元月2日,聰明活潑的飛飛突然發(fā)燒到39.8℃,那幾天,正是感冒病人擠破醫(yī)院的時(shí)候,爺爺奶奶以為飛飛感冒了,趕緊到縣醫(yī)院打針吃藥。一個(gè)星期過去了,飛飛高燒一直不退,這可把全家人嚇壞了。爺爺奶奶連夜驅(qū)車到解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院求治。該院兒科主任余素明和徐飛醫(yī)生等給飛飛做了認(rèn)真檢查,發(fā)現(xiàn)他兩眼充血,口唇干裂,全身關(guān)節(jié)腫脹疼痛,頜下淋巴結(jié)腫大,體溫39.8℃,診斷飛飛可能患了一種罕見的疾病——川崎病。他們?cè)诮o飛飛口服腸溶阿司匹林的同時(shí),大劑量靜滴丙種球蛋白。第二天,飛飛體溫開始下降,第五天,雙眼充血、關(guān)節(jié)腫脹疼痛等癥狀全部消失,飛飛又恢復(fù)了往日活潑的天性,自己在病床上寫字、畫畫、背唐詩,纏著奶奶給他講故事。
川崎病究竟是一種什么病,在臨床上和感冒有什么區(qū)別,對(duì)兒童健康有什么危害?
余素明說,至今人們還不清楚這種病的確切發(fā)病原因是什么,有學(xué)者認(rèn)為可能是對(duì)某種病菌的反應(yīng)。川崎病不是常見病,但近年有增多的趨勢(shì),據(jù)流行病學(xué)調(diào)查,北京地區(qū)小兒川崎病的發(fā)病率在19~30/10萬左右,多見于8個(gè)月到4歲之間的幼兒,偶爾也會(huì)有大一點(diǎn)的孩子患病。川崎病雖然叫“皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征”,其實(shí)質(zhì)是一種全身性血管炎,可以侵犯內(nèi)臟器官,如心臟、腎臟、消化道,甚至還會(huì)侵犯大腦。川崎病不遺傳,不傳染,目前也沒有什么好的預(yù)防辦法。
川崎病一年四季均可發(fā)生,但多發(fā)生在冬季,其首發(fā)癥狀是發(fā)燒,身上伴發(fā)有紅點(diǎn),所以常常會(huì)被誤診為感冒、麻疹或猩紅熱。但川崎病在癥狀上同感冒還是有區(qū)別的,不像感冒那樣咳嗽、打噴嚏、流鼻涕。一般的感冒發(fā)燒3天后癥狀就會(huì)緩解,體溫也開始下降,但川崎病持續(xù)高燒,體溫在38~39℃之間,發(fā)燒可持續(xù)5天以上。發(fā)燒兩天左右時(shí)全身會(huì)出現(xiàn)各種大小不等的紅色斑疹,嘴唇發(fā)干而有裂紋,口腔黏膜發(fā)紅,舌頭上長出紅色的小疙瘩,十分像新鮮楊梅的“刺”,稱“楊梅舌”。兩眼充血、發(fā)紅,手腳關(guān)節(jié)發(fā)硬腫脹,指(趾)處可見紅斑,頸部雙側(cè)和頜下淋巴結(jié)腫大。
余素明提醒,目前正是感冒的高發(fā)期,如果孩子發(fā)燒,特別是持續(xù)高燒不退或有上述癥狀,家長不要以為只是一般的感冒,自己隨便給孩子吃些抗感冒的藥,要考慮可能是其他疾病,盡快帶孩子到醫(yī)院檢查診治。
余素明還指出,川崎病對(duì)兒童的危害并不在于發(fā)燒、出皮疹以及淋巴結(jié)腫大等外在癥狀,其真正的危險(xiǎn)在于對(duì)心臟等臟器的危害。部分川崎病患兒可并發(fā)心、腦、肝、肺、腎等多臟器損害,其中,心血管損害最為突出,大多發(fā)生于發(fā)病后2~3周,可持續(xù)數(shù)月到數(shù)年。有資料顯示,川崎病患兒如治療不及時(shí),25%~35%的患兒心臟會(huì)受到影響,因此一旦疑為川崎病時(shí),應(yīng)盡早做超聲心動(dòng)圖檢查。川崎病的首次治療一定要徹底,不要以為孩子退燒了就沒事了,尤其要注意心臟、肝臟的保護(hù),密切關(guān)注孩子的心臟變化以及血小板等生化指標(biāo)。
