據加拿大《星島日報》報道,卑詩大學兩位華裔研究員近日從海綿中發(fā)現(xiàn)天然化學物質,令治療炎癥或血癌(Leukemia)發(fā)生革命性改變。
血癌一類疾病有如一輛失控火車,火車失控時,司機會試圖把火車剎停。而這兩位研究員的發(fā)現(xiàn),就有如找到了細胞內的剎車掣,可以把血癌、自動免疫系統(tǒng)失調及炎癥等病人不正常的細胞增長,抑制下來。
研究員Alice Mui及Christopher Ong是卑詩大學外科手術系的助理教授,而且是溫哥華綜合醫(yī)院(VGH)免疫及傳染病研究中心的研究員。兩人的研究結果將于9月15日的美國《血液學會學報》上發(fā)表。
兩研究員的研究,從人類免疫系統(tǒng)入手。人體依靠白血球細胞抵抗,例如是細菌或病毒的病原體。在一個健康的人身體內,白血球細胞會受到抑制,即在沒有需要時,白血細胞便會有如關掉能源般,變得不活躍。這個開關的關鍵,由一種稱為SHIP的蛋白質控制。
為了尋找新藥治療血液疾病,Alice Mui及Christopher Ong與克里斯圖及卑大地球及海洋科學家教授兼天然產品化學家安德遜博士合作,希望可以找到一種調節(jié)SHIP蛋白質的物質。結果研究隊伍在海綿提取物品中,找到可以令SHIP蛋白質活躍起來的化學分子。
血癌的治療
I.化學治療
急性骨髓性白血?。航鼛啄甑难芯繄蟾妫薓3型使用口服的ATRA來治療,其余六型所使用的化學治療處方是一致的。Ara-C加上Daunubicin是首選的藥物,治療效果可達70%的完全緩解率。但疾病緩解之后,若不繼續(xù)接受鞏固性的治療,復發(fā)的機率相當高。
慢性骨髓性白血病:治療開始是以化學藥物為主,即可達緩解。使用干擾素治療也可以使病人達到緩解,但通常仍無法根治。高劑量化學治療合并骨髓移植是唯一可根治疾病的治療。
急性淋巴球性白血?。撼S玫乃幬锇ǎ篋aunubicin、Vincristine、Prednisolone以及L-asparaginase。當疾病完全緩解后,可以考慮鞏固性的化學治療,治療之后,再以口服的化學藥物進行維持性治療。急性淋巴性白血病細胞常會侵犯中樞神經系統(tǒng),所以應考慮給予頭部的放射線治療加上脊髓腔內化學治療。
慢性淋巴球性白血?。寒斣缙冢绻麤]有特殊癥狀,并不需要急於治療,當癥狀出現(xiàn)后,此時再考慮給予化學治療。一些抗癌新藥對慢性淋巴球性白血病皆有不錯的控制。
II.血液干細胞移植
骨髓移植:可分自體骨髓移植及異體骨髓移植。自體骨髓移植是輸入自己的骨髓;而異體骨髓移植則是輸入捐贈者的骨髓。
周邊血液干細胞移植
臍帶血液干細胞移植:利用胎盤來收集干細胞,這是近年來醫(yī)界持續(xù)研究中的移植法。
III.放射線治療
急性淋巴球性白血病病人,因為癌細胞容易侵犯病人的中樞神經系統(tǒng),所以醫(yī)師常會安排做預防性的放射線治療。
1、供給豐富的優(yōu)質蛋白質
白血病患者體內蛋白質的消耗遠大于正常人,只有補充足量的蛋白質,才能維持各組織器官的功能。另外,體內各種抗體亦由蛋白質構成,具有保護機體免受細菌和病毒的侵害,提高機體抵抗力的作用。因此,白血病患者應攝人高蛋白飲食,特別是選用一些質量好、消化與吸收率高的動物性蛋白和豆類蛋白,如禽蛋、乳類、魚蝦、瘦肉、動物血、動物內臟、豆腐、豆?jié){等。肝臟含有豐富的蛋白質、多種維生素和重要的礦物質等。每100克肝臟含蛋白質21.3克,比瘦肉高35%,比雞蛋高30%。微量元素鐵、硒和銅等在動物肝臟中含量也較豐富。此外,肝臟還含有較多的核酸,它在預防癌癥中起著潛在的作用。白血病患者日常飲食中經常吃些動物肝臟,大有益處。
2、多進食含維生素豐富的食物
惡性腫瘤患者中約有70~90%的人存在不同程度的維生素缺乏。國外研究證明多吃富含維生素C的蔬菜與水果,能阻止癌細胞生成擴散、增強機體的局部基質抵抗力和全身免疫功能,從而達到控制和治療癌癥的目的。含維生素C較豐富的食物有油菜、西紅柿、小白萊、韭萊、山楂、柑桔、鮮棗、獼猴及檸檬等。維生素A可刺激機體免疫系統(tǒng),調動機體抗腫瘤積極性。含維生素A豐富的食物有胡蘿卜、南瓜、蛋黃、動物肝臟、魚肝油、柿子椒以及菠萊等。
3、多攝入含鐵質豐富的食物
白血病的主要表現(xiàn)之一是貧血,所以在藥物治療的同時,鼓勵病人經常食用一些富含鐵的食物,如動物肝、血塊、甲魚、豌豆、黑豆、綠色蔬菜、大棗、紅糖、黑木耳、芝麻醬等。
4、采取少食多餐的原則
白血病患者在化療過程中,往往會出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等消化系統(tǒng)癥狀,此時可采取少食多餐的進食方法,或在三餐之外,增加一些體積小、熱量高、營養(yǎng)豐富的食品,如糕點、巧克力、面包、鵪鶉蛋、魚松、酸牛奶、鮮蔬汁等;還可調劑些半流食或軟飯如米粥、豆腐腦、小籠蒸包等。
總之,白血病患者宜給予高熱量、高蛋白、富含維生素及礦物質、易消化的飲食,以補充體內熱量及各種營養(yǎng)物質的消耗?;熎陂g更應注意菜肴的色、香、味,以增加患者的食欲。
