原因不明性巨球蛋白血癥

原因不明性巨球蛋白血癥

原因不明性巨球蛋白血癥是具有淋巴細胞——漿細胞特征的細胞惡性增生，臨床表現(xiàn)為異常細胞對臟器的浸潤和大量單克隆IgM(巨球蛋白)的產(chǎn)生。常發(fā)生于老年，男性多于女性。初起癥狀較輕，可持續(xù)數(shù)年。隨著病情發(fā)展，出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)腫大，出血和發(fā)熱，酷似淋巴瘤和慢性淋巴細胞性白血病。90%患者有血清粘度增高，從而影響了血液循環(huán)和毛細血管的灌注，輕者有頭痛、頭昏、眩暈、雷諾氏現(xiàn)象，重者腦內(nèi)血管栓塞引起嗜睡、癡呆，甚至昏迷、癱瘓。

本病診斷主要依據(jù)蛋白電泳中出現(xiàn)單克隆系巨球蛋白和骨髓象中典型的異常淋巴樣細胞。

現(xiàn)代醫(yī)學對本病的治療有烷化劑。青霉胺等，必要時作血漿分離術(shù)。

中醫(yī)雖無本病的記載，但據(jù)臨床表現(xiàn)及病理特點，似與寒冷侵襲、正氣內(nèi)傷有關(guān)。固體虛受寒，氣血被遏，陽氣不能溫運四肢，而發(fā)雷諾氏現(xiàn)象；血液凝滯脈絡(luò)，腦失濡養(yǎng)，輕則頭痛、眩暈，重則嗜睡、昏迷、癱瘓；氣滯血瘀，雍遏絡(luò)道，成為癥積。治宜用溫經(jīng)散寒，益氣活血之法。

[臨床癥狀]治療10例，服用3—10劑后，四肢轉(zhuǎn)溫，唇紅透紅，35—40劑后全身癥狀隨之悉減，手足有力，能獨立行走，療效滿意。

原發(fā)性巨球蛋白血癥的診斷鑒別

診斷依據(jù)
1.老年患者有不明原因貧血及出血傾向。
2.中樞和/或周圍神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
3.視力障礙。
4.雷諾現(xiàn)象。
5.肝脾淋巴結(jié)腫大。
6.血清中IgM>10g/L。
7.可有全血細胞減少，外周血可出現(xiàn)少量（<5%）不典型幼稚漿細胞。
8.骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)有淋巴樣漿細胞浸潤。
9.血液粘稠度增高。

原發(fā)性巨球蛋白血癥腎損害有什么癥狀？

你好，臨床特征為淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大骨髓及淋巴結(jié)中淋巴細胞及漿細胞樣的淋巴細胞增生，血中單克隆LGM增高LGM是免疫球蛋白中分子量最大的一種，故稱為巨球蛋白。目前認為原發(fā)性巨球蛋白血癥是一種低級的淋巴漿細胞淋巴瘤，由原發(fā)性巨球白血癥所致的腎臟病變。

原發(fā)性巨球蛋白血癥的疾病治療

1.降低高粘滯血癥，包括血漿置換術(shù)。
2.化療。
3.對癥治療、支持治療。
4.嚴重貧血者可輸血和人體白蛋白。 1.有嚴重高粘滯血癥者，應立即進行血漿置換術(shù)，以緩解癥狀，亦可用抗凝藥防止血栓。
2.本病的根本治療是化療，可以單獨用一種或輪換使用化療藥物。
3.貧血嚴重者可輸血或輸濃縮紅細胞或“C”項藥。
4.皮膚粘膜出血時可應使用強的松或地塞米松。

華氏巨球蛋白血癥能大量輸液嗎？

病情分析：華氏巨球蛋白血癥是血液中呈現(xiàn)大量單克隆巨球蛋白為特征的B淋巴細胞的惡性病。約占巨球蛋白血癥的25%。意見建議：華氏巨球蛋白血癥治療目的在于抑制淋巴細胞增生，減低巨球蛋白以緩解癥狀。治療華氏巨球蛋白血癥的方案，華氏巨球蛋白血癥均需維持治療。根據(jù)華氏巨球蛋白血癥的療效標準即可。

本文地址:http://www.mcys1996.com/zhongyizatan/67603.html.

聲明： 我們致力于保護作者版權(quán)，注重分享，被刊用文章因無法核實真實出處，未能及時與作者取得聯(lián)系，或有版權(quán)異議的，請聯(lián)系管理員，我們會立即處理，本站部分文字與圖片資源來自于網(wǎng)絡(luò)，轉(zhuǎn)載是出于傳遞更多信息之目的,若有來源標注錯誤或侵犯了您的合法權(quán)益，請立即通知我們(管理員郵箱：douchuanxin@foxmail.com)，情況屬實，我們會第一時間予以刪除，并同時向您表示歉意,謝謝!

上一篇: 醫(yī)療展直播減肥與心臟手術(shù)(北京那兒做···

下一篇: 血管性假血友病