朱鏞連(誰知道原發(fā)性震顫哪里可以治好)

醫(yī)案日記 2023-06-15 12:19:10

朱鏞連

姓名：朱鏞連性別：男出生年月：1925年7月職稱：教授

，主任醫(yī)師

職務(wù)：中國康復(fù)研究中心神經(jīng)內(nèi)科

、神經(jīng)康復(fù)科、偏癱治療中心主任

；中華神經(jīng)病學(xué)分會常務(wù)委員；中華神經(jīng)康復(fù)學(xué)組主任委員

；中國康復(fù)協(xié)會理事；北京腦病康復(fù)專業(yè)委員會主任委員

；國際中華神經(jīng)精神醫(yī)學(xué)雜志編委會副主任；中國康復(fù)理論與實踐副主編

；中華誤診學(xué)雜志常委；北京市神經(jīng)內(nèi)科會診中心成員

；港澳專家會診中心成員。

專業(yè)領(lǐng)域：神經(jīng)病學(xué)：神經(jīng)病的診斷與治療

。神經(jīng)康復(fù)：腦血管病，顱腦外傷及癲癇病的治療與康復(fù)

。

著作：主編《腦血管疾病》

、《腦卒中的康復(fù)評定和治療》

、《神經(jīng)康復(fù)學(xué)》、《中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管性疾病》

、《中樞神經(jīng)系統(tǒng)的細菌性感染》

。

主要論文：發(fā)表論文70多篇

，其中圖象腦電圖V/EEG智能監(jiān)測系統(tǒng)曾獲北京市科技成果二等獎

；唾液中苯妥英鈉測定及其臨床應(yīng)用獲三等獎

。

個人簡歷：1950年畢業(yè)于長沙國立湘雅醫(yī)學(xué)院至今從醫(yī)50年。1957年曾在中華人民共和國衛(wèi)生部主辦的神經(jīng)內(nèi)科高級師資班進修

，有畢業(yè)證書。曾任北京中蘇友誼醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科代理主任

，北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任，北京神經(jīng)外科研究所神經(jīng)病學(xué)室主任

。

地址：北京市豐臺區(qū)角門北路10號電話：67563322郵編：100077

誰知道原發(fā)性震顫哪里可以治好

你可以帶他到當?shù)氐募准壱陨系尼t(yī)院去治療

。一般是用阿爾馬爾治療或者微電極介入治療

。建議你去西安第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院全軍微創(chuàng)神經(jīng)外科中心治療

。

原發(fā)性震顫(essentialtremor

，ET)是一種常見的運動障礙

。又稱為特發(fā)性震顫、良性震顫

。常有家族史

，故又稱為遺傳性震顫或家族性震顫

。1887年Dana首次描述了該病，100多年來

，盡管在其病因、發(fā)病機制

、臨床特征

、診斷與治療諸方面進行了大量研究

，目前仍確診困難

，治療無非常有效辦法。為提高對本病的認識

，今就本病發(fā)生機制、臨床特征

、診斷

、鑒別

、治療及基礎(chǔ)研究等方面簡要概述

。
1 發(fā)病機制
本病的病理研究至今尚未發(fā)現(xiàn)異常改變，病因和發(fā)病機制尚未明了

，認為可能與以下幾個方面有關(guān)：
①中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)多個運動單位發(fā)生同步化放電；
②發(fā)生不同于帕金森病(Parkinson’s disease