回復時間:2007-4-14 14:53:18投訴評價(0)
chqylzy
血癌就是醫(yī)學上指的白血病,有十大癥狀
●起病突然白血病起病多急驟,病程短暫,尤以兒童和青年為多。
●發(fā)熱急性白血病的首發(fā)癥狀多為發(fā)熱,可表現(xiàn)為弛張熱、稽留熱、間歇熱或不規(guī)則熱,體溫在37.5~40℃或更高。時有冷感,但不寒戰(zhàn)。
●出血是白血病的常見癥狀。出血部位可遍及全身,尤以鼻腔、口腔、牙齦、皮下、眼底常見,也可有顱內、內耳及內臟出血。
●貧血早期即可發(fā)生貧血,表現(xiàn)為面色?白、頭暈、心悸等。
●肝脾腫大有50%的白血病病人會出現(xiàn)肝脾腫大,以急性淋巴細胞性白血病的肝脾腫大最為顯著。
●淋巴結全身廣泛的淋巴結腫大,以急性淋巴細胞性白血病為多見,但急淋不如慢淋顯著。淺表淋巴結在頸、頜下、腋下、腹股溝等處,深部淋巴結在縱隔及內臟附近。腫大的淋巴結一般質地軟或中等硬度,表面光滑無壓痛、無粘連。
●皮膚及黏膜病變伴隨白血病的皮膚損害表現(xiàn)為結節(jié)、腫塊、斑丘疹等。黏膜損傷表現(xiàn)為鼻黏膜、呼吸道黏膜和口腔黏膜等處發(fā)生腫脹和潰瘍等。
●神經系統(tǒng)炎癥蛛網膜、腦膜等處可以發(fā)生白細胞浸潤,表現(xiàn)頗似腦瘤、腦膜炎等,患者會出現(xiàn)顱內壓增高、腦膜刺激、肢體癱瘓等癥狀。
●骨骼及關節(jié)病變病變浸潤骨骼及關節(jié)后,常發(fā)生骨骼及關節(jié)疼痛,表現(xiàn)為胸骨、肱骨以及肩、肘、髖、膝關節(jié)等處出現(xiàn)隱痛、酸痛,偶有劇痛。兒童急性淋巴細胞性白血病多出現(xiàn)骨及關節(jié)壓痛。
●其他白血病細胞可浸潤呼吸、消化和泌尿生殖系統(tǒng),以及眼眶、淚腺及眼底等,患者可出現(xiàn)肺部彌散性或結節(jié)性改變,同時伴有胸腔積液、消化功能紊亂、蛋白尿、血尿、閉經或月經量過多、眼球突出、視力減退等癥狀。
原因
目前白血病的確切原因尚不十分清楚,但大量科學研究表明,放射線、某些化學品、病毒和遺傳因素等可誘發(fā)白血病。放射線如γ線、X線等是放射物質發(fā)出的一種肉眼看不到的射線,人一次大量地或多次少量地接觸放射線均可導致白血病。這里應說明我們到醫(yī)院拍片、透視、放射線劑量非常小不會引發(fā)白血病。許多化學物質對造血系統(tǒng)有害,有的可誘發(fā)白血病。這里列舉一些比較肯定的化學物質和藥品,如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染發(fā)劑(含苯胺)等等;藥物致病如氯霉素、保泰松等,還有一些治療癌癥的烷化劑可導致白血病。病毒可導發(fā)白血病已被公認,如人類T淋巴細胞通病毒(Ⅰ型和Ⅱ型)可引發(fā)白血病,人們感染了這種病毒,不會立刻發(fā)生白血病,只有當一些危險因素存在時才可促發(fā)本病,這些危險因素是放射線、化學品和某些藥物,大量病毒的多次接觸,機體免疫功能降低以及患者的年齡等都是危險"催化"因素。白血病的病因中與遺傳因素相關,這里的"遺傳"不是指的父母患病可以遺傳給子女,而指的是染色體和基因的異常白血病的發(fā)病率明顯高于正常人。如PH、染色體的存在與慢性粒細胞性白血病的發(fā)病非常相關。雙胞胎中,一人患白血病另一人危險性就很大。
急性白血病
【概述】
白血病是造血系統(tǒng)的惡性疾病,俗稱“血癌”,是國內十大高發(fā)惡性腫瘤之一,其特點為造血組織中某一類型的白血病細胞在骨髓或其他造血組織中的發(fā)生惡性增生,并浸潤體內各臟器、組織,導致正常造血細胞受抑制,產生各種癥狀,臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、出血、貧血、肝、脾、淋巴結腫大為特點。白血病一般按自然病程和細胞幼稚程度分為急性和慢性,按細胞類型分為粒細胞、淋巴細胞、單核細胞等類型,臨床表現(xiàn)各有異同之處??山浿兴幖盎?,大部分可達緩解,也可骨髓移植治療,一部分可長期存活甚至治愈。
我國白血病患者約為3~4人/10萬人口,小兒的惡性腫瘤中以白血病的發(fā)病率最高。據調查,我國<10歲小兒白血病的發(fā)病率為2.28/10萬,任何年齡均可發(fā)病,男性的發(fā)病率高于女性。一年四季均可發(fā)病,農村多于城市。近十余年來美國、日本、英國等國家白血病發(fā)生率和死亡率也有上升趨勢,全世界約有24萬急性白血病患者。
急性白血病屬于中醫(yī)學的“虛癆”、“血證”、“瘟病”等范疇。
【病因】
人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認為和白血病發(fā)生有關。病毒可能是主要因素,此外尚有電離輻射、化學毒物或藥物、遺傳因素等。
1、病毒人類白血病的病毒病因研究已有數(shù)十年歷史,但至今只有成人T細胞白血病肯定是由病毒引起的。其他類白血病尚無法證實其病毒因素,并不具有傳染性。
