非IGa系膜增生性腎炎

非IGa系膜增生性腎炎

【概述】

非IgA系膜增生性腎炎(nonIgamesangial proliferative glomerulonephritis)是指光鏡下病理學(xué)改變以彌漫性系膜細(xì)胞增生和/或系膜基質(zhì)增寬的一組疾病。本組疾病的發(fā)病率各地報(bào)告差異頗大，如在美國(guó)本組疾病占原發(fā)性腎病綜合征還不到10%，然而在我國(guó)卻十分常見(jiàn)，占約30%，如按原發(fā)性腎小球疾病腎活檢數(shù)計(jì)算則可高達(dá)40%。這種差異除與地理、種屬、環(huán)境等因素有關(guān)外，還與標(biāo)本制備、活檢時(shí)所處的病程階段以及評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)有關(guān)。由于系膜增生性腎炎僅是一個(gè)病理描述上的概念，所以它包含了多種情況。在原發(fā)性腎小球疾病中，系膜增生性腎炎與微小病變性腎病和局灶節(jié)段性腎小球硬化癥之間有很大重疊。微小病變腎病也可伴有一定程度的系膜增生，而系膜增生性腎炎也可有局灶節(jié)段性加重，甚至有局灶節(jié)段性硬化；加上重復(fù)腎活檢的表現(xiàn)可以相互轉(zhuǎn)換，和對(duì)治療反應(yīng)的不一致性，因而有認(rèn)為上述三種組織學(xué)類(lèi)型可能只是不同嚴(yán)重程度的同一種疾病。至于系膜增生性腎炎是否作為一個(gè)獨(dú)立的疾病，以及它同微小病變腎病和局灶節(jié)段性腎小球硬化癥的關(guān)系，仍有待進(jìn)一步探明。本組疾病在光學(xué)顯微鏡下與急性鏈球菌感染后腎小球腎炎(彌漫性系膜內(nèi)皮細(xì)胞增生性腎炎)的消散期，以及系膜毛細(xì)血管增生性腎炎的早期(指系膜組織尚未侵入內(nèi)皮下時(shí))常無(wú)法區(qū)分。在免疫熒光檢查中，免疫熒光陽(yáng)性物的種類(lèi)與強(qiáng)度也有很大不同：以IgA為主的，則為IgA腎??；以IgM和/或C3系膜沉積為主的，有人稱(chēng)之為“IgM腎病”，然尚未得到公認(rèn)；以Ig和/或C3沉積為主的也有多種模式；另有無(wú)免疫熒光陽(yáng)性物質(zhì)沉積的。在繼發(fā)性腎小球疾病中有類(lèi)似形態(tài)學(xué)表現(xiàn)的就更多，如：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過(guò)敏性紫癜、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、遺傳性腎炎、肺出血-腎炎綜合征、Kimura病和D-青霉胺引起的腎損害等；血管炎腎損害也很相似，但常伴腎小球血管叢壞死性改變。本節(jié)所討論的是指原發(fā)性系膜增生性腎炎，不包括前述其他疾病。

【治療措施】

當(dāng)病人腎活檢顯示系膜增生輕微、無(wú)免疫球蛋白沉積或無(wú)局灶節(jié)段性腎小球硬化征象疊加時(shí)，常有良性預(yù)后。這類(lèi)病人大多對(duì)糖腎上腺皮質(zhì)激素有較良好的反應(yīng)，唯療程要適當(dāng)延長(zhǎng)；對(duì)其中無(wú)效，或僅部分緩解的病人或反復(fù)復(fù)發(fā)的病人，可加用細(xì)胞毒類(lèi)藥物，如環(huán)磷酰胺或苯丁酸氮芥或硫唑嘌吟等，部分可以有效或增加緩解率和減少?gòu)?fù)發(fā)。當(dāng)成人病例伴腎病綜合征，而腎活檢又顯示中度至嚴(yán)重彌漫性系膜增生伴局灶節(jié)段性腎小球硬化表現(xiàn)疊加時(shí)，常常對(duì)糖皮質(zhì)腎上腺激素反應(yīng)差、傾向于持續(xù)性蛋白尿并緩慢進(jìn)展成腎功能不全。這些病人如伴有球囊粘連、小球硬化毀損、腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化則更差。這類(lèi)病在試用強(qiáng)的松標(biāo)準(zhǔn)劑量8周后，如無(wú)效要改為隔日治療并減少劑量，視病情決定療程并注意防止和減少激素治療的副反應(yīng)。國(guó)際兒童腎臟病合作研究結(jié)果顯示對(duì)有顯著系膜細(xì)胞增生者，延長(zhǎng)激素療程至1年以上，能獲較滿意效果。在成人中使用這方案仍須謹(jǐn)慎。對(duì)典型系膜增生性腎炎伴IgM為主的沉積物時(shí)，其對(duì)激素治療反應(yīng)亦差，易進(jìn)展成局灶節(jié)段性腎小球硬化癥。總之，對(duì)激素治療反應(yīng)良好的病人，通常預(yù)后較好，盡管蛋白尿時(shí)可加重時(shí)又緩解，僅少數(shù)發(fā)展成終末期腎??；而對(duì)激素?zé)o反應(yīng)的以持續(xù)腎病綜合征為表現(xiàn)的病人，預(yù)后較差，然其發(fā)生腎衰的速度并不一致。細(xì)胞毒類(lèi)藥物能否減緩進(jìn)展速度并不清楚。有人估計(jì)，起病時(shí)即有局灶節(jié)段性腎小球硬化表現(xiàn)重疊且對(duì)激素治療無(wú)反應(yīng)者，常常在5～10年后發(fā)生腎功能衰竭。對(duì)重癥系膜增生性腎炎疊加局灶節(jié)段性腎小球硬化癥，伴腎病綜合征又在3年內(nèi)發(fā)生腎衰的病人作腎移植后，有報(bào)導(dǎo)移植腎復(fù)發(fā)性腎炎的發(fā)生率很高。

