胰腺假乳頭狀腫瘤是什么,胰腺實性假乳頭腫瘤癥狀

一、什么是胰腺假乳頭狀腫瘤

SPT好發(fā)于年輕女性，平均年齡23.9 歲，男女發(fā)病比例約1:22。最初報道多發(fā)于黑人女性，但隨著病例數(shù)的增多， 特別是非黑人病例數(shù)的增多， 該特點已不再被提及。

SPT是潛在低度惡性腫瘤， 生長緩慢， 無特異性的臨床表現(xiàn)。大部分病人無癥狀， 以致腫瘤在發(fā)現(xiàn)時體積均較大。部分病人僅表現(xiàn)為上腹或側(cè)腹部隱痛、脹痛不適， 有夜間加重的情況。當腫瘤增大時可以表現(xiàn)出壓迫癥狀， 如胰頭部腫瘤壓迫十二指腸產(chǎn)生腸梗阻癥狀， 擠壓胃產(chǎn)生上腹悶脹不適。查體時多能在上腹觸及較大腫塊。由于SPT腫瘤質(zhì)地較軟， 很少導致膽管或胰管阻塞， 即使腫瘤位于胰頭部也很少出現(xiàn)黃疸。少數(shù)病人以腫瘤破裂出血而就診， 部分病人可出現(xiàn)體重下降。

Sakagami等報道了1例以急性腹痛就診的21歲女性病人， 入院診斷為急性胰腺炎， 經(jīng)影像學檢查和手術(shù)確診為SPT。因此對于無飲酒史的年輕女性的急性胰腺炎， 應注意SPT的可能性。約15%的病人可以出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移和腹膜轉(zhuǎn)移， 多數(shù)在初次確診時即可發(fā)現(xiàn)， 少數(shù)在腫物切除數(shù)年后發(fā)現(xiàn)。即使出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶， 病人亦無明顯不適， 通?？蓭Я錾娑嗄?。

二、胰腺腫瘤大就一定不好嗎

胰腺實性假乳頭狀瘤是一種少見的、具有惡性潛質(zhì)的腫瘤，約占所有胰腺腫瘤的l%，胰腺囊性腫瘤的3%。近年來其發(fā)病率明顯上升，多數(shù)病例為近十幾年內(nèi)報道，至今國內(nèi)外已報道1000余例。大多數(shù)臨床醫(yī)師對其缺乏認識，常誤診為囊腺瘤、囊腺癌或胰島細胞瘤等其他疾病。

本病發(fā)病率較低，好發(fā)于年輕女性，平均年齡23.9歲，男女比例為1:7～19。本人統(tǒng)計了國內(nèi)近10年的報道，發(fā)現(xiàn)50%以上的病人年齡為10～24歲，小于10歲的兒童病人非常少見，大于40歲的中老年病人不超過12%。男性較少見，占11.95%，可見其具有顯著的年齡和性別差異。

本病的臨床表現(xiàn)無特異性。多以無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)或腹部無痛性腫塊為首發(fā)癥狀就診，也可有不同程度的腹部不適、疼痛或周圍臟器受壓癥狀；少見以腹部鈍性外傷后伴腹部肌緊張、腹部腫塊就診。腫瘤包膜破裂、腹腔積血和繼發(fā)感染等癥狀少見。臨床癥狀與腫瘤大小和性質(zhì)無關(guān)。由于腫瘤生長緩慢，很少侵犯周圍結(jié)構(gòu)，故出現(xiàn)十二指腸或膽道梗阻非常少見。胰腺內(nèi)、外分泌功能障礙的表現(xiàn)也不明顯。大多數(shù)瘤徑較大，腫瘤常擠壓周圍組織引起癥狀。實驗室檢查多為陰性，腫瘤標記物多在正常范圍。術(shù)前診斷主要依靠影像學檢查，但誤診率較高。

治療主要依靠手術(shù)切除，手術(shù)方式取決于腫瘤位置、大小、性質(zhì)和手術(shù)次數(shù)。若腫瘤較小，包膜完整，可行腫瘤局部切除術(shù)。對腫瘤包膜不完整、與周邊界限不清者，術(shù)中快速冰凍病理不能確診或發(fā)現(xiàn)有異型細胞者，應行擴大切除術(shù)。胰體尾部腫瘤可行保留或不保留脾臟的遠端胰腺切除，胰頭部可行胰十二指腸切除。若腫瘤位于胰腺頸部或體部，可以切除含有腫瘤的中段部分胰腺，保留胰頭、胰尾和鉤突部分。我國目前的手術(shù)方式中最常見的是遠端胰腺切除術(shù)，占32.68%，其次為腫瘤局部切除術(shù)和胰十二指腸切除術(shù)，分別占30.35%和28.79%。該病淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見，擴大淋巴結(jié)清掃并無必要。腫瘤切緣陰性對預防術(shù)后復發(fā)非常重要，術(shù)中應對懷疑為惡性的行胰腺切緣冰凍病理檢查，以保證腫瘤根基部切除完整。與其他胰腺惡性腫瘤不同的是，若術(shù)中發(fā)現(xiàn)有轉(zhuǎn)移，不應放棄腫瘤切除。

放化療對SPTP的治療價值目前尚不肯定。盡管臨床上已有許多化療方案用于治療該病，尚沒有哪種方案被認為肯定有效。

該病預后良好，較少出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，主要轉(zhuǎn)移部位為肝臟、脾臟、大網(wǎng)膜和腹膜，還有局部侵犯十二指腸、胃、脾臟和周圍重要血管。發(fā)生轉(zhuǎn)移的危險因素目前尚不清楚，即使腫瘤已有轉(zhuǎn)移或局部侵犯，90%以上的病人仍可通過手術(shù)治愈。一些無法切除的病人手術(shù)后仍能存活10年以上。有文獻報道該病行根治性切除術(shù)后，局部復發(fā)率為6.2%?？傊?，本病是一種低度惡性，可通過手術(shù)治愈的腫瘤。