據(jù)介紹,治療川崎病抗生素沒有效果,而首選藥是最便宜、最常用的老藥——阿司匹林。在服阿司匹林的同時(shí),還可根據(jù)病情需要加服潘生丁和華法林,以加強(qiáng)抗血小板凝集和預(yù)防血管栓塞。有研究認(rèn)為,急性期給予高劑量阿司匹林和靜脈滴注免疫球蛋白,相對(duì)于只單獨(dú)使用阿司匹林,可大大降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。
余素明說,在藥物治療的同時(shí),要給患兒多喝水,多喝果汁,要注意休息。尤其已發(fā)現(xiàn)有冠狀動(dòng)脈損害的患兒更須臥床休息,恢復(fù)期要避免體力活動(dòng)??谇?、齒齦和咽喉腫痛難以進(jìn)食的,應(yīng)予靜脈輸液或給予流質(zhì)飲食。患者治愈兩年內(nèi)應(yīng)隨訪檢查,定期復(fù)查心電圖、胸片及超聲心動(dòng)圖。
川崎?。↘D)
常發(fā)生在5歲以下的寶寶身上,冬末和初春的發(fā)病率最高。
和很多家長一樣,在糖寶兒沒遇到這種病之前,聽都沒聽過。
川崎病在初期往往容易被誤認(rèn)為是發(fā)燒、皮疹或者猩紅熱。
正是因?yàn)樗陌Y狀與發(fā)燒相似,所以讓很多家長錯(cuò)誤地按照發(fā)燒治療吃退燒藥,錯(cuò)過治療時(shí)間的案例也不在少數(shù)。
第一天,Day 1
1月26日我和姐姐約一起帶著軒軒和糖寶兒去薈聚買新年衣服,中午我們?nèi)ケ貏倏统燥垼ㄅ_是她比較喜歡的)她情緒不是很好,很煩躁,晚上到家大約9點(diǎn)就睡了,夜里1:40摸摸額頭,感覺發(fā)燙,一量體溫39.6°,喝了點(diǎn)退燒藥,安靜的睡著了。但心理一直隱隱不安,因?yàn)?5號(hào)感冒咳嗽剛剛?cè)ミ^醫(yī)院,23號(hào)打得水痘疫苗針。早上我就讓婆婆去大興區(qū)縣醫(yī)院給掛號(hào)。
血常規(guī)檢查,縣醫(yī)院醫(yī)生說細(xì)菌感染,嗓子有些發(fā)炎,建議輸液,0.5克的頭孢他定,配合口服藥物(娃娃寧和頭孢他定的沖劑)晚上繼續(xù)燒,退燒藥配合物理降溫,糖寶兒熱得和小火爐一樣,打蔫兒煩躁易哭。可能也是做媽媽的直覺,莫名感覺不是很好,姐姐和姐夫也建議去兒研所(首都兒科研究所)再看看,他們一大早4點(diǎn)起來去給掛的專家號(hào)。
第二天,Day 2
兒研所的專家也初步診斷為呼吸道感染和細(xì)菌感染,尿常規(guī)檢查沒有感染,但建議換一種藥效更強(qiáng)的頭孢曲松,需輸液三天,配合口服的小兒豉翹和二聯(lián)益生菌,看到醫(yī)生堅(jiān)定的眼神內(nèi)心踏實(shí)些。但晚上回家繼續(xù)燒,最高時(shí)39.6°,繼續(xù)退燒藥和物理降溫,并自我安慰需要一個(gè)過程~
第三天,Day 3
上午來兒研所輸液,下午去單位處理一下滯留的工作,晚上下班后,奶奶和我說糖寶兒眼睛發(fā)紅,手和腳怎么感覺都腫了?掀開衣服一看,前胸后背有疹子。猩紅熱???80和90后的通病,一頓百度……內(nèi)心波瀾起伏、浮想聯(lián)翩~
第四天,Day 4
發(fā)燒已經(jīng)4天了,體溫一直沒低過37.5°,高的時(shí)候到了39.4°,背上又起了密密麻麻的紅疹子,小嘴通紅和爆皮(以為是燒的,其實(shí)是川崎病的一種表現(xiàn)),和奶奶商量一下明天再繼續(xù)掛專家號(hào)看看吧。
