垂體前葉機(jī)能減退癥(又稱“席漢氏病”)系由垂體或下丘腦的多種病損累及垂體的內(nèi)分泌功能而成。當(dāng)垂體的全部或絕大部分被毀壞后,可產(chǎn)生一系列的內(nèi)分泌腺功能減退的表現(xiàn),主要累及的腺體為性腺、甲狀腺及腎上腺皮質(zhì)。本病多見于女性,多與產(chǎn)后出血所致垂體缺血性壞死有關(guān)。主要癥狀為產(chǎn)后極度虛弱,乳房不脹,無(wú)乳汁分泌,持續(xù)閉經(jīng),即使月經(jīng)恢復(fù)也往往稀少而不規(guī)律,不能再次妊娠,性欲減退,陰毛、腋毛脫落,眉毛稀疏,頭昏,乳房萎縮,嗜睡,不喜活動(dòng),畏寒,皮膚干燥,食欲差,便秘,體溫偏低,脈搏緩慢,血壓降低,面色蒼白,貧血,患者多有浮腫。非產(chǎn)后大出血所致垂體壞死性垂體前葉功能低下者,其發(fā)病率無(wú)男女差別。如在兒童期發(fā)病,則生長(zhǎng)期發(fā)育受到影響,成為垂體性侏儒。男性成年病人除甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)功能低下癥狀外,常伴陽(yáng)萎,睪丸及陰莖萎縮等。個(gè)別病人有消瘦、惡病質(zhì),常伴有頭暈,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)昏迷以至死亡。
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病病因最常見的為產(chǎn)后大出血、垂體及下丘腦腫瘤,感染,顱腦創(chuàng)傷,頭頸部放射治療,垂體切除,全身疾病如白血病、淋巴瘤等,營(yíng)養(yǎng)不良,神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂等。
本病診斷主要依據(jù)為持續(xù)閉經(jīng),陰毛、腋毛脫落,皮膚干燥,嗜睡,血壓下降,食欲差,面色蒼白等。內(nèi)分泌功能檢查尿17酮17羥低于正常值,低血糖,基礎(chǔ)代謝降低,以及有關(guān)病因的病史或臨床征象。分娩時(shí)大出血,休克的病史對(duì)于產(chǎn)后垂體功能減退癥的診斷甚為重要。
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)本病以激素替代治療為主(包括腎上腺皮質(zhì)激素、甲狀腺激素、性激素),也有病因治療及危象昏迷的治療。
本病屬中醫(yī)“虛勞”范疇。中醫(yī)認(rèn)為本病多見于產(chǎn)后大量出血或由于難產(chǎn)所下過(guò)多,以致?lián)p傷脈絡(luò),氣血暴虛,未得平復(fù);或因勞傷,驚恐致血暴崩;或因多產(chǎn),失血過(guò)多而體質(zhì)虛弱,以致臟腑俱傷,氣不攝血,傷及沖任,沖任受損,引起月經(jīng)久停,毛發(fā)脫落;失血也可傷及肝陰,波及腎陰,造成腎陰虛,陰病及陽(yáng)、腎陽(yáng)亦虛,則命門火衰;腎病及脾,則引起虛脾。
[臨床療效]治療22例(其中15例為產(chǎn)后大出血導(dǎo)致本?。?,痊愈(癥狀消失,月經(jīng)來(lái)潮,毛發(fā)再生)20例,另外2例,癥狀也全部消失,但其中一例月經(jīng)時(shí)來(lái)時(shí)斷,另外一例月經(jīng)尚未來(lái)潮。
如果你已做過(guò)系統(tǒng)體檢而沒(méi)有大礙,四肢無(wú)力可能是由以下原因造成的:
從事體力勞動(dòng)但飲食太淡,是因?yàn)辂}中的鈉能加強(qiáng)神經(jīng)肌肉的興奮性。
睡眠不足。
消化系統(tǒng)功能障礙,使身體得不到足夠的熱量。
嗜好飲酒,疲乏軟弱有時(shí)是維生素B1缺乏癥者的前驅(qū)癥狀,嗜酒者易患此病。
體力或腦力勞動(dòng)者的疲乏是一種正常的生理現(xiàn)象,但在稍微勞動(dòng)后即感疲乏則需重視。
糖尿病是最常導(dǎo)致乏力的疾病。由于糖代謝失常,高能磷酸鍵減少,負(fù)氮平衡,失水及電解質(zhì)失衡等原因,故易疲乏,且有口渴、消瘦、多食、多尿等癥狀。
貧血也常引起疲乏,查血常規(guī)可知。
慢性腎炎患者也常感疲倦和乏力,故乏力、失眠、腰酸常是他們就醫(yī)的主訴。
很多內(nèi)分泌疾病,乏力是甲狀腺機(jī)能減弱病人的起初癥狀,也是甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)病人的常見癥狀。
產(chǎn)后大出血引起休克而致的席漢氏綜合征,主要表現(xiàn)就是易疲乏、閉經(jīng)、消瘦,這是因?yàn)槟X垂體前葉機(jī)能減退所致;腦垂體前葉機(jī)能亢進(jìn)所致的肢端肥大癥患者也常感疲乏和四肢無(wú)力。
白血病病人因同時(shí)存在貧血,故亦常感乏力。除白血病外很多惡性腫瘤的早期常表現(xiàn)為乏力癥狀,但同時(shí)伴有其它該腫瘤的常癥狀,如肺癌常有咳嗽、咯血、胸痛等癥狀。
