。 主動(dòng)瓣關(guān)閉不全是指心臟舒張期主動(dòng)脈內(nèi)的血流經(jīng)病變關(guān)閉不全的主動(dòng)脈瓣反流入左室
，左心室前負(fù)荷增加，左心室擴(kuò)大和肥厚
。其病因主要是風(fēng)濕性心臟病
，約占50％，其次為原發(fā)性主動(dòng)脈瓣心內(nèi)膜炎及主動(dòng)脈環(huán)擴(kuò)張癥等
。因創(chuàng)傷或主動(dòng)脈竇瘤破裂等原因?qū)е碌募毙灾鲃?dòng)脈瓣關(guān)閉不全者
，常因左心室代償性擴(kuò)大或肥厚尚未形成
，而產(chǎn)生急性肺水腫、低血壓
，甚至休克
，需緊急藥物治療和擇期手術(shù)治療。慢性主動(dòng)脈關(guān)閉不全患者由于左心室功能的代償作用可在10至30年無(wú)癥狀
，但嚴(yán)重主動(dòng)脈關(guān)閉不全未接受手術(shù)治療者，10年存活率僅為70％
，合并心衰或心絞痛者有50％兩年內(nèi)死亡
。在出現(xiàn)體力活動(dòng)后乏力、疲倦
、呼吸困難
、甚至端坐呼吸和夜間陣發(fā)性呼吸困難者，宜盡早檢查治療
。 如今
，心臟瓣膜病的治療已進(jìn)入到多樣化
、常規(guī)化時(shí)代。盡管尚無(wú)“一勞永逸”和“根治的方法”
，但目前的治療足以延長(zhǎng)病人生命
，改善生活質(zhì)量。對(duì)于單純的瓣膜狹窄可以采用介入治療球囊擴(kuò)張的方法
，對(duì)于瓣膜關(guān)閉不全或狹窄合并有中度以上關(guān)閉不全的患者
，宜采用手術(shù)方法治療：即瓣膜成型術(shù)或瓣膜置換術(shù)。前者保留自身瓣膜
、功能矯治
、無(wú)須終身抗凝，是一種省錢(qián)省事技術(shù)要求高的治療方法
，特別適用于瓣葉損傷輕易修復(fù)者
；瓣膜置換術(shù)是用人工瓣膜置換病變的瓣膜，需終身抗凝
。盡管目前尚無(wú)理想的人工瓣膜
，但人工瓣膜置換術(shù)是現(xiàn)階段治療各類瓣膜病的最終治療方法。藥物治療是改善心功
，爭(zhēng)取時(shí)間為手術(shù)做準(zhǔn)備的必要治療方法
，但目前尚無(wú)任何藥物可以解除瓣膜狹窄和治療關(guān)閉不全。不論中西藥物絕無(wú)一種是治療瓣膜病變本身的“良藥”
、“神藥”。手術(shù)是治療心臟瓣膜病變本身
、解除狹窄和關(guān)閉不全惟一有效的方法
。 對(duì)于心臟瓣膜病也應(yīng)以預(yù)防為主。婦女在懷孕早期
，特別是妊娠三個(gè)月以內(nèi)
，應(yīng)注意防止感冒，防止煤氣中毒
，避免頻繁接觸放射線、污染物及不當(dāng)服用藥物等
，以防止先天性心臟病的發(fā)生
；對(duì)于青少年應(yīng)預(yù)防感冒，防止發(fā)生反復(fù)咽部感染
?div id="jfovm50" class="index-wrap">；疾『笠说结t(yī)院進(jìn)行系統(tǒng)治療，避免風(fēng)濕病的發(fā)生
。發(fā)現(xiàn)“心臟雜音”或者經(jīng)常感冒
、鼻尖口唇持續(xù)發(fā)紺
、夜間陣發(fā)性呼吸困難、勞動(dòng)后疲倦甚至?xí)炟实?div id="d48novz" class="flower left">
，?yīng)盡早與心臟專科醫(yī)生聯(lián)系咨詢和適當(dāng)?shù)闹委煛?/p>
三尖瓣閉鎖簡(jiǎn)介