2、電離輻射電離輻射有致白血病作用,其作用與放射劑量大小和照射部位有關,一次大劑量或多次小劑量照射均有致白血病作用。
3、化學物質苯致白血病作用比較肯定。苯致急性白血病以急粒和紅白血病為住。
4、遺傳因素某些白血病發(fā)病與遺傳因素有關。
【分型】
急性白血病在臨床上分急性髓細胞白血病(Acutemyeloblasticleukemia,AML)及急性淋巴細胞白血?。ˋcuteLymphocyticLeukemia,ALL)
【臨床表現(xiàn)】
1、起病白血病起病急驟或緩慢,兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發(fā)癥狀包括:發(fā)熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節(jié)疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力,面色蒼白、勞累后心慌氣短,食欲缺乏,體重減輕或不明原因發(fā)熱等為首發(fā)癥狀。此外,少數(shù)患者可以抽搐、失明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發(fā)癥狀起病。
2、發(fā)熱和感染
A、發(fā)熱是白血病最常見的癥狀之一,可發(fā)生再疾病的不同階段并有不同程度的發(fā)熱和熱型。發(fā)熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見,肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發(fā)炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到,感染嚴重者還可發(fā)生敗血癥、膿毒血癥等。
B、感染的病原體以細菌多見,在發(fā)病初期,以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較兇險,巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并發(fā)肺炎,須注意。
3、出血出血亦是白血病的常見癥狀,出血部位可遍及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見,也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見并可是首發(fā)癥狀。AML的M3和M5亞型出血更嚴重,尤其是M3病人易并發(fā)彌散性血管內凝血(DIC)和顱內出血而死亡。
4、貧血早期即可出現(xiàn),少數(shù)病例可在確診前數(shù)月或數(shù)年先出現(xiàn)難治性貧血,以后在發(fā)展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等癥狀。貧血可見于各類型的白血病,但更多見老年AML病人,不少病人常以貧血為首發(fā)癥狀。
5、白血病細胞浸潤體征
A、肝、脾腫大,淋巴結腫大
B、神經系統(tǒng):主要病變?yōu)槌鲅桶籽〗?br> C、骨與關節(jié):骨與關節(jié)疼痛是白血病的重要癥狀之一,ALL多見。
D、皮膚;可有特異性和非特異性皮膚損害二種,前者表現(xiàn)為斑丘疹、膿皰、腫塊、結節(jié)、紅皮病、剝脫性皮炎等,多見于成人單核細胞白血病,后者則多表現(xiàn)為皮膚瘀斑、斑點等。
E、口腔:齒齦腫脹、出血、白血病浸潤多見于AML-M5,嚴重者整個齒齦可極度增生,腫脹如海綿樣、表面破潰易出血。
F、心臟:大多數(shù)表現(xiàn)為心肌白血病浸潤,出血及心外膜出血,心包積液等。
G、腎臟:白血病有腎臟病變者高達40%以上。
H、胃腸系統(tǒng):表現(xiàn)為惡心嘔吐、食欲缺乏、腹脹、腹瀉等。
I、肺及胸膜:主要浸潤肺泡壁和肺間隙,也可浸潤支氣管、胸膜、血管壁等。
J、其他:子宮、卵巢、睪丸、前列腺等皆可被白細胞浸潤。女性病人常有陰道出血和月經周期紊亂。男性病人可有性欲減退。
【診斷標準】
1、臨床癥狀急驟高熱,進行性貧血或顯著出血,周身酸痛乏力。
2、體征皮膚出血斑點,胸骨壓痛,淋巴結、肝脾腫大。
3、實驗室:
A、血象白細胞總是明顯增多(或減少),可出現(xiàn)原始或幼稚細胞。
B、骨髓象骨髓有核紅細胞占全部有核細胞50%以下,原始細胞≥30%,可診斷為急性白血病;如骨髓有核紅細胞≥50%,原始細胞占非紅系細胞的比例≥30%,可診斷為急性紅白血病。
鑒別診斷:
A、再生障礙性貧血;
B、骨髓增生異常綜合征;
C、惡性組織細胞病;
D、特發(fā)性血小板減少性紫癜
【常規(guī)治療】
西醫(yī)治療主要是化療,在使用化療藥物的同時,必須加強支持治療,減少并發(fā)癥,才能使病情好轉至緩解,
治療分為三期
1、誘導緩解期治療
2、鞏固期治療
3、維持期治療
難治性AML的定義為
1、初治病例對一線誘導治療無效;
2、在首次緩解6個月內的早期復發(fā);