如果自己感覺(jué)經(jīng)常毫無(wú)原因(如過(guò)勞、睡眠不足、天氣悶熱、饑餓等)的軟弱無(wú)力時(shí),一方面要及時(shí)就診,把四肢無(wú)力的感覺(jué)及其它不適無(wú)遺漏地告訴醫(yī)生。另一方面不要過(guò)于緊張,因?yàn)椴B(tài)的乏力,必然伴有其它的不適。重要的是需與醫(yī)生很好地合作,做各種必要的血液化驗(yàn)及其它檢查,以及早查明病情,及時(shí)治療。
以上是我查閱的一些資料,希望對(duì)你有所幫助。
目錄1拼音2目錄 2.1神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)激素分泌的調(diào)節(jié)2.2下丘腦對(duì)內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)2.3植物神經(jīng)對(duì)內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)2.4下丘腦垂體靶腺軸的反饋調(diào)節(jié)2.5代謝物質(zhì)的反饋調(diào)節(jié)2.6自然界對(duì)激素分泌的影響1拼音 jī sù fēn mì tiáo jíe (fǎn kuì zuò yòng )
2目錄 人體內(nèi)激素分泌的調(diào)節(jié)可歸納為下列五種: ①神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)內(nèi)分泌系統(tǒng)分泌激素的調(diào)節(jié); ②下丘腦垂體靶腺軸的反饋調(diào)節(jié);③靶腺間的相互調(diào)節(jié);④代謝物質(zhì)反饋調(diào)節(jié);⑤自然界對(duì)激素分泌的影響。
下丘腦肽類能神經(jīng)細(xì)胞的分泌釋放及抑制激素 (或因子)功能又受制于來(lái)自中樞神經(jīng)的各種神經(jīng)遞質(zhì)及其靶腺激素反饋調(diào)節(jié)。據(jù)目前所知有去甲腎上腺素(NE)、多巴胺 (DA)、血清素 (即5羥色胺,5HT)、乙酰膽堿(Ach)、γ氨基丁酸(GABA)、組胺(H)等,在下丘腦對(duì)垂體的調(diào)節(jié)機(jī)理中NE主要來(lái)自垂體結(jié)核部,DA主要來(lái)自弓狀核,血清素主要來(lái)自視上核,此外尚有從中腦釋放此三種遞質(zhì)的神經(jīng)纖維通往邊緣系統(tǒng),從而對(duì)下丘腦釋放遞質(zhì)而起調(diào)節(jié)作用。此三種遞質(zhì)中NE為 *** LRHTRH的單胺,DA為 *** PIF及GHRF的遞質(zhì),血清素為 *** PRF及抑制GHRF的遞質(zhì)。生長(zhǎng)激素(GH)的分泌是受腹內(nèi)側(cè)核釋放NE, *** 弓狀核釋放DA及邊緣系統(tǒng)釋放血清素而通過(guò)下丘腦GHRF及抑制SS再作用垂體前葉而發(fā)揮作用的。泌乳素 (PRL)是受下丘腦釋放DA而抑制分泌的,當(dāng)應(yīng)用多巴胺增效劑時(shí)PRI分泌減少,拮抗劑應(yīng)用時(shí)PRL分泌增多,ACTH的分泌可受神經(jīng)遞質(zhì)NE、5HT、及Ach所 *** ,受DA抑制,但目前人CRF的分離提純等還未成功。近來(lái)臨床上已試用此類遞質(zhì)調(diào)節(jié)藥物治療內(nèi)分泌病而獲成效,如采用L多巴、溴隱亭治溢乳閉經(jīng)癥,采用溴隱亭治肢端肥大癥,采用賽庚亭治皮質(zhì)醇增多癥等??梢娺@些神經(jīng)遞質(zhì)為中樞神經(jīng)對(duì)內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)的物質(zhì)基礎(chǔ)。說(shuō)明激素分泌受制于中樞神經(jīng)通過(guò)下丘腦垂體及植物神經(jīng)而調(diào)節(jié)的。
靶腺間的相互調(diào)節(jié) 內(nèi)分泌系統(tǒng)是一個(gè)整體,靶腺之間分泌功能亦有相互調(diào)節(jié)作用,實(shí)驗(yàn)與臨床上許多事實(shí)反映靶腺之間的錯(cuò)綜復(fù)雜關(guān)系,如甲狀腺功能亢進(jìn)時(shí)月經(jīng)減少或暫停,功能減退則月經(jīng)增多,說(shuō)明甲狀腺和卵巢之間的相互關(guān)系,甲狀腺激素的增多或減少可影響卵巢的激素分泌功能,糖尿病患者可因合并甲亢而使糖尿病加重,甲亢治愈后糖尿病又可減輕;又如合并眼底微血管病變而治以垂體切除時(shí)則糖尿病可減輕,在使用過(guò)量皮質(zhì)素治療或給以生長(zhǎng)激素后糖尿病又加重。說(shuō)明甲狀腺、垂體激素分泌的多少可影響β細(xì)胞胰島素的分泌。類似情況,不勝枚舉,說(shuō)明靶腺之間存在著非常復(fù)雜的相互關(guān)系。
1.一般癥狀
1)頭痛:顱內(nèi)壓增高或腫瘤直接壓迫刺激腦膜、血管及神經(jīng)受到刺激牽拉所致。見于大數(shù)患者,為早期癥狀,隨腫瘤發(fā)展而加重。
2)嘔吐:多由于顱內(nèi)壓增加刺激延髓嘔吐中樞、迷走神經(jīng)受到刺激牽拉引起。頭痛重時(shí)并發(fā)嘔吐,常呈噴射狀。小兒后顱窩腫瘤出現(xiàn)嘔吐較早且頻繁,易誤為腸胃疾患。
