皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥

皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥又稱(chēng)川崎病，是一種以變態(tài)反應(yīng)性全身小血管炎為主要病理改變的結(jié)締組織病。主要表現(xiàn)為急性發(fā)熱、皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大。嬰幼兒多見(jiàn)。我國(guó)近年來(lái)該病發(fā)病率明顯增高。

【病因】病因不清，可能與感染。免疫反應(yīng)和環(huán)境污染、藥物、化學(xué)制劑等有關(guān)。病變可累及動(dòng)脈、靜脈和毛細(xì)血管、可侵犯全身多個(gè)系統(tǒng)，使臨床表現(xiàn)多種多樣、最嚴(yán)重的是冠狀動(dòng)脈病變，常為致死主要原因。

【臨床表現(xiàn)】病程多為6～8周，有心血管癥狀時(shí)可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。

1．主要表現(xiàn) ①發(fā)熱，呈稽留熱或弛張熱，持續(xù)1～2周。②皮膚粘膜表現(xiàn)：軀干部多形性蕁麻疹樣、紅斑或猩紅熱樣皮疹，無(wú)水皰或結(jié)癡。四肢末端病初呈實(shí)性腫脹和恢復(fù)期指端膜狀脫皮，此為本病特征。雙眼結(jié)膜充血，無(wú)膿性分泌物和流淚、口唇干燥潮紅、皸裂、楊梅舌，口腔及咽部粘膜彌漫性發(fā)紅而無(wú)潰瘍及偽膜形成。③頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大。

2．心血管癥狀和體征 少見(jiàn)，但很重要。表現(xiàn)為心臟雜音心律不齊、心臟擴(kuò)大、心力衰竭。伴冠狀動(dòng)脈病變者可呈心肌缺血甚至心肌梗死。

3．其他伴隨癥狀 可出現(xiàn)腹瀉、嘔吐、腹痛。或膿尿、血尿等。實(shí)驗(yàn)室檢查 血白細(xì)胞增高、中性粒細(xì)胞增高、血沉增快、C反應(yīng)蛋白增高，免疫球蛋白增高，部分病例轉(zhuǎn)氨酶增高，有心臟受損者可見(jiàn)心電圖和超聲心動(dòng)圖改變。

本病屬中醫(yī)溫病范疇。筆者在臨床中遇到這樣的患兒，在應(yīng)用西藥對(duì)癥治療的同時(shí)，配之以衛(wèi)氣營(yíng)血辨證施治，可收減輕癥狀、縮短病程之效。（一）氣血兩燔、溫毒發(fā)斑型　相當(dāng)于本病的急性期，表現(xiàn)為持續(xù)高熱、口干渴、嗜睡與煩躁交替出現(xiàn)、雙眼結(jié)膜充血、皮疹、口唇干紅皸裂、楊梅舌、脈細(xì)數(shù)。治當(dāng)清熱解毒，涼血泄?fàn)I。（二）熱灼津液、陰虛內(nèi)熱型　此型相當(dāng)于熱退后的恢復(fù)期。表現(xiàn)為四肢末端脫皮，皮膚干燥，唇干，舌質(zhì)干紅，手足心發(fā)熱，盜汗，脈細(xì)數(shù)。治以滋陰降火，清熱涼血。

[臨床療效]采用純中藥治療本病78例，均于9~20天治愈。

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