3、采用與常用藥物作用機理不同的抗白血病新藥。對ALL可選用其他方案。
【預后與轉歸】
急性白血病初治患者70%~90%經治療,可達緩解,經鞏固強化中西醫(yī)結合治療,可達長期無病生存甚至治愈。急性白血病是一種血液病中的急危重癥,一部分病例因化療耐藥,效果不佳,并發(fā)癥多者預后較差。應積極預防治療并發(fā)癥,提高機體抗病能力,以挽救患者生命。
慢性白血病
【概述】【病因】【分型】【臨床表現(xiàn)】【診斷標準】
【常規(guī)治療】【預后與轉歸】【難點與對策】【康復指導】
【研究進展】【名醫(yī)論壇】【成功案例】【經驗與體會】【病情調查表】
【概述】
慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。.慢性髓細胞性白血病,簡稱慢粒(chronicmyelognousleukemia,CML),是臨床上一種起病及發(fā)展相對緩慢的白血病。他是一種起源于骨髓多能造血干細胞的惡性增殖性疾病,表現(xiàn)為髓系祖細胞池擴展,髓細胞系及其祖細胞過度生長。90%以上的病例均具有CML的標記染色體——ph1染色體的分子生物學基礎則是ber/abl基因重排。CML臨床上以乏力、消瘦、發(fā)熱、脾腫大及白細胞異常增高為主要表現(xiàn)。CML在世界范圍的發(fā)病率并不一致。我國的CML發(fā)病率調查結果為年發(fā)病率036/10萬,在我國CML約占各類白血病的20%,占慢性白血病的95%。發(fā)病年齡分布較廣,但發(fā)病率隨年齡的增長有逐步上升的趨勢。男性發(fā)病率高于女性。慢性淋巴細胞白血病,簡稱慢淋(chroniclymphocyticleukemia,CLL),是機體的淋巴細胞在體內異常增生和積蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我國CLL發(fā)病率低,一般只占白血病發(fā)病總數(shù)的10%以下,居白血病類型的第4位。由于慢淋患者淋巴細胞壽命極長,并經常伴有免疫反應缺陷,故又稱“免疫無能淋巴細胞蓄積病”。
臨床主要表現(xiàn)是以淋巴結腫大為主,常伴有肝脾腫大,貧血及出血等癥狀,少數(shù)患者還伴有皮膚損害。本病中老年人居多,偶見青年,男性多于女性。
根據慢性白血病的臨床淋巴結腫大,肝脾腫大及乏力等特征,屬中醫(yī)“癥瘕”、“積聚”、“瘰疬”、“虛勞“等范疇。
【病因】
1、中醫(yī)
?、倨咔閮葌?,情志不調,致氣機不暢,肝氣郁結,氣郁日久,則氣滯血瘀,脈絡壅聚,瘀血內停,久積成塊。
?、陲嬍呈д{,過食肥甘酒食,傷及脾胃,脾虛失運,輸布津液無權,濕濁內生,凝聚成積,痰氣相搏,血流不暢,瘀塊內生。
?、燮鸪蔁o常,寒溫不調,感受外邪。
2、西醫(yī)
(一)慢性粒細胞白血病的發(fā)病機理
?。?)細胞遺傳學
(2)G-6-PD同工酶
(3)細胞動力學
?。?)脾臟因素脾在CML發(fā)病機制中所起的作用,許多實驗和臨床觀察表明脾臟有利于白血病細胞移居、增殖和急變。脾內粒細胞增殖狀態(tài)有所不同,脾臟不僅“捕捉”白血病細胞,而且還是白血病細胞的“倉庫”和“隱蔽所”,并為其增殖轉移提供了一個有利的環(huán)境,且使白血病細胞在骨髓、血液與脾臟間的往返循環(huán)增加,使細胞正常的釋放調節(jié)過程受到破壞。
?。ǘ┞粤馨图毎籽〉陌l(fā)病機理
?。?)染色體異常
(2)白血病的克隆發(fā)生
?。?)細胞動力學異常
【分型】
慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。
【臨床表現(xiàn)】
1、臨床表現(xiàn):病人多系老年人,起病十分緩慢,往往無自覺癥狀,偶因實驗室檢查而確診。
?。?)癥狀:早期可有倦怠乏力、逐漸出現(xiàn)頭暈,心悸氣短,消瘦,低熱,盜汗,皮膚紫癜,皮膚瘙癢,骨骼痛,常易感染,約10%病人可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。
(2)體征:①淋巴結腫大,以頸部淋巴結腫大最常見,其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大,一般呈中等硬度,表面光滑,無壓痛,表皮無紅腫,無粘連。如縱隔淋巴結腫大,壓迫支氣管引起咳嗽,聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發(fā)現(xiàn)腹膜后,腸系膜淋巴結腫大。②肝脾腫大:肝臟輕度腫大,脾腫大約占72%,一般在肋下3~4crn,個別患者可平臍,腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。③皮膚損害:可出現(xiàn)皮膚增厚,結節(jié),以致于全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
