烏拉圭發(fā)現(xiàn)人類新型克雅氏癥

烏拉圭共和國大學(xué)醫(yī)學(xué)系遺傳研究所研究員瑪麗亞·米爾塔·羅德里格斯８日對新華社記者說，她與同行一起經(jīng)過５年多的跟蹤研究在烏發(fā)現(xiàn)了一種人類新型克雅氏癥。

據(jù)羅德里格斯介紹，此病是世界上已知的５４種克雅氏癥的另一個(gè)新變種。它發(fā)生在動(dòng)物身上就是眾所周知的“瘋牛病”。烏發(fā)現(xiàn)的患新型克雅氏癥的５位患者同屬一個(gè)家族，目前都已死亡。這次發(fā)現(xiàn)的人類新型克雅氏癥的病理特點(diǎn)是，一種被稱為ＰＲＮＰ的人體遺傳基因發(fā)生變異，使普里昂蛋白在人腦里異常地聚積，逐漸破壞神經(jīng)細(xì)胞，造成大腦出現(xiàn)無數(shù)的窟窿而呈海綿狀，致使人的神經(jīng)系統(tǒng)遭到徹底摧毀，最后導(dǎo)致病人死亡。

羅德里格斯說，烏發(fā)現(xiàn)的新型克雅氏癥病人都很年輕，他們發(fā)病緩慢，一般經(jīng)歷１～４年時(shí)間。在上述５個(gè)患者中，４人的年齡在１８～２８歲之間。病人最初的癥狀是性格改變、行為異常、工作能力喪失、沉默寡言、神情麻木。隨著病情的發(fā)展，病人出現(xiàn)抽搐、肌肉猛烈抽動(dòng)、動(dòng)作失調(diào)、行走困難、癡呆等明顯的神經(jīng)性和精神性變異。

羅德里格斯指出，他們發(fā)現(xiàn)的人類新型克雅氏癥在烏拉圭醫(yī)學(xué)史上尚無記載，也無藥可以預(yù)防和治療。有關(guān)這種病的研究報(bào)告８日在烏拉圭第二屆神經(jīng)學(xué)代表大會上宣讀。

人類瘋牛病傳染嗎,通過什么途徑傳染?急!!!!!!!!!!

瘋牛病1985年在英國發(fā)現(xiàn)，90年代初發(fā)展成為高潮，之后逐漸擴(kuò)展到西歐，目前已經(jīng)變成世界性問題。瘋牛病是一種新型早老性癡呆癥即新型克雅氏癥。這是一種從未見過的疾病，是一種慢性、致死性、退化性神經(jīng)系統(tǒng)的疾病。它由一種目前尚未完全了解其本質(zhì)的病原———朊病毒所引起的。

朊病毒有哪些特點(diǎn)
首先，它沒有核酸，能使正常的蛋白質(zhì)由良性轉(zhuǎn)為惡性，由沒有感染性轉(zhuǎn)化為感染性；其次，它沒有病毒的形態(tài)，是纖維狀的東西；第三，它對所有殺滅病毒的物理化學(xué)因素均有抵抗力，現(xiàn)在的消毒方法都無用，只有在136℃高溫和兩個(gè)小時(shí)的高壓下才能滅活；第四，病毒潛伏期長，從感染到發(fā)病平均28年，一旦出現(xiàn)癥狀半年到一年100％死亡；第五，診斷困難，正常的人與動(dòng)物細(xì)胞內(nèi)都有朊蛋白存在，不明原因作用下它的立體結(jié)構(gòu)發(fā)生變化，變成有傳染性的蛋白，患者體內(nèi)不產(chǎn)生免疫反應(yīng)和抗體，因此無法監(jiān)測。

瘋牛病是如何傳播的
瘋牛病可能通過牛肉和牛肉制品，尤其是內(nèi)臟和骨髓傳染給人類。

瘋牛病的傳播，一是醫(yī)源性感染，比如輸血、醫(yī)療器械、腦的手術(shù)、器官移植、生物制品感染等。用于治療侏儒癥的腦下垂體生長激素和治療不育癥的性腺激素都是從大量尸體中提取的，如果其中一個(gè)尸體是克雅氏癥，全部制品都遭污染。美、英、法、澳已經(jīng)出現(xiàn)上百病例。二是牛源性藥物，患病的牛腦、牛脊髓、牛血、牛骨膠制成的藥物都會傳染瘋牛病。

