原發(fā)性皮膚淀粉樣變

原發(fā)性皮膚淀粉樣變（primary cataneous amyloidosis）又稱苔薛樣和斑疹形淀粉樣變（lichenoedand macular amyloidosis）；屬淀粉樣變性?。╝n1yfoidosis）的一型，系指淀粉樣蛋白沉積于正常的皮膚組織中而不累及其它器官的一種慢性皮膚病。

本病病因尚不明，可能與遺傳和免疫有關(guān)。光鏡、電鏡組織化學(xué)及免疫學(xué)等方面的研究均證實(shí)淀粉樣物質(zhì)來(lái)源于表皮，由變性的表皮細(xì)胞逸入真皮中，并轉(zhuǎn)化為淀粉樣蛋白，沉積在真皮乳頭內(nèi)所致。

苔蘚樣淀粉樣變最常見(jiàn)，發(fā)病年齡不限。典型皮損為發(fā)生于腔前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹，大小約I～3mm，表面常有少許鱗屑，頂端往往過(guò)度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自覺(jué)劇癢。有時(shí)丘疹沿皮紋呈念珠狀排列，頗具特征性。也可融合成斑塊，表面呈疣狀，與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似，但仍可辯認(rèn)出斑塊表面的丘疹，斑塊的邊緣亦可見(jiàn)到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴(kuò)展至小腿屈側(cè)、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸側(cè)、腹部或胸壁。斑狀淀粉樣變較苔蘚樣淀粉樣變少見(jiàn)，其特點(diǎn)是由點(diǎn)狀色素斑點(diǎn)聚集成波紋狀或網(wǎng)狀褐色色素斑，對(duì)稱分布于背部肩胛區(qū)、小腿、臂部、乳房和臀部，中等度瘙癢，容易誤診為炎癥后色素沉著。有時(shí)苔蘚樣和斑狀兩種皮損可同時(shí)存在，而且可互相轉(zhuǎn)變，稱雙相型或混合型皮膚淀粉樣變（ biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis）。本病經(jīng)過(guò)慢性，往往遷延多年，可自行消退，但仍可復(fù)發(fā)。

根據(jù)典型皮損、皮膚組織病理檢查，、結(jié)合結(jié)晶紫，硫代黃素T或剛果紅特殊染色，一般不難診斷；必要時(shí)進(jìn)行電鏡檢查具有特殊結(jié)構(gòu)的淀粉樣物質(zhì)原纖維，可以確診。本病臨床上應(yīng)與神經(jīng)性皮炎、結(jié)節(jié)性癢疹、肥厚性扁平苔蘚，炎癥后色素沉著等鑒別。組織病理上應(yīng)與膠樣粟丘疹、皮膚粘膜透明變性、卟啉病鑒別。

[臨床療效]采用純中藥治療本病52例。痊愈（皮損全部消退，瘙癢消失）46例；有效（皮損大部分消失、瘙癢減輕、無(wú)新發(fā)皮疹）5例；無(wú)效（皮損消退不足一半、有新皮疹發(fā)生）1例?？傆行?8%。

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