改變與外周血相同。紅細(xì)胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多＞0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據(jù)。顱骨 X 線片可見顱骨內(nèi)外板變薄，板障增寬，在骨皮質(zhì)間出現(xiàn)垂直短發(fā)樣骨刺。 2.輕型 患者無癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經(jīng)過良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族調(diào)查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。 實(shí)驗(yàn)室檢查：成熟紅細(xì)胞有輕度形態(tài)改變，紅細(xì)胞滲透脆勝正?；驕p低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高（0.035～0.060)，這是本型的特點(diǎn)。HbF含量正常。 3.中間型 多于幼童期出現(xiàn)癥狀，其臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無，骨骼改變較輕。 實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血象和骨髓象的改變?nèi)缰匦?，紅細(xì)胞滲透脆性減低，HbF 含量約為0.40～0.80, HbA2含量正?；蛟龈摺?br>　　編輯本段α地中海貧血
　　1．靜止型 患者無癥狀。紅細(xì)胞形態(tài)正常，出生時(shí)臍帶血中Hb Bart's含量為0.01～0.02，但3個(gè)月后即消失。 2．輕型 患者無癥狀。紅細(xì)胞形態(tài)有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等；紅紐胞滲透脆性降低；變性珠蛋白小體陽性； HbA2和HbF含量正?；蛏缘??；純耗氀狧b Bart's含量為0.034～0.140，于生后6個(gè)月時(shí)完全消失。 3．中間型 又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現(xiàn)差異較大，出現(xiàn)貧血的時(shí)間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以后逐漸出現(xiàn)貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽；年齡較大患者可出現(xiàn)類似重型β地貧的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發(fā)急性溶血而加重貧血，甚至發(fā)生溶血危象。 實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧；紅細(xì)胞滲透脆性減低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2及HbF含量正常。出生時(shí)血液中含有約0. 25Hb Bart's及少量HbH；隨年齡增長，HbH逐漸取代Hb Bart's，其含量約為0.024～0.44。包涵體生成試驗(yàn)陽性。 4．重型 又稱 Hb Bart's 胎兒水腫綜合征。胎兒常于30～40周時(shí)流產(chǎn)、死胎或娩出后半小時(shí)內(nèi)死亡，胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質(zhì)脆。 實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血成熟紅細(xì)胞形態(tài)改變?nèi)缰匦挺碌刎?，有核紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是 Hb Bart's 或同時(shí)有少量HbH，無 HbA、 HbA2和HbF。
　　編輯本段診斷與鑒別診斷
　　根據(jù)臨床特點(diǎn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，結(jié)合陽性家族史，一般可作出診斷。有條件時(shí)、可作基因診斷。本病須與下列疾病鑒別。 1．缺鐵性貧血 輕型地中海貧血的臨床表現(xiàn)和紅細(xì)胞的形態(tài)改變與海洋性貧血
　　缺鐵性貧血有相似之處，故易被誤診。但缺鐵性貧血常有缺鐵誘因，血清鐵蛋白含量減低，骨髓外鐵粒幼紅細(xì)胞減少，紅細(xì)胞游離原葉琳升高，鐵劑治療有效等可資鑒別。 2．傳染性肝炎或肝硬化 因HbH病貧血較輕，還伴有肝脾腫大、黃疽，少數(shù)病例還可有肝功能損害，故易被誤診為黃疽型肝炎或肝硬化。但通過病史詢問、家族調(diào)查以及紅細(xì)胞形態(tài)觀察、血紅蛋白電泳檢查即可鑒別。
　　編輯本段治療
　　輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療。 1.一般治療 注意休息和營養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。 2.輸血和去鐵治療 此法在目前仍是重要治療方法之一。 紅細(xì)胞輸注 少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧，不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞，使患兒血紅蛋白含量達(dá)120～150g/L；然后每隔2～4周輸注濃縮紅細(xì)胞10～15ml/kg ，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥，故應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療。 3．鐵鰲合劑 常用去鐵胺（ deferoxamine ) ，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞 1 年或 10～20 單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評估，如有鐵超負(fù)荷（例如 SF >1000μg/L）、則開始應(yīng)用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg，每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí)，或加入等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時(shí)；每周5～7天，長期應(yīng)用。