3)視覺(jué)障礙:包括視力、視野和眼底的改變,由于顱內(nèi)壓增高發(fā)生視神經(jīng)乳頭水腫或腫瘤直接壓迫視神經(jīng),日久皆可致視神經(jīng)萎縮而影響視力,造成視力減退甚至失明。產(chǎn)生視神經(jīng)乳頭水腫的原因系顱內(nèi)壓增高,使視神經(jīng)周圍淋巴鞘內(nèi)淋巴回流受限以及眼靜脈壓增高,靜脈瘀血所致。此外,還可有頭暈、復(fù)視、精神癥狀、癲癇發(fā)作、頸項(xiàng)強(qiáng)直、角膜反射減退及呼吸和血壓等生命體征的改變。
2.局部癥狀
局部癥狀亦稱定位癥狀,由于膠質(zhì)瘤所在部位的不同,其所產(chǎn)生的局部癥狀亦異。臨床可根據(jù)其表現(xiàn),結(jié)合其他判斷腫瘤的位置。其中最重要的病灶癥狀,即腫瘤直接壓迫刺激或破壞腦組織或顱神經(jīng)的結(jié)果,具有定位價(jià)值。但以發(fā)病初期出現(xiàn)最有診斷意義。在晚期,由于其他部位的腦組織及顱神經(jīng)受壓迫、水腫及牽扯等間接影響,而出現(xiàn)一些腫瘤的鄰近癥狀和遠(yuǎn)隔癥狀。前者是因腫瘤附近的腦或顱神經(jīng)受壓所致。如小腦腫瘤出現(xiàn)橋腦、延髓癥狀;顳葉腫瘤出現(xiàn)第Ⅲ、Ⅳ顱神經(jīng)障礙;外側(cè)裂腫瘤出現(xiàn)偏癱等。以上癥狀的發(fā)生,與腫瘤壓迫、腦組織移位或腦血液循環(huán)障礙等有關(guān)。遠(yuǎn)隔癥狀是在腫瘤遠(yuǎn)隔部位的腦神經(jīng)的功能障礙,如顱后窩腫瘤,因腦積水影響額、顳、頂葉,可出現(xiàn)視、聽幻覺(jué)或癲癇。又如顱內(nèi)壓增高時(shí),由于第三腦室擴(kuò)大亦可出現(xiàn)雙顳側(cè)偏盲和蝶鞍擴(kuò)大等。
以下是各類腦瘤的具體癥狀:
?。ㄒ唬┠z質(zhì)瘤
神經(jīng)膠質(zhì)瘤來(lái)自神經(jīng)系統(tǒng)支持組織,屬外胚葉腫瘤。很多膠質(zhì)瘤其瘤細(xì)胞與成熟的或未成熟的膠質(zhì)細(xì)胞相似,基于這種認(rèn)識(shí),按組織發(fā)生原則進(jìn)行分類,分為星形細(xì)胞瘤、成星形細(xì)胞瘤、成髓細(xì)胞瘤、少支膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤、松果體瘤、神經(jīng)上皮瘤。
近年來(lái)根據(jù)膠質(zhì)瘤的惡性程度分為I-IV級(jí),級(jí)別序數(shù)愈高,其惡性程度愈大,即瘤細(xì)胞分化較好、無(wú)核分裂及血管增生者為I級(jí); 有25%~50%為惡性細(xì)胞為II級(jí); 50%~75%為III級(jí); 75%~100%為IV級(jí)。惡性度高者瘤內(nèi)常有壞死與出血,血管豐富,血管外層及內(nèi)皮細(xì)胞均有明顯增生。
1.星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤
這是膠質(zhì)瘤中最多見者,占膠質(zhì)瘤的51.2%,本病在成人中最常見發(fā)生部位是額頂、顳葉等,兒童多發(fā)生在小腦半球。星形細(xì)胞瘤生長(zhǎng)緩慢,病程較長(zhǎng),若腫瘤位于在大腦半球,其臨床特點(diǎn)則多出現(xiàn)癲癇、肢體癱瘓及感覺(jué)障礙等,顱內(nèi)壓增高征出現(xiàn)較晚,故有長(zhǎng)期癲癇發(fā)作而無(wú)其他體征者。如生長(zhǎng)于小腦,則將產(chǎn)生小腦損害的癥狀與體征,如共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、輪替動(dòng)作障礙等;當(dāng)其壓迫第四腦室,即可使顱內(nèi)壓增高,引起頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等癥狀。發(fā)生于兒童的星形細(xì)胞瘤40%位于腦半球,位于腦干者約占10%,后者首先表現(xiàn)腦干腫瘤的各種臨床表現(xiàn),如交叉性麻痹等。有時(shí)亦可影響小腦而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。約8%星形細(xì)胞瘤在X線平片上見腫瘤鈣化灶。
2.多形性成膠質(zhì)細(xì)胞瘤
本病為成人大腦半球常見的腫瘤,占膠質(zhì)瘤的23.5%,多發(fā)生在40歲左右的成年人,常位于大腦半球,從白質(zhì)長(zhǎng)出伸展到皮質(zhì),甚至可達(dá)腦膜。兒童少見,且多生長(zhǎng)在腦干。此種膠質(zhì)瘤是一種惡性度很高的腫瘤,其臨床特征為病情進(jìn)展快,病程常在1年以內(nèi),由于腫瘤生長(zhǎng)在大腦半球,可迅速出現(xiàn)偏癱、失語(yǔ)及各種感覺(jué)障礙等。顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)較早,偶有因瘤內(nèi)出血,突然出現(xiàn)昏迷、偏癱等癥狀,甚至被誤診為腦血管意外。約有21%的病人為局限性體征,27.3%的病人有癲癇發(fā)作,由于腫瘤血管供應(yīng)豐富,約24.1%的病人在血管造影中可見到腫瘤的病理循環(huán),表現(xiàn)為腫瘤區(qū)血管增多,形成血管網(wǎng)。在靜脈期,擴(kuò)大的靜脈可形成燭淚狀的影像,可出現(xiàn)動(dòng)靜脈吻合。
