特發(fā)性肺纖維化

特發(fā)性肺纖維化

何謂特發(fā)性肺纖維化

特發(fā)性肺纖維化（idiopathicpulmonaryfibrosis，簡(jiǎn)稱(chēng)IPF），亦稱(chēng)隱源性纖維化肺泡炎或特發(fā)性間質(zhì)性肺炎等。本病病因未明，彌散性肺間質(zhì)纖維化局限于肺部。Hamman和Rich分別于1935年和1944年首先報(bào)道數(shù)例，均屬急性型，進(jìn)展急劇，在6周至半年內(nèi)死亡，故又名Hamman-Rich綜合癥。本病多在40－50歲發(fā)病，男性稍多于女性，是遍及全世界的疾病，近10年來(lái)發(fā)病率及病死率皆升高，絕大多數(shù)為慢性型，發(fā)病年齡越高，病程越長(zhǎng)。急性型罕見(jiàn)。近年多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系自身免疫性疾病，可能與遺傳因素有關(guān)。

肺病理變化以肺泡壁細(xì)胞浸潤(rùn)、增厚、間質(zhì)纖維化為特點(diǎn)。肉眼觀(guān)察肺臟質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，有橡膠觸感，有大小不等的囊腫凸出于肺表面，并有交錯(cuò)分布的灰白色纖維素條和瘢痕。鏡檢示肺組織結(jié)構(gòu)有變形，肺泡表面細(xì)胞腫脹，呈正方或短柱形，肺泡壁增厚，內(nèi)有灶性出血及成纖維細(xì)胞增殖。肺泡腔內(nèi)有來(lái)自肺泡的單核細(xì)胞、組織細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞及滲出液。間質(zhì)呈水腫、有單核細(xì)胞、淋巴及少量漿細(xì)胞浸潤(rùn)，隨后細(xì)長(zhǎng)成纖維細(xì)胞和大量膠原纖維出現(xiàn)，部分間質(zhì)腔幾乎完全纖維化。晚期肺泡數(shù)量明顯減少、變形、閉鎖或殘留裂隙狀不規(guī)則形態(tài)。細(xì)支氣管代償、擴(kuò)張成蜂窩肺。受累肺臟由於大量纖維結(jié)締組織增殖而收縮，毛細(xì)血管數(shù)量減少甚至閉鎖。病情持續(xù)發(fā)展，肺組織病理改變亦不停地由早期向晚期發(fā)展，故在同一視野中可看到各階段的病理變化，即肺泡炎、肺泡結(jié)構(gòu)紊亂和蜂窩肺。

以隱襲性進(jìn)行性呼吸困難為其突出的癥狀，體力衰弱，可有盜汗、食欲減退、體重減輕、消瘦、無(wú)力等。輕度干咳、偶有痰血。體檢：呼吸淺速，兩肺底吸氣期啰音似Velcro尼龍帶拉開(kāi)音。50％患者有杵狀指（趾）和紫紺。晚期病例右心受累，顯示肺心病癥狀和體征，最后多死于呼吸、循環(huán)衰竭。

早期雖有呼吸困難癥狀，但X線(xiàn)胸片可能基本正常；中后期可出現(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影，偶見(jiàn)胸膜腔積液、增厚或鈣化。

肺功能表現(xiàn)為進(jìn)行性限制性通氣功能障礙和彌散量減少。

實(shí)驗(yàn)室檢查示血乳酸脫氫酶增高；類(lèi)風(fēng)濕因子、抗核抗體和丙種球蛋白可增高

如何治療：

在急性病例用糖皮質(zhì)激素，通常潑尼松0.5-1mg/kg·d，分3次服用，1－2個(gè)月，待主觀(guān)和客觀(guān)指標(biāo)（X線(xiàn)和肺功能）達(dá)最佳水平，不斷繼續(xù)好轉(zhuǎn)時(shí)，逐漸減量至25mg/d，晨15mg，下午10mg，維持2個(gè)月，再減至20mg/d，分兩次服用2－3個(gè)月。20mg/d后每次減量2－5mg。最后維持量為5－7.5mg/d，空腹一次服用，療程不少于1年。但在治療期間，要注意并發(fā)肺結(jié)核，應(yīng)及時(shí)診治。

老年病人，發(fā)紺、杵狀指、低氧血癥，胸片示廣泛肺纖維化，蜂窩肺者，只對(duì)癥治療，吸氧，不宜用糖皮質(zhì)激素。皮質(zhì)激素?zé)o效或不能接受者，可應(yīng)用免疫抑制劑如小劑量硫唑嘌呤。

