血管性假血友病

血管性假血友病

血管性假血友病簡稱ＶＷＤ是僅次于血友病的最常見遺傳性出血性疾病。其特點為自幼即有出血性傾向，出血時間延長和因子Ⅷ含量減低。ＶＷＤ是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧＲ所致。1ⅧＲ是由常染色體遺傳的，而Ⅷ：Ｃ則是由Ｘ染色體遺傳的。典型ＶＷＤ不僅因子Ⅷ相關(guān)抗原（ⅧＲ：Ａｇ）即ⅧＲ的抗原部分活性降低，以及因子Ⅷ瑞斯托酶素輔因子（ⅧＲ：ＲＣＯＦ）減少或缺乏，而且Ⅷ：Ｃ也降低，但其程度不如血友病甲嚴重。ⅧＲ：Ａｇ及ⅧＲ：ＲＣＯＦ是血小板相互之間以及血小板與血管內(nèi)皮之間相互粘附的重要因子，是誘發(fā)血小板對瑞斯托酶素起聚集作用的輔助因子，由于本病缺乏這種因子以致血小板的粘附聚集功能發(fā)生障礙，出血時間延長。

血管性假血友病的遺傳方式為常染色體顯性遺傳，個別亞型呈隱性遺傳。男女均可發(fā)病，雙親均能傳遞，有的病人雙親可無出血癥狀。本病多在兒童期發(fā)生出血傾向，少數(shù)病人至成年以后才出現(xiàn)臨床癥狀。本病的出血癥狀與典型的血友病相似，但程度稍輕，不過也有較嚴重的。病情可隨年齡增長而減輕。

本病中醫(yī)屬“血癥”、虛勞”范疇。其病機與血友病相似。

臨床表現(xiàn)：

1.有家族史：符合染色體顯性遺傳規(guī)律，即男女均可以發(fā)病，父母均可以遺傳。2.出血傾向：有粘膜、皮下出血或月經(jīng)過多，術(shù)后有或無嚴重出血史，少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血，但一般無關(guān)節(jié)畸形。

診斷依據(jù)：

（一）有或無家族史，有家族史者符合常染色體顯性或隱性遺傳規(guī)律。（二）臨床有粘膜、皮膚、內(nèi)臟出血或月經(jīng)過多史，創(chuàng)傷、手術(shù)時有或無異常出血史，少數(shù)患者可有關(guān)節(jié)腔、肌肉或其他部位出血現(xiàn)象。（三）實驗室有助于診斷的檢查1.血小板形態(tài)和計數(shù)正常。2.出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性。3.血小板粘附試驗延長或正常。4.活化的部分凝血活酶時間延長或正常。5.ｖＷF因子抗原（ｖＷＦ：Ａｇ）減低或正常。6.因子Ⅷ凝血活性（Ⅷ：Ｃ）減少或正常。7.必須排除血小板功能缺陷性疾病。