3.室管膜瘤
此種腦瘤占膠質(zhì)瘤的11.3%,為膠質(zhì)瘤的第3位,較常見于兒童及成年人,本病的特點(diǎn)為絕大多數(shù)腫瘤位于第四腦室內(nèi),腦瘤位于幕上者,主要位于側(cè)腦室和第三腦室,其癥狀因腫瘤所在部位不同而異,以頭痛、嘔吐、視力減退及視神經(jīng)乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀最為多見。腫瘤位于幕上者多發(fā)生在枕后部疼痛。頸后疼痛者可能腫瘤已侵入椎管內(nèi),并可有強(qiáng)迫頭位。位于側(cè)腦室內(nèi)者,有肢體活動(dòng)障礙及感覺(jué)障礙,在側(cè)腦室三角區(qū)或顳角者可有同側(cè)偏盲。腫瘤位于腦室特別是第四腦室內(nèi)可活動(dòng)時(shí),患者臥位不當(dāng),致腦室梗阻,可致頭痛,嘔吐加重,甚至昏迷。位于幕下者,大多有眼球震顫,共濟(jì)失調(diào)。兒童(特別在6歲以下者)可有顱內(nèi)積水。腦瘤向下壓迫延髓或向小腦橋腦角伸展時(shí)出現(xiàn)第V、VII、IX、XII等顱神經(jīng)受累癥狀,約7.4%的病人在顱骨平片上可見到腫瘤鈣化。
4.成髓膠質(zhì)細(xì)胞瘤
此種膠質(zhì)瘤為兒童顱后凹中線最常見的腫瘤,占膠質(zhì)瘤的4.2%,占兒童顱內(nèi)腫瘤的15.1%至18%。臨床特點(diǎn)為常迅速出現(xiàn)小腦中線的癥狀與體征。早期即出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視力減退、視神經(jīng)乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。因腫瘤位于小腦蚓部,故多表現(xiàn)為軀干型共濟(jì)失調(diào),下肢比上肢嚴(yán)重,出現(xiàn)走路不穩(wěn)、步態(tài)蹣跚、昂伯氏征陽(yáng)等。腫瘤位于一側(cè)小腦半球時(shí),則出現(xiàn)單側(cè)共濟(jì)失調(diào)、肌張力減退、眼球震顫等小腦半球損害的體征。約1/10的病例臨床出現(xiàn)脊髓轉(zhuǎn)移癥狀。
5.少支膠質(zhì)細(xì)胞瘤
本病為成人少見的生長(zhǎng)緩慢的腫瘤,僅占膠質(zhì)瘤的2.99%。其臨床特點(diǎn)為大多生長(zhǎng)在大腦半球,因其生長(zhǎng)很慢,顱內(nèi)壓增高征出現(xiàn)較晚,常表現(xiàn)有癲癇、失語(yǔ)、偏癱、錐體束征及感覺(jué)障礙等,而無(wú)明顯顱內(nèi)壓增高癥狀。X光片有68%可見到腫瘤鈣化。個(gè)別惡性度高的病例可有頭皮下、頸淋巴結(jié)等顱外轉(zhuǎn)移,并可循蛛網(wǎng)膜下腔播散。
6.松果體瘤
本病較少見,約占膠質(zhì)瘤的1.3%,主要見于兒童或青年人。其臨床特點(diǎn)為早期即引起顱內(nèi)壓增高,出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視力減退、視神經(jīng)乳頭水腫等。腫瘤壓迫鄰近腦組織時(shí),則產(chǎn)生一系列癥狀與局限性體征。如壓迫或影響四疊體及內(nèi)外膝狀體,可產(chǎn)生眼球運(yùn)動(dòng)障礙,瞳孔擴(kuò)大,光反應(yīng)消失,出現(xiàn)視力障礙、視野缺損或周邊視野縮小等。特別是兩眼上視不能,是上丘受壓的定位體征,壓迫小腦或結(jié)合臂時(shí),則出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)。松果體細(xì)胞可能有內(nèi)分泌功能,但也可能是因腫瘤阻塞導(dǎo)水管,產(chǎn)生腦內(nèi)積水,第三腦室擴(kuò)大所引起的丘腦下部功能障礙的表現(xiàn)。松果體瘤也可能經(jīng)腦脊液循環(huán)播散至脊髓。顱骨平片部分病例可顯示有鈣化。
?。ǘ┠X膜瘤
腦膜瘤又稱蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮瘤,是原發(fā)于顱內(nèi)腦膜上的腫瘤,約占顱內(nèi)腫瘤的15.7%,但在兒童腦瘤中只占3.1%~6.9%。本病好發(fā)生在20~50歲的成年人。其平均發(fā)生年齡為30~33歲。病程平均多在2~3年以上,一般認(rèn)為腫瘤起源于蛛網(wǎng)膜絨毛,故好發(fā)生在靜脈竇附近。其臨床特點(diǎn)因腫瘤部位而各異。腦膜瘤好發(fā)于大腦凸面及矢狀面竇旁占66.5%,后顱凹14%,蝶骨87%,中顱凹4.4%,嗅溝2.3%,鞍區(qū)2.1%。
1.大腦凸面腦膜瘤
常在腦表面,與腦膜有粘連,也可在腦實(shí)質(zhì)內(nèi)。因腫瘤所在部位不同,故其臨床表現(xiàn)也不一樣,從精神癥狀到運(yùn)動(dòng)障礙、感覺(jué)障礙、視野缺損均可出現(xiàn),癲癇發(fā)生率較高,并常為首發(fā)癥狀,也可有顱內(nèi)壓增高的癥狀與體征。