繼發(fā)感染常是病情惡化、導(dǎo)致死亡的因素，故預(yù)防和及時(shí)控制呼吸道感染是治療中不可忽視的環(huán)節(jié)。

特發(fā)性肺纖維化　急性惡化死亡率高達(dá)九成

一名六十多歲男子因?yàn)殚L(zhǎng)期抽菸，而經(jīng)常會(huì)有喘咳等癥狀，起先被診斷為慢性阻塞性肺?。–OPD），但是治療后病況都未見(jiàn)起色，經(jīng)由進(jìn)一步就醫(yī)，才發(fā)現(xiàn)是罹患特發(fā)性肺纖維化（IPF）；醫(yī)師提醒，特發(fā)性肺纖維化死亡率高，若是急性惡化，死亡率會(huì)高達(dá)九成，不得不慎！ 平均五年存活率不到二分之一 臺(tái)大醫(yī)院胸腔內(nèi)科主治醫(yī)師郭炳宏表示，IPF死亡率高，一般而言，平均五年存活率不到二分之一，而且一旦出現(xiàn)急性惡化，住進(jìn)加護(hù)病房，死亡率就會(huì)高達(dá)八、九成。由于COPD用藥治療效果佳，死亡率并不高，至于鑒別診斷方面，可在IPF患者兩邊肺部下方聽(tīng)到很特殊的聲音。 COPD和IPF常被混淆 COPD和IPF的癥狀很像，都會(huì)有喘咳，而且會(huì)呼吸困難，但是仍然有所差異；郭炳宏醫(yī)師指出，通常COPD是由抽菸引起，好發(fā)年齡在四十歲，至于肺氣腫與慢性支氣管炎也會(huì)導(dǎo)致COPD；而IPF則是以五十歲居多，且不一定有抽菸。但是也有很多人是有共病現(xiàn)象，同時(shí)具有兩種疾病。 治療方法大不同 COPD和IPF的治療方法也是大不同，郭炳宏醫(yī)師表示，COPD的治療可使用擴(kuò)張劑與吸入式類(lèi)固醇，但是IPF的治療在以前則并沒(méi)有很好的方法，口服類(lèi)固醇的效果不好，美國(guó)FDA目前是有通過(guò)兩種用藥，臺(tái)灣則是有一種新藥已在去年上市，但是尚未獲得健保給付。 一個(gè)月藥費(fèi)高達(dá)十萬(wàn)元 特發(fā)性肺纖維化的治療在早期并沒(méi)有很好的方法，目前則是有新藥可治療，只是尚未有健保給付，一個(gè)月藥費(fèi)必須高達(dá)十萬(wàn)元，以致病人負(fù)擔(dān)極大；由于此病的嚴(yán)重度不亞于肺癌，致死率高，許多病人希望能盡快通過(guò)健保給付來(lái)救命，并能減輕經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。訂閱【健康愛(ài)樂(lè)活】影音頻道，閱讀健康知識(shí)更輕松 加入【】，天天關(guān)注您健康！LINE＠ ID：@ ： /supply/article/26586/特發(fā)性肺纖維化　急性惡化死亡率高達(dá)九成 關(guān)鍵字：特發(fā)性肺纖維化, IPF, 呼吸困難, 郭炳宏, 臺(tái)大醫(yī)院, 胸腔內(nèi)科

肺纖維化怎么辦,謝謝大師們,誰(shuí)給我有用的答案？

現(xiàn)實(shí)生活之中，肺纖維化這種疾病的發(fā)生，對(duì)于患者來(lái)說(shuō)，無(wú)疑是一種嚴(yán)重的健康損害，給患者的身體健康帶來(lái)了嚴(yán)重的傷害，導(dǎo)致患者無(wú)法正常工作以及生活，務(wù)必要及早治療。那么，肺纖維化怎么辦？下面讓我們了解一下吧！
一般而言，肺纖維化可以分為特發(fā)性肺纖維化以及繼發(fā)性肺纖維化這兩種類(lèi)型:
癥狀比較輕微的繼發(fā)性肺纖維化這種不良癥狀，大部分患者是不用接受特殊治療的。究其因，這種不良癥狀，對(duì)于人體的不良影響往往是十分輕微的，對(duì)于人體肺功能方面一般不會(huì)產(chǎn)生損害。
1、繼發(fā)性肺纖維化
病情比較嚴(yán)重的肺纖維化患者，有可能會(huì)發(fā)生一些諸如胸悶以及憋喘，還有咳黏液濃痰等等不良癥狀的發(fā)生，與此同時(shí)，還有可能會(huì)發(fā)生消瘦以及乏力，還有厭食以及四肢關(guān)節(jié)痛等等全身不良癥狀的發(fā)生，通常需要借助激素以及免疫抑制劑來(lái)進(jìn)行治療，建議最好及早到醫(yī)院接受正規(guī)治療。
2、特發(fā)性肺纖維化
不過(guò)，倘若屬于特發(fā)性肺纖維化這種情況，那么情況就會(huì)復(fù)雜得多。究其因，特發(fā)性肺纖維化，這個(gè)疾病目前而言，依然是一個(gè)世界級(jí)別的難題，屬于一個(gè)十分難以治愈的疾病。究其因，這種不良癥狀通常出現(xiàn)在肺泡以及肺間質(zhì)，一般以炎癥性肺泡炎這種不良癥狀作為主要的一種不良表現(xiàn)，因?yàn)槟壳岸?，病因依然不明確，所以治療方面無(wú)疑是十分棘手的。
對(duì)于特發(fā)性的治療，目前通常以借助糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑來(lái)進(jìn)行抗纖維化這種治療方法為主。以此同時(shí)，還需要進(jìn)行預(yù)防以及避免發(fā)生感染，有必要的話(huà)，需要適當(dāng)進(jìn)行氧氣治療。倘若患者的病情十分嚴(yán)重，那么就需要考慮進(jìn)行肺移植手術(shù)。

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