治療：1.預(yù)防治療。2.補充凝血因子。3.對癥支持療法。4.中醫(yī)治療以清熱涼血，健脾養(yǎng)血，活血化瘀為主。

[臨床療效]治療5例，顯效（皮膚關(guān)節(jié)出血消失，面色紅潤，肌肉萎縮好轉(zhuǎn)，隨訪2年未再出血）4例，好轉(zhuǎn)1例。

出凝血時間的測定方法

出血時間測定有三種方法：即，Duke法、Ivy法、出血時間測定器法。
Duke法：操作雖簡單，但穿刺深度，寬度難以標準化，且受穿刺部位毛細血管分布及血管收縮程度的影響，致使實驗的敏感性很差。文獻記載，血小板低于3×109/L的患者陽性率僅為4 2%，遺傳性假血友病(VWD)患者陽性率為32%，而測定器法分別為92%和67%。
Ivy法：雖較Duke法敏感，操作繁瑣，又是損傷性的，切口難以標準化，也不易住推廣。
出血時間沉定器法：由于刀片埋裝在儀器內(nèi)部，由彈簧快速彈出,使切口深度，寬度易于控制，可標準化且靈敏度高。因此，文件中規(guī)定出血時間測定實驗應(yīng)使用出血時間測定器法，而廢除Duke法。
臨床意義
1.當(dāng)血小板數(shù)目減少或功能缺陷時，不能形成血栓，出血時間即延長。常見于血小板減少性紫癜、急性白血病、再生障礙性貧血等。嚴重的凝血酶原減少亦可引起出血時間延長。
2.出現(xiàn)時間除了與血小板的數(shù)量與機能有關(guān)外，還與毛細血管的收縮和粘合能力以及血清素等物質(zhì)的釋放有關(guān)。如毛細血管病變，收縮功能障礙出血時間也延長。
3.由于毛細血管原因所引起的出血時間延長，如血管性假血友病，常常是在身體某一部位出血時間延長，而其他部位正常，因此，必須同時做兩側(cè)耳垂或手指的出血時間測定，以資鑒定。

冷沉淀簡介

目錄1拼音2英文參考3概述4冷沉淀輸注 4.1冷沉淀的適應(yīng)證4.2準備4.3方法4.4注意事項 5參考資料 1拼音 lěng chén diàn

2英文參考 cryoprecipitate [WS/T 203—2001 輸血醫(yī)學(xué)常用術(shù)語]

3概述 冷沉淀（cryoprecipitate）又稱抗血友病因子冷沉淀（cryoprecipitated antihemophilic factor（AHF）），是指新鮮冰凍血漿經(jīng)6℃融化后，具有凝血因子Ⅶ、纖維蛋白原和vW因子（血管性血友病因子）活性的冷不溶解成分[1]。

冷沉淀中含有FⅧ、纖維蛋白穩(wěn)定因子、血管性假血友病因子（vWF）、纖維蛋白原以及其他共同沉淀物（有各種免疫球蛋白、抗A、抗B、纖維結(jié)合蛋白以及變性蛋白等）。每袋（1U）冷沉淀含有的主要成分及含量為：

因子Ⅷ凝血活性＞80U，von Willebrand因子＞60U，纖維蛋白穩(wěn)定因子＞80U，纖維蛋白原≥150mg，纖維結(jié)合蛋白＞60mg。

注：1U1ml新鮮混合血漿中的FⅧ凝血活性

4冷沉淀輸注

4.1適應(yīng)證

1.先天性凝血因子缺乏? 甲型血友病、血管性假血友病。

2.獲得性凝血因子缺乏? 嚴重肝病、尿毒癥、DIC、重癥創(chuàng)傷、手術(shù)后出血等。

3.纖維結(jié)合蛋白（FN）含量降低&n

4.2準備

2.輸注前口服苯海拉明25mg或靜注氫化考的松50mg，可預(yù)防冷沉淀的變態(tài)反應(yīng)。

4.3方法

用量計算方法：①經(jīng)典方法：劑量（U）（期望值現(xiàn)有值）×血漿容量（ml）；②簡易計算法：將血漿現(xiàn)有FⅧ:C值視為0，每輸注4U/kg體重可使血漿FⅧ活性水平提高10%。

2.FN水平低下患者的冷沉淀用量

（1）大劑量法：一般每次15mg/kg體重，即一般成人1次需輸注15袋冷沉淀。

（2）維持法：給予5～7mg/kg體重。即一般成人每次輸注冷沉淀5～7袋。

4.4注意事項

2.冷沉淀以患者可耐受的最快速度輸入。

3.必須使用輸血器輸注。

4.冷沉淀以血型相同或相容輸注為佳，尤其對嬰幼兒應(yīng)掌握ABO同型輸注。

5.冷沉淀粘度較大，如經(jīng)靜脈推注，最好在注射器內(nèi)加入少量枸櫞酸鈉溶液，以免注射時發(fā)生凝集而阻塞針頭。如若病情許可，每袋可用少量生理鹽水（10～15ml）稀釋后經(jīng)輸血器靜脈輸注。

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