2.矢狀竇旁腦膜瘤
頭顱外表有時(shí)可發(fā)現(xiàn)局部逐漸隆起,甚至有壓痛,頭顱平片可見到骨質(zhì)增生或骨質(zhì)破壞、腦膜血管溝增寬等改變。當(dāng)腫瘤位于矢狀竇前1/3時(shí),可有長(zhǎng)時(shí)間的頭痛、視力減退、顱內(nèi)壓增高等癥狀,并有精神癥狀(如記憶力減退、懶散、易疲勞等)和癲癇發(fā)作,部分病人可出現(xiàn)對(duì)側(cè)中樞性面神經(jīng)癱瘓或肢體運(yùn)動(dòng)障礙。
3.蝶骨嵴腦膜瘤
此部位的腫瘤常易產(chǎn)生蝶骨小翼或蝶骨嵴的骨質(zhì)增生,造成眶壁增厚;眶內(nèi)容積變小,形成單側(cè)眼球突出,并可出現(xiàn)眼瞼及球結(jié)膜充血、水腫。這種單眼突出既不感疼痛也不感搏動(dòng)。臨床常依解剖位置將蝶骨嵴腦膜瘤分為3部分,即內(nèi)側(cè)部或深部或床突部(內(nèi)1/3)腫瘤、中部(中1/3)或小翼部腫瘤及外部(1/3)或大翼部腫瘤。此3部分生長(zhǎng)的腫瘤除上述可能出現(xiàn)共同癥狀與體征外,腫瘤位于內(nèi)側(cè)部者,因腫瘤擠壓該側(cè)的第II、III、IV、V及VI顱神經(jīng),故早期可出現(xiàn)進(jìn)行性眼肌癱瘓,面部感覺(jué)減退,特別是三叉神經(jīng)第一支分布區(qū),并可有視力、視野的改變。也可出現(xiàn)單眼視力下降,病側(cè)眼底呈原發(fā)性視神經(jīng)萎縮,對(duì)側(cè)出現(xiàn)視乳頭水腫的特殊體征。以后可出現(xiàn)頭痛、嗅覺(jué)減退、錐體束征等鄰近腦組織或頸內(nèi)動(dòng)脈受壓的癥狀。此區(qū)腫瘤擠壓基底節(jié)時(shí)可能引起單側(cè)震顫麻痹綜合征,頭顱平片上可見到此區(qū)有骨質(zhì)增生或破壞。腫瘤位于蝶骨嵴中部(中1/3)者,常生長(zhǎng)很大,當(dāng)其向額葉伸展時(shí),可出現(xiàn)精神癥狀,向顳葉生長(zhǎng)時(shí)可引起顳葉鉤回發(fā)作,并出現(xiàn)對(duì)側(cè)面神經(jīng)癱瘓或運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ),多數(shù)病人均出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀與體征。蝶骨嵴外1/3的腫瘤其顱骨增生比在中部或內(nèi)側(cè)者明顯,常發(fā)現(xiàn)顳前部顱骨向外隆起,并可出現(xiàn)顳葉性癲癇發(fā)作、單側(cè)眼球突出及其他顱內(nèi)壓增高等癥狀。而少有動(dòng)眼神經(jīng)等顱神經(jīng)障礙的表現(xiàn)。癌瘤主要向后生長(zhǎng)者可造成對(duì)側(cè)同側(cè)偏盲。
4.嗅溝腦膜瘤
常以嗅覺(jué)障礙開始,腫瘤向后擠壓視神經(jīng)交叉則出現(xiàn)視力減退,眼底呈原發(fā)性視神經(jīng)萎縮,視野缺損,眼外肌癱瘓,眼球突出,出現(xiàn)精神癥狀,頭顱平片上在嗅溝區(qū)可能有骨質(zhì)增生或骨質(zhì)破壞。
5.引鞍部腦膜瘤
腫瘤來(lái)自鞍結(jié)節(jié)或交叉溝,產(chǎn)生視交叉綜合征,即包括兩眼原發(fā)性視神經(jīng)萎縮、雙顳側(cè)偏盲等,但蝶鞍大小、形態(tài)常正常。另外可能產(chǎn)生丘腦下部機(jī)能不足的一系列內(nèi)分泌癥狀。
6.后顱凹腦膜瘤
本病可發(fā)生于腦干腹側(cè)基底動(dòng)脈附近,產(chǎn)生腦干受壓及顱神經(jīng)受牽扯的癥狀。生長(zhǎng)在小腦背側(cè)凸面或天幕下面,可出現(xiàn)單側(cè)小腦損害及顱內(nèi)壓增高癥狀,如頭痛、嘔吐、視力減退、視神經(jīng)乳頭水腫、眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)等。生長(zhǎng)在小腦橋腦角則可出現(xiàn)病側(cè)聽力障礙,周圍性面神經(jīng)癱瘓,面部感覺(jué)障礙,吞咽、發(fā)音困難,共濟(jì)失調(diào),對(duì)側(cè)錐體束征等小腦橋腦角綜合征,但顱內(nèi)壓增高癥狀出現(xiàn)較晚。小腦橋腦角腦膜瘤可與聽神經(jīng)瘤相鑒別,后者首發(fā)癥狀常為耳鳴、眩暈及進(jìn)行性聽力下降等第2對(duì)顱神經(jīng)功能障礙,以后才出現(xiàn)面神經(jīng)癱瘓,面部感覺(jué)障礙,吞咽、發(fā)音困難及小腦體征。而腦膜瘤則不一定先侵犯第8對(duì)顱神經(jīng),其癥狀發(fā)展過(guò)程不如聽神經(jīng)瘤規(guī)律,聽力消失者較聽神經(jīng)瘤為少,舌咽、迷走及副神經(jīng)受累多見。
7.側(cè)腦室內(nèi)腦膜瘤
本病少見,常位于左側(cè),一般在三角區(qū),由于腫瘤阻塞室間孔可出現(xiàn)陣發(fā)性頭痛,其頭痛部常為一側(cè),并可出現(xiàn)嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫、對(duì)側(cè)同向偏盲、感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)輕度障礙及小腦體征等。
