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    血管性假血友病

    醫(yī)案日記 2023-06-13 10:51:09

    血管性假血友病

    血管性假血友病簡稱VWD是僅次于血友病的最常見遺傳性出血性疾病。其特點為自幼即有出血性傾向

    ,出血時間延長和因子Ⅷ含量減低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分
    ,也即ⅧR所致
    。1ⅧR是由常染色體遺傳的,而Ⅷ:C則是由X染色體遺傳的
    。典型VWD不僅因子Ⅷ相關抗原(ⅧR:Ag)即ⅧR的抗原部分活性降低
    ,以及因子Ⅷ瑞斯托酶素輔因子(ⅧR:RCOF)減少或缺乏,而且Ⅷ:C也降低
    ,但其程度不如血友病甲嚴重
    。ⅧR:Ag及ⅧR:RCOF是血小板相互之間以及血小板與血管內皮之間相互粘附的重要因子
    ,是誘發(fā)血小板對瑞斯托酶素起聚集作用的輔助因子
    ,由于本病缺乏這種因子以致血小板的粘附聚集功能發(fā)生障礙,出血時間延長。

    血管性假血友病的遺傳方式為常染色體顯性遺傳

    ,個別亞型呈隱性遺傳。男女均可發(fā)病
    ,雙親均能傳遞
    ,有的病人雙親可無出血癥狀
    。本病多在兒童期發(fā)生出血傾向
    ,少數(shù)病人至成年以后才出現(xiàn)臨床癥狀。本病的出血癥狀與典型的血友病相似
    ,但程度稍輕,不過也有較嚴重的
    。病情可隨年齡增長而減輕。

    本病中醫(yī)屬“血癥”

    、虛勞”范疇。其病機與血友病相似

    臨床表現(xiàn):

    1.有家族史:符合染色體顯性遺傳規(guī)律

    ,即男女均可以發(fā)病
    ,父母均可以遺傳
    。2.出血傾向:有粘膜、皮下出血或月經過多
    ,術后有或無嚴重出血史,少數(shù)關節(jié)
    、肌肉出血
    ,但一般無關節(jié)畸形。

    診斷依據(jù):

    (一)有或無家族史

    ,有家族史者符合常染色體顯性或隱性遺傳規(guī)律。(二)臨床有粘膜
    、皮膚
    、內臟出血或月經過多史
    ,創(chuàng)傷
    、手術時有或無異常出血史,少數(shù)患者可有關節(jié)腔
    、肌肉或其他部位出血現(xiàn)象
    。(三)實驗室有助于診斷的檢查1.血小板形態(tài)和計數(shù)正常。2.出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性
    。3.血小板粘附試驗延長或正常。4.活化的部分凝血活酶時間延長或正常
    。5.vWF因子抗原(vWF:Ag)減低或正常
    。6.因子Ⅷ凝血活性(Ⅷ:C)減少或正常。7.必須排除血小板功能缺陷性疾病

    治療:1.預防治療。2.補充凝血因子

    。3.對癥支持療法
    。4.中醫(yī)治療以清熱涼血
    ,健脾養(yǎng)血
    ,活血化瘀為主。

    [臨床療效]治療5例

    ,顯效(皮膚關節(jié)出血消失,面色紅潤
    ,肌肉萎縮好轉
    ,隨訪2年未再出血)4例
    ,好轉1例

    出凝血時間的測定方法

    出血時間測定有三種方法:即,Duke法

    、Ivy法、出血時間測定器法

    Duke法:操作雖簡單
    ,但穿刺深度,寬度難以標準化
    ,且受穿刺部位毛細血管分布及血管收縮程度的影響,致使實驗的敏感性很差
    。文獻記載
    ,血小板低于3×109/L的患者陽性率僅為4 2%,遺傳性假血友病(VWD)患者陽性率為32%
    ,而測定器法分別為92%和67%

    Ivy法:雖較Duke法敏感
    ,操作繁瑣
    ,又是損傷性的,切口難以標準化
    ,也不易住推廣。
    出血時間沉定器法:由于刀片埋裝在儀器內部
    ,由彈簧快速彈出,使切口深度
    ,寬度易于控制,可標準化且靈敏度高
    。因此,文件中規(guī)定出血時間測定實驗應使用出血時間測定器法
    ,而廢除Duke法

