新生兒食道閉鎖治療方法,食道閉鎖生理病理

一、新生兒食道閉鎖如何治療

1.術(shù)前準(zhǔn)備：凡疑及本癥者，應(yīng)禁食、吸痰或黏液、給氧、保溫、保濕、糾正脫水，以及應(yīng)用血液制品和抗生素等。一般情況的改善，有利于手術(shù)及其預(yù)后。病情嚴(yán)重的指征常有：低體重兒，伴嚴(yán)重畸形，合并嚴(yán)重肺炎、食管上下端間距離過大或食管下端異常細(xì)小、手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)食管組織異常脆弱或血運(yùn)欠佳等。這時(shí)可行緩期或分期手術(shù)，存活率將有明顯提高。術(shù)前近期亟須解決的關(guān)鍵問題是肺炎，它是咽部積存物吸入和胃液反流入氣管支氣管樹的結(jié)果。術(shù)前患者應(yīng)始終保持于垂直位即采用半坐位。Bar-Maor（1981）認(rèn)為術(shù)前靜脈使用西咪替丁可降低反流胃液的酸度，并認(rèn)為持續(xù)用至吻合口愈合為止。術(shù)前盡量不用人工呼吸機(jī)，因可造成氣體經(jīng)瘺管進(jìn)入胃腸道，發(fā)生腹脹、橫膈上升甚至胃穿孔。但有人主張用氣囊管堵塞瘺口以防止上述并發(fā)癥。另外，韓湘珍（1994）采用氣管插管加單次硬膜外麻醉，結(jié)果鎮(zhèn)痛可靠，肌松效果好，術(shù)中呼吸易管理，術(shù)后呼吸道分泌物少，便于術(shù)中操作和術(shù)后護(hù)理。Louhimol（1983）和Templeton（1985）則認(rèn)為應(yīng)用呼吸器及持續(xù)氣道內(nèi)加壓通氣（CPAP）為主的綜合治療，肺部并發(fā)癥不再是食管閉鎖的主要死亡原因。董聲煥等（1985）于1979～1983 年在北京兒童醫(yī)院對(duì)17 例先天性食管閉鎖使用上述方法后，患兒病死率大幅度下降，僅為17.6%。因而本病治愈率的關(guān)鍵，已從過去呼吸問題轉(zhuǎn)移到外科手術(shù)和其他內(nèi)科問題上了。

2.手術(shù)治療：原則上應(yīng)盡早進(jìn)行食管吻合術(shù)。Randolph（1986）按Waterston分組，即結(jié)合病兒體重、合并畸形和肺炎程度實(shí)施具體術(shù)式。A 組應(yīng)立刻行一期食管吻合術(shù)；B 組應(yīng)延遲一期吻合術(shù)，先行胃造瘺術(shù)和治療肺炎等合并癥；C 組應(yīng)行分期手術(shù)，如先行食管及胃造瘺術(shù)，再行結(jié)腸或小腸代食管術(shù)（Ⅰ型時(shí)）或胸膜外瘺管結(jié)扎術(shù)、胃造瘺術(shù)和持續(xù)吸引出近端食管內(nèi)黏液。Alexander（1993）報(bào)告了辛辛那提兒童醫(yī)院1966～1986 年間共收治118 例患本病新生兒，結(jié)果提示對(duì)高危早產(chǎn)嬰兒早期行一期修補(bǔ)術(shù)，因術(shù)中廣泛分離近、遠(yuǎn)段食管，易導(dǎo)致吻合口破裂、狹窄和反流，因此較安全的方法是分期修補(bǔ)術(shù)式。即先結(jié)扎氣管瘺、胃造口術(shù)，以后再作吻合術(shù)。做緩期手術(shù)時(shí)，患兒應(yīng)采取45°坐位，以防止胃內(nèi)容物逆流入氣管，同時(shí)食管內(nèi)插管吸引其內(nèi)分泌物。胃造瘺插管吸出胃內(nèi)氣體，同時(shí)可進(jìn)行胃飼。吻合口張力是手術(shù)過程中的關(guān)鍵，原則上不允許吻合口有張力，于是要求吻合口兩端能充分游離，但這將會(huì)影響血運(yùn)，不利愈合。一般是使近端延長以減少吻合口的張力。常用方法有：

（1）近端食管瓣翻轉(zhuǎn)法。

（2）食管遠(yuǎn)端肌層松懈法。

還有文獻(xiàn)介紹似乎螺旋延長法較合理。

3.其他治療：加強(qiáng)監(jiān)護(hù)對(duì)提高療效至關(guān)重要。注意保溫、保濕、防止感染，合理應(yīng)用抗生素和治療合并癥（如硬腫癥）等。

嚴(yán)格呼吸管理是手術(shù)最終成敗的關(guān)鍵。細(xì)致入微的護(hù)理，定期血?dú)夥治?，恰?dāng)?shù)厥褂煤粑委煼椒ǎńo氧、霧化、加溫濕化、呼吸機(jī)的應(yīng)用等）。北京兒童醫(yī)院在加強(qiáng)呼吸管理等綜合措施后患兒存活率達(dá)65%，而其前總治愈率僅為25%。全胃腸外營養(yǎng)（TPN）的推廣應(yīng)用，提高了本癥的治愈率。靜脈輸液量應(yīng)偏少，每天50～70ml/kg。