(三)腦垂體瘤(又稱垂體腺瘤)
垂體腺瘤是原發(fā)于腦垂體上的腫瘤。
腦垂體系由前葉及后葉所組成,垂體前葉是在胚胎早期原始口腔頂部后上方發(fā)生的上皮性突起發(fā)育而成;垂體后葉則由原始腦室的第三腦室底部發(fā)生的突起,即漏斗尖部發(fā)育而成。垂體位于蝶鞍內(nèi),上蓋以鞍隔,但有垂體柄穿過(guò)鞍隔與丘腦下部密切相連。
垂體瘤系指垂體前葉(腺部)所發(fā)生的腫瘤而言,為成年人常見的顱內(nèi)腫瘤之一,多發(fā)生在20~40歲的青壯年,因腫瘤來(lái)自腦垂體腺部,故主要位于蝶鞍內(nèi)。由于腫瘤在鞍內(nèi)生長(zhǎng)可壓迫正常垂體腺,并向上經(jīng)過(guò)鞍隔壓迫視交叉或視神經(jīng),腫瘤如穿過(guò)鞍隔,則可向上突入第三腦室前部、側(cè)腦室或嵌入額葉等引起垂體腺瘤的一系列特殊臨床表現(xiàn),即視神經(jīng)或視交叉受壓表現(xiàn),出現(xiàn)內(nèi)分泌及代謝障礙以及頭痛及顱內(nèi)壓增高等3組癥狀與體征。此外尚可因腫瘤擴(kuò)展壓迫鄰近組織而出現(xiàn)其他癥狀與體征。垂體腺瘤多數(shù)為生長(zhǎng)緩慢的良性腫瘤,腺瘤極少見。在臨床及病理上可按細(xì)胞染色的性質(zhì)將垂體腺瘤分為嫌色性、嗜酸性、嗜堿性和混合性4類。其臨床特點(diǎn)有如下幾方面:
1.視神經(jīng)受壓癥狀與體征
由于腫瘤生長(zhǎng)在蝶鞍內(nèi),向上發(fā)展則壓迫視交叉或視神經(jīng)而造成視力、視野的改變,90%以上的病人都有視力減退,也可為單眼視力減退,甚至造成一目或雙目失明。視野的改變可因壓迫神經(jīng)或視交叉而有所不同,視交叉受壓則產(chǎn)生雙顳側(cè)偏盲,或一眼顳盲,腫瘤如位于一側(cè)壓迫視束或視神經(jīng)時(shí),可產(chǎn)生對(duì)側(cè)同向偏盲,或一眼全盲。70%以上的病人都有眼底改變。大多數(shù)為原發(fā)性視神經(jīng)萎縮,其程度因視神經(jīng)受壓程度而異,從視乳頭色稍談到典型的原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。僅少數(shù)病例因有顱內(nèi)壓增高而產(chǎn)生視神經(jīng)乳頭水腫。
2.內(nèi)分泌及代謝障礙癥狀及體征
垂體腺內(nèi)分泌功能很復(fù)雜,主要是在中樞神經(jīng)的支配下,通過(guò)內(nèi)分泌控制著人體的生長(zhǎng)、發(fā)育、物質(zhì)代謝及性器官、性功能等生理活動(dòng)的調(diào)節(jié)。已知垂體前葉分泌6種激素,即生長(zhǎng)激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、催乳激素、促甲狀腺激素及兩種促性腺激素。而嗜酸性及嗜堿性腺瘤細(xì)胞本身即具有內(nèi)分泌功能,可引起激素水平過(guò)高,表現(xiàn)垂體功能亢進(jìn),但腫瘤也可擠壓正常垂體腺,造成垂體功能低下。另外腫瘤向上可使丘腦下部,向后可使垂體后葉受累。垂體后葉含有抗利尿激素與催產(chǎn)素等,故垂體后葉受累可出現(xiàn)尿崩癥。
3.垂體功能低下
垂體功能低下的程度與正常垂體腺細(xì)胞受壓的程度有關(guān)。由于垂體前葉機(jī)能低下以致其所控制的內(nèi)分泌腺萎縮,表現(xiàn)多方面的功能障礙。
1)性功能低下及第二性征的改變:由于性腺機(jī)能減退,在男性表現(xiàn)為性欲減退、陽(yáng)萎、睪丸萎縮、胡須稀少、陰毛、腋毛脫落以及皮下脂肪沉著,皮膚變得細(xì)膩呈女性化。在女病人主要表現(xiàn)為月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)、子宮及附件萎縮、乳房萎縮、毛發(fā)脫落、性欲減退或消失、產(chǎn)后不泌乳等。
2)甲狀腺功能減退:表現(xiàn)為畏寒、嗜睡、精神抑郁、食欲不振、疲倦無(wú)力、閉經(jīng)、非指凹性水腫、皮膚干糙、少汗、基礎(chǔ)代謝率低、易感染、血清蛋白結(jié)合碘吸收率降低等。
3)腎上腺皮質(zhì)功能減退:往往不大明顯。較常見者為體力虛弱、易疲乏、抵抗力低、易感冒、食欲不振、體重減輕、脈搏細(xì)小、血壓低、血糖低等。但對(duì)電解質(zhì)代謝等無(wú)影響。尿中17酮及17羥類固醇排出量也低于正常。
垂體嫌色性腺瘤或嗜酸性腺瘤的晚期常表現(xiàn)為垂體功能低下。
4.垂體功能亢進(jìn)
嗜酸性細(xì)胞能產(chǎn)生生長(zhǎng)激素及催乳激素。嗜堿性細(xì)胞產(chǎn)生促甲狀腺激素、促腎上腺激素及促性腺激素等。因此,這類腫瘤可造成垂體功能亢進(jìn),尤其是在早期。嗜酸性腺瘤雖可有生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多,但又可擠壓嗜堿性細(xì)胞,造成其功能低下。