目錄1拼音2英文參考3概述4三尖瓣閉鎖的病理解剖5病理改變6臨床表現(xiàn)7輔助檢查8診斷9三尖瓣閉鎖的治療措施10三尖瓣閉鎖的預(yù)后附：1治療三尖瓣閉鎖的穴位 1拼音 sān jiān bàn bì suǒ
2英文參考 tricuspid atresia
3概述 三尖瓣閉鎖的定義為三尖瓣和三尖瓣口缺如
，右心房與右心室之間無(wú)直接交通
。該畸形實(shí)質(zhì)上是一種特殊類型的左心室型心室雙入口，僅有左側(cè)二尖瓣界于左心房與左心室之間
，左心室肥厚和二尖瓣增大以及右心室發(fā)育不全
。絕大多數(shù)病例為心房正位和心室右袢，合并房間隔缺損或卵圓孔未閉和室間隔缺損
；少數(shù)為心房反位和心室左袢
。心室與大動(dòng)脈的關(guān)系可以一致和不一致；肺動(dòng)脈可以狹窄
、閉鎖和正常
。
三尖瓣閉鎖是一種紫紺型先天性心臟病，發(fā)病率約占先天性心臟病的1～5％
。在紫紺型先天性心臟病中繼法樂(lè)四聯(lián)癥和大動(dòng)脈錯(cuò)位后居第三位
。主要病理改變是三尖瓣閉鎖或三尖瓣口缺失，卵圓孔未閉或房間隔缺損
，二尖瓣和左心室肥大
，右心室發(fā)育不良。
三尖瓣閉鎖是一種少見(jiàn)的先天性心臟病
，每10萬(wàn)次分娩中有5.6例患有此畸形，其發(fā)生率在先天性心臟病尸解中占3%
，臨床組中占1.3%
。在沈陽(yáng)軍區(qū)總醫(yī)院12044例先天性心臟病手術(shù)中
，65例為三尖瓣閉鎖
，占0.54%。該畸形在發(fā)紺型先天性心臟畸形中居第3位
，占5.5%
，僅次于法洛四聯(lián)癥和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。1817年Kreysig首次發(fā)現(xiàn)此畸形的病理解剖
，1861年Schuberg首次命名為三尖瓣閉鎖
。1947年Edward和Burchell等根據(jù)大動(dòng)脈互相關(guān)系和合并畸形將三尖瓣閉鎖分為8種類型。1971年Van Praagh發(fā)現(xiàn)該畸形的閉鎖本身有許多病理形態(tài)
，并做分類
。早在1951年Blalock對(duì)此畸形病例應(yīng)用鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈分流術(shù)，可以消除或減輕發(fā)紺
。1950年Blalock和Hanlon對(duì)此畸形應(yīng)用閉式房間隔切除術(shù)
，1966年Rashkind施行經(jīng)導(dǎo)管球囊房間隔撐開(kāi)術(shù)
，解除或減輕右心房高壓和右心衰竭。1951年Muller對(duì)此畸形伴有肺部多血的病人應(yīng)用肺動(dòng)脈帶縮術(shù)
，降低肺動(dòng)脈壓力和防止肺血管病
。1955～1958年Carlon、Meshakin和Glenn等人進(jìn)行動(dòng)脈實(shí)驗(yàn)
，繼而Meshakin和Glenn先后為三尖瓣閉鎖病人應(yīng)用上腔靜脈與肺動(dòng)脈分流術(shù)
，后人稱為Glenn分流術(shù)。1972年Azzolina應(yīng)用雙向腔肺動(dòng)脈分流術(shù)
，又稱雙Glenn分流術(shù)
，挽救危重三尖瓣閉鎖嬰兒的生命。1989年Norwood將雙向腔肺動(dòng)脈分流術(shù)發(fā)展至半Fontan手術(shù)
，提高以后進(jìn)行全腔靜脈與肺動(dòng)脈連接手術(shù)的安全性
