肺動(dòng)脈高壓:主要特征是肺血管阻力進(jìn)行性升高,最終導(dǎo)致患者右心衰竭而死亡??煞譃樘匕l(fā)性(以前稱之為原發(fā)性)、家族性、相關(guān)疾病所致的(如結(jié)締組織病中的硬皮病、紅斑狼瘡、分流性先天性心臟病、門靜脈高壓、食欲抑制劑等)、新生兒持續(xù)肺動(dòng)脈高壓和肺靜脈或毛細(xì)血管病變引起的這幾大類。
肺動(dòng)脈高壓是一種惡性化程度很高的疾病,預(yù)后和許多晚期癌癥類似。肺動(dòng)脈高壓的病因復(fù)雜、診斷治療棘手是該領(lǐng)域長期發(fā)展緩慢的主要原因,因此臨床上經(jīng)常被漏診和誤診。過去沒有有效的可行性治療方法,造成有些患者即便被確診,也得不到正確和有效的治療,有些甚至放棄任何積極治療。日前,第一個(gè)用于治療特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓以及系統(tǒng)性硬皮病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的口服藥物,全可利TM(波生坦片)被中國食品藥品監(jiān)督管理局批準(zhǔn)應(yīng)用于臨床治療。
中國醫(yī)科院阜外心血管病醫(yī)院內(nèi)科荊志成副教授說,中國大多數(shù)醫(yī)生對(duì)肺動(dòng)脈高壓的認(rèn)知非常滯后,認(rèn)為肺動(dòng)脈高壓是不治之癥,這種錯(cuò)誤認(rèn)識(shí)導(dǎo)致的直接結(jié)果就是患者因?yàn)闆]有接受任何積極有效的治療而喪失生命。
據(jù)荊志成副教授介紹,在上世紀(jì)90年代以前,醫(yī)學(xué)界對(duì)這種疾病確實(shí)缺少治療手段。但此后一些新的藥物陸續(xù)被研發(fā)出來,突破性進(jìn)展出現(xiàn)的間隔越來越短,患者5年或10年平均生存率可提高數(shù)倍。
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