(1)生長(zhǎng)激素亢進(jìn):嗜酸性垂體腺瘤如發(fā)生在骨骺閉合前(成年前)表現(xiàn)為巨人癥,發(fā)病在成年后則為肢端肥大癥,介于兩者之間的為混合型。巨人癥者,身材高大,肌肉發(fā)達(dá),性器官發(fā)育較早,基礎(chǔ)代謝常較一般為高,且血糖過(guò)高,糖耐量減低,少數(shù)病人有糖尿病。當(dāng)生長(zhǎng)至最高峰后,逐漸開始衰退,出現(xiàn)精神不振、智力遲鈍、四肢無(wú)力、肌肉松弛、毛發(fā)脫落、性欲減退,常不能發(fā)育,代謝率低于正常,心率緩慢。在成年人發(fā)病,因骨骺已愈合,故表現(xiàn)為肢端肥大癥,逐漸出現(xiàn)有關(guān)的癥狀和體征,如頭面部表現(xiàn)下頜增大,下唇增厚,耳鼻長(zhǎng)大,舌大而厚,眼窩、前額骨、顴骨都增大,牙齒稀疏,顱骨增厚,上頜竇、乳突擴(kuò)大,四肢長(zhǎng)骨也變粗,手指、足趾粗而短,手背厚而寬。脊椎骨也增寬,但常因骨質(zhì)疏松致楔形變,引起背部后凸,腰部前凸的畸形。皮膚粗糙增厚,多色素沉著,毛發(fā)增多,呈男性分布的外部表現(xiàn)。
(2)促性腺激素亢進(jìn):促使其靶腺分泌性激素增多,男性初期可有性功能亢進(jìn),以后逐漸衰退。女性則月經(jīng)少,閉經(jīng),乳房發(fā)達(dá),泌乳期可延長(zhǎng)至停止哺乳后數(shù)年之久。
促甲狀腺激素亢進(jìn):病人常有甲狀腺腫大,少數(shù)病人有甲狀腺功能亢進(jìn),基礎(chǔ)代謝率增高,但有時(shí)可降低,血膽固醇也增高。
(3)促腎上腺皮質(zhì)激素亢進(jìn):促使其靶腺分泌過(guò)多的腎上腺皮質(zhì)激素,腎上腺多增大,少數(shù)病人有腎上腺皮質(zhì)腺瘤形成,10%~20%的病例有糖尿病,1/3的病人糖耐量曲線不正常,呈隱性糖尿病曲線。此類表現(xiàn)除與促腎上腺激素有關(guān)外,也與生長(zhǎng)激素有關(guān)。
(4)嗜堿性細(xì)胞功能亢進(jìn):促甲狀腺、促腎上腺及促性腺激素等均受影響,可產(chǎn)生柯興綜合征,患者表現(xiàn)為向心性肥胖,以臉、頸及軀干部更為明顯,四肢相對(duì)瘦小,臉圓如滿月,紅潤(rùn)多脂,常有痤瘡,上背部也有脂肪沉著,皮膚菲薄,伴紫紋,呈大理石樣。骨質(zhì)疏松,易骨折,也可引起佝僂、背痛、胸痛。多數(shù)病人有糖尿病,但臨床上有癥狀者僅占1/3~1/4。病人可有鈉與水潴留,氮與鉀的排出增多,發(fā)生水分蓄積、高血壓等。部分女性病人閉經(jīng),陰蒂肥大,多毛,呈男性化。男性則陽(yáng)痿,性欲減退。
5.垂體后葉及丘腦下部受累癥狀
腫瘤影響垂體后葉或丘腦下部則可產(chǎn)生嗜唾、多飲、多尿、體溫低下以及水、電解質(zhì)及脂肪代謝障礙等。
6.頭疼及顱內(nèi)壓增高癥狀和體征
垂體腺瘤常引起頭痛,少數(shù)病人因腫瘤突入第三腦室前部引起顱內(nèi)壓增高造成頭疼、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等癥狀。但大多數(shù)垂體腺瘤并無(wú)顱內(nèi)壓增高而帶有頭疼,其頭痛可能因腫瘤在鞍內(nèi)生長(zhǎng)使鞍膈張力增高所致,也可能因腦膜、血管、神經(jīng)等敏感性結(jié)構(gòu)受牽扯所致。另外因顱骨增厚、骨質(zhì)增生影響腦膜、血管也可引起頭痛。嗜酸性垂體腺瘤患者不但有頑固性頭痛,且常有四肢及脊背痛。
7.其他癥狀與體征
(1)腫瘤向鞍上發(fā)展突入第三腦室前部,造成室間孔梗阻,除出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀以外,并可影響丘腦下部或垂體后葉造成尿崩癥、嗜睡、昏迷、體溫調(diào)節(jié)障礙等。
(2)向鞍旁發(fā)展除壓迫視神經(jīng)或視束可造成視力視野的改變外,??蓧浩群>d竇,出現(xiàn)單側(cè)眼球突出,及第Ⅲ、IV、VI與V顱神經(jīng)第一支受累癥狀,其中以第III顱神經(jīng)受累最多見。
(3)腫瘤腐蝕鞍底,可造成腦脊液鼻漏。
(4)腫瘤向額、顳葉伸展,可出現(xiàn)癲癇、偏癱、錐體束征、嗅覺(jué)障礙及精神癥狀及幻覺(jué)等。但臨床上少見。
(5)垂體卒中:由于蝶鞍骨壁堅(jiān)固,垂體腺瘤(多為嗜酸性腺瘤)生長(zhǎng)快者因其受骨壁的限制,使瘤內(nèi)壓力增高導(dǎo)致血管閉鎖或血栓形成,因此可使腫瘤一部分或全部出現(xiàn)出血、壞死,使瘤體突然膨大,更增加對(duì)殘余腺組織及鄰近結(jié)構(gòu)的壓迫,特別是引起視力障礙的迅速加重。因腫瘤造成血管性損害同時(shí)在腳間池可出現(xiàn)血液或無(wú)菌性炎癥,因此垂體卒中的臨床表現(xiàn)特征為突然發(fā)生劇烈頭疼、嘔吐、頸肌強(qiáng)直、嗜睡或昏迷,并有急劇的視力喪失,可突然一目或雙目失明,或有III、IV、VI顱神經(jīng)的障礙,甚至可使一側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈受累而出現(xiàn)偏癱。丘腦下部受壓則可出現(xiàn)嗜睡、體溫過(guò)高等。并出現(xiàn)垂體機(jī)能減退和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能不全現(xiàn)象。腰穿腦脊液中常含有血液。