再次掛專家號(hào),醫(yī)生結(jié)合糖寶兒的各種癥狀高度懷疑是川崎病,建議住院治療,并幫忙約和住院部約了床位。
天哪,川崎?。繉?duì)著百度一頓查找學(xué)習(xí),越查越害怕越擔(dān)心~
1.「誤診率極高」的川崎病
川崎病,又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征。因?yàn)檫@種病是由日本醫(yī)生川崎富作首次發(fā)現(xiàn),所以也被稱為川崎?。↘awasaki Disease)。
常發(fā)生在5歲以下的寶寶身上,近些年來在我們國家的發(fā)病率也逐漸升高。
開始的癥狀和發(fā)燒類似,但是退燒藥不起作用,之后又會(huì)出現(xiàn)皮疹、眼睛充血等癥狀——
家里寶寶如果出現(xiàn)了4個(gè)以上的癥狀,初步判定為川崎病:
①持續(xù)發(fā)燒5天以上,發(fā)燒大多在38?40℃。在初期感冒階段,食欲不振、情緒不穩(wěn)的情況也比較常見。
②雙側(cè)白眼球、結(jié)膜充血,但沒有眼部分泌物。
③口腔和咽部黏膜充血,嘴唇發(fā)紅干裂,舌頭紅腫。
④身體軀干(后背、胸部、大腿等)和生殖器部位出現(xiàn)皮疹。
⑤手指、掌心或腳趾、腳掌出現(xiàn)紅腫。
⑥頸部淋巴結(jié)腫大。
此時(shí)應(yīng)做超聲心動(dòng)檢查或心血管造影進(jìn)一步觀察,如果證實(shí)了冠狀動(dòng)脈瘤(或動(dòng)脈擴(kuò)大),可以確診為川崎病。
川崎病對(duì)寶寶的危害是心臟并發(fā)癥:冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張較為普遍,還有可能導(dǎo)致心肌炎、心內(nèi)膜炎,嚴(yán)重者可能會(huì)產(chǎn)生冠狀動(dòng)脈瘤。如果動(dòng)脈瘤伴隨血栓或破裂,后果不堪設(shè)想。
2. 治療方法
川崎病不是疑難雜癥。在寶寶發(fā)病10天以內(nèi)都算早期,踏實(shí)把孩子交給醫(yī)生治療,治愈率還是非常高的!北京目前比較成熟的是北京兒童醫(yī)院、首都兒科研究所、北大婦幼、八一兒童醫(yī)院,但兒童醫(yī)院家長不能去陪護(hù)。小病友中就有兒童醫(yī)院轉(zhuǎn)過來的。
國際的標(biāo)準(zhǔn)治療方法:
注射高劑量的丙種球蛋白,一般在48小時(shí)之內(nèi)就會(huì)有明顯改善,寶寶在1周以內(nèi)就可以出院了。(糖寶兒10公斤,注射8瓶。大約628一瓶)
另外,患有川崎病的孩子一般還需口服阿司匹林,在川崎病的第一期開始服用大劑量,在恢復(fù)期服用小劑量,直至兒科醫(yī)生說可以停藥為止。
川崎病的危險(xiǎn)主要在于治療不及時(shí),沒得病前根本沒聽過川崎病,所以誤以為是發(fā)燒,自作主張?jiān)诩医o孩子用退燒藥治療,結(jié)果耽誤了治療時(shí)間。
退燒藥和抗生素對(duì)川崎病是不起作用的,如果川崎病不接受醫(yī)院治療,娃兒也會(huì)在一定時(shí)間內(nèi)恢復(fù)(自限性疾?。?。但是心臟冠狀動(dòng)脈受累的風(fēng)險(xiǎn)更大:在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎,導(dǎo)致心臟衰竭或心律不整等并發(fā)癥。
3. 完全恢復(fù)需要多久?
