血友病有什么特別癥狀？血友病的癥狀

人類社會有很多種遺傳疾病，而且很多遺傳疾病是不可治愈的，如果是癥狀不太嚴重不影響生活的就還沒有什么大問題，但是有的遺傳疾病是極度的影響到了患者和家屬的生活，比如血友病。那么，血友病都有哪些特殊的癥狀呢？血友病又該怎么注意呢？

1、皮膚黏膜出血

由于血友病患者的皮下組織、齒齦、舌、口腔粘膜等部位易于受傷，因此這些部位為血友病常見的出血部位，也是血友病常見的癥狀之一。但是幼兒多久于額部碰撞后出血/血腫。

2、身體關節(jié)積血

關節(jié)積血也是血友病患者常見的癥狀表現(xiàn)，常常發(fā)生在創(chuàng)傷行走過久、運動強度過大后引起幻魔出血，多見于膝關節(jié)，其次為踝、髖、肘、肩、腕關節(jié)等處。

3、肌肉出血血腫

重型血友病的患者常常發(fā)生肌肉出血和血腫的現(xiàn)象，這種癥狀多在創(chuàng)傷、肌肉活動過久后發(fā)生，多見于用力的肌肉群。

4、可能會有血尿

重型血友病患者會出現(xiàn)鏡下血尿或者肉眼血尿的癥狀，血尿的患者多無疼痛感，也沒有外傷史，但是若有輸尿管血塊的形成就會有腎絞痛的癥狀。

5、還有假性腫瘤

所謂假性腫瘤指的是血友病性囊腫，這種囊腫可以發(fā)生在身體的任何部位，多見于大腿、骨盆、小腿、足、手臂與手，也有時發(fā)生于眼。

6、術后出血癥狀

血友病患者通常會在創(chuàng)傷后或外科手術后有出血癥狀，不同程度的創(chuàng)傷、小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

7、其它部位出血

血友病患者除了出現(xiàn)以上的出血癥狀還可能出現(xiàn)：

1、消化道出血可表現(xiàn)為嘔血、黑便、血便或腹痛，多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃、十二指腸潰瘍;咯血多與肺結核、支擴等原發(fā)病灶有關;

2、鼻衄、舌下血腫通常是血友病A患者口腔內損傷所致;舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難;顱內出血常是血友病患者的死因。

8、非出血的癥狀

由出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥血腫壓迫神經(jīng)，可導致受壓神經(jīng)支配區(qū)域麻木、感覺喪失、劇痛、肌肉萎縮等;舌、口腔底部、扁桃體、咽后壁、前頸部出血，則可引起上呼吸道梗阻，導致呼吸困難，甚至窒息而死，局部血管受壓迫，可引起組織壞死。

9、血友病需注意

首先應盡力避免外傷和過于劇烈的活動，如長途行走、跑步及搬運重物等；盡力避免手術，必須作的手術一定要有充分的準備；一切藥物最好采用口服的方法或靜脈注射，還應避免針灸、按摩和理療，以免引起出血或血腫；口服藥中應注意不用或慎用對胃腸道又刺激的藥物以防消化道出血，不用影響凝血功能的藥物如阿司匹林。

生活中應注意衛(wèi)生。不要暴飲暴食，不要酗酒、吸煙，還應注意口腔衛(wèi)生以防齲齒，一旦發(fā)生牙病應盡早治療，拔牙時需在輸注血液濃制劑后進行，以免大出血。適當注意營養(yǎng)，多吃些富含維生素C的食物，可以做些較輕的體育鍛煉以增強體質，但要避免創(chuàng)傷。當有活動性關節(jié)出血時應適當限制活動，關節(jié)部位應完全休息，并將肢體至于舒適與功能性的位置，可用冰敷（但切不可用熱敷或理療，以免加重出血），帶出血及疼痛控制后（通常在3-5天內）可開始肌肉鍛煉，腫脹消退后應開始行關節(jié)活動。待關節(jié)周圍軟組織恢復至接近正常，關節(jié)肌力及運動正常后才能負重。對于小的外傷亦不能輕視，因患者止血較慢，細菌易于入侵而發(fā)生感染。故受傷后應立即到醫(yī)院去做適當?shù)奶幚怼?/p>