。1951年Carlon經(jīng)臨床觀察發(fā)現(xiàn)三尖瓣閉鎖病人的肺血管阻力低，提出左心室不但能承擔(dān)體循血流的動(dòng)力血泵
，而且能提供能量通過(guò)腔靜脈壓力上升帶動(dòng)肺循環(huán)血流運(yùn)行的概念
。1971年Fontan報(bào)道3例三尖瓣閉鎖應(yīng)用Glenn分流術(shù)，并在右心房與肺動(dòng)脈之間安放同種帶瓣主動(dòng)脈和下腔靜脈口放置同種主動(dòng)脈瓣
，2例生存和1例死亡。這一生理性矯治手術(shù)的成功為三尖瓣閉鎖的外科治療譜寫(xiě)了新的篇章
。以后Kreutzer
、Bjork和Fontan本人簡(jiǎn)化了手術(shù)，棄用Glenn分流術(shù)和下腔靜脈放置瓣膜
，改做右心房與肺動(dòng)脈連接和右心房與右心室連接
，目前稱此兩種手術(shù)為傳統(tǒng)改良Fontan手術(shù)。1988年de
Leval經(jīng)實(shí)驗(yàn)證實(shí)管道內(nèi)線型液體流動(dòng)的重要性
，認(rèn)為傳統(tǒng)改良Fontan手術(shù)的血流動(dòng)力學(xué)有改進(jìn)的必要
，從而創(chuàng)造出全腔靜脈與肺動(dòng)脈連接手術(shù)。迄今為止
，全腔靜脈與肺動(dòng)脈連接手術(shù)已發(fā)展至4種術(shù)式
，臨床研究取得重大發(fā)展，使此手術(shù)不斷完善和效果不斷提高
。在我國(guó)，汪曾煒在1984年首次報(bào)道傳統(tǒng)的改良Fontan手術(shù)
，1992年首次報(bào)道全腔靜脈與肺動(dòng)脈連接手術(shù)治療三尖瓣閉鎖病人獲得成功
，并在全國(guó)推廣。
4三尖瓣閉鎖的病理解剖 三尖瓣閉鎖是由于室間隔與房室管在一定程度上對(duì)位異常
，致使右心室竇部缺如，室間隔右移并堵塞右側(cè)房室瓣口
，即形成此種畸形
。此畸形的閉鎖三尖瓣在解剖上分為肌肉型、隔膜型、瓣膜型
、Ebstein畸形和房室隔缺損型5種（圖6.34.301）
。其中以肌肉型最多，其特征為右心房底部有一中心纖維陷窩
。Keith觀察和分析143例的病理解剖
，根據(jù)Edward和Burchell的分類，將三尖瓣閉鎖分為8種類型（圖6.34.302）
。首先按大動(dòng)脈關(guān)系分為Ⅰ型
、Ⅱ型和Ⅲ型。其次根據(jù)有無(wú)肺動(dòng)脈閉鎖或狹窄等分為Ⅰa型
、Ⅰb型和Ⅰc型
；Ⅱa型、Ⅱb型和Ⅱc型
；以及Ⅲa型和Ⅲb型8種亞型
。Ⅰ型的特征為大動(dòng)脈關(guān)系正常，在三尖瓣閉鎖中占60%～70%
。左心室通過(guò)室間隔缺損經(jīng)漏斗部到肺動(dòng)脈。升主動(dòng)脈直接起源于左心室
。漏斗部?jī)?nèi)部光滑
、囊狀，有20%肺動(dòng)脈瓣為二葉瓣
。冠狀動(dòng)脈分布和心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)基本正常
，但由于左心室增大而左冠狀動(dòng)脈前降支向右移位；傳導(dǎo)束穿過(guò)異位中心纖維體到室間隔左心室面
，在室間隔缺損后下緣分支
，右束支在室間隔右心室面沿缺損下緣到漏斗部。Ⅰa型為肺動(dòng)脈閉鎖
，在Ⅰ型中占10%
，其肺血流來(lái)自動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或主動(dòng)脈到肺動(dòng)脈的側(cè)支循環(huán)動(dòng)脈。其漏斗腔僅為一裂縫
