慢性型再障起病較慢,進(jìn)展亦緩慢,常無確切的發(fā)病日期,多數(shù)病人因貧血、乏力、四肢經(jīng)常出現(xiàn)瘀斑而就診。一般無感染發(fā)熱或僅有輕微的不規(guī)則低熱。病程多在4年以上,甚至可長(zhǎng)達(dá)10年之久。若治療得當(dāng),堅(jiān)持不懈,大多可治愈,但也有病人遷延多年不愈。少數(shù)病人可急性發(fā)作,病情急轉(zhuǎn)直下,常與感染有關(guān)。
再生障礙性貧血(aplastic anemia)簡(jiǎn)稱再障系多種病因引起的造血障礙,導(dǎo)致紅骨髓總?cè)萘繙p少,代以脂肪髓,造血衰竭。
(一)急性型再障 起病急,進(jìn)展迅速,常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯,但隨著病程發(fā)展,呈進(jìn)行性進(jìn)展。幾乎均有出血傾向,60%以上有內(nèi)臟出血,主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內(nèi)出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴(yán)重,且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱,系感染所致,常在口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍,從而導(dǎo)致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果,使病情日益惡化,如僅采用一般性治療多數(shù)在一年內(nèi)死亡。
(二)慢性型再障 起病緩慢,以分血為首起和主要表現(xiàn);出血多限于皮膚粘膜,且不嚴(yán)重;可并發(fā)感染,但常以呼吸道為主,容易控制。若治療得當(dāng),堅(jiān)持不懈,不少患者可獲得長(zhǎng)期緩解以至痊愈,但也有部分病人遷延多年不愈,甚至病程長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年,少數(shù)到后期出現(xiàn)急性再障的臨床表現(xiàn),稱為慢性再障急變型。
再障的治療方法
包括病因治療、支持療法和促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施。慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經(jīng)過長(zhǎng)期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復(fù)正常,但血小板長(zhǎng)期處于較低水平,臨床無出血表現(xiàn),可恢復(fù)輕工作。急性型預(yù)后差,上述治療常無效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等治療。
中醫(yī)藥治療宜補(bǔ)腎為本,兼益氣活血。常用中藥為鹿角膠、仙茅、仙靈脾、黃芪、生熟地、首烏、當(dāng)歸、蓯蓉、巴戟、補(bǔ)骨脂、菟絲子、枸杞子、阿膠等。國(guó)內(nèi)治療慢性再障常用雄激素合并中醫(yī)補(bǔ)腎法治療。
再生障礙性貧血的治療原則,主要包括:
(1)早期診斷和治療;
(2)加強(qiáng)支持療法,包括防治出血和感染的多種措施和必要的輸血;(3)采用改善骨髓造血功能的藥物;(4)分型治療:對(duì)急性再障、慢性再障治療上應(yīng)區(qū)別對(duì)待;
(5)聯(lián)合治療:中西醫(yī)結(jié)合治療或藥物合用;
(6)堅(jiān)持治療:治療慢性再障,一般應(yīng)堅(jiān)持用藥半年以上,過早換藥可能影響療效;
(7)維持治療:病情緩解后相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間內(nèi)需維持治療,這對(duì)鞏固療效有重要的意義;
(8)脫離和病因的接
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