，PD)的單運動電位活動異常

；
③橄欖小腦紅核系統(tǒng)內(nèi)產(chǎn)生振蕩的結(jié)果

。目前多數(shù)學(xué)者傾向于ET起源于中樞。猴子模型中腹中間被蓋或外側(cè)小腦系統(tǒng)損害后出現(xiàn)一種6—8Hz的震顫

，有許多原發(fā)性震顫的特征

；臨床研究發(fā)現(xiàn)小腦

、丘腦和腦干的卒中

，丘腦中央腹內(nèi)側(cè)核的立體定位手術(shù)能解除人類的震顫，證實中樞機制

。在此基礎(chǔ)上提出了幾種姿勢性震顫的產(chǎn)生模式，如下橄欖體或丘腦中央腹內(nèi)側(cè)核為中樞振蕩器

，經(jīng)紅核

、小腦

、基底節(jié)和運動皮層組成的投射系統(tǒng)傳導(dǎo)至脊髓，產(chǎn)生姿勢性震顫

。
2 臨床特征
ET常有家族聚集現(xiàn)象

，任何年齡均可發(fā)病

，平均起病年齡45歲左右，人群患病率410～3 920／10萬

，60歲以上人群患病率1 300～5 050／10萬”。有學(xué)者認為起病年齡呈一種雙峰模式

，青少年期和50歲左右為兩個發(fā)病高峰

?div id="m50uktp" class="box-center"> ；疾o種族

、地區(qū)

、性別差異

。
本病以姿勢性震顫為特征

，典型的ET表現(xiàn)為一種單癥狀的姿勢性震顫

，即在保持某一姿勢(如持筷、持杯等)時最明顯

，某些患者可在運動中加重，另一些患者初始即伴有運動性震顫

，很少在靜止時出現(xiàn)

。緊張、情緒激動

、饑餓

、疲勞時加重

。身體各部位均可受累，受累部位依次為手

，其次為頭，咽喉部肌肉

，腿和下頦

，很少發(fā)生于軀干和舌

；震顫通常從一側(cè)手開始

，逐漸擴展至整個上肢和對側(cè)上肢，向上可至頭和咽喉部肌肉

，并以一側(cè)更明顯。頻率一般為4～12Hz

，隨年齡增長頻率下降，而與病程無關(guān)

。初為間歇性

，逐漸發(fā)展為持續(xù)性，一般進展緩慢

。體查除震顫為惟一癥狀外

，無其他神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征

，包括肌僵直和運動減退等

。對酒精的反應(yīng)性是ET的另一特征

，約 42％—75％ET患者飲少量酒后震顫減輕或消失

，時間從半小時至幾小時，但酒精作用消失后情況更差

。
ET常伴發(fā)其他類型的運動障礙性疾病，如PD

、肌張力障礙

、肌陣攣、遺傳性小腦性共濟失調(diào)等。此外

，典型偏頭痛被證實是最常見的和 ET相關(guān)聯(lián)的疾病

，有報道ET患者中患典型偏頭痛的發(fā)生率為26％

。ET一旦出現(xiàn)即貫穿于整個生命，一般不影響壽命。
3 診斷
迄今，ET尚未有非常有效的確診方法

，目前仍限于臨床診斷，主要依靠病史及臨床特征

，容易誤診或漏診。Bain和 Findley等于1994年提出一個診斷標準

，含包括標準和排除標準

。
包括標準：①出現(xiàn)可見的和持續(xù)性的姿勢性震顫

，包括手或前臂，可伴或不伴運動性震顫

。上肢的震顫可不對稱，也可對稱

，并且震顫可累及身體的其他部位；②震顫至少持續(xù)5年

，癥狀可能波動

，但5年內(nèi)不能產(chǎn)生功能障礙

。
排除標準：①出現(xiàn)其他神經(jīng)系統(tǒng)征象

，但不包括齒輪樣強直和Froment's征。Froment

，s征是指對側(cè)肢體作重復(fù)自主動作時，誘導(dǎo)被檢查側(cè)肢體出現(xiàn)齒輪樣強直

；②已知原因產(chǎn)生的生理性震顫

，如甲狀腺功能亢進

；③同時或最近服用可產(chǎn)生震顫的藥物，或者藥物戒斷癥狀

；④震顫開始前3個月有外傷史；⑤臨床上有心因性震顫的證據(jù)

