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白塞氏病

醫(yī)案日記 2023-06-14 00:51:50

白塞病是一原因不明的細小血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性

、進行性復發(fā)性
、多系統(tǒng)損害的疾病。以口腔、外陰潰瘍、眼炎、皮膚損害為臨床特征。

白塞病的發(fā)病原因：本病病因尚不清楚，據(jù)研究

，與以下幾種因素有關(guān)。

1

、感染：有報道說
，本病與急、慢性病毒感染
、細菌感染如鏈球菌
、結(jié)核桿菌感染，引起的自體免疫異常有關(guān)
。比如：據(jù)國內(nèi)有關(guān)報道
，本病患者中，有三分之一過去患過結(jié)核病或者正在患結(jié)核病
，部分病人經(jīng)過治療結(jié)核后
，不僅結(jié)核治愈，而且白塞病癥狀也有好轉(zhuǎn)
。也有人發(fā)現(xiàn)單純皰疹病毒和溶血鏈球菌與本病有關(guān)
。說明細菌病毒感染與本病有關(guān)。

2

、遺傳因素：本病有地區(qū)性發(fā)病傾向
，如多見于地中海沿岸國家。對表明人類遺傳特征的物質(zhì)HLA的研究發(fā)現(xiàn)
，白塞病患者中HLA-B5陽性檢出率可達60%以上，HLA-B51的陽性檢出率也很高
。因此
，有人提出，這兩種HLA類型所代表的遺傳特征可能是部分白塞病發(fā)病的內(nèi)因或內(nèi)環(huán)境
。因為并非所有白塞病患者均有HLA-B5或HLA-B51陽性
，Behcet可能與常染色體隱性遺傳有關(guān)
。

3、微量元素：患者病變組織多種微量元素含量增高

，如有機氯
、有機磷和銅離子。也有人發(fā)現(xiàn)某些微量元素鋅
、硒缺乏
，可能與本病有關(guān)。

4

、免疫異常：患者血清中存在抗口腔粘膜抗體
、抗動脈壁抗體等自身抗體，血清中免疫復合物陽性率達60%
，并與病情活動有關(guān)
，患者免疫球蛋白增高，淋巴細胞比例失調(diào)
，血管周圍
、腦脊液、血管壁等病損處可見到淋巴細胞
、免疫球蛋白
、補體等與免疫反應(yīng)有關(guān)的物質(zhì)，說明本病與免疫失調(diào)有密切關(guān)系
。

臨床表現(xiàn)：1

、皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑，常見于下肢
，好發(fā)于小腿前面伸側(cè)
，有時也可發(fā)生于后面屈側(cè)及大腿、上肢和臀部等處
。紅斑直徑為1-5cm
，呈鮮紅色，圓形或橢圓形結(jié)節(jié)
，有時數(shù)個結(jié)節(jié)融合成大的腫塊
。約2-3周后，結(jié)節(jié)由鮮紅變?yōu)榘导t
，逐漸消失
，無破潰，結(jié)節(jié)部位常有水腫
。還可出現(xiàn)假性毛囊炎
，痤瘡樣毛囊炎，淺表栓塞性靜脈炎等表現(xiàn)
。尚有一類皮疹為帶膿頭或不帶膿頭的毛囊炎
，多見于面部
、頸部。

2

、復發(fā)性口腔潰瘍：口腔潰瘍占發(fā)病患者的98%
，是Behcet的首發(fā)癥狀，也是必須癥狀
，每年發(fā)作在三次以上
，發(fā)作時在頰粘膜、舌緣
、口唇
、軟腭等處出現(xiàn)單個或多個大米到黃豆大紅色小結(jié)，有痛感
，繼以形成潰瘍
，潰瘍直徑約2-3cm。有的類似皰疹起病
，約7-14天后自行消退
，不留瘢痕，潰瘍此起彼伏
，反復發(fā)作
。少數(shù)患者因數(shù)周不愈，后遺留有瘢痕
。

3

、復發(fā)性外陰潰瘍：潰瘍常見于女性患者的大小陰唇，其次為陰道
、男性的陰囊
、陰莖。也可出現(xiàn)在會陰及肛門處
，此癥狀與口腔潰瘍性狀基本相似
，占Behcet的80%。

4

、眼炎：男性多于女性
，最常見的眼部病變是葡萄膜炎或稱色素膜炎，也有因血管炎造成的視網(wǎng)膜炎
。上述病變反復發(fā)作
。可導致嚴重的視力障礙
，嚴重的可致失明
。

5、系統(tǒng)損害癥狀：

（1）消化道：消化道血管受累可發(fā)生多發(fā)性潰瘍，腹痛等癥狀

，嚴重者出現(xiàn)腸出血、腸麻痹
、穿孔及瘺管形成
。（2）神經(jīng)系統(tǒng)：少數(shù)患者會有中樞受累，發(fā)生腦膜炎
、腦炎
、偏癱、顱壓升高
、脊髓損害和周圍神經(jīng)病變
。病人可出現(xiàn)意識障礙、癱瘓
、行動不穩(wěn)
、感覺失常等。（3）血管：大
、中
、小動脈，靜脈炎造成組織缺血
、靜脈阻塞等癥狀
。大動脈、大靜脈受累時可使血管管腔狹窄
、閉塞
，形成動脈瘤或血栓。肺血管受累則有咯血
、氣短
、肺動脈高壓，肺栓塞等癥狀
。（4）關(guān)節(jié)：常見關(guān)節(jié)痛
，少數(shù)有關(guān)節(jié)腫，以膝關(guān)節(jié)受累多見
。此外
，部分患者在疾病活動或有新臟器受損時，伴隨發(fā)熱
、乏力
、肌痛等癥狀。

白塞病的診斷標準是：1條必要條件加4條次要條件中的兩條：

（一）必要條件：復發(fā)性口腔潰瘍

；在一年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍
。

（二）次要條件：（1）復發(fā)性外陰潰瘍，經(jīng)醫(yī)師確診或患者本人確有把握的外陰潰瘍或瘢痕

。（2）眼炎：前
、后葡萄膜炎
，或眼科醫(yī)生用裂隙燈查到玻璃體、有白細胞
，或視網(wǎng)膜血管炎
。（3）皮膚損傷：目前或以往有過結(jié)節(jié)紅斑或假毛囊、或膿性丘疹
、或未用過糖皮質(zhì)激素和非青春期者而出現(xiàn)的痤瘡樣結(jié)節(jié)
。（4）針刺試驗陽性者。其他如有陽性家族史
、關(guān)節(jié)炎
、關(guān)節(jié)痛、動靜脈栓塞
、動脈瘤
、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍等應(yīng)考慮是否與本病有關(guān)
。

本病的治療效果不甚理想

，西醫(yī)主要用皮質(zhì)類固醇激素、免疫抑制劑等藥物治療
。副作用大
，停藥有反跳現(xiàn)象。

本病類似中醫(yī)中的“狐惑病”

。中醫(yī)認為本病屬于“寒瘍”
、“陰瘍”范疇，證屬里
、寒
、虛。主要病理基礎(chǔ)為陰虛陽亢
。辨證分型認為本病主要存在肝熱
、脾濕和腎陽不足現(xiàn)象，因而中醫(yī)對本病的辨證治療也是針對上述三項來進行的
。

[臨床療效]采用純中藥治療本病70例

，臨床治愈62例，顯效6例
，有效2例
。一般6~7劑見效。

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