三、胰腺實性假乳頭腫瘤癥狀

第一：腹痛

痛苦是胰腺癌的首要表現(xiàn)，不管癌坐落胰腺頭部或體尾部均有痛苦。除中腹或左上腹、右上腹部痛苦外，少量病例主訴為擺布下腹、臍周或全腹痛，甚至有睪丸痛，易與其他疾病相稠濁。當癌累及內(nèi)臟包膜、腹膜或腹膜后組織時，在相應部位可有壓痛。

第二：黃疸

黃疸是胰腺癌，特別是胰頭癌的重要表現(xiàn)。黃疸歸于梗阻性，伴有小便深黃及陶土樣糞便，是因為膽總管下端受侵略或被壓所構(gòu)成的。黃疸為進行性，雖能夠有纖細不堅決，但不或許徹底衰退。黃疸的暫時減輕，在前期與壺腹周圍的炎癥衰退有關(guān)，晚期則因為侵入膽總管下端的腫瘤腐朽腐脫，壺腹腫瘤所發(fā)作的黃疸比較簡單呈現(xiàn)不堅決。胰體尾癌在觸及胰頭時才呈現(xiàn)黃疸。有些胰腺癌患者晚期呈現(xiàn)黃疸是因為肝轉(zhuǎn)移所構(gòu)成的。約1/4的患者吞并頑固性的皮膚瘙癢，通常為進行性。

第三：消化道表現(xiàn)

最多見的為胃口不振，其次有討厭、吐逆，可有拉肚子或便秘甚至黑便，拉肚子常常為脂肪瀉。胃口不振和膽總管下端及胰腺導管被腫瘤堵塞，膽汁和胰液不能進入十二指腸有關(guān)。胰腺的梗阻性緩慢胰腺炎致使胰腺外分泌功用不良，也必然會影響胃口。少量患者呈現(xiàn)梗阻性吐逆。約10%患者有嚴肅便秘。因為胰腺外分泌功用不良而致拉肚子：脂肪瀉為晚期的表現(xiàn)，但較稀有。胰腺癌也可發(fā)作上消化道出血，表現(xiàn)為嘔血、黑便。脾靜脈或門靜脈因腫瘤侵略而栓塞，繼發(fā)門靜脈高壓癥，也偶見食管胃底靜脈曲張割裂大出血。再有：消瘦、乏力。胰腺癌和其他癌不一樣，常在前期即有消瘦、乏力。

四、胰腺假乳頭狀腫瘤檢查

實驗室檢查

SPTP的血糖、肝臟功能及腫瘤標志【CA19-9、AFP、CEA、CA125】多在正常范圍內(nèi)，即使有升高，其診斷價值不大。

影像學檢查

1 超聲 SPTP特殊的超聲表現(xiàn)主要取決于腫瘤的囊、實性成分的比例及分布。有學者按照腫瘤囊、實性成分的比例將SPTP分為實質(zhì)型（I型）、混合型（Ⅱ型）和類囊型（Ⅲ型）3種，I型顯示其實質(zhì)部分>90％，且常分布有邊界較清楚的液性無回聲區(qū)；Ⅲ型顯示SPTP的囊性部分占比>90％，?？梢娔倚员谏细接薪Y(jié)節(jié)或表現(xiàn)為瘤體囊性壁局部區(qū)域增厚；Ⅱ型較I型、Ⅲ型多見，因其在超聲下回聲差異跨度較大，遂又分為a、b、C三個亞型：Ⅱa型顯示瘤體實性成分比例占比為70％一90％，Ⅱb型顯示瘤體的囊實性比例大致均等，ⅡC型顯示囊性部分占優(yōu)勢，其占比為70％一90％，邊界清晰的液性無回聲區(qū)常偏向瘤體的某一側(cè)。實性腫瘤不同程度的囊性變?yōu)槠涑曈跋癖憩F(xiàn)的病理基礎，主要表現(xiàn)為腫瘤區(qū)的周邊低回聲但中央無回聲的囊性病變或單發(fā)低回聲實性腫塊，部分腫物的無回聲區(qū)常伴有分隔，且內(nèi)部血流并不豐富；另外，腫瘤周邊的鈣化灶也是SPTP的特征性表現(xiàn)之一。

2 CTSPTP呈囊實性表現(xiàn)，單發(fā)，多有包膜，常伴有囊性變、出血、壞死和鈣化，不包繞周圍血管，對周圍組織一般也無明顯侵犯。CT平掃表現(xiàn)取決于腫瘤囊性成分與實性成分比例，實性結(jié)構(gòu)表現(xiàn)為等或稍低密度軟組織腫塊影，囊性結(jié)構(gòu)卻呈低密度腫塊影，增強CT掃描可見實性結(jié)構(gòu)呈漸進性的輕度強化，較正常胰腺實質(zhì)密度低，囊性部分無強化。

3 MRI 在顯示病灶的成分方面（如腫瘤的包膜、囊性變及出血等）比CT更有優(yōu)勢。實性成分呈軟組織信號，T1加權(quán)低信號，T2加權(quán)略高或等信號，增強掃描呈漸進性強化，囊性部分Tl加權(quán)呈較明顯低信號， T2加權(quán)卻呈較明顯高信號。MRI顯示病灶內(nèi)類囊性成分的部位中如伴有出血或彌散成像呈高信號則提示可能為SPTP。

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