，無(wú)室間隔缺損
。Ⅰb型為肺動(dòng)脈狹窄，在Ⅰ型中占75%
。最常見(jiàn)的肺血流阻塞部位在漏斗口和小的室間隔缺損
，也可以在整個(gè)漏斗部
。有5%的病人有周圍肺動(dòng)脈發(fā)育不良
。Ⅰc型為肺動(dòng)脈發(fā)育正常
，在Ⅰ型中占15%，室間隔缺損大
，無(wú)漏斗部狹窄
，從而肺血流正常或增多。Ⅱ型和Ⅲ型在三尖瓣閉鎖中占30%～40%
。Ⅱ型的特征為右側(cè)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位
，左心室通過(guò)室間隔缺損到右心室漏斗腔和主動(dòng)脈，而肺動(dòng)脈直接起源于左心室
。也可分為Ⅱa型為肺動(dòng)脈閉鎖
，Ⅱb型為肺動(dòng)脈狹窄，Ⅱc型為肺動(dòng)脈正常
。Ⅲ型的特征為左側(cè)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位
，主動(dòng)脈起源于右心室，肺動(dòng)脈起源于左心室
。Ⅲa型為肺動(dòng)脈瓣或瓣下狹窄
，Ⅲb型為主動(dòng)脈瓣下狹窄。合并畸形有無(wú)頂冠狀靜脈竇
、并列心耳、左上腔靜脈
、主動(dòng)脈縮窄或主動(dòng)脈弓中斷
。
國(guó)內(nèi)一組65例三尖瓣閉鎖中，Ⅰa型1例
，Ⅰb型40例
，Ⅰc型8例，Ⅱb型13例和Ⅲa型3例
，其中Ⅰ型為右旋心
。三尖瓣瓣膜閉鎖本身屬于肌肉型62例
，隔膜型3例。均有右心房增大和肥厚
。房間隔缺損或卵圓孔未閉的直徑1.0～2.5cm
。室間隔缺損直徑0.5～2.0cm，絕大多數(shù)缺損在Ⅰb型較小
，在Ⅱ和Ⅲ型較大
。1例Ⅰa型三尖瓣閉鎖合并大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓。在Ⅰb型三尖瓣閉鎖40例中
，38例合并小的室間隔缺損和（或）漏斗部狹窄形成阻塞，肺動(dòng)脈瓣及其瓣環(huán)正常
；2例室間隔缺損較大
，合并肺動(dòng)脈瓣及其瓣環(huán)狹窄。在8例Ⅰc型三尖瓣閉鎖中
，均有較大的室間隔缺損
，無(wú)肺動(dòng)脈狹窄
。在13例Ⅱb型和3例Ⅲa型三尖瓣閉鎖中，均有肺動(dòng)脈瓣及其瓣環(huán)狹窄
，肺動(dòng)脈瓣呈二葉瓣
，瓣膜增厚活動(dòng)受限
，瓣口直徑0.8～1.0cm。在Ⅰb型三尖瓣閉鎖中
，因左心室增大和右心室僅有漏斗部
，左前降冠狀動(dòng)脈向右側(cè)移位甚多；而在Ⅱb型三尖瓣閉鎖中
，冠狀動(dòng)脈多起源于主動(dòng)脈后竇
，因右心室較大
，左前降冠狀動(dòng)脈向右移位較少
。合并畸形有雙上腔靜脈5例
，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉3例，并列心耳2例
，右旋心
、鏡像性右位心和單心房各1例
。
該癥的血流動(dòng)力學(xué)有兩個(gè)顯著特點(diǎn)：①由于右心房的血液只能通過(guò)房間隔缺損到左心房，從而左心房就成為體
、肺循環(huán)靜脈血液的混合心腔
，因此所有病人均有不同程度動(dòng)脈血氧飽和度降低，其降低程度取決于造成肺血流受阻的輕重
。在肺血流減少的病例
，如Ⅰa型
、Ⅰb型、Ⅱa型
、Ⅱb型和Ⅲa型
，肺靜脈回心血減少，則產(chǎn)生動(dòng)脈血氧飽和度低下
，在臨床出現(xiàn)嚴(yán)重或中度發(fā)紺
。在肺血流正常或增多的病例
，肺靜脈回心血量正常或增多
