歐洲原發(fā)性醛固酮增多癥診斷治療指南發(fā)布

歐洲原發(fā)性醛固酮增多癥診斷治療指南發(fā)布

據(jù)中國(guó)醫(yī)藥報(bào)訊 由歐洲內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、歐洲高血壓學(xué)會(huì)、國(guó)際內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、國(guó)際高血壓學(xué)會(huì)和日本高血壓學(xué)會(huì)五家學(xué)會(huì)組織制訂的“原發(fā)性醛固酮增多癥病人的病例檢測(cè)、診斷和治療：內(nèi)分泌學(xué)會(huì)臨床實(shí)踐指南”（以下簡(jiǎn)稱(chēng)“指南”）不久前刊登在“臨床內(nèi)分泌代謝雜志”（J Clin Endocrin Metab.JCEM）上，并同時(shí)在第90屆美國(guó)內(nèi)分泌學(xué)會(huì)年會(huì)（ENDO08）上公布。該指南制訂的目的是為了規(guī)范對(duì)原發(fā)性醛固酮增多癥（原醛癥）病人的診斷和治療，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和促進(jìn)其臨床實(shí)踐。

原醛癥是一組醛固酮分泌增多，腎素-血管緊張素系統(tǒng)受抑制但不受鈉負(fù)荷調(diào)節(jié)的疾病。醛固酮分泌增多可導(dǎo)致心血管損害、血漿腎素受抑制、高血壓、鈉潴留、低血鉀等。原醛癥的常見(jiàn)原因是腎上腺腺瘤、單側(cè)或雙側(cè)腎上腺增生，少見(jiàn)原因?yàn)檫z傳缺陷所導(dǎo)致的糖皮質(zhì)激素可調(diào)節(jié)的醛固酮增多癥（GRA）。

以前報(bào)告原醛癥在輕到中度高血壓病人中的患病率小于1%，而且將低血鉀作為診斷條件；但目前報(bào)告原醛癥在高血壓人群中的患病率大于10%；最近的研究還顯示僅有9%～37%的病人有低血鉀，因此，低血鉀可能只存在于較嚴(yán)重的病例中；只有50%的腺瘤和17%的增生病人血鉀小于3.5毫摩爾/升；低血鉀作為診斷原醛癥的敏感性、特異性和診斷陽(yáng)性率均很低。

“指南”推薦應(yīng)在有相對(duì)高度懷疑原醛癥的病人中進(jìn)行檢測(cè)，包括按照美國(guó)高血壓治療指南診斷的1期高血壓（血壓>160～179/100～109毫米汞柱）、2期(血壓>180/110毫米汞柱)、藥物抵抗性高血壓、高血壓伴有持續(xù)性或利尿劑引起的低血鉀、高血壓伴有腎上腺意外瘤、有早發(fā)高血壓或40歲以前發(fā)生腦血管意外血壓病人；同時(shí)也推薦在原醛癥患者一級(jí)親屬的所有高血壓病人中進(jìn)行篩查。

在診斷方面，“指南”推薦運(yùn)用血漿醛固酮與腎素比值(ARR)在上述病人中篩選原醛癥病人。選擇下述四種試驗(yàn)之一并根據(jù)結(jié)果作為確診或排除原醛癥的依據(jù)，即口服鈉負(fù)荷試驗(yàn)、鹽水輸注試驗(yàn)、氟氫可的松抑制試驗(yàn)或卡托普利試驗(yàn)。試驗(yàn)前應(yīng)停用對(duì)測(cè)定有影響的藥物。

“指南”還推薦對(duì)所有診斷為原醛癥的病人均應(yīng)做腎上腺CT掃描以鑒別其亞型分類(lèi)及定位，并除外腎上腺皮質(zhì)癌的較大腫物。認(rèn)為MRI在原醛癥亞型的診斷方面并不強(qiáng)于CT，且比CT價(jià)格貴，分辨率差。確診后如選擇手術(shù)治療并且病人也希望手術(shù)時(shí)，如需鑒別是單側(cè)或雙側(cè)腎上腺病變，即鑒別是腺瘤或增生，則應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)生行選擇性腎上腺靜脈取血標(biāo)本（AVS）測(cè)定醛固酮水平。因AVS價(jià)格較貴，且為侵入性檢查，故應(yīng)強(qiáng)調(diào)適應(yīng)證并避免腎上腺出血等并發(fā)癥的發(fā)生。

“指南”要求，如確診原醛癥的病人年齡在20歲以下，有原醛癥或有年輕人卒中的家族史，則應(yīng)做基因檢測(cè)以確診或排除GRA。

在治療方面，“指南”推薦如確診為單側(cè)醛固酮分泌瘤或單側(cè)腎上腺增生，則應(yīng)行腹腔鏡單側(cè)腎上腺手術(shù)切除術(shù)；如病人不能手術(shù)，則推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療。如為雙側(cè)腎上腺增生，則推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療，建議用螺內(nèi)酯（安體舒通）作為治療一線(xiàn)用藥，依普利酮作為選擇用藥。對(duì)GRA病人，推薦用小劑量腎上腺糖皮質(zhì)激素，如地塞米松成人開(kāi)始劑量為0.125毫克/天～0.25毫克/天，強(qiáng)的松成人開(kāi)始劑量為2.5毫克/天～5毫克/天，以糾正高血壓和低血鉀。其他藥物如鈣通道阻滯劑(CCB)、ACE抑制劑（ACEI）、血管緊張素受體阻滯劑（ARB）僅有在少數(shù)原醛癥病人中使用的報(bào)告，一般認(rèn)為它們有抗高血壓的作用，但沒(méi)有明顯拮抗高醛固酮的作用；醛固酮合成酶抑制劑在將來(lái)可能會(huì)被使用。