(1)血象:白細胞總數(shù)常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分類中約80%~90%為成熟小淋巴細胞,有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞,血片上易見破碎細胞,隨著病情發(fā)展可出現(xiàn)血紅蛋白和血小板計數(shù)降低。貧血為正細胞、正色素性貧血,溶血時,網織紅細胞升高。
?。?)骨髓象:顯示增生明顯活躍,淋巴系占優(yōu)勢,成熟小淋巴細胞占50%~90%,偶見原始和幼稚淋巴細胞,晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時,紅系細胞可見代償性增生。
?。?)免疫學檢查:細胞表面標志具有單克隆性,細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性),個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
?。?)細胞遺傳學:約半數(shù)的慢性淋巴細胞白血病出現(xiàn)染色體異常,最常見的數(shù)目異常為增加一個12號染色體(+12),其次可見超數(shù)的3號,16號,或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位,6號染色體短臂或長臂的缺失,11號染色體長臂的缺失,14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道,具有“+12”的慢性淋巴細胞白血病患者,從診斷到出現(xiàn)有治療指征的臨床癥狀的時期明顯短于無“+12”的對照組,故認為“+12”似乎和短促的病程及不良的預后有關。
(5)生化和組化:淋巴細胞PAS反應強陽性,約1/3病人Coomb's試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血癥,植物血凝素(PHA)轉化率明顯降低。
3.慢性淋巴細胞急變:慢性淋巴細胞急性變極少見,發(fā)生急變的時間可1~20年不等。可發(fā)生急性淋巴細胞白血病,急性粒細胞白血病,急性單核細胞白血病,干細胞白血病,急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發(fā)生急變,常迅速死亡。
【診斷標準】
西醫(yī)診斷與鑒別論斷〖診斷〗
1、臨床表現(xiàn):病人多系老年人,起病十分緩慢,往往無自覺癥狀,偶因實驗室檢查而確診。
?。?)癥狀:早期可有倦怠乏力、逐漸出現(xiàn)頭暈,心悸氣短,消瘦,低熱,盜汗,皮膚紫癜,皮膚瘙癢,骨骼痛,常易感染,約10%病人可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。
?。?)體征:
?、倭馨徒Y腫大,以頸部淋巴結腫大最常見,其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大,一般呈中等硬度,表面光滑,無壓痛,表皮無紅腫,無粘連。如縱隔淋巴結腫大,壓迫支氣管引起咳嗽,聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發(fā)現(xiàn)腹膜后,腸系膜淋巴結腫大。
?、诟纹⒛[大:肝臟輕度腫大,脾腫大約占72%,一般在肋下3~4crn,個別患者可平臍,腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。
?、燮つw損害:可出現(xiàn)皮膚增厚,結節(jié),以致于全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
?。?)血象:白細胞總數(shù)常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分類中約80%~90%為成熟小淋巴細胞,有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞,血片上易見破碎細胞,隨著病情發(fā)展可出現(xiàn)血紅蛋白和血小板計數(shù)降低。貧血為正細胞、正色素性貧血,溶血時,網織紅細胞升高。
?。?)骨髓象:顯示增生明顯活躍,淋巴系占優(yōu)勢,成熟小淋巴細胞占50%~90%,偶見原始和幼稚淋巴細胞,晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時,紅系細胞可見代償性增生。
?。?)免疫學檢查:細胞表面標志具有單克隆性,細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性),個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
