肺隔離癥較先天性肺囊腫發(fā)病率低,也屬于一種先天支氣管肺發(fā)育畸形,實(shí)際上是指沒(méi)有功能的胚胎性及囊腫性肺組織,從正常肺分離出來(lái),一般不與大氣管相通,它的血液供應(yīng)來(lái)自胸主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈。根據(jù)病理變化分為葉內(nèi)型和葉外型兩種。葉內(nèi)型較多見(jiàn),它在正常肺葉內(nèi)與正常肺葉有共同的臟層胸膜,以左下葉多見(jiàn)。一般出生后多無(wú)癥狀,約半數(shù)以上至青春期后方確定診斷。繼發(fā)感染后可出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咯痰,甚至咯血等癥狀。胸部X線顯示含氣薄壁囊腫,如與氣管相通,可見(jiàn)一至數(shù)個(gè)空腔或氣液面。葉外型較少見(jiàn),位于臟層胸膜外,90%位于左肺下葉與橫隔之間。胸部X線表現(xiàn)腫瘤狀或分葉狀致密陰影,邊緣整齊,很少繼發(fā)感染,因此多無(wú)癥狀,只有在X線檢查時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。鑒別診斷時(shí)應(yīng)注意葉內(nèi)型易與肺囊腫相混,而葉外型易與肺腫瘤相混淆。逆行主動(dòng)脈造影可使供應(yīng)隔離肺的動(dòng)脈分支顯影而明確診斷。手術(shù)切除是主要的治療手段。手術(shù)中要特別注意異常動(dòng)脈,避免大出血。
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