尤胃腸道、泌尿道等內臟器官的出血時，應及早請醫(yī)療診斷，以便正確判斷病情和得到正確的處理，嚴重者應輸新鮮血漿（儲存時間不超過24小時）、冷沉淀物以及因子Ⅷ或因子Ⅸ濃縮制劑等血制品。止血藥也應在醫(yī)生指導下應用，因為有些止血藥對本病無效，有些如抗纖溶藥如6-氨基己酸等對泌尿道出血的病人會引起泌尿道內血塊形成，造成尿路梗阻和腎功能損害。

血友病有哪些癥狀？

血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。本病包括血友病甲(Ⅷ子缺乏癥或稱AHG缺乏癥)、血友病乙(Ⅸ因子缺乏癥或稱PTC缺乏癥)和血友病丙(Ⅺ子缺乏癥或稱PTA缺乏癥)。血友病甲或血友病乙的遺傳方式均是伴性隱性遺傳，由女性傳遞而男性發(fā)病。血友病丙可以是不完全隱性的常染色體遺傳。約有30%的血友病患者家族中無同樣病發(fā)現(xiàn)，可能是由于基因新的突變所致。

血友病甲(乙)最突出的表現(xiàn)是輕微損傷后的嚴重出血。發(fā)病年齡多在初學走路的嬰兒及學齡前兒童，新生兒發(fā)病較少。血友病丙的癥狀很輕。血友病特征性的出血表現(xiàn)為關節(jié)的自發(fā)性或輕微損傷后的積血，出現(xiàn)血友病性關節(jié)病，輕微損傷后的皮下淤斑或血腫。常因小的傷口、小型手術、拔牙后出血不止，消化道出血及血尿較為少見。

目前血友病有效的治療措施是補充所缺乏的凝血因子(替代療法)。嚴重出血者，宜用抗血友病球蛋白濃縮劑(如冷沉淀物)及高濃度的濃縮物。因各凝血因子在體內的生物活性半衰期不同，如因子Ⅷ為8～12小時、因子Ⅸ為18～24小時，故重復補充凝血因子的間隔時間應以此理論為依據(jù)，同時測定血漿中因子Ⅷ或Ⅸ的濃度。如患者失血量很大，輸鮮血可補充凝血因子又可以糾正貧血。血友病甲患者如肌肉和(或)關節(jié)出血時，因子血濃度須補充至20%～30%，中等手術的術前準備須補充至30%～50%，大手術須補充至60%～100%；血友病乙的因子Ⅸ濃度，需相應的補充至15%～20%、40%～60%以上。肌肉出血通常為自限的，禁忌血腫穿刺。如受累關節(jié)已發(fā)生畸形，活動受限者，應做適當理療或考慮矯形手術。

什么是血友病

血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。

以前的分類：

1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏癥，也稱AGH缺乏癥，是一種性聯(lián)隱性遺傳疾病，女性傳遞，男性發(fā)病。

2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏癥，又稱PTC缺乏癥、凝血活酶成分缺乏癥，亦為性聯(lián)隱性遺傳，其發(fā)病數(shù)量較血友病A少。血友病B患者的出血癥狀多數(shù)較輕。

3.血友病C（血友病丙），即因子Ⅺ（FⅪ）缺乏癥，又稱PTA缺乏癥、凝血活酶前質缺乏癥。為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，是一種罕見的血友病。
15～20/10萬男孩中有發(fā)病，此發(fā)病率在所調查的不同的種族和地域之間沒有差異。發(fā)病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C較少見。

現(xiàn)在血友病分類只有血友病A和血友病B，不再有血友病C等。

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