?。?)細胞遺傳學:約半數(shù)的慢性淋巴細胞白血病出現(xiàn)染色體異常,最常見的數(shù)目異常為增加一個12號染色體(+12),其次可見超數(shù)的3號,16號,或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位,6號染色體短臂或長臂的缺失,11號染色體長臂的缺失,14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道,具有“+12”的慢性淋巴細胞白血病患者,從診斷到出現(xiàn)有治療指征的臨床癥狀的時期明顯短于無“+12”的對照組,故認為“+12”似乎和短促的病程及不良的預后有關。
(5)生化和組化:淋巴細胞PAS反應強陽性,約1/3病人Coomb's試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血癥,植物血凝素(PHA)轉化率明顯降低。。
3、慢性淋巴細胞急變:慢性淋巴細胞急性變極少見,發(fā)生急變的時間可1~20年不等??砂l(fā)生急性淋巴細胞白血病,急性粒細胞白血病,急性單核細胞白血病,干細胞白血病,急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發(fā)生急變,常迅速死亡。
4、診斷標準
?。?)臨床表現(xiàn):
①可有疲乏,體力下降,消瘦、低熱,貧血或出血表現(xiàn)。
?、诳捎辛馨徒Y(包括頭頸部,腋窩,腹股溝)、肝、脾腫大。
?。?)實驗室檢查:
?、偻庵苎猈BC>10×109/L,淋巴細胞比例≥50%,絕對值≥5×109/L,形態(tài)以成熟淋巴細胞為主,可見幼稚淋巴細胞或不典型淋巴細胞。
②骨髓象:骨髓增生活躍或明顯活躍,淋巴細胞≥40%,以成熟淋巴細胞為主。
(3)免疫分型:
?、貰-CLL:小鼠玫瑰花結試驗陽性:SIg弱陽性,呈K或λ單克隆輕鏈型;CD5,CD19、CD20陽性;CD10、CD22陰性。
?、赥—CLL:綿羊玫瑰花結試驗陽性:CD2、CD3、CD8(或CD4)陽性,CD5陰性。
(4)形態(tài)學分型:B—CLL分為3種亞型:
?、俚湫虲LL:90%以上為類似成熟的小淋巴細胞。
②CLL伴有幼淋巴細胞增多(CLL/PL):幼稚淋巴細胞>10%,但<50%。
?、刍旌霞毎停河胁煌壤牟坏湫土馨图毎?,細胞體積大,核/漿比例減低,胞漿呈不同程度嗜堿性染色,有或無嗜天青顆粒。
T-CLL細胞形態(tài)分為以下4種:
?、俅罅馨图毎停杭毎w積較大,胞漿為淡藍色,內有細或粗的嗜天青顆粒,胞核圓形或卵圓形,常偏向一側,染色質聚集成塊,核仁罕見。
?、谟字蒚細胞型:胞核嗜堿性增強,無顆粒,核仁明顯。
?、鄢誓X回樣細胞核的小或大淋巴細胞。
?、芗毎螒B(tài)多樣,胞核多有分葉。
?。?)臨床分期標準:
①I期:淋巴細胞增多,可伴有淋巴結腫大。
?、冖蚱冢孩衿诩痈位蚱⒋蟆⒀“鍦p少<100×109/L。
?、邰笃冢孩衿诨颌蚱诩迂氀℉b<100g/L)。
除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴細胞白血病,外周血淋巴細胞持續(xù)增高≥3個月,并可排除病毒感染、結核、傷寒、傳染性單核細胞增多癥等引起淋巴細胞增多的疾病,應高度懷疑本病。在較長期連續(xù)觀察下,淋巴細胞仍無下降,結合臨床、血象、骨髓象和免疫表型,可診斷為本病。
〖鑒別診斷〗
就淋巴結腫大,白細胞增多和肝脾腫大的特征,臨床上需要與下列疾病相鑒別。
(1)慢性粒細胞白血?。喊准毎呙黠@(100×109~500×109/L),骨髓中以中晚幼粒細胞增生為主,中性粒細胞堿性磷酸酶減少或消失,有Ph'染色體陽性,脾腫大顯著。(2)慢性單核細胞白血?。喊准毎嫈?shù)輕、中度增高,肝、脾、淋巴結腫大不顯著,血象和骨髓象以成熟單核細胞為主,偶見幼單核細胞。
?。?)淋巴瘤:淋巴結呈進行性的無痛性腫大,深部淋巴結腫大可壓迫鄰近器官,血象無特殊變化,骨髓涂片和活檢找到Reed—sternbery細胞或淋巴瘤細胞。淋巴結活檢可見:正常濾泡性結構為大量異常淋巴細胞或組織細胞所破壞;被膜周圍組織同樣有異常淋巴細胞或組織細胞浸潤;被膜及被膜下竇也被破壞。
(4)淋巴結結核:常為頸部局限性淋巴結腫大,淋巴結質地較軟,有壓痛及粘連,甚至壞死或破潰。淋巴結活檢:有結核桿菌或干酪樣壞死。抗結核治療有效。
(5)病毒感染:淋巴細胞增多為多克隆性的,增多是暫時性的,隨著感染的控制,淋巴細胞數(shù)量恢復正常。
【常規(guī)治療】
慢粒臨床可分慢性期、加速期、急變期三個階段,各階段臨床表現(xiàn)各有不同,慢性期治療可以中藥為主,配合化療藥治療,加速期和急變期應以化療為主,配合中藥治療。
西醫(yī)治療
此題是一道基礎知識題,具體考查的是細胞分化形成組織.在正常情況下,經過細胞分裂產生的新細胞,在遺傳物質的作用下,其形態(tài)、結構、功能隨著細胞的生長出現(xiàn)了差異,就是細胞的分化.造血干細胞是指骨髓中的干細胞,具有自我更新能力并能分化為各種血細胞前體細胞,最終生成各種血細胞成分,它們具有良好的分化增殖能力.
