進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良

進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良

進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥為一組原發(fā)于肌肉組織的遺傳性肌病。臨床主要表現(xiàn)為緩慢起病的進(jìn)行性加重的對稱性肌萎縮和肌無力。關(guān)于本病的發(fā)病機制尚未闡明，近年來認(rèn)為可能與肌細(xì)胞膜或紅細(xì)胞膜的先天性代謝障礙有關(guān)，特別是肌細(xì)胞內(nèi)鈣離子的蓄積可能是引起肌肉變性的重要原因。

根據(jù)起病年齡，病肌分布，病程進(jìn)展情況和遺傳特點，大致可分為以下幾種類型。1、Duchenne型肌營養(yǎng)不良：為X連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病，女性攜帶異常基因但不發(fā)病。多見于兒童發(fā)病，逐漸進(jìn)展。開始表現(xiàn)為走路不穩(wěn)，易摔跤，上樓困難，以后發(fā)展至行走困難，12歲前不能行走，只能臥床。體檢可發(fā)現(xiàn)四肢尤其是肢帶肌萎縮和無力，典型者呈翼狀肩，站立時腰椎 過度前凸，行走時骨盆向兩側(cè)搖擺呈鴨步；從仰臥位起立時，必須先翻身 為俯臥，然后用雙手支撐著下肢逐漸將軀體伸直。某些肌肉呈假性肥大，大多為腓腸肌(小腿)，也有表現(xiàn)為三角肌、舌肌等，假性肥大肌肉外觀發(fā) 達(dá)，觸摸較正常肌肉堅實，但肌力下降。面部和手部肌肉也可輕度萎縮。常伴有心肌受累和智能障礙。

2、Becker型肌營養(yǎng)不良癥：又稱良性型肌營養(yǎng)不良癥，也是X連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。多于5-20歲之間起病，表現(xiàn)與Duchenne型類似，但病程較良性，12歲時仍能行走，但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障礙較少見。

3、Erd型肌營養(yǎng)不良癥：又稱肢帶型肌營養(yǎng)不良癥，為常染色體隱性遺傳，兩性均可發(fā)病。多于20-30歲間起病，主要累及近端肌群，常先影響上肢，多年后再影響下肢。偶有腓腸肌假肥大。

4、Landouzy-Dejerine型肌營養(yǎng)不良癥：又稱面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥，為常染色體顯性遺傳，兩性均可發(fā)病。通常于青春期發(fā)病，首先影響面部和肩胛帶肌肉，呈特殊的“肌病面容”，上瞼稍下垂，額紋和鼻唇溝變淺，表性動作變?nèi)?，上肢抬高困難。檢查時可發(fā)現(xiàn)蹙額、皺眉、鼓腮、閉眼、閉口均力弱，三角肌、肱二頭肌、肱橈肌萎縮明顯。

5、其它還有遠(yuǎn)端型、眼肌型、眼咽型等肌營養(yǎng)不良癥，但均罕見。

主要依靠癥狀表現(xiàn)、肌酶化驗、肌電圖等?；颊哐寮∷崃姿峒っ?CPK)、乳酸脫氫酶(LDH)、肌紅蛋白(Mb)、谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)等多種肌酶含量明顯增高；肌電圖示肌原性損害；必要時肌活檢可明確診斷。

西醫(yī)目前尚無有效方法治療，主要采用綜合措施，包括維生素E、心痛定、肌苷等。

根據(jù)臨床特征可歸類與“痿證”、“虛勞”等范疇。常因先天腎精不足，后天脾胃氣虛，先后失養(yǎng)，氣血精液生化不足，肌肉失之濡養(yǎng)所致。

[臨床療效]采用純中藥治療150例，平均年齡20歲，病程最短2年，最長15年。治療后肌力均有顯著增加，行走有力，跌跤減少，蹲下后起立自如，腓腸肌假性肥大減輕。

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