罕見主動脈離斷治愈

本報訊（通訊員金紅巖記者楊麗佳）一患罕見疾病——先天性主動脈弓離斷合并室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉的嬰兒，經(jīng)南京市兒童醫(yī)院胸心外科成功手術(shù)，日前痊愈出院。

患兒為男性，出生僅5個月。經(jīng)南京市兒童醫(yī)院胸心外科檢查，患兒沒有完整的體循環(huán)系統(tǒng)，平時就處于缺氧狀態(tài)，哭鬧時會引起肺血管收縮，使機體缺氧加重，并出現(xiàn)昏迷。

據(jù)介紹，主動脈弓離斷是一種罕見的先天性疾病，90％的患兒在1歲以內(nèi)死亡。治療該病的惟一辦法是手術(shù)。經(jīng)過精心設(shè)計和準(zhǔn)備，該院專家先在患兒胸腔置管，將心腔內(nèi)的血液引出，經(jīng)過人工心肺機氧合后，再經(jīng)主動脈插管保證頭部的血液供應(yīng)。同時，在肺動脈置管，將人工心肺機氧合后的血液通過這條管道供應(yīng)頸部以下部位的血液。在特殊的體外循環(huán)技術(shù)支持下，專家們采用胸部正中切口，修補了心室缺損。接著又將患兒的體溫降到18℃，停止體外循環(huán)，切斷動脈導(dǎo)管，將位于手術(shù)視野深部的斷開的主動脈兩端連接縫合。經(jīng)過30分鐘的復(fù)溫，患兒恢復(fù)自主循環(huán)。術(shù)后，在醫(yī)護人員的精心護理下，患兒順利渡過了肺動脈高壓危象、呼吸衰竭等難關(guān)。

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