故選:C
白血病,亦稱作血癌,是一類造血干細胞異常的克隆性惡性疾病。其克隆中的白血病細胞失去進一步分化成熟的能力而停滯在細胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中白血病細胞大量增生積聚并浸潤其他器官和組織,同時使正常造血受抑制,臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染及各器官浸潤癥狀。
白血病的癥狀,主要跟骨髓內造血功能的破壞有關,由于白血球有穿滲進入組織的作用,部分癥狀也跟此種特性有關。[1]
1、骨髓造血功能破壞引起的癥狀
(1)容易發(fā)生青腫,點狀出血:導因于制造血小板的巨核細胞減少,以致血小板缺乏;
(2)貧血:制造紅血球的母細胞減少,導致紅血球的缺乏,容易在走動,或運動時發(fā)生氣喘和暈眩;
(3)持續(xù)發(fā)燒,感染經久不愈:大部分的白血球都是血癌細胞,無正常功能,導致免疫力下降,容易受到感染。
2、血癌細胞穿滲組織引起的癥狀
(1)淋巴結腫大;
(2)骨痛或關節(jié)痛:血癌細胞在骨髓內大量增生造成,輕敲急性淋巴細胞性白血病病人的胸骨,常會引起劇烈疼痛;[2]
(3)牙齦腫脹;
(4)肝脾腫大;
(5)頭痛和嘔吐:血癌細胞穿滲進入中樞神經系統(tǒng)的表現(xiàn);
(6)皮膚出現(xiàn)硬塊:因為為看起來呈微綠色,又稱綠色瘤;
(7)心包膜或是肋膜腔積水。
3、各類白血病的特殊表現(xiàn)
(1)急性前骨髓性白血病:彌漫性出血;
(2)慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板數(shù)目上升,脾臟腫大;
(3)慢性淋巴性白血?。汉苌侔l(fā)生在中國人身上,好發(fā)的年紀主要是在中年以後,尤其是老年人;
(4)急性淋巴性白血?。喝羰菍е滦刂须趿馨拖倌[大,往往壓迫氣管,導致呼吸急促,咳嗽;
(5)成人T細胞淋巴性白血?。阂驗檠锈}離子過高,導致脫水,意識不清,昏迷。
白血病西醫(yī)治療方法
化療法:急性和慢性治療上還是有一些區(qū)別的。首先都要選擇化療,不管你是哪一型的,髓性還是非髓性,是急性也好,慢性也好,首選都是化療。只是化療的藥物種類不同,急性白血病用的化療都是靜脈的化療,藥物用軟化劑等等一系列。慢性髓性白血病治療在病程的慢性期、加速期、急變期三個階段采取不同的治療方法。[3]
1 、靜脈注射化療藥物時,操作不慎藥液外漏可引起局部組織壞死和栓塞性靜脈炎。因此,醫(yī)護人員必須十分仔細,認真加以預防;
2 、抑制骨髓造血系統(tǒng),主要是白細胞和血小板下降。在每次化療前,都應該做血象檢查,如果白細胞的數(shù)目若低于(2.5~3)× 109/ 升、血小板(50~80)× 109/ 升,應該暫時停止化療,遵照醫(yī)生的醫(yī)囑使用升高血細胞藥。除原有的鯊肝醇、利血生、核苷酸和維生素 B6 以及益氣補血的中藥治療外,近年來由基因重組工程生產的一些集落刺激因子,具有明顯的促進血細胞增生的功能。只在在化療后及時用上這些藥物,白細胞就不會明顯下降;[4]
3 、可不同程度的損害肝臟細胞,出現(xiàn)谷丙轉氨酶增高、膽紅素上升、肝腫大、肝區(qū)疼痛、黃疸等,嚴重的會引起肝硬化、凝血機制障礙等,所以在用藥前和用藥過程中,要檢查肝功能,及時發(fā)現(xiàn)問題,及時解決,必要時停止化療;
4 、有些化療藥物對心血管系統(tǒng)有毒性作用,嚴重的可發(fā)生心力衰竭。所以用藥前及用藥中應檢查心電圖,發(fā)現(xiàn)異常立即停藥,及時治療。對有心臟病變的病人,應避免使用對心臟有毒性作用的化療藥物。
5 、對呼吸系統(tǒng)有毒性作用和不良反應的化療藥物可引起急性化學性肺炎和慢性肺纖維化,甚至出現(xiàn)呼吸衰竭。因此用肺毒性藥物(即對呼吸系統(tǒng)有毒性的化療藥物),如爭光霉素等,應在用藥期間定期檢查肺部情況,停藥后還要注意隨訪。發(fā)現(xiàn)肺部毒性反應,立即停止化療并用激素治療;[5]
6 、泌尿系統(tǒng)的毒性作用和不良反應表現(xiàn)有蛋白尿,少尿或無尿,有的發(fā)生血尿。為了能夠清楚了解腎臟功能,在用藥前和用藥過程中均要定期檢查,發(fā)現(xiàn)問題,及時治療。在治療在要多飲綠茶水及服利尿通淋的中草藥,使每天尿量在2000~3000毫升。經驗證明,這樣可減少泌尿系統(tǒng)的毒性作用和不良反應;
7 、某些藥物可影響生育,導致畸胎。在化療期間,男性病人應節(jié)育,女性病人如有妊娠應中止或避免化療一般停藥后生育功能可恢復;
