腎上腺皮質機能亢進(柯興氏綜合征)

腎上腺皮質機能亢進(柯興氏綜合征)

本病也稱腎上腺皮質醇增多癥(又稱“柯興氏綜合征”)，是由腎上腺皮質分泌糖皮質激素(主要是皮質醇)過多所致，多發(fā)于20-40歲女性。主要臨床癥狀為滿月臉，向心性肥胖，高血壓，多毛，月經減少或停經，性欲減退，皮膚紫紋(好發(fā)于下腹部、大腿內外側，臀部)，痤瘡，骨質疏松，肌肉萎縮，抗病能力降低容易遭受各種感染，血液改變容易出血，“多血質”。半數(shù)病人有不同程度的精神和情緒改變，如抑郁、煩躁、易怒、失眠，少數(shù)見視力模糊，發(fā)現(xiàn)眼球疼痛等。重者可迅速惡化，不能行動乃至死亡。

現(xiàn)代醫(yī)學認為本病的病因為腎上腺皮質腺瘤，腎上腺皮質癌腫，腎上腺皮質增生，腎上腺皮質增生伴多發(fā)性腺瘤。另有腎上腺以外的腫瘤分泌異位ACTH所致醫(yī)源性皮質激素過多癥。

本病診斷主要依據為向心性肥胖、瘀瘢、“多血質”，典型紫紋。實驗室檢查低血鉀性堿中毒，尿17羥在20毫克，尤其是在25毫克／24小時以上，具有確診意義。小劑量地塞米松抑制試驗不能抑制，血皮質醇高，X線檢查脊柱顯示明顯的骨質疏松。

現(xiàn)代醫(yī)學對本病主要施行對癥治療及病因治療。如腎上腺增生或腫瘤，則需手術切除。

中醫(yī)認為本病系肝失條達，氣火內郁，濕濁蘊阻，不得宣越。肝腎二臟內寄相火，相火循沖任之脈上升，于是產生本病各種癥狀。肥人多濕，因濕盛故發(fā)生肥胖，眉毛、陰毛粗黑，增多，女性生須多毛，為氣火亢盛的表現(xiàn)。痤瘡的發(fā)生為肝經氣火扶濕內郁所致。精神癥狀是由于肝氣抑郁，氣火不得外達而內蘊。

[臨床療效]治療9例，癥狀消失，隨訪1年以上未復發(fā)，健康狀況良好。

庫興氏綜合癥的概述

皮質醇增多癥(excess of cortisol)又稱庫興氏綜合征(cushing′s syndrome)，是由于各種原因引起的腎上腺糖皮質激素慢性分泌過多，表現(xiàn)為肥胖伴有高血壓等一系列癥狀。

犬貓腎上腺皮質功能亢進癥

犬貓腎上腺皮質功能亢進癥臨床癥狀

犬貓腎上腺皮質功能亢進癥又稱庫興氏綜合征，本病85%以上見于下丘腦－垂體功能紊亂或垂體病，垂體分泌過多的促腎上腺皮質激素，引起雙側腎上腺皮質增生而分泌過多的皮質醇；另有部分見于腎上腺皮質腺瘤及皮質癌，腺體腫瘤自主性分泌大量的皮質醇導致本病發(fā)生；

犬貓腎上腺皮質功能亢進癥也可由外分泌腺腫瘤等癌細胞分泌類似ACTH活性物質所致；另外長期大量投予促腎上腺皮質激素及皮質醇類激素也可導致醫(yī)源性腎上腺皮質機能亢進。

犬貓腎上腺皮質功能亢進癥的病理發(fā)展過程緩慢，一般需數(shù)年才表現(xiàn)出臨床癥狀，病初患病犬表現(xiàn)多飲多尿，有時可出現(xiàn)尿頻、血尿和尿急痛；約80%的病犬食欲增強，體重無明顯變化或下降；肌肉肌蛋白異化加劇，肌肉萎縮無力，肝臟腫大，肚腹懸垂、脹大呈鍋底肚或木桶狀，運動耐受力下降、肌肉痙攣、共濟失調；氣喘，呼吸困難；70%的病犬皮膚變薄，形成皺襞，表皮和真皮萎縮，出現(xiàn)身體兩側對稱性脫毛，無瘙癢，大量沉著黑色素；雌性犬發(fā)情周期延長或不發(fā)情，雄性犬性欲減退，睪丸萎縮；少數(shù)病犬出現(xiàn)視力障礙，偶見骨質疏松癥和骨折。