冠狀動(dòng)脈的病變有可能滯后,所以醫(yī)生建議我們?cè)诔鲈汉蟮囊恢?,一個(gè)月,三個(gè)月,一年,以及5年內(nèi)的每一年,都做一次復(fù)查隨訪,看孩子的恢復(fù)情況。
1.病因不明確,和同病房的寶媽媽溝通,川崎寶寶有幾個(gè)共性,一是卡介苗沒有出花,二是近期注射過疫苗,沒有必然的聯(lián)系,但可能存有某種聯(lián)系;
2.川崎病并不可怕,目前國際國內(nèi)治療手段比較成熟,注射高劑量的丙球蛋白,口服阿司匹林腸等藥物,據(jù)同病房寶媽兒說,兒研所比起兒童醫(yī)院治療的要好,一般由心血管科室治療;
3.川崎病的并發(fā)癥比較可怕,心臟冠狀動(dòng)脈受累的風(fēng)險(xiǎn)更大:在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎,導(dǎo)致心臟衰竭或心律不整等并發(fā)癥。
4.治愈出院后需要口服一段時(shí)間阿司匹林等藥物,定期復(fù)查。
5.建議持續(xù)3天以上的發(fā)燒不退,馬上去正規(guī)兒科醫(yī)院或兒研所就醫(yī)治療,以免耽誤病情。
6.血常規(guī)檢查C-反應(yīng)蛋白值異常高,糖寶兒是67,輸四天頭孢曲松76,一點(diǎn)沒有下降,抗生素對(duì)川崎病不起作用。
7.丙球蛋白在高燒38.5°以上是不能繼續(xù)的,需要降溫后才能繼續(xù)輸液。
8.嚴(yán)重川崎病屬于商保重疾的范疇,一般的不屬于報(bào)銷的范疇。嚴(yán)重標(biāo)準(zhǔn)每個(gè)保險(xiǎn)公司不同,具體需要和業(yè)務(wù)員溝通。
糖寶兒的病情已初步好轉(zhuǎn),記下這篇流水賬,希望給其他寶媽以參考,讓更多人去了解川崎病。
這個(gè)除夕夜我們一家要在醫(yī)院度過了,祝福我的小寶和川崎寶寶們?cè)缛湛祻?fù)~
川崎病主要癥狀常見持續(xù)性發(fā)熱,5~11天或更久(2周至1個(gè)月),體溫常達(dá)39℃以上,抗生素治療無效。常見雙側(cè)結(jié)膜充血,口唇潮紅,有皸裂或出血,見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫,手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅,10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮,出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫脹,以前頸部最為顯著,直徑約1.5cm以上,大多在單側(cè)出出現(xiàn),稍有壓痛,于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生,數(shù)日后自愈。發(fā)熱不久(約1~4日)即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹,偶見痱疹樣皮疹,多見于軀干部,但無皰疹及結(jié)痂,約一周左右消退。
輔助檢查: 急性期白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)增高,核左移。過半數(shù)病人可見輕度貧血。血沉明顯增快,第1小時(shí)可達(dá)100mm以上。血清蛋白民泳顯示球蛋白升高,尤以α2球蛋白增多顯著。白蛋白減少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周開始增多。血液呈高凝狀態(tài)。抗鏈球菌溶血素O滴度正常。類風(fēng)濕因子和抗核體均為陰性。C反應(yīng)蛋白增高。血清補(bǔ)體正?;蛏愿?。尿沉渣可見白細(xì)胞增多和/或蛋白尿。心電圖可見多種改變,以ST段和T波波異常多見,也可顯示P-R、Q-R間期延長,異常Q波及心律紊亂。二維超聲心動(dòng)圖適用于心臟檢查及長期隨訪在半數(shù)病中可發(fā)現(xiàn)各種心血管病變?nèi)缧陌e液、左室擴(kuò)大、二尖瓣關(guān)閉不全及冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或形成動(dòng)脈瘤。最好能在病程的急性期和亞急性期每周檢查1次,是監(jiān)測(cè)冠狀動(dòng)脈瘤的最可靠的無創(chuàng)傷性檢查方法。在出現(xiàn)無菌性腦膜炎的病例,腦脊液中淋巴細(xì)胞可高達(dá)50~70/mm3。有些病例可見血清膽紅素或谷丙轉(zhuǎn)氨稍高。細(xì)菌培養(yǎng)和病毒分離均為陰性結(jié)果。
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