晚期馬凡氏綜合征患者換心(你知道馬凡氏綜合癥的癥狀嗎)

晚期馬凡氏綜合征患者換心

本報訊筆者日前在廣州軍區(qū)武漢總醫(yī)院心胸外科住院病房看到，經(jīng)過心臟移植手術(shù)的福建患者葉海燕，正在與醫(yī)護人員親切交談，她清秀的臉上滿是笑容。

19歲的患者葉海燕來自福建省霞浦縣溪南鎮(zhèn)，先天性心臟病馬凡氏綜合征晚期，經(jīng)國內(nèi)多家醫(yī)院治療無效，心臟極度擴大，于去年12月中旬轉(zhuǎn)入廣州軍區(qū)武漢總醫(yī)院住院治療。此病進行藥物治療和常規(guī)性外科手術(shù)均難以達到治療效果，預(yù)期壽命為6至12個月。專家經(jīng)過會診，決定為其進行心臟移植手術(shù)。

主刀者是該院心胸外科主任殷桂林。他帶領(lǐng)醫(yī)務(wù)人員經(jīng)過5個小時的努力，獲得手術(shù)成功?；颊咝g(shù)后3天便可下床活動，目前正在進一步康復(fù)中。

據(jù)介紹，對患先天性心臟病馬凡氏綜合征晚期實施心臟移植手術(shù)并獲得成功，在國內(nèi)尚屬首例。

你知道馬凡氏綜合癥的癥狀嗎

馬凡氏綜合癥的癥狀
1、骨骼異常
馬凡氏綜合癥最具有特征性的表現(xiàn)就是骨骼異常，如身材高大、四肢修長。通常馬凡氏綜合癥患者的四肢比常人更修長，且手掌、手指、腳趾類似蜘蛛的四肢，當雙手下垂時，長度能過膝蓋。
2、肌肉異常
在該病發(fā)生后，患者的皮下脂肪少，且肌肉不夠發(fā)達，腹部、胸部及手臂上的皮膚會呈現(xiàn)出一定的皺紋。此外，馬凡氏綜合癥患者的肌肉張力低，在韌帶、肌腱及關(guān)節(jié)囊伸長或松弛等現(xiàn)象，有時還會出現(xiàn)雞胸、漏斗胸等癥狀。
3、眼部異常
馬凡氏綜合征的患者，其眼部的晶狀體會有半脫位或脫位、高度近視、白內(nèi)障、虹膜震顫、視網(wǎng)膜脫落等情況出現(xiàn)，而據(jù)相關(guān)相關(guān)顯示，這種特征男性多于女性。
4、心血管異常
該病約有80%的患者伴有先天性心血管畸形，常見動脈進行性擴張、主動脈瓣關(guān)閉不全、二尖瓣脫垂、二尖瓣關(guān)閉不全、三尖瓣關(guān)閉不全等重要表現(xiàn)。

馬凡氏綜合征一定會病發(fā)嗎 馬凡氏綜合征的并發(fā)癥

1 馬凡氏綜合征一定會病發(fā)嗎一般都會發(fā)病。

因為馬凡氏綜合征是一種遺傳性疾病，在患上疾病后，如果沒有發(fā)生意外，隨著年齡的增長，體內(nèi)遺傳的突變基因開始逐漸發(fā)揮效應(yīng)，就會導(dǎo)致病發(fā)的情況出現(xiàn)。

2 馬凡氏綜合征癥狀

骨骼

患者四肢較常人更修長，并且手指腳趾均呈蜘蛛四肢狀，當雙手下垂時，長度能過膝。

肌肉異常

在患病后，患者的皮下脂肪少，肌肉不夠發(fā)達，胸部、腹部及手臂上的皮膚會呈現(xiàn)出一定的皺紋，肌肉的張力低，在韌帶、肌腱及關(guān)節(jié)囊伸長或松弛等現(xiàn)象。

晶狀體異常

馬凡氏綜合征的患者，其眼部的晶狀體會有脫位或半脫位、高度近視、白內(nèi)障等情況出現(xiàn)。

3 馬凡氏綜合征的并發(fā)癥

心血管疾病

患有馬凡氏綜合征的病人會伴有先天性的心血管畸形，通常表現(xiàn)為主動脈進行性擴張而動脈瓣關(guān)閉不全，并容易導(dǎo)致主動脈的中層囊樣壞死，從而引起主動脈瘤等并發(fā)癥。

神經(jīng)系統(tǒng)病變

患病后由于基因的影響，在患者的神經(jīng)系統(tǒng)可能會發(fā)生病變，從而引起蛛網(wǎng)膜下腔出血或頸內(nèi)動脈瘤的情況出現(xiàn)。

胸骨異常

有些患者在患病后可能會出現(xiàn)雞胸、漏斗胸等癥狀。

馬凡綜合征【馬凡綜合征Bentall術(shù)后】

頭部和上半身隨著心臟“晃動”可能的原因：一是術(shù)前左心室大，現(xiàn)在還是大，請看看你近期的心臟彩超報告的左心室直徑多大？；二是高血壓，高速血流通過Bentall的直型人工血管沖擊頭部。建議服用1、科素亞 50mg 一天一次，倍他樂克 25mg，一天兩次。
左眼出現(xiàn)視覺問題，最好到眼科看看眼底，另外是否仍然服用地高辛？同時檢測Pt，不要因為眼底出血貽誤治療。把你目前服用的所有藥物告訴我。
左手酸脹無力，你看看左側(cè)上肢的血壓是多少？同時和右側(cè)的比較一下。如血壓正常，可能的原因是開胸的時候擠壓損傷了臂叢神經(jīng)，慢慢會恢復(fù)的。

（安貞醫(yī)院謝進生大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫(yī)院在醫(yī)生指導(dǎo)下進行?。?/p>

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