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心肌病

醫(yī)案日記 2023-06-13 11:55:50

心肌病

本病基本病變在心肌并導(dǎo)致心臟不能正常收縮

,但不包括心臟瓣膜病
、先天性畸形、冠狀動脈粥樣硬化、體循環(huán)或肺循環(huán)高壓所引起的心臟病
。本病可分為特異性心肌病(亦稱繼發(fā)性心肌病)和原因不明的心肌病(亦稱原發(fā)性或特發(fā)性心肌病)。特異性心肌病是發(fā)生在一些全身性疾病中的心肌病。原發(fā)性心肌病則分成充血型原發(fā)性心肌病、梗阻型原發(fā)性心肌病
,限制型原發(fā)性心肌病,它們是緩慢發(fā)生而原因不明的心臟增大
,最后發(fā)展為心力衰竭的心臟病
。原發(fā)性心肌病的臨床表現(xiàn)有泵衰竭(充血性心力衰竭)的癥狀,如勞動后呼吸困難
,陣發(fā)性夜間呼吸困難
,偶可有肺水腫,心臟增大
,但無常見心臟病的臨床特征
。觸診及叩診有心臟明顯增大,并可觸及雙重心尖搏動
,迅速上升及有跳動感的撓動脈搏動或有重復(fù)脈的感覺
,脈壓卻往往無增寬。聽診可聞及室性及/或房性奔馬律
,胸骨左緣第四
、五肋間有噴射性收縮期雜音,心臟二尖瓣區(qū)全收縮期雜音
,此外三尖瓣區(qū)及肺動脈瓣區(qū)也可聽到收縮期雜音等體征。X線診斷則常顯示心臟增大
。心電圖有左右室肥厚伴勞損
,可見到各種心律失常的圖型,也可見到酷似心肌梗塞的圖型

本病病因迄今未明了

,從某些推測因素則認為本病可能是心肌炎的慢性階段或后遺癥;可能與某些原蟲如弓型屬原蟲等感染有關(guān)
;也有認為可能是感染引起心臟自身的抗原抗體反應(yīng)所致
,是一種自身免疫過程引起的疾病。

本病的診斷除上述臨床表現(xiàn)

、體征外
,通過X線和心電圖,尤其是心血管造影
,左心導(dǎo)管
,超聲心動圖檢查能獲得特征性的表觀

中醫(yī)學(xué)中無本病名,根據(jù)其臨床表現(xiàn)

,多屬“心動悸”
、“怔忡”、“胸痹”等范疇
。往往由心虛氣弱
、心腎陽衰、氣陰兩虛而導(dǎo)致瘀血停心
;水濕內(nèi)停
,凌心射肺,泛溢肌膚四肢
,出現(xiàn)陰虛火旺
,神不守舍等各種臨床特征。

[臨床癥狀]治療充血型心肌病90例

,痊愈85例
,顯效3例,無效2例

心肌病的治療

1.擴張型心肌病
(1)治療原則
1)保持正常休息

,必要時使用鎮(zhèn)靜劑,心衰時低鹽飲食

2)防治心律失常和心功能不全

3)有栓塞史者作抗凝治療。
4)有多量胸腔積液者
,作胸腔穿刺抽液

5)嚴重患者可考慮人工心臟輔助裝置或心臟移植,可以行心臟再同步治療

6)對癥
、支持治療。
(2)心衰治療
1)必須十分強調(diào)休息及避免勞累
,如有心臟擴大
、心功能減退者更應(yīng)注意,宜長期休息
,以免病情惡化

2)有心力衰竭者采用強心藥、利尿藥和擴血管藥
。由于心肌損壞較廣泛
,洋地黃類、利尿藥有益;在低腎小球濾過時
,氫氯噻嗪可能失效
。此時,需用袢利尿藥
,如呋塞米
。擴血管藥,如血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑
。用時須從小劑量開始
,注意避免低血壓。心力衰竭穩(wěn)定時用β受體阻滯劑有利于改善預(yù)后

3)有心律失常
,尤其有癥狀者需用抗心律失常藥或電學(xué)方法治療,對快速室性心律與高度房室傳導(dǎo)阻滯而有猝死危險者應(yīng)積極治療

4)對預(yù)防栓塞性并發(fā)癥可用口服抗凝藥或抗血小板聚集藥

5)對長期心力衰竭,內(nèi)科治療無效者應(yīng)考慮心臟移植
,術(shù)后積極控制感染
,改善免疫抑制,糾正排斥
,1年后生存率可達85%以上

(3)用藥注意事項
1)心肌病變時對洋地黃類藥物敏感,應(yīng)用劑量宜較小
,并注意毒性反應(yīng)
,或使用非強心甙正性肌力藥物。
2)應(yīng)用利尿劑期間必須注意電解質(zhì)平衡