爪爪博士建議

1、本病通常需要去寵物醫(yī)院治療，以保守的藥物治療為主，平時需要注意患犬、貓的皮膚健康問題，由于皮膚會變薄，應該盡量避免受傷。

2、天氣溫度較低的季節(jié)尤其要注意患犬、貓的保暖問題，可以給它們穿上衣服，睡覺時蓋一張?zhí)鹤印?/p>

3、犬貓出現(xiàn)骨質疏松癥癥狀可以適量補鈣，口服高能乳鈣片（普安特），營養(yǎng)骨骼，增強骨質，按體重服用。

犬貓腎上腺皮質功能亢進癥治療方案

可進行藥物治療、手術治療和放射治療，本病常常需要終身治療。

1、鄰對滴滴滴（o,p-DDD,鄰對氯苯二氯乙烷）（減少糖皮質激素的分泌），可用于垂休依賴性腎上腺皮質機能亢進和野上腺皮質腫瘤。病初按30~50毫克／（千克·天），口服，每日1次，連用5~10天；當血清皮質醇濃度正常后，按維持劑量25毫克／（千克·天）給予，每周2次。

2、酮康唑（抑制腎上腺類固醇的產生），7.5~15毫克／（千克·天），口服，每日2次。

3、鹽酸司來吉蘭（抑制腎上腺類固醇的產生，用于垂體依賴性腎上腺機能亢進），1毫克／（千克·天），口服。

4、米托坦，初始用量50毫克／（千克·天），分兩次飯后給藥；一般一周左右癥狀有明顯恢復至正常，此時停藥進行ACTH刺激試驗，當刺激后可的松濃度介于10~50納克／亳升時改用維持劑量25~50毫克／（千克·天）。

5、曲洛斯坦（抑制腎上腺合成可的松），2.2~6.7毫克／千克，口服。

6、手術療法。當是由垂體腫瘤、腎上腺皮質增生及腫瘤引起時，可手術摘除垂體或腎上腺。但術后常會繼發(fā)腎上腺皮質機能減退；垂體切除手術難度和費用很大，故很少實施。

放射治療。適用于垂體腫瘤引起的腎上腺皮質功能亢進的病例。

藥理學筆記：第三十一章——腎上腺皮質激素類藥

掌握糖皮質激素的藥理作用、作用機制、藥動學特點、臨床應用、不良反應及禁忌癥。

　　按生理功能分為鹽皮質激素，糖皮質激素和性激素三大類。其中以糖皮質激素臨床最為常用。

　　糖皮質激素類

　　[生理作用]