【發(fā)病機(jī)理】

本病多數(shù)起病隱匿，部分起病前有感染史，以上呼吸道感染為多，病原不明確。感染對(duì)本病的確切作用仍不明確。系膜增生性腎炎的發(fā)病機(jī)制不明，但免疫熒光檢查提示本病為免疫復(fù)合物病?？乖涂贵w的性質(zhì)目前仍不明確。盡管難溶和不溶性免疫復(fù)合物是產(chǎn)生系膜損害的重要原因，其確切過(guò)程尚不清楚。系膜增生程度可受免疫復(fù)合物的體積大小、數(shù)量、電荷和形狀等諸多因素影響。在系膜功能低下或受抑制時(shí)，不能被處理或轉(zhuǎn)運(yùn)的免疫復(fù)合物或大分子物質(zhì)可滯留系膜區(qū)，可導(dǎo)致系膜病變。

【病理改變】

光鏡下，可見(jiàn)彌漫性系膜細(xì)胞增多，每個(gè)系膜區(qū)4～5個(gè)，重者可超過(guò)5個(gè)；內(nèi)皮細(xì)胞也可有增生，常較輕；增生的細(xì)胞中可能還有浸潤(rùn)的單核細(xì)胞；系膜基質(zhì)增多；雖然有時(shí)可有節(jié)段性加重，但通常是彌漫均一的表現(xiàn)；腎小球毛細(xì)血管壁完好，無(wú)血管叢壞死現(xiàn)象；通常不伴有粘連和硬化改變。約半數(shù)病人腎小球內(nèi)可見(jiàn)嗜伊紅沉積物，僅限于系膜區(qū)。偶然在腎小球囊基膜和小動(dòng)脈壁有類(lèi)似嗜伊紅沉積物和透明樣變改變。系膜細(xì)胞和基質(zhì)不插入外周毛細(xì)血管壁中。在免疫熒光檢查時(shí)的發(fā)現(xiàn)頗為多樣性。以IgA為主的，則為IgA腎病，不在本節(jié)討論。常見(jiàn)的表現(xiàn)為以IgG或IgM為主呈顆粒狀彌漫性分布，可伴系膜區(qū)C3沉積，亦可伴少量IgM或IgG和IgA不同程度的沉積。這種以IgM沉積為主的發(fā)病機(jī)制和臨床意義都還不清楚。另有一些系膜增生性腎炎可無(wú)免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積，這是否可劃歸伴明顯系膜增生的微小病變腎病，也有爭(zhēng)議。偶爾可僅有C3沉積而無(wú)免疫球蛋白沉積。電鏡檢查中較典型的是系膜區(qū)有細(xì)顆粒狀或均一性的電子致密沉積物。有人認(rèn)為伴大顆粒狀電子致密物沉積時(shí)應(yīng)除外IgA腎病和系統(tǒng)性疾病腎損害。此外，上皮細(xì)胞可有足突腫脹和消失，基膜也可有輕微改變。