朊病毒能引起哪些疾病
朊病毒能夠引起20多種人與動(dòng)物共患的疾病。侵犯人的包括有早老性癡呆（克雅氏癥）、庫魯病、吉?斯綜合癥、致死性家族性失眠癥，還有瘋牛病（變異型克雅氏癥）。與通常的克雅氏癥不同，瘋牛病侵犯的主要是年輕人，平均年齡28歲，最小的14歲。

我國怎樣杜絕瘋牛病
目前，我國沒有發(fā)現(xiàn)瘋牛病，但一定要提高警惕。要做到：一、堵漏洞。海關(guān)進(jìn)出口要堵住。二、查內(nèi)源。要查我們本土自己的牛羊有沒有朊病毒引起的疾病。朊病毒可打破種群界限，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)18種動(dòng)物都會得到傳染，其中16種通過消化道傳染。三、強(qiáng)基礎(chǔ)。加強(qiáng)基礎(chǔ)研究，目前，朊病毒研究被列入國家“863”項(xiàng)目，也獲得國家自然科學(xué)基金的資助，已建立多項(xiàng)具有知識產(chǎn)權(quán)的診斷方法。

人得了瘋牛病能治愈嗎

　瘋牛病是一種人畜共患疾病，感染者的大腦會產(chǎn)生空泡并最終變成海綿狀。如果人類食用被瘋牛病污染了的牛肉、牛脊髓，就有可能被感染，表現(xiàn)為“克雅氏癥”，迄今已造成英國境內(nèi)147人死亡?！叭祟惎偱２　睗摲谧铋L可達(dá)30年之久，初期很難被發(fā)現(xiàn)。

克雅氏癥

克雅氏癥俗稱“人類瘋牛病”，全稱為克羅伊茨費(fèi)尓德－雅各布氏癥，是一種罕見的，致病的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。如果人類食用患病動(dòng)物制成的食品，就有可能被感染，表現(xiàn)為克雅氏癥，它是由一種稱為普里昂的變異蛋白質(zhì)引起的?；颊吣X部逐漸出現(xiàn)海綿狀空洞，腦功能減退，記憶喪失，神經(jīng)錯(cuò)亂，最終導(dǎo)致死亡。其潛伏期約為10－15年，患者發(fā)病后1－2年內(nèi)死亡。

醫(yī)學(xué)界還不能在患者活著時(shí)確診克雅氏癥，主要辦法是在患者死后進(jìn)行組織解剖，分析患者大腦中是否存在朊病毒?？茖W(xué)家分析，克雅氏癥的主要傳播方式有家族遺傳，手術(shù)時(shí)接觸受朊病毒污染的器械，食用被污染的牛肉和牛脊髓。一些科學(xué)家認(rèn)為這一類疾病可以通過輸血傳染，但尚未開發(fā)出血液檢測方法。

新型克雅氏癥是瘋牛病在人類身上的表現(xiàn)形式，癥狀為腦部組織形成海綿狀空洞，使患者記憶衰退、神經(jīng)失常，最終導(dǎo)致死亡。至今英國已有94人死于此病。目前科學(xué)界普遍認(rèn)為，瘋牛病、新型克雅氏癥等海綿狀腦病都是由一種名為普里昂的致病蛋白質(zhì)引起的，但具體傳染途徑尚不為人知。

為什么禁止在反芻動(dòng)物飼料中添加乳和乳制品以外的動(dòng)物源性成分

為了預(yù)防“瘋牛病”的發(fā)生，我國政府明確規(guī)定，禁止在反芻動(dòng)物飼料中使用動(dòng)物源性飼料產(chǎn)品。牛海綿狀腦病，俗稱“瘋牛病”，它的傳播主要是通過飼喂感染瘋牛病病毒的牛肉骨粉制成的飼料造成的。食用感染瘋牛病病毒牛肉能夠?qū)е氯祟惢碱愃撇“Y，即新型克雅氏癥。到目前為止，世界上尚無任何治療瘋牛病的有效藥物。因此，世界各國政府禁止在反芻動(dòng)物飼料中使用動(dòng)物源性飼料產(chǎn)品。

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