二、食道閉鎖生理病理是什么

食管閉鎖常與食管氣管瘺同時(shí)存在，約占90%，極少數(shù)病例無瘺管，可分為5 個(gè)類型。

1.Ⅰ型 食管上下兩段不連接，各成盲端，兩段間的距離長短不等，同氣管不相通連，無食管氣管瘺?？砂l(fā)生于食管的任何部位，一般食管上段常位于T3～T4 水平，下段盲端多在膈上。此型較少見，占4%～8%。

2.Ⅱ型 食管上段與氣管相通，形成食管氣管瘺，下段呈盲端，兩段距離較遠(yuǎn)。此型更少見，占0.5%～1%。

3.Ⅲ型 食管上段為盲管，下段與氣管相通，其相通點(diǎn)一般多在氣管分叉處或其稍上處。兩段間的距離超過2cm 者稱A 型，不到1cm 者稱B 型。此型最多見，占85%～90%或以上。

4.Ⅳ型 食管上下段分別與氣管相通連。也是極少見的一種類型，占1%。5.Ⅴ型 無食管閉鎖，但有瘺與氣管相通，又稱H 型，為單純食管氣管瘺，占2%～5%。由于以上不同病理情況，小兒口腔分泌液或乳液積聚在食管上段盲袋內(nèi)，均可回流至咽部，被吸入呼吸道。食管與氣管有瘺者可直接流入氣管。食管下段與氣管相通，胃液可反流入氣管。最后均可引起吸入性肺炎。食管閉鎖也常同時(shí)合并其他畸形，約占50%，第Ⅰ型最易發(fā)生。以先天性心臟?。?9%～35%）、腸閉鎖、肛門閉鎖（20%～40%）最常見，其次為生殖泌尿系（10%～15%）、肌肉骨骼系統(tǒng)、顏面（兔唇、腭裂）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形。以上畸形有的也是危及生命或需緊急手術(shù)者。

三、食道閉鎖胎兒要不要

有的患者如果出現(xiàn)了食道閉鎖的癥狀，應(yīng)該進(jìn)一步的進(jìn)行檢查，一般輕微食道閉鎖的患者出生之后可以選擇手術(shù)治療的方法來緩解病情，不會(huì)產(chǎn)生不良的影響的，如果出現(xiàn)了其他并發(fā)癥或者先天性發(fā)育畸形的癥狀，最好應(yīng)該引產(chǎn)。

先天性疾病對(duì)患者會(huì)有很大的影響，所以應(yīng)該進(jìn)行合理的調(diào)整，如果單純性的出現(xiàn)了食道閉鎖的癥狀，而且并不是非常嚴(yán)重，是可以通過手術(shù)的方法進(jìn)行治療的，不會(huì)產(chǎn)生不良的影響，所以應(yīng)該進(jìn)一步的進(jìn)行判斷。

食道閉鎖對(duì)胎兒的健康影響是非常大的，如果出現(xiàn)了其他方面的并發(fā)癥，也可能會(huì)導(dǎo)致胎兒出生之后不久死亡的現(xiàn)象，所以應(yīng)該進(jìn)一步的進(jìn)行檢查和判斷，如果是可以通過手術(shù)來緩解病情的，最好應(yīng)該及時(shí)將寶寶生出。

注意事項(xiàng)：

食道閉鎖對(duì)患者影響是非常大的，也可能是由于先天性發(fā)育異常，導(dǎo)致這一現(xiàn)象和女性在懷孕期間的生活環(huán)境和生活方式有著很大的關(guān)系，所以應(yīng)該定期進(jìn)行身體檢查，女性平時(shí)不要過度緊張和焦慮。

四、新生兒食道閉鎖并發(fā)癥

早期預(yù)防、早期診斷并精心治療是減少術(shù)后并發(fā)癥的先決條件。并發(fā)癥主要是吻合口瘺、狹窄、瘺復(fù)發(fā)，尤其應(yīng)注意吻合口瘺的防治，因它是術(shù)后最常見和最危險(xiǎn)的并發(fā)癥。常見的并發(fā)癥：

1.肺炎。

2.氣胸。

3.食管穿孔，常因食管吻合口感染破潰穿孔。

4.胸腔積液或化膿性胸膜炎，需行閉式引流。

5.食管吻合口及胃、腸瘺。

6.食管氣管瘺復(fù)發(fā)，術(shù)后有以下癥狀時(shí)應(yīng)疑為瘺的復(fù)發(fā)：進(jìn)食后咳嗽、窒息及發(fā)紺，唾液增多；吞咽困難合并腹脹，反復(fù)發(fā)作性肺 炎，全身情況每況愈下，體重不增。

7.吻合口狹窄，預(yù)防方法可在術(shù)后早期（10～14 天）開始擴(kuò)張食管，或局部注射激素。

8.遠(yuǎn)期合并癥，如氣管軟化、胃食管反流性疾病、支氣管炎及體力智力低下、胸部畸形和乳房不對(duì)稱等均與發(fā)育畸形有關(guān)。肺功能異常發(fā)生率較高，是繼發(fā)于反復(fù)發(fā)作的胃食管反流所致。Filler（1976）和Schuartz（1980）均采用主動(dòng)脈固定術(shù)，即將主動(dòng)脈弓水平部縫合固定于胸骨后，治療因本病術(shù)后發(fā)生氣管軟化、呼吸困難的患兒，迄今報(bào)告大部分病例獲得了成功。

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