皮膚變應性結(jié)節(jié)性血管炎

皮膚變應性結(jié)節(jié)性血管炎

本病是以皮下脂肪組織小葉間隔內(nèi)細小血管受累為主，產(chǎn)生結(jié)節(jié)性皮膚損害為特征的過敏性血管炎疾病，病程慢性，反復發(fā)作。

損害往往先發(fā)于青壯年女性小腿，而后至大腿及臀，發(fā)于上肢極少?；緭p害為如楊梅或更大的皮下結(jié)節(jié)，自數(shù)個至10余個不等。散在分布，無局限于伸面或屈面傾向。大多數(shù)呈淡色、鮮紅或皮膚色，病期久者也可呈暗紅或紫紅色，壓之可退，結(jié)節(jié)消退或遺留少許色素沉著斑，無破潰及相互融合傾向。不同程度疼痛和壓痛，自覺小腿酸脹、疼痛、無力，伴水腫時尤甚，行走及站立時加重，或有膝、踝關節(jié)疼痛，但無紅腫。全身性癥狀視發(fā)病緩急及損害多少而不同，一般有疲乏、困倦、頭痛或 食欲不振等。大多數(shù)病例不發(fā)熱，少數(shù)病例夏天低熱、勞累后升高或于結(jié)節(jié)出現(xiàn)之前后幾天內(nèi)高熱，也有呈寒熱往來之狀者，無持續(xù)高熱病例。多于春末夏初發(fā)病，秋后減輕，冬天緩解，如此季節(jié)性地反復發(fā)作，持續(xù)幾年至10余年不等，也有間隔幾年發(fā)作者。病期越長，損害越多，均無內(nèi)臟損害表現(xiàn)。

本病病因不明，而發(fā)病可能與多種變應原引起的變態(tài)反應性有關，如扁桃體炎及齲齒等慢性感染性病灶及部分病例存在陳舊性肺結(jié)核和頸等部位的淋巴結(jié)結(jié)核病灶，其OT試驗多呈強陽性反應，抗結(jié)核藥物治療后可不再發(fā)作，因而結(jié)核過敏是其原因之一。由于損害主要發(fā)生于下肢，故血液動力學影響也可能有一定關系。

一般實驗室檢查無特異性發(fā)現(xiàn)，診斷本病以臨床表現(xiàn)為主。其組織病理改變有如下特征：基本病變是皮下脂肪小葉內(nèi)及其間隔間以淋巴細胞侵潤為主的毛細血管和細小靜脈炎，并見血管內(nèi)皮細胞增生，同時可見組織壞死和肉芽腫形成。本病是與結(jié)締性紅斑和硬紅斑不同的獨立疾病。

中醫(yī)將次類病歸于“梅核丹”等范疇。濕認為是熱蘊于臟腑之內(nèi)，寒濕侵襲于外，熱與寒濕腥蘊結(jié)，致脈絡痹阻或經(jīng)絡瘀結(jié)、氣血凝滯而發(fā)病。

現(xiàn)代醫(yī)學治療本病視病因、病變性質(zhì)及其發(fā)病機理而定，如與結(jié)核病關系明確者，以抗結(jié)核藥物治療為主，效果較為滿意；病因不明者，可用消炎疼、強的松等治療，但不能長久用。應用活血化瘀、清熱解毒等中藥治療可獲得較好的效果。

[臨床療效]采用純中藥治療本病60例，痊愈41例（68.3%），顯效12例（20%），好轉(zhuǎn)6例（10%），無效1例（1.7%）。總有效率為98.7%。

血管炎的分類

1.變應性白細胞破碎性（壞死性）血管炎
由多種原因?qū)е碌倪^敏引起的一組血管炎疾病，主要累及細小血管，特別是毛細血管后靜脈。以管壁及其周圍組織內(nèi)纖維蛋白沉積、變性及壞死，大量嗜中性粒細胞浸潤及核破碎成核塵為特征。發(fā)病多較急，常有不同形態(tài)的皮膚損害。主要有變應性皮膚血管炎、變應性系統(tǒng)性血管炎、過敏性紫癜、低補體性（蕁麻疹樣）血管炎等。
2.結(jié)節(jié)性多動脈炎
以中、小肌性動脈節(jié)段性炎癥與壞死為特征的一種非肉芽腫性血管炎?？衫奂叭砀鹘M織器官血管，臨床表現(xiàn)復雜，無特異性。主要有系統(tǒng)性結(jié)節(jié)性多動脈炎、良性皮膚型結(jié)節(jié)性多動脈炎、嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈炎等。
3.血栓形成性血管炎
主要累及中、小動脈和靜脈，以血管腔內(nèi)血栓形成為特征，并呈不同的臨床表現(xiàn)。主要有血栓閉塞性脈管炎、血栓性靜脈炎、惡性萎縮性丘疹病、網(wǎng)狀青斑性血管炎、血栓性血小板減少性紫癜等。
4.肉芽腫性血管炎
為大、中、小血管受累的多系統(tǒng)疾病，以管壁內(nèi)外肉芽腫形成為特征，病程慢，有時甚為嚴重。主要有韋格納氏肉芽腫、變應性肉芽腫性血管炎、顳動脈炎、大動脈炎等。
5.淋巴細胞性血管炎
以皮膚細小血管受累、管壁及其周圍組織內(nèi)淋巴細胞浸潤為特征，產(chǎn)生不同類型的皮膚損害，病程慢，反復發(fā)作。主要有淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹等。
6.結(jié)節(jié)性血管炎
一組以皮上下脂肪組織間隔內(nèi)血管受累和產(chǎn)生皮下結(jié)節(jié)損害為特征的皮膚疾病。主要有結(jié)節(jié)性血管炎、硬紅斑。
7.血液成分異常性血管炎
由于血液中某些成分異常引起的細小血管炎性疾病，表現(xiàn)為皮膚或內(nèi)臟損害，病程為慢性。主要有冷球蛋白血癥、冷高球蛋白血癥、巨球蛋白血癥等。