    臨床意義
    1.當血小板數(shù)目減少或功能缺陷時
    ,不能形成血栓,出血時間即延長
    。常見于血小板減少性紫癜
    、急性白血病
    、再生障礙性貧血等
    。嚴重的凝血酶原減少亦可引起出血時間延長。
    2.出現(xiàn)時間除了與血小板的數(shù)量與機能有關外
    ,還與毛細血管的收縮和粘合能力以及血清素等物質的釋放有關。如毛細血管病變
    ,收縮功能障礙出血時間也延長

    3.由于毛細血管原因所引起的出血時間延長
    ,如血管性假血友病
    ,常常是在身體某一部位出血時間延長,而其他部位正常
    ,因此,必須同時做兩側耳垂或手指的出血時間測定,以資鑒定

    冷沉淀簡介

    目錄1拼音2英文參考3概述4冷沉淀輸注 4.1冷沉淀的適應證4.2準備4.3方法4.4注意事項 5參考資料 1拼音 lěng chén diàn

    2英文參考 cryoprecipitate [WS/T 203—2001 輸血醫(yī)學常用術語]

    3概述 冷沉淀(cryoprecipitate)又稱抗血友病因子冷沉淀(cryoprecipitated antihemophilic factor(AHF))

    ,是指新鮮冰凍血漿經6℃融化后
    ,具有凝血因子Ⅶ
    、纖維蛋白原和vW因子(血管性血友病因子)活性的冷不溶解成分[1]。

    冷沉淀中含有FⅧ

    、纖維蛋白穩(wěn)定因子、血管性假血友病因子(vWF)
    、纖維蛋白原以及其他共同沉淀物(有各種免疫球蛋白
    、抗A、抗B
    、纖維結合蛋白以及變性蛋白等)。每袋(1U)冷沉淀含有的主要成分及含量為:

    因子Ⅷ凝血活性>80U

    ,von Willebrand因子>60U
    ,纖維蛋白穩(wěn)定因子>80U
    ,纖維蛋白原≥150mg
    ,纖維結合蛋白>60mg。

    注:1U1ml新鮮混合血漿中的FⅧ凝血活性

    4冷沉淀輸注

    4.1適應證

    輸注適應證:

    1.先天性凝血因子缺乏? 甲型血友病

    、血管性假血友病。

    2.獲得性凝血因子缺乏? 嚴重肝病

    、尿毒癥
    、DIC
    、重癥創(chuàng)傷
    、手術后出血等。

    3.纖維結合蛋白(FN)含量降低&n

    4.2準備

    1.掌握適應證
    ,做好配型

    2.輸注前口服苯海拉明25mg或靜注氫化考的松50mg,可預防冷沉淀的變態(tài)反應

    4.3方法

    1.血友病及其他凝血因子缺乏患者的用量? 手術病人或有嚴重出血灶者應將FⅧ水平提高到50%
    ,一般患者可將FⅧ水平維持在30%。對出血未止的患者每12h追加輸注1次
    ,劑量為首次的1/2

    用量計算方法:①經典方法:劑量(U)(期望值現(xiàn)有值)×血漿容量(ml);②簡易計算法:將血漿現(xiàn)有FⅧ:C值視為0

    ,每輸注4U/kg體重可使血漿FⅧ活性水平提高10%。

    2.FN水平低下患者的冷沉淀用量

    (1)大劑量法:一般每次15mg/kg體重

    ,即一般成人1次需輸注15袋冷沉淀

    (2)維持法:給予5~7mg/kg體重。即一般成人每次輸注冷沉淀5~7袋

    4.4注意事項

    1.冷沉淀于37℃水浴(不能超過37℃)進行快速融化
    ,融化后必須在4h內輸注完畢

    2.冷沉淀以患者可耐受的最快速度輸入。

    3.必須使用輸血器輸注

    4.冷沉淀以血型相同或相容輸注為佳,尤其對嬰幼兒應掌握ABO同型輸注

    5.冷沉淀粘度較大

    ,如經靜脈推注
    ,最好在注射器內加入少量枸櫞酸鈉溶液
    ,以免注射時發(fā)生凝集而阻塞針頭。如若病情許可
    ,每袋可用少量生理鹽水(10~15ml)稀釋后經輸血器靜脈輸注。

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