或加入紅細(xì)胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大，偶見過敏反應(yīng)，長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用，劑量為200rng/日。 阿膠是我國傳統(tǒng)的補(bǔ)血配方，乳酸亞鐵是很好的二價(jià)補(bǔ)鐵制劑，市場上很多補(bǔ)血產(chǎn)品將它們單獨(dú)作為配方來用。而鐵之緣片是將乳酸亞鐵、阿膠和蛋白鋅都作為功效成分，補(bǔ)鐵、生血加營養(yǎng)三效合一，能更好的預(yù)防和改善貧血，增強(qiáng)人體免疫力。 4.脾切除 脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好，對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應(yīng)在5～6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。5.造血干細(xì)胞移植 異基因造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有 HLA 相配的造血干細(xì)胞供者，;應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。 6.基因活化治療 應(yīng)用化學(xué)藥物可增加 γ基因表達(dá)或減少α基因表達(dá)，以改善β地貧的狀，已用于臨床的藥物有經(jīng)基脲、5 -氮雜胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在探索之中。[1]
　　編輯本段最常遭遇的問題
　　地中海貧血最常遭遇的問題這些病人常會有心臟、肝臟和內(nèi)分泌的功能異常，其中低量輸血的病人較不會有肝臟和內(nèi)分泌的問題，因?yàn)樗麄兊膲勖⒉粔蜷L到足以造成上述損害，而在年紀(jì)較大，接受高量輸血卻沒有注射足夠除鐵劑的病人較常遭遇這些問題。
　　編輯本段鐵過度沉積與心臟病變的關(guān)系
　　當(dāng)過多的鐵沉積在心臟，心臟會變大并且跳動(dòng)不規(guī)則，如果過多的鐵持續(xù)沉積在心臟，最后會造成心肌病變，導(dǎo)致心臟衰竭而死亡。過去的病人雖有輸血，但沒有接受除鐵劑檢查
　　，所以很少活過20歲，大都死于鐵負(fù)荷過度。 除鐵劑可避免過多的鐵沉積在心臟，并且可將已沉積的鐵帶走，可保護(hù)心臟防止鐵沉積造成的損害，所以，今日接受良好治療的地中海貧血病人已很少有心臟方面的并發(fā)癥了。 當(dāng)發(fā)現(xiàn)病人有嚴(yán)重的心臟功能障礙時(shí)，我們可用持續(xù)靜脈注射除鐵劑（去鐵胺），使用劑量不超過50～60mg/kg/day，但必須要24小時(shí)持續(xù)注射直到問題解決。
　　編輯本段病人常見的內(nèi)分泌并發(fā)癥
　　地中海貧血病人最成常見的并發(fā)癥是生長遲滯、青春期延緩、糖尿病、甲狀腺功能低下、甲狀旁腺功能低下和成人性功能障礙。 鐵離子的沉積會造成各種內(nèi)分泌并發(fā)癥，例如鐵離子沉積在甲狀腺，造成甲狀腺破壞，甲狀腺的作用是維持全身性活動(dòng)力，如有甲狀腺功能低下，需每日服用甲狀腺素。 鐵離子也會沉積在甲狀旁腺中，甲狀旁腺會調(diào)節(jié)血中的鈣離子濃度，有些病人晚期鐵沉積在甲狀旁腺會造成血鈣下降，造成手腳刺痛或抽筋，我們可以服用維生素D來矯正這些癥狀。 鐵離子也會沉積在胰臟，胰臟是在胃后的消化腺體，鐵沉積在此很少造成問題，但是如果鐵沉積造成胰島的破壞，影響胰島素的分泌，就會形成糖尿病。 地中海貧血病人若有糖尿病家族史，得到糖尿病的幾率就會增加。故地中海貧血的病童若有糖尿病家族史，應(yīng)在10歲以后每年做一次葡萄糖耐量檢測，若病童沒有糖尿病家族史，應(yīng)在16歲后每2年做一次葡萄糖耐量測試，如果檢查結(jié)果顯示血糖上升，則需要采用無糖飲食和減重來避免及延后糖尿病的產(chǎn)生。 糖尿病需注射胰島素，這樣的治療并不容易，特別是患有地中海貧血的人，所以我們鼓勵(lì)病人規(guī)律使用除鐵劑，希望減少糖尿病的發(fā)生。
　　編輯本段病人的皮膚問題
　　鐵沉積造成膚色變深和色素斑的形成，這些色素并不是鐵沉積，而是鐵堆積至相關(guān)書籍
　　細(xì)胞中所造成的反應(yīng)。 定時(shí)注射除鐵劑的病人較不會有皮膚問題的困擾，如果已形成皮膚改變，開始使用除鐵劑后，通常也會有立即的改善。
　　編輯本段病人在青春期的發(fā)育問題
　　許多地中海貧血病人在青春期并沒有正常的發(fā)育，這是因?yàn)轶w內(nèi)過量的鐵負(fù)荷，不但損害了控制性發(fā)育的內(nèi)分泌腺，還損害了性腺本身（男孩的睪丸或女孩的卵巢），這些情況通常發(fā)生在那些早期并未接受完善治療的病人身上。然而，大多數(shù)終其一生接受完善治療的地中海貧血患者，能夠在青春期正常的生長并能擁有正常的性發(fā)育。越早開始治療越有機(jī)會擁有正常的青春期。
　　編輯本段疾病調(diào)理
　　1．地中海貧血患者往往體虛，要慎起居，適寒溫，注意預(yù)防外感；多進(jìn)行戶外活動(dòng)；呼吸新鮮空氣；進(jìn)行適宜的體育鍛煉，氣功鍛煉，打太極拳等有助于增強(qiáng)體質(zhì)和抗病能力。 2．飲食調(diào)理注意飲食調(diào)養(yǎng)，宜進(jìn)食營養(yǎng)豐富的食物，凡辛辣厚味，過于滋膩，生冷不潔之物，當(dāng)禁食或少食。 3．注意精神調(diào)養(yǎng)，對于虛勞血虛的預(yù)防有重要意義。七情過激，易使陰血暗耗，既是致病之因，又可加劇進(jìn)程。所以本病患者應(yīng)保持心情舒暢，樂觀。

地中海貧血重型地中海貧血

地中海貧血的主要治療是定期輸血及祛鐵治療，有相應(yīng)營養(yǎng)缺乏時(shí)按需補(bǔ)充，如補(bǔ)充維生素D，嚴(yán)重病例可考慮骨髓移植（咨詢南方醫(yī)院）

（金潤銘大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫(yī)院在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行?。?br>
武漢協(xié)和醫(yī)院金潤銘 /

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