巨幼細胞性貧血是由于葉酸及(或)維生素B12缺乏導致脫氧核糖核酸(DNA)合成障礙所致的一種貧血。引起葉酸缺乏的原因有:(1)攝入不足 食物中缺少新鮮蔬菜,過度烹調(diào)或腌制均可使葉酸丟失。
(2)需要量增加 妊娠期婦女對葉酸的需要量比平時增加5~10倍,生長發(fā)育的兒童及青少年、慢性溶血、白血病、腫瘤、甲亢、皮膚病及長期血液透析治療的病人對葉酸的需要量都會增加,如補充不足即可發(fā)生葉酸缺乏。(3)吸收不良 胃、小腸切除、乳糜瀉、局限性小腸炎、熱帶性口炎性腹瀉等均可導致葉酸吸收不足。(4)藥物影響 氨甲喋呤、氨苯喋啶、乙胺嘧啶、苯妥英鈉、魯米那等可影響葉酸的合成與吸收。巨幼貧血的特點為外周血的紅細胞體積增大,嗜中性粒細胞的核分葉過多(6葉或6葉以上),可呈現(xiàn)全血細胞減少,骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細胞和巨幼粒細胞。臨床上表現(xiàn)為慢性進行性貧血,食欲不振、厭食、腹脹,消化不良及舌炎等消化道癥狀,其中以舌改變?yōu)槠涮禺愺w征:舌質(zhì)紅、乳頭萎縮、舌面光滑;另可有神經(jīng)精神系統(tǒng)癥狀,表現(xiàn)為乏力,手足對稱性麻木,感覺障礙,下肢步態(tài)不穩(wěn)、行走困難,小兒及老年人常表現(xiàn)腦部受損后的精神異常,無欲、抑郁、嗜睡、或精神錯亂。
巨幼紅細胞性貧血(megaloblastic
anaemia)又稱大細胞性貧血主要由葉酸和(或)維生素Bl2直接或間接缺乏所致,大多因攝入不足而導致直接缺乏引起。其血細胞形態(tài)學特點是紅細胞體積較大中性粒細胞核分葉過多,骨髓中巨幼紅細胞增生。
1.診斷依據(jù)根據(jù)病史及臨床表現(xiàn),血象呈現(xiàn)大細胞性貧血,嗜中性粒細胞分葉過多(5葉者占5%以上或有6葉者)就考慮有巨幼細胞貧血的可能,骨髓細胞呈現(xiàn)典型的“巨幼變”就可肯定診斷;如無條件檢測血清葉酸及維生素Blz,可給予診斷性治療,葉酸及維生素B12治療1周左右網(wǎng)織紅細胞上升者,應考慮葉酸及維生素B12缺乏。
2.鑒別診斷須與急性白血病、骨髓增生異常綜合征等鑒別。這些疾病除巨幼細胞外,還有過多的原始粒細胞和病態(tài)造血的表現(xiàn),而血清葉酸及維生素B12水平均不降低。
【治療】治療原則為控制病因(原發(fā)病),補充葉酸和(或)維生素B12原則上缺什么補什么。
1.葉酸的補充葉酸5~10mg,3/d。胃腸道不能吸收者可肌內(nèi)注射亞葉酸鈣(四氫葉酸鈣)5~10mg,1/d,直到血紅蛋白恢復正常。如果同時有維生素B12缺乏,宜兩者同時補充。
2.維生素B12的補充維生素B12100μg肌內(nèi)注射,1/d,直到血紅蛋白恢復正常。對惡性貧血或全胃切除的患者需終生用維生素B12維持治療(每月注射1次)。
3.鉀鹽及鐵劑葉酸及維生素B12補充治療后,應注意鉀鹽及鐵劑的補充。
4.中醫(yī)辨證論治參照“虛勞”病證辨證論治。
【預后】營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血的預后良好。補充治療及改善營養(yǎng)后,均能恢復。惡性貧血患者無法根治,需終生維持治療。維生素B12缺乏合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者常不能完全恢復正常。
【預防】加強營養(yǎng)知識教育,糾正偏食及不恰當?shù)呐胝{(diào)習慣,可預防葉酸或維生素B12缺乏,特別是對需要量多的生長發(fā)育時期的兒童、青少年及孕婦、哺乳期婦女。有慢性溶血性疾病、慢性炎癥、感染及惡性腫瘤、骨髓增生性疾病者,應予補充葉酸。
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