8 、脫發(fā)和皮膚反應并不是所有的病人都會出現(xiàn),即使出現(xiàn)也不必過分擔憂,因為一般病人停藥后,脫掉的頭發(fā)會重新長出,皮膚的紅斑、皮疹和色素沉著也會好轉或消失;
9 、在化療的全身反應中,要數(shù)消化系統(tǒng)的毒性作用和不良反應最令患者煩惱,如惡心、嘔吐、食欲不振、腹痛、腹瀉,以及口腔黏膜潰瘍、咽喉炎等。
免疫治療:
1、活化吞噬細胞、自然殺手細胞、傷害性T細胞等免疫細胞,誘導白細胞素,干擾素-γ,腫瘤壞死因子-α等細胞因子的分泌。如抗癌特殊免疫物質“幾丁聚糖”;
2、誘導癌細胞凋亡;
3、與傳統(tǒng)的化學治療藥物(絲裂霉素、卡莫斯汀注射液等)合用,既增加藥效,又減輕化療過程中的毒副作用;
4、與免疫治療藥物(干擾素-α2b)有協(xié)同作用;
5、減緩晚期癌癥患者的疼痛,增加食欲,改善患者的生活質量。
當然還可以結合中醫(yī)藥進行治療,兩者相結合效果加倍。因此北京中科血康血液病醫(yī)學研究院的專家建議進行中西醫(yī)結合治療。
1、高蛋白:白血病是血細胞發(fā)生了病理改變所致,這類病人機體內蛋白質的消耗量遠遠大于正常人,只有補充量多質優(yōu)的蛋白質,才能維持各組織器官的功能。蛋白質另一功能是構成抗體,具有保護機體免受細菌和病毒的侵害,提高機體抵抗力的作用。所以,白血病患者應攝人高蛋白飲食,特別是多選用一些質量好、消化與吸收率高的植物性蛋白和豆類蛋白質,如、豆腐、豆腐腦、豆腐干、腐竹、豆?jié){等。以補充身體對蛋白質的需要。
人體蛋白質有調節(jié)人體酸堿平衡的作用,若人體的蛋白質缺乏,就會使人體體液酸堿失衡,使人體的弱堿性環(huán)境變?yōu)樗嵝裕瑢е氯梭w各種內源性疾病的產生,包括癌癥的發(fā)生。
2、多進食含維生素豐富的食物:臨床資料證明,惡性腫瘤患者中約有70~90%的人體內有不同程度的維生素缺乏。國外醫(yī)學研究證明多吃富含維生素C的蔬菜與水果,能阻止癌細胞生成擴散。攝人大量維生素C,還能增強機體的局部基質抵抗力和全身免疫功能,從而達到控制和治療癌癥的目的。含維生素C豐富的食物有油菜、雪里蕻、西紅柿、小白萊、韭萊、薺萊、山楂、柑桔、鮮棗、獼猴桃、沙棘及檸檬等。
維生素A可刺激機體免疫系統(tǒng),調動機體抗癌的積極性、抵抗致病物侵人機體。含維生素A豐富的食物有胡蘿卜、南瓜、苜蓿、柿子椒以及菠萊等。
維生素可分為水溶性和脂溶性的,水溶性的維生素有VitC和B族維生素,脂溶性維生素有A、D、E、K,水溶性的維生素人體容易吸收也容易從體液里流失,若不及時補充會造成維生素缺乏癥。脂溶性的維生素,容易儲存在脂肪組織和肝臟,從膽汁緩慢排出體外,所以過量會導致中毒。人體維生素要合理搭配補充,不能多也不能少,適量補充。維生素的缺乏也會使酸性的形成,人體要從植物中去補充所需維生素。
3、多攝入含鐵質豐富的食物:白血病的主要表現(xiàn)之一是貧血,所以在藥物治療的同時,鼓勵病人經常食用一些富含鐵的食物,如動豌豆、黑豆、綠色蔬菜、大棗、紅糖、黑木耳、芝麻醬、蛋黃等。
4、少食多餐,容易消化:白血病患者,尤其在治療過程中,消化系統(tǒng)往往會出現(xiàn)諸多反應如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等癥狀,此時可采取少食多餐的進食方法,或在三餐之外,增加一些體積小、熱量高、營養(yǎng)豐富的食品,如糕點、巧克力、面包、獼猴桃、鮮蔬汁等。消化系統(tǒng)的不良反應,病人要多攝入堿性食物,以減輕消化道的不適,
根據病情對癥調理飲食:病人如有食納不佳、消化不良時,可供給半流質或軟飯,如二米粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐腦、小籠包子等,同時可佐以山楂、蘿卜等消導性食物。
總之,白血病患者由于機體代謝亢進,免疫力低下,需給以高熱量、高蛋白、富含維生素、礦物質而易消化的飲食,以補充體內熱量及各種營養(yǎng)物質的消耗。尤其是進行化療期間患者常有食欲不振、腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐等消化道反應,應注意菜肴的色、香、味、型,以引起患者的食欲。白血病的病人在治療期間出現(xiàn)的一系列不良反應都是因為體液偏酸造成的,對消化系統(tǒng),免疫系統(tǒng)都造成了破壞,改變體液的酸化,恢復消化系統(tǒng)和免疫系統(tǒng)的功能。
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