；⑥突然開始的震顫

。
目前

，診斷標準很多

，但其差異很大，Louis等1998年對10套ET的診斷標準進行分析

，發(fā)現(xiàn)它們之間相差30倍

，原因在于各標準對姿勢性或／與動作性震顫

、震顫嚴重程度、陽性家族史

、病程長短要求不一

。而臨床診斷僅與姿勢性震顫或／與動作性震顫

、震顫嚴重程度兩因素相關(guān)。
基因診斷有助于ET的確診

。
4 鑒別診斷
臨床上最容易與ET相混淆的疾病是PD或帕金森綜合征，有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)PD患者的家族中有高比例的ET患病率

；同時ET中有高比例的ET-PD

，且往往ET的發(fā)病先于PD

；于是有學(xué)者認為ET是一種PD的頓挫型

。但不少學(xué)者研究認為ET與PD是兩種不同疾病。臨床鑒別主要依靠震顫形式及神經(jīng)系統(tǒng)體征

。PD可有動作性震顫，不過靜止性震顫更典型

。靜止性震顫可見于身體各個不同部位

，常不對稱

，其中最典型的表現(xiàn)為搓丸樣動作

。是由肘部屈伸運動

，前臂的前旋后旋運動和拇指運動所致，其頻率為4—6Hz

，典型靜止性震顫隨運動開始而消失

，病程后期亦可轉(zhuǎn)為姿勢性。多巴胺能藥物治療通?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">？筛纳普痤潯３痤澬问讲煌?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">，PD還有肌僵直

、運動減少等神經(jīng)系統(tǒng)體征

。
生理性震顫正常情況下僅在維持某種姿勢時出現(xiàn)

，在某些情況以及使用特殊藥物時可加重并成為一種癥狀，如焦慮

、緊張、恐懼

、鍛煉

、低血糖

、甲狀腺毒癥、酒精戒斷及某些藥物

，頻率手部為6～12Hz，一般有相應(yīng)的心理或病史特點

，去除觸發(fā)因素癥狀即可消失

。
此外

，本病還需與其他疾病引起的震顫如小腦病變

、脫髓鞘疾病、多發(fā)性硬化等進行鑒別

，結(jié)合相應(yīng)疾病特點鑒別不難。
5 治療
藥物治療仍是ET的主要方法，最常用的藥物有

。 5．1 β—腎上腺素能受體阻滯劑臨床觀察證明β-腎上腺素能受體阻滯劑為治療ET的有效藥物

，約70％有效

。通常用心得安80—320mg／d

，但心得安副反應(yīng)有心跳減慢、疲乏

、頭痛和氣喘。在選用心得安時應(yīng)注意慢性氣道阻塞性疾病

，房室傳導(dǎo)阻滯和哮喘患者禁用

。美托洛爾由于有心臟選擇性

，常用于氣喘時。 5．2 撲癇酮一種抗癲癇用藥

，用于ET治療

。有報道比心得安的治療作用稍強，每天50—700mg

，最佳劑量250mg／d

，β—受體阻滯劑無效者撲癇酮有效

，反之亦然，心得安與撲癇酮聯(lián)用療效更佳：撲癇酮常見副反應(yīng)有惡心

、嘔吐

、頭昏

、共濟失調(diào)，因此服用此藥宜從小劑量開始

，同時亦可預(yù)先服用肝酶誘導(dǎo)劑苯巴比妥

。
此外．苯巴比妥、尼莫地平等亦用于ET治療

，鎮(zhèn)痛劑很少有效．如果震顫造成嚴重功能障礙

，對藥物無反應(yīng)

，可選擇立體定位丘腦切斷或者丘腦深部刺激術(shù)

。

專治神經(jīng)內(nèi)科的醫(yī)院

北京神經(jīng)內(nèi)科會診中心簡介
Beijing Neurology Consultation Center(BNCC)

北京神經(jīng)內(nèi)科會診中心成立于1994年3月, 在原北京神經(jīng)內(nèi)科學(xué)會主任委員丁銘臣教授和中華醫(yī)學(xué)會北京分會秘書長劉援增的倡議下和首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院共同組織成立

，迄今已十一年。北京神經(jīng)內(nèi)科會診中心的主要工作是解決神經(jīng)系統(tǒng)疾病中疑難病癥的診斷和治療問題

，減少疑難病患者在各大醫(yī)院間重復(fù)性的檢查和就診。北京神經(jīng)內(nèi)科會診中心匯集了北京各大醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科的著名教授共24名來參加會診