?。ㄋ模╋B咽管瘤
本病又稱牙釉質(zhì)細(xì)胞瘤或成釉質(zhì)細(xì)胞瘤、鞍上上皮樣囊腫等。居顱內(nèi)先天性腫瘤的首位,占顱內(nèi)腫瘤的5.1%,占兒童腦瘤的13%~15.8%,為兒童目前最常見的腫瘤。原始口腔頂在脊索的前端向上突起稱為Rathke氏袋,以后形成垂體腺部,即前葉。Rathke氏袋下方與口腔連接部分發(fā)育過(guò)程中逐漸變細(xì),稱為顱咽管或垂體管,以后逐漸消失。但在垂體形成后可有一些顱咽管殘余上皮細(xì)胞存留,特別常存在于垂體漏斗部,由此處發(fā)生的腫瘤稱為顱咽管瘤。腫瘤多位于鞍內(nèi),常內(nèi)鞍上生長(zhǎng),進(jìn)入第三腦室阻塞室間孔,也突入側(cè)腦室前部。此腫瘤常為囊性或?qū)嶓w加囊腔,一般與周圍組織分界清楚,但對(duì)腦垂體及丘腦下部常造成壓迫性破壞,引起相應(yīng)的癥狀,本病以兒童多見,其臨床特點(diǎn)為:
1.顱內(nèi)壓增高癥狀
多見于腫瘤位于鞍上者,因腫瘤阻塞室間孔引起顱內(nèi)壓增高,發(fā)生頭疼、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫等。
2.腦垂體及丘腦下部損害癥狀
主要為內(nèi)分泌障礙,參閱前節(jié)垂體前葉受損,兒童表現(xiàn)身體發(fā)育停滯,出現(xiàn)性器官或其他器官發(fā)育障礙,基礎(chǔ)代謝率降低,出現(xiàn)糖代謝障礙及腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退等。丘腦下部或垂體后葉受損可致多飲、多尿。
3.視神經(jīng)或視交叉受壓癥狀
可造成原發(fā)性視神經(jīng)萎縮和視力、視野的改變,因腫瘤的位置不同,對(duì)視神經(jīng)或視交叉造成的損害亦不相同,兩眼視力減退的程度亦常不同,視野的改變亦不規(guī)則,多數(shù)為雙顳側(cè)偏盲或象限盲,但亦可為同側(cè)偏盲或單眼失明。
4.間葉性腫瘤
本病是原發(fā)于顱內(nèi)間葉組織的腫瘤,常見的顱內(nèi)間葉性腫瘤有血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤及腦血管畸形兩大類。
1)腦血管畸形
本病雖也可泛稱為腦血管瘤,但與真正的腫瘤也有所不同。其名稱與類型比較復(fù)雜,故有人提議將其簡(jiǎn)化為動(dòng)靜脈型和毛細(xì)血管型,此兩型較為多見,尤其是動(dòng)靜脈血管瘤最為多見。其臨床特點(diǎn)為畸形的血管破裂、出血或栓塞。患者表現(xiàn)為頭痛、癲癇發(fā)作最為常見,其他神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙的表現(xiàn)取決于病灶的部位與范圍。
2)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤
本病幕上、幕下均可生長(zhǎng),但以小腦半球?yàn)槎嘁?,屬良性腫瘤,占顱內(nèi)腫瘤的2.3%。 臨床特點(diǎn)為,本病多發(fā)生在20~40歲的成年人,少數(shù)病例有明顯的遺傳傾向,同一家族中可有多數(shù)人發(fā)病,腦血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)亦與其所生長(zhǎng)的部位有關(guān)。腫瘤常位于小腦半球通常先產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀,病程一般較短,很快出現(xiàn)頭疼、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫等。隨后才出現(xiàn)局限性定位體征,如眼球震顫及共濟(jì)失調(diào)等小腦損害的體征。顱神經(jīng)以面神經(jīng)、外展神經(jīng)最易受累,并可出現(xiàn)角膜反射減退及強(qiáng)迫頭位。位于幕上的腫瘤病程較長(zhǎng),初發(fā)癥狀常不是顱內(nèi)壓增高,而是局限性定位體征,因其所在部位不同可產(chǎn)生偏癱、失語(yǔ)、癲癇、視野缺損及感覺(jué)障礙等不同癥狀。無(wú)論腫瘤位于幕上或幕下,當(dāng)瘤內(nèi)發(fā)生內(nèi)出血時(shí),其體積突然膨脹,可使癥狀急劇惡變。部分病人常出現(xiàn)腦膜刺激征及腦脊液變黃,腦脊液中蛋白含量增高。
部分病例除顱內(nèi)有血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤外,同時(shí)在視網(wǎng)膜有血管瘤,在身體其他器官如肝、腎、胰腺等亦有血管瘤或囊腫者稱為L(zhǎng)indau病。少數(shù)病人可能有紅細(xì)胞增多癥存在。
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