當(dāng)人體的止血機(jī)能發(fā)生障礙時(shí),可引起皮膚、粘膜和內(nèi)臟的自發(fā)性出血或輕微損傷后即出血不止,凡是具有這種出血傾向的疾病均可稱之為出血性疾病。
根據(jù)引起出血的不同機(jī)制,出血性疾病可以分為三類:(1)血管因素異常:包括血管本身異常和血管外因素異常引起出血性疾病。過敏性紫癜、維生素C缺乏癥、遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等即為血管本身異常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿癥等即為血管外異常所致。(2)血小板異常:血小板數(shù)量改變和粘附、聚集、釋放反應(yīng)等功能障礙均可引起出血。特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥源性血小板減少癥及血小板增多癥等,均為血小板數(shù)量異常所致的出血性疾病。血小板無力癥、巨型血小板病等為血小板功能障礙所致的出血性疾病。(3)凝血因子異常:包括先天性凝血因子和后天獲得性凝血因子異常兩方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均為染色體隱性遺傳性出血性疾病。維生素K缺乏癥、肝臟疾病所致的出血大多為獲得性凝血因子異常引起的。
功能性子宮出血,簡(jiǎn)稱功血,是一種常見的婦科疾病,是指異常的子宮出血,經(jīng)診查后未發(fā)現(xiàn)有全身及生殖器官器質(zhì)性病變,而是由于神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)功能失調(diào)所致。表現(xiàn)為月經(jīng)周期不規(guī)律、經(jīng)量過多、經(jīng)期延長(zhǎng)或不規(guī)則出血。
血液病是以血液、造血器官以及出、凝血機(jī)制的病理變化為其主要表現(xiàn)特征的各種疾??;傳統(tǒng)上將血液病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性血液病是指血液、造血器官和出、凝血機(jī)制本身的異常;繼發(fā)性血液病則指人體其他各個(gè)系統(tǒng)和器官的疾病所造成的血液學(xué)異常。當(dāng)然這種分類也不是絕對(duì)的。
血液病都有哪些?血液病是怎樣分類的?
1、紅細(xì)胞疾病,如各種貧血和紅細(xì)胞增多癥等。
2、粒細(xì)胞疾病,如白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥,中性粒細(xì)胞分葉功能不全及類白血病反應(yīng)等。
3、單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾病,如反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥、惡性組織細(xì)胞病等。
4、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病,如各類淋巴瘤、急慢性淋巴細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤等。
5、造血干細(xì)胞疾病,如再生障礙性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征、急性非淋巴細(xì)胞白血病以及骨髓增生性疾病(慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥以及骨髓纖維化)等。
6、出血性及血栓性疾病,如血管性紫癜、血小板減少性紫癜、凝血功能障礙、彌漫性血管內(nèi)凝血以及血栓性疾病等。
血液病具有許多與其他疾病不同的特點(diǎn),這是由血液和造血組織本身的特點(diǎn)所決定的。由于血液以液體狀態(tài)存在,周流全身,所以血液病的表現(xiàn)多為全身性;同時(shí)由于血液是執(zhí)行不同生理功能的血細(xì)胞和血漿成份的綜合體,并且與造血組織共同構(gòu)造一完整的動(dòng)態(tài)平衡系統(tǒng),所以血液病的癥狀與體征多種多樣。
1、血液病代表性的癥狀與體征往往缺乏特異性:血液病的臨床表現(xiàn)主要是受累血細(xì)胞或血漿成份功能障礙所致,如貧血、出血、發(fā)熱、容易感染及肝、脾、淋巴結(jié)腫大等。這些癥狀同時(shí)出現(xiàn),常提示血液病,但許多其他疾病也可出現(xiàn)上述表現(xiàn),因此血液病在非專業(yè)科室很容易誤診或漏診。一般而言,其他疾病誤診為血液病機(jī)會(huì)較小
,因?yàn)橐坏岩裳翰?,通過血象或骨髓象檢查很容易確診;血液病漏診或誤診為其他疾病則很多見,尤其是患者第一次就診不在血液科時(shí),臨床上經(jīng)常見到以骨關(guān)節(jié)為突出表現(xiàn)的急性白血病被誤診為關(guān)節(jié)炎,腰背疼痛為主要的多發(fā)性骨髓瘤被誤診為腰椎骨質(zhì)增生或骨質(zhì)疏松等。
2、實(shí)驗(yàn)室檢查在血液病診斷中占有突出地位:多數(shù)情況下確定診斷要依賴于實(shí)驗(yàn)室方面的檢查,如白血病、再生障礙障礙性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血、多發(fā)性骨髓瘤等通過血象和骨髓象檢查即可確診,骨髓纖維化須骨髓活檢確診;有些血液病的基本病變?cè)趤喖?xì)胞或分子水平如各種遺傳性紅細(xì)胞酶缺陷、血紅蛋白病及陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等,需要特殊實(shí)驗(yàn)室檢查才能作出診斷。因此,疑診血液病者應(yīng)到血液專科就診。
3、繼發(fā)性血液學(xué)異常比原發(fā)性血液病更多見,幾乎全身所有器官和組織的病變都可引起血象的改變,甚至有些還可引起嚴(yán)重或持久的血象異常,酷似原發(fā)性血液病,例如慢性炎癥、慢性感染、惡性腫瘤、內(nèi)分泌病可引起頑固性貧血;慢性心肺疾病、某些腎臟疾患、少數(shù)分泌紅細(xì)胞生成素的腫瘤可引起繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥;各種感染、中毒、惡性腫瘤等可以繼發(fā)類白血病反應(yīng)(外周血白細(xì)胞增高并出現(xiàn)原始或幼稚細(xì)胞,類似白血病血象);急性感染、惡性腫瘤、血管疾患、組織大量損傷可誘發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血。應(yīng)通過詳細(xì)詢問病史、細(xì)致的體格檢查和必要的實(shí)驗(yàn)室檢查,將其與原發(fā)血液病鑒別開來。
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