血管炎的癥狀，血管炎有什么癥狀，血管炎的早期癥狀

血管炎是血管壁及血管周圍有炎細胞浸潤，并伴有血管損傷，包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內(nèi)皮細胞及肌細胞壞死，又稱脈管炎。致病因素直接作用于血管壁的為原發(fā)性血管炎，在血管炎癥基礎上產(chǎn)生一定的臨床癥狀和體征者為血管炎疾病;由鄰近組織炎癥病變波及血管壁致病的為繼發(fā)性血管炎。少數(shù)病因較明確，如血清病，藥物變態(tài)反應及感染。乙型肝炎病毒已證實是多種血管炎的病因。中華巨細胞病毒、單純皰疹病毒等均能引起血管炎。

血管炎多數(shù)病因太難、不明，少數(shù)病因去年較明確如血清病無數(shù)藥物變態(tài)反應及感染乙型肝炎病毒包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內(nèi)皮細胞及肌細胞壞死，已證實是多種血管炎的比較病因進而又發(fā)現(xiàn)巨細胞病毒、單純皰疹病毒、成人T細胞白血病病毒均能引起血管炎。

本病與III型變態(tài)反應關系密切，對于一些有明顯誘因的患者，應避免再與誘發(fā)因素接觸，針對病因來進行預防。而其它病因不明確的患者，除了積極進行治療外，還需要嚴格地篩查，查找出病因，進而采取預防措施。平時多吃玉米，蘋果，海帶和海藻，綠茶，大蒜，洋蔥。

檢查方法：血尿常規(guī)、血小板計數(shù)及出疑血時間、血沉、免疫球蛋白、循環(huán)免疫復合物、C2、C3和C4、CH50類風濕因子、抗核因子、蛋白電泳、纖維蛋白原測定和HBsHg檢查等，還應按需要進行血管造影、多普勒超聲波檢查可以和X射線的確檢查等。

血管炎易混淆的癥狀

(1)過敏性紫癜 ：多發(fā)生在兒童及青少年，多發(fā)生在下肢以淤斑、淤點為最多見的皮損，可伴有關節(jié)痛。

血小板正常，尿常規(guī)可有蛋白尿和血尿，有時偶見消化道出血癥狀。

(2)丘疹壞死性結(jié)核疹
：青年女性多見，四肢關節(jié)附近或臀部有散在中心壞死性堅實丘疹，愈后留有萎縮性疤痕，結(jié)核菌素試驗呈強陽性，組織病理有結(jié)核病的組織表現(xiàn)。

(3)皮膚型結(jié)節(jié)性多動脈炎 ：多在下肢，有沿小動脈分布的皮下結(jié)節(jié),自覺疼痛明顯及明顯的壓痛，皮膚組織病理表現(xiàn)小動脈炎及小動脈壞死。

(4)還應與高球蛋白血癥、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹及結(jié)節(jié)性血管炎鑒別。

血管炎的臨床癥狀表現(xiàn)具體如下：

1、皮膚型變應性血管炎：本病僅累及皮膚，多發(fā)生在青壯年。一般有乏力，關節(jié)肌肉疼痛等癥狀，少數(shù)病例可有不規(guī)則的發(fā)熱，但也可無上述癥狀。

皮膚損害可為多形性，有紅斑、結(jié)節(jié)、紫癜、風團、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等。兩膝下為最常見，以兩小腿下部及足背部皮損最多。較多的皮損開始的特征為紫癜樣斑丘疹，壓之不退色，是由于血管壁的炎癥細胞浸潤和滲出，故這種淤斑都是高起的可以觸及的，乃是本病的特征。

有的開始為皮下結(jié)節(jié)，如黃豆至蠶豆及小棗大小，淡紅色有壓痛。有的開始完全似紫癜樣的皮損，有的皮損開始似丹毒樣改變，有的似硬斑病樣改變，有的似多形紅斑樣。在皮損發(fā)展過程中可伴有風團、丘疹等。由于炎癥反應嚴重，在紫癜及紫癜性斑丘疹上發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，一部分結(jié)節(jié)損害也可發(fā)生潰瘍伴疼痛。水腫以踝部及足背為重。

2、系統(tǒng)型變應性血管炎：本病多臟器受累，病情較重。由于臟器小血管特別是毛細血管后靜脈受累，因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內(nèi)。臟器受累表現(xiàn)多為急性發(fā)病，通常有頭痛、不規(guī)則發(fā)熱、不適、乏力、關節(jié)及肌肉疼痛等癥狀。病程不一，輕重不同，若是一次接觸抗原，約3-4周愈，若反復多次接觸抗原，病情反復發(fā)作，病程持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。本病預后取決于受累臟器和病變程度。

67%的患者發(fā)生多形性皮膚損害，但往往以可觸及淤斑為多見。75%的患者有非特異性發(fā)熱，約2/3的患者有關節(jié)痛及關節(jié)腫脹。病變可侵犯粘膜，發(fā)生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累，有蛋白尿血尿，嚴重腎功能衰竭是死亡的主要原因。

得了變應性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎血藥注意些什么？

結(jié)節(jié)性多動脈炎
和
變應性血管炎
是兩種不同的病
其治療用藥也不一樣?？梢栽龠M一步講述一下詳細的癥狀表現(xiàn)。
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雷小明教授

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