。包括衛(wèi)生部北京醫(yī)院、首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

、中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

、北京大學(xué)第一醫(yī)院和北京大學(xué)第三醫(yī)院

、中國人民解放軍總醫(yī)院、首都醫(yī)科大學(xué)附屬天壇醫(yī)院、首都醫(yī)科大學(xué)附屬友誼醫(yī)院

、衛(wèi)生部中日友好醫(yī)院

、中國人民解放軍北京軍區(qū)總醫(yī)院

、中國康復(fù)中心。參加會診的專家組包括王新德教授

、匡培根教授、朱鏞連教授

、郭玉璞教授

、張葆樽教授

、曹起龍教授

、高素榮教授

、楊秉賢教授、蔣景文教授

、李舜偉教授、魏崗之教授

、康德瑄教授、何筱仙教授

、王國相教授、顏振瀛教授

、龍潔教授、王得新教授

、孫相如教授、王魯寧教授

、賈建平教授、崔麗英教授

、郎森陽教授、黃一寧教授

。我國著名的神經(jīng)病學(xué)專家趙葆洵教授、丁銘臣教授

、童啟進教授以及已故的我國著名神經(jīng)病學(xué)及神經(jīng)病理學(xué)家黃克維教授、陳清棠教授

、朱克教授也曾作為北京神經(jīng)內(nèi)科會診中心專家組成員參加會診

。
十一年來北京神經(jīng)內(nèi)科會診中心已會診患者約8000例

，這些患者來自全國各地及海外

。許多神經(jīng)系統(tǒng)的疑難病例在這里得到了正確的診斷及合理的治療，例如線粒體代謝障礙所致的腦肌病

、多灶性運動神經(jīng)病

、家族性運動神經(jīng)元病、運動誘發(fā)的肌緊張異常（PKC）

、遺傳性腦血管病（如CADSIL等）

、肌陣攣性小腦性共濟失調(diào)

、特殊類型的金屬中毒所至的錐體外系病變

、Leigh’病

，家族性黑蒙性癡呆

、不典型的顱內(nèi)腫瘤

、脫髓鞘性假瘤

、硬脊膜動靜脈瘺

、特殊類型的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染及各種類型的神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病及變性病等。北京神經(jīng)內(nèi)科會診中心所在的首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院擁有目前國內(nèi)最先進的神經(jīng)系統(tǒng)檢查和診斷設(shè)備（包括具有國際先進水平的神經(jīng)影像

、神經(jīng)電生理及神經(jīng)病理）和目前國內(nèi)最大的設(shè)施完善的神經(jīng)內(nèi)科病房及神經(jīng)內(nèi)科危重癥監(jiān)護治療中心。為了使來會診的患者得到更好的醫(yī)療服務(wù)

，首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院專門建立了會診中心病房，目前擁有20張床位

。由神經(jīng)內(nèi)科會診中心主任李存江、副主任王向波兩位主任醫(yī)師

，負責會診中心日常會診的安排及會診中心病房的管理等工作

。
目前北京神經(jīng)內(nèi)科會診中心分為兩個功能部和一個基地：（一）專家會診部：主要負責會診來自海內(nèi)外的疑難病人

。（二）會診中心病房部：主要觀察會診后疑難病人的進一步檢查和治療效果。針對難治性疾病研究新的治療方案（專家組制定）

。針對特殊疾病的治療方案進行多中心臨床觀察。（三）北京神經(jīng)內(nèi)科會診中心是全國神經(jīng)內(nèi)科高級臨床醫(yī)師的培訓(xùn)基地

，每年都有來自全國的神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師約2500人次進行參觀學(xué)習(xí)。

會診形式：有4位專家教授參加會診討論

。
會診時間：周二下午

、四

、五上午，提前預(yù)約

。
會診費： 400元
會診要求：主要是神經(jīng)科的病人，要有神經(jīng)內(nèi)科的就診資料