【臨床表現(xiàn)】

系膜增生性腎小球腎炎可發(fā)生于任何年齡，但以青少年為多見(jiàn)。男性稍多于女性。約30%～40%病人起病前有感染，多為上呼吸道感染。起病常隱匿，以急性腎炎綜合征表現(xiàn)為起病方式者占20%～25%，以腎病綜合征為表現(xiàn)的約占25%左右(兒童可達(dá)37%)，余常以無(wú)癥狀蛋白尿和/或血尿方式起病。血尿發(fā)生率約80%，可呈反復(fù)發(fā)作表現(xiàn)，也可呈肉眼血尿或鏡下血尿。蛋白尿多少不一，但通常是非選擇性的。約30%病人就診時(shí)已有高血壓 高血壓，但常是輕度增高?？捎心I區(qū)疼痛，可為單側(cè)性或雙側(cè)性，但不多見(jiàn)。就診時(shí)腎功能試驗(yàn)大多正常，少數(shù)已有輕度減退。血清補(bǔ)體諸成分一般正常，血免疫球蛋白水平也很少有明顯異常?？规溓蚓亍癘”滴度常為正常。

非IgA系膜增生性腎炎是什么病

本病多數(shù)起病隱匿部分起病前有感染史以上呼吸道感染為多病原不明確感染對(duì)本病的確切作用仍不明確系膜增生性腎炎的發(fā)病機(jī)制不明但免疫熒光檢查提示本病為免疫復(fù)合物病抗原和抗體的性質(zhì)目前仍不明確盡管難溶和不溶性免疫復(fù)合物是產(chǎn)生系膜損害的重要原因其確切過(guò)程尚不清楚系膜增生程度可受免疫復(fù)合物的體積大小數(shù)量電荷和形狀等諸多因素影響在系膜功能低下或受抑制時(shí)不能被處理或轉(zhuǎn)運(yùn)的免疫復(fù)合物或大分子物質(zhì)可滯留系膜區(qū)可導(dǎo)致系膜病變

什么是iga腎病

IGA腎病是一種原發(fā)性腎小球疾病，它是最常見(jiàn)的腎小球來(lái)源血尿的原因。在原發(fā)的慢性腎小球疾病中，它可以占到40%以上，因此是我們國(guó)家非常常見(jiàn)的一種疾病。

IGA腎病是我們國(guó)家非常常見(jiàn)的一種原發(fā)性腎小球疾病，它是最常見(jiàn)的腎小球來(lái)源血尿的原因。在我們國(guó)家原發(fā)的慢性腎小球疾病中，它可以占到40%以上，因此是我們國(guó)家非常常見(jiàn)的一種疾病。這種疾病好發(fā)于青年人，它的臨床表現(xiàn)多種多樣，最典型的臨床表現(xiàn)是在前驅(qū)感染之后，三天以內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿，此后可以轉(zhuǎn)為鏡下血尿，也就是在顯微鏡下才能夠看到尿中紅細(xì)胞增多。
這種疾病臨床表現(xiàn)多種多樣，輕重不等，如果我們?nèi)プ瞿I穿刺活檢，也會(huì)發(fā)現(xiàn)不同的IGA腎病的病人會(huì)有不同的病理表現(xiàn)，因此它的治療方案和對(duì)治療的反應(yīng)也會(huì)有所不同。因此每個(gè)病人的預(yù)后也會(huì)有比較大的差別。

慢性腎病和IGA腎病有什么區(qū)別

IgA腎病和慢性腎炎都是常見(jiàn)的腎臟疾病，但是因?yàn)镮gA腎病和慢性腎炎在臨床癥狀中有許多的共同點(diǎn)，所以一不小心的就會(huì)把兩種疾病混淆在一起，出現(xiàn)誤診。有以下幾種慢性腎炎需要與IgA腎病區(qū)分開(kāi)來(lái)：
一、鏈球菌感染后急性腎小球腎炎。兩者同樣易發(fā)生于青年男性，當(dāng)出現(xiàn)上呼吸道感染后都會(huì)出現(xiàn)尿血，可有蛋白尿、水腫和高血壓，甚至腎功能損害。  
二、非IgA系膜增殖性腎炎。在臨床上與IgA腎炎很難鑒別。其中這種疾病的發(fā)病率相當(dāng)?shù)母撸跈z查時(shí)須靠腎活檢免疫病理檢查來(lái)鑒別。  
三、薄基底膜腎病。其主要臨床癥狀表現(xiàn)為反復(fù)尿血，與IgA腎病比較相近，在臨床效果上一般會(huì)表現(xiàn)為良性過(guò)程。須靠腎活檢、電鏡檢查與IgA腎炎鑒別。  
四、過(guò)敏性紫癜性腎炎。表現(xiàn)為鏡下尿血甚至肉眼尿血，與IgA腎病相近，腎活檢可有與原發(fā)性IgA腎炎同樣的廣泛系膜區(qū)IgA沉淀。

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