原發(fā)性醛固酮增多癥的癥狀有哪些？

原發(fā)性醛固酮增多癥是因腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤致分泌過(guò)多醛固酮入血，引起水鈉潴留、血容量增多，鈉離子引起血管反應(yīng)性增強(qiáng)，使血壓升高。臨床中多見(jiàn)于青、中年女性。癥狀有飲水多、尿多、乏力或陣發(fā)性肌無(wú)力及肌麻痹的典型表現(xiàn)，極少出現(xiàn)浮腫。血生化檢查見(jiàn)有血清鉀低、鈉高、尿醛固酮增多、尿鉀增高、血漿腎素活性降低等特征。超聲波、同位素和CT檢查均可定位診斷。

急?。?！請(qǐng)問(wèn)原發(fā)性醛固酮增多癥，血壓，腎上腺CT都一切正常。怎樣治療，能治愈嗎？

病情分析：
原發(fā)性醛固酮增多癥是由于腎上腺皮質(zhì)發(fā)生病變從而分泌過(guò)多的醛固酮，可以引起了人體的高血壓、低血鉀等，大多數(shù)是由腎上腺醛固酮腺瘤引起，如果血壓正常，一般認(rèn)為是不嚴(yán)重的。

意見(jiàn)建議：
如果CT檢查也正常，一般不需要擔(dān)心的，適當(dāng)用些補(bǔ)充鉀離子為宜，用些氯化鉀緩釋片治療。

原發(fā)性醛固酮增多癥的實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查

（一）血、尿生化檢查

1.低血鉀大多數(shù)患者血鉀降低，一般在2-3mmol／L，嚴(yán)重者更低，少數(shù)也可正常。低血鉀常呈持續(xù)性，也可為波動(dòng)性。應(yīng)注意：多種因素可影響血鉀水平，如低鈉飲食可使本癥患者的血鉀正常。若24h尿鈉排泄<100mmol時(shí)，應(yīng)增加鈉攝人（6g/d，NaCL）連續(xù)5d后再?gòu)?fù)測(cè)血鉀。

2.高尿鉀尿鉀增高（>20mmol／24h）尤在低血鉀時(shí)，尿鉀仍在25mmol／24h以上。

3.高血鈉血鈉一般在正常高值或略高于正常上限。

4.堿血癥血pH值和CO2結(jié)合力為正常高值或略高于正常上限。提示有輕度的代謝性堿中毒，但當(dāng)病程長(zhǎng)，同時(shí)伴有腎功能損害時(shí)，可因腎小管上皮細(xì)胞變性，濃縮和離子交換能力降低，使pH值呈中性。

（二）血尿醛固酮

測(cè)定血尿醛固酮測(cè)定值增高是本病的特征性表現(xiàn)和診斷的關(guān)鍵指標(biāo)，但多種因素會(huì)影響其測(cè)定值，如血鉀水平與醛固酮分泌有關(guān)，血鉀甚低時(shí)，醛固酮增高常不明顯，常需在補(bǔ)鉀后重復(fù)測(cè)定。另應(yīng)注意，血漿醛固酮分泌呈晝夜節(jié)律：清晨醒后，剛睡后最低而而且體姿也有影響：直立位可顯著增高其水平，其他影響因素如限鈉或利尿。因此在標(biāo)本的采集中，必須考慮到這些因素，力求規(guī)范化；必要時(shí)，需糾正條件后，重復(fù)多次測(cè)定。方法：在普食（含鈉l60mmol，鉀60mmol／d）7天后，上午8時(shí)空腹臥位取血，然后起床立位2h后再取血，然后，立即分離血漿，用放免法測(cè)定。血漿醛固酮正常參考范圍（臥位）：280.2士25pmol／L（10.1-0.9ng/ d1），（立位）：438.3±72pmol／L，（15.8±2.6ng/dl）。（考試大網(wǎng)站整理）尿醛固酮：普食下為l4～53nmol／24h（5～19g／24h）。

（三）血腎素、血管緊張素Ⅱ測(cè)定

原醛癥患者，因血漿醛固酮水平增高而使腎素活性明顯受抑制而降低，而且即使在低鈉飲食，利尿劑及站立等刺激因素下，也不能明顯增高，而繼醛癥則相反，腎素活性是增高的。血漿。腎素活性（PRA）是評(píng)價(jià)腎素一血管緊張素系統(tǒng)（RAS）的最常用的指標(biāo)。但PRA受鈉鹽攝人、直立位、某些藥物尤其血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）、螺內(nèi)酯等的影響，應(yīng)注意鑒別。必要時(shí)，在排除影響因素后，重復(fù)測(cè)定。血漿腎素正常參考值，臥位為0.55±0.09pg/ml.h，立位為：3.48土0.52pg/ml.h而血漿血管緊張素，正常參考值：臥位為26.4-1.9pg/ml和立位為45.0±6.2pg/ml.原醛癥者，基礎(chǔ)值偏低而直立或利尿興奮后，無(wú)或輕微增高。

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