　　生理劑量下主要影響三大物質和水鹽代謝，當劑量過大或長期應用時，可導致各種物質代謝紊亂，以下是其不良反應和并發(fā)癥的主要原因。醫(yī)學教育網

　　1、糖代謝：①糖原異生：肝、肌糖原合成；②抑制細胞對糖的攝取和氧化利用、使血糖升高、糖尿（嚴重時）。

　　2、蛋白質代謝：合成、分解、負氮平衡，從而產生肌肉萎縮、皮膚變薄、生長發(fā)育遲緩、傷口難愈。

　　3、脂肪代謝：脂肪合成、分解、誘發(fā)酮癥酸中毒；脂肪再分布——向心性肥胖、滿月臉。

　　4、水、電解質代謝：留鈉排鉀？水鈉潴留、低血鉀、高血壓；增加鈣磷排泄？骨質疏松。

　　5、雄激素樣作用：痤瘡、多毛等。

　　[藥理作用] 超過生理劑量時，除影響物質代謝，尚可出現(xiàn)下列藥理作用：

　　一、抗炎作用：對各種原因引起的炎癥都有抑制作用。表現(xiàn)在炎癥早期：改善紅、腫、熱、痛等癥狀，炎癥后期防止粘連和疤痕形成?？寡讬C理：

　　1、穩(wěn)定生物膜：醫(yī)學教育網

　?。?）穩(wěn)定溶酶體膜：蛋白水解酶類釋放，炎癥反應。

　?。?）穩(wěn)定肥大細胞膜：組胺等致炎物質釋放，炎癥反應、滲出

　　2、抑制化學趨化作用：使中性粒、單核和巨噬細胞移行至炎癥區(qū)炎癥浸潤。

　　3、增強血管對兒茶酚胺的敏感性→血管收縮↓→充血滲出

　　4、抑制致炎物的生成：誘導磷脂酶A2抑制蛋白→磷脂釋放花生四烯酸PGs、 LTs、5－HT緩激肽等生成，該作用以地塞米松和倍他米松。

　　5、抑制成纖維細胞的DNA合成，？肉芽增生？ˉ，粘連、疤痕形成ˉ

　　二、抗免疫作用：對細胞和體液免疫均抑制，但對細胞免疫抑制作用更強，后者在大劑量時才明顯。抑制免疫反應多個環(huán)節(jié)：

　　1、抑制巨噬細胞對抗原的吞噬和處理。

　　2、干擾淋巴細胞的識別能力和阻止免疫活性細胞增殖

　　3、促進淋巴細胞重新分布，使循環(huán)淋巴細胞

　　4、大劑量可抑制B細胞轉化為漿細胞、抗體生成

　　5、穩(wěn)定肥大細胞膜、致炎物釋放、過敏反應。

　　三、抗毒作用：機體對內毒素耐受力、損害，表現(xiàn)為解熱，改善中毒癥狀，但不能中和內毒素，對外毒素損害亦無保護作用。作用機制：

　　1、穩(wěn)定溶酶體膜減少內熱原釋放、降低體溫調節(jié)中樞對致熱原的反應。

　　2、與內毒素主要成分脂多糖結合，阻止其所致的一系列病理變化。

　　四、抗休克作用： 超大劑量可對抗各種嚴重休克，特別是中毒性休克?？赡艿目剐菘藱C制：

　　1、擴張痙攣血管，加強心收縮力，改善微循環(huán)；

　　2、穩(wěn)定溶酶體膜，使心肌抑制因子生成ˉ，阻斷該因子所致心肌收縮力、心輸出量和內臟血管收縮的作用；

　　3、降低血管對縮血管物質的敏感性，改善重要器官供血氧。

　　4、抑制血小板激活因子，減輕微血栓形成。

　　五、對血液及造血系統(tǒng)的作用：（1）紅細胞、血紅蛋白、血小板、纖維蛋白原；（2）中性粒細胞功能；（3）嗜酸粒細胞及淋巴細胞。

　　六、其他作用：

　　1、使中樞神經系統(tǒng)興奮？欣快、失眠、可誘發(fā)精神失常和癲癇。

　　2、促進胃酸、胃蛋白酶分泌，大劑量或長期應用可誘發(fā)或加重潰瘍。

　　3、對抗VitD對鈣的吸收作用，久用易致骨質蔬松。

　　[作用機理]

　　該類激素通過與靶細胞內特異性受體結合？轉入細胞核？相應mRNA轉錄？誘導相應蛋白質或酶合成？產生各種效應。醫(yī)學教育網

　　[臨床應用]

　　1、替代治療：用于急慢性皮質功能不全癥（包括腎上腺危象和阿狄森氏病）、腦垂體前葉功能減退或腎上腺次全切除術后。

　　2、嚴重感染：適用于伴有毒血癥的嚴重感染如中毒性菌痢、暴發(fā)型腦膜炎，中毒性肺炎等，注意應在足量有效抗菌藥前提下使用。病毒感染一般不用激素，但對嚴重傳染性肝炎，乙型腦炎、流行性腮腺炎，麻疹可緩解癥狀。

　　3、感染性休克：如敗血癥、中毒性菌痢引起的感染性休克。須與足量的抗菌藥合用，宜及早和大劑量應用皮紙激素。

　　4、防止某些炎癥后遺癥：重要器官的炎癥如腦膜炎，腦炎，心包炎，風濕性心瓣膜炎，腦膜炎、角膜炎等。

　　5、過敏性疾病和自身免疫性疾?。猴L濕熱、風濕和類風濕性關節(jié)炎、全身性紅斑狼瘡、腎病綜合癥、支氣管哮喘等。

　　6、血液病：（1）粒細胞減少癥、血小板減少癥、再障均有緩解作用，但停藥易復發(fā)。（2）對急性淋巴細胞性白血病、急性溶血也有效。

　　7、局部應用：（1）眼科：結膜炎、虹膜炎（局部應用）、視網膜（全身用藥）。（2）皮膚科：接觸性皮炎、濕疹、牛皮癬；對天皰瘡、剝脫性皮炎仍需全身用藥。

　　[不良反應]