3)使用抑制心率的藥物或電轉(zhuǎn)復(fù)快速型心律失常時
,應(yīng)警惕同時存在病竇綜合征的可能。
4)對合并慢性完全性房室傳導(dǎo)阻滯
、病竇綜合征者可安裝永久性人工心臟起搏器

5)在應(yīng)用抗心律失常藥物期間,應(yīng)定期復(fù)查心電圖

6)使用抗凝藥期間,應(yīng)注意出血表現(xiàn)
,定期復(fù)查出凝血時間
、凝血酶原時間及INR。
(4)特殊治療
擴張型心肌病的心臟移植治療可延長生命
,心臟移植后
,預(yù)后大為改觀。
2.肥厚型心肌病
(1)一般治療
1)對無癥狀、室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者暫行觀察

2)避免劇烈運動
,特別是競技性運動及情緒緊張。
(2)藥物治療
避免應(yīng)用洋地黃制劑
、硝酸甘油
、異丙腎上腺素等藥物。
1)β受體阻滯劑:心得安
、氨酰心安
、美托洛爾、比索洛爾

2)鈣離子拮抗劑:異搏定
、硫氮卓酮。
3)抗心衰治療(終末期)可用利尿劑及擴血管藥

4)抗心律失常:乙胺碘呋酮
、雙異丙比胺,有抗心律失常及負性肌力作用

(3)室間隔肌切除術(shù)
對藥物治療無效
,左室流出道嚴重梗阻者適用。
(4)雙腔起搏
預(yù)后尚難確定

(5)經(jīng)皮腔間隔心肌化學(xué)消融術(shù)
是將無水乙醇經(jīng)導(dǎo)管注入供應(yīng)室間隔心肌組織的間隔支血管
,造成人為的間隔心肌梗死,以緩解左室流出道梗阻
,是近年治療肥厚性心肌病的一種新方法

(6)預(yù)防猝死
對于高危患者
,除避免劇烈運動和藥物治療外
,還應(yīng)安裝植入式心臟復(fù)律除顫器。
3.限制型心肌病
(1)對因治療
對于那些有明確原因的限制型心肌病
,應(yīng)首先治療其原發(fā)病
。如對嗜酸細胞增多綜合征的患者,嗜酸性粒細胞增多癥是該病的始動因素
,造成心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌細胞炎癥
、壞死、附壁血栓形成
、栓塞等繼發(fā)性改變
。因此,治療嗜酸性粒細胞增多癥對于控制病情的進展十分重要
。糖皮質(zhì)激素(潑尼松)
、細胞毒藥物等
,能夠有效地減少嗜酸性細胞,阻止內(nèi)膜心肌纖維化的進展
。一些與遺傳有關(guān)的酶缺乏導(dǎo)致的限制型心肌病
,還可進行酶替代治療及基因治療。
(2)對癥治療
1)降低心室充盈壓硝酸酯類藥物
、利尿劑可以有效地降低前負荷
,減輕肺循環(huán)和體循環(huán)淤血,降低心室充盈壓
,減輕癥狀
,改善患者生活質(zhì)量和活動耐量,但不能改善患者的長期預(yù)后
。但應(yīng)當(dāng)注意
,限制型心肌病患者的心肌僵硬度增加,血壓變化受心室充盈壓的變化影響較大
,過度的減輕前負荷會造成心排出量下降
,血壓下降,病情惡化
,故硝酸酯類藥物和利尿劑應(yīng)根據(jù)患者情況
,酌情使用。β受體阻滯劑能夠減慢心率
,延長心室充盈時間
,降低心肌耗氧量,有利于改善心室舒張功能
,可以作為輔助治療藥物
,但在限制型心肌病治療中的作用并不肯定。
2)以舒張功能受限為主洋地黃類藥物無明顯療效
,但房顫時
,可以用來控制心室率。對于房顫亦可以使用胺碘酮轉(zhuǎn)復(fù)
,并口服預(yù)防
。但抗心律失常藥物對于預(yù)防限制型心肌病患者的猝死無效,亦可置入ICD治療

3)抗凝治療本病易發(fā)生附壁血栓和栓塞
,可給予抗凝或抗血小板治療。
(3)外科治療
對于嚴重的心內(nèi)膜心肌纖維化可行心內(nèi)膜剝脫術(shù)
,切除纖維性心內(nèi)膜
。伴有瓣膜反流者可行人工瓣膜置換術(shù)。對于有附壁血栓者行血栓切除術(shù)
。手術(shù)死亡率為20%
。對于特發(fā)性或家族性限制性心肌病伴有頑固性心力衰竭者可考慮行心臟移植。有研究顯示兒童限制型心肌病患者即使沒有明顯的心衰癥狀
,仍有較大的猝死風(fēng)險
,所以主張對診斷明確的患兒應(yīng)早期進行心臟移植,可改善預(yù)后

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