　　一、長期大量應用的不良反應：醫(yī)學教育網

　　1、類腎上腺皮質機能亢進癥（柯興氏綜合癥）：如滿月臉、水牛背、向心性肥胖、痤瘡、浮腫、高血壓、低血鉀。采用低鹽、低糖、高蛋白飲食加服氯化鉀可減輕癥狀。

　　2、誘發(fā)或加重潰瘍病；對長期大量使用者可加服抗膽堿及抗酸藥。

　　3、并誘發(fā)或加重感染：免疫抑制之故，注意早診斷，必要時與有效抗菌藥合用。

　　4、生長發(fā)育遲緩、骨質疏松，肌肉萎縮，傷口愈合遲緩

　　5、心血管并發(fā)癥：動脈粥樣硬化、高血壓。

　　二、停藥反應

　　1、醫(yī)源性腎上腺皮質功能不全：外源性糖皮質激素反潰抑制ACTH分泌所致，出現(xiàn)腎上腺皮質萎縮和分泌功能減退。

　　防治措施：（1）盡量降低每日維持或用隔日給藥法；（2）緩慢逐漸停藥，于療程結束后7天加用ACTH；（3）在停藥數(shù)月或更長時間，如遇應激情況給予足量本激素。

　　2、停藥癥狀和停藥反跳：突然停藥或減量太快，可出現(xiàn)一些原疾病沒有的癥狀稱停藥癥狀；原病復發(fā)或惡化稱停藥反跳現(xiàn)象。

　　[禁忌癥] 嚴重高血壓、骨折或創(chuàng)傷恢復期、新近胃腸手術、中重度糖尿病、潰瘍病、角膜潰瘍、精神病等。

　　[用法]

　　1、大劑量突擊療法：嚴重感染或休克

　　2、一般劑量長期使用：自身免疫疾病、炎癥后遺癥等。

　　3、小劑量替代療法：腎上腺皮質機能減退等

　　4、隔日療法：將兩日量一次給予。優(yōu)點：按激素晝夜分泌節(jié)律給藥，晨6－8時為分泌高峰，對垂體－腎上腺皮質軸負反饋抑制性小

　　[糖皮質激素分類]

　　1、短效：可的松（Cortisone）、氫化可的松（Hydrocortisone）（前者在肝內轉化為后者才生效）

　　2、中效：潑尼松（Cortisone）、氫化潑尼松（強的松龍Prednisolone），（前者在肝內轉化為后者才生效）。

　　3、長效：地塞米松（Dexamethasone），倍他米松。

　　4、外用：氟氫可的松、膚輕松。

　　促皮質素（ACTH）

　　促進糖皮質激素的合成和釋放，用于腎上腺皮質廢用性萎縮和ACTH興奮試驗。但用于前者往往作用有限，顯效慢且對功能已喪失者無效。

　　鹽皮質激素類

　　藥物有醛固酮和去氧皮質酮，作用于腎遠曲小管，起保鈉排鉀作用。用于慢性皮質機能不全及鹽性腎上腺性綜合征。

女性腎上腺皮質亢進，通常是哪些原因造成的？

腎上腺皮質功能亢進癥，主要是指皮質醇增多的疾病，又稱庫欣綜合征，可由皮質增生、腺瘤或腺癌引起，臨床表現(xiàn)女性多于男性，發(fā)生在20～40歲之間，發(fā)病緩慢。癥狀主要表現(xiàn)為：患者滿月臉，常有痤瘡，腹部呈球形，水牛背，下腹部、臀部和大腿對稱分布重度縱字紋，常有體毛增多、增厚等現(xiàn)象。疾病中的腎上腺皮質功能增長量已指皮質醇，又稱庫欣綜合征，可因皮質增生、腺瘤或腺癌所致。

本病的臨床表現(xiàn)在20～40歲之間緩慢發(fā)病，成年女性比男性其表現(xiàn)如下。(1)庫欣外觀本病患者的特點是滿月臉常見痤瘡球形和水牛背腹部，腹部肥胖，如向心性血糖升高水平和骨質疏松，合并高血壓和電解質紊亂如低鉀血癥，被稱為腎上腺功能亢進。腎上腺功能亢進常由先天性或后天性腎上腺增生癥和腎上腺腫瘤的存在引起。在臨床上，可通過藥物治療或手術治療進行積極治療，以達到控制癥狀的目的。

腎上腺皮質功能亢進可能是由于醛固酮瘤和醛固酮增加。過量的醛固酮導致鈉離子蓄積，血容量增加，血管內壁和血液循環(huán)中的鈉離子濃度增加，從而導致高血壓。由于特發(fā)性高醛固酮癥，雙側腎上腺球狀區(qū)增生，這可能導致結節(jié)或腎上腺皮質功能亢進。本病可引起神經肌肉功能紊亂，導致肌肉無力或周期性麻痹。長期使用利尿劑可導致腎臟損傷和尿蛋白增加。心臟疾病也可導致心律失常。

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