，則動(dòng)脈血氧飽和度較正常稍低
，臨床上可無(wú)發(fā)紺或經(jīng)度發(fā)紺
。如房間隔缺損小
，生后即出現(xiàn)嚴(yán)重體循環(huán)靜脈高壓和右心衰竭。②由于右心室發(fā)育不全
，左心室?guī)缀跬耆袚?dān)兩循環(huán)動(dòng)力的血泵工作
。在Ⅰc型和Ⅱc型三尖瓣閉鎖病例，常有肺血增多
，左心室由于慢性容量超負(fù)荷
，舒張末期容量增大和心肌收縮能力減退，則產(chǎn)生繼發(fā)性左心室心肌病變。如有主動(dòng)脈縮窄或主動(dòng)脈弓中斷（多見(jiàn)Ⅱc型和Ⅲa型）時(shí)
，可出現(xiàn)左心衰竭
。此畸形如不適時(shí)手術(shù)，多為夭亡
。
5病理改變 胚胎在正常發(fā)育情況下
，心內(nèi)膜墊融合，將房室管平均分成左右兩個(gè)管口并參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔
。一般認(rèn)為胚胎期前后心內(nèi)膜墊融合部位偏向右側(cè)
，心室間隔右移造成房室口分隔不均等，右側(cè)房室管口閉塞則日后形成三尖瓣閉鎖
。
病理解剖：三尖瓣閉鎖時(shí)
，右心房與右心室不直接溝通，左房則通過(guò)二尖瓣與左心室相連接
。右心房?jī)?nèi)見(jiàn)不到三尖瓣瓣膜組織和三尖瓣瓣孔
。右心房底部
，原三尖瓣所在部位被肌性組織所替代者最為常見(jiàn)，約占76％
，呈現(xiàn)薄膜狀組織者占12％
，由瓣葉融合成膜狀組織者占6％，融合的瓣葉心室側(cè)可能有腱索樣組織附著
。另6％房室口被附著于右心室壁瓣葉組織所阻塞
，Vanpragh稱之為Ebstein型（圖2）
。
（1）肌肉型
（2）膜型
（3）瓣型
（4）Ebstein型
圖2 三尖瓣閉鎖的解剖分型
Vanpragh將此病分三型：①肌肉型：占84％，呈現(xiàn)纖維性凹陷
。顯微鏡檢查肌肉纖維向四周放射。②膜型：占8％
，伴有并置心耳
，顯示透明的纖維組織。③Ebstein型：占8%
，房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方
。右心房房壁增厚擴(kuò)大
，左心房擴(kuò)大，心房之間有卵圓孔未閉
，房間隔缺損
，有時(shí)呈單心房。右心室發(fā)育差
，特別在右心室流入道部位
。當(dāng)肺動(dòng)脈閉鎖時(shí)看不到右心室
，右心室細(xì)小腔徑僅數(shù)毫米，右室腔下部可能具有未發(fā)育的 *** 肌
。左右心室間可能有大小不等的心室間隔缺損
，缺損大者右心室腔亦較大
。有時(shí)在肺動(dòng)脈瓣下方可見(jiàn)到狹小薄壁的右心室流出道。少數(shù)病例右心室缺失或在肺動(dòng)脈下方右心室壁內(nèi)呈現(xiàn)小裂隙
。極少數(shù)病例左右心室排列錯(cuò)位
，二尖瓣騎跨于移位的心室間隔上方
，右心室承相主要的排血功能。在這種情況下
，位于心臟左側(cè)的右心室發(fā)育較好而位于右側(cè)的左心室則發(fā)育不良
。
三尖瓣閉鎖病例，左右心房血液均通過(guò)二尖瓣
，因而二尖瓣比正常者大
，瓣膜形態(tài)正常
。但有時(shí)具有3個(gè)或4個(gè)瓣葉，并可能騎跨在心室間隔上方
，有的病例二尖瓣關(guān)閉不全
，左心室往往增大和肥厚
。主動(dòng)脈和肺總動(dòng)脈的互相解剖關(guān)系可能正常（Ⅰ型）或呈右旋型錯(cuò)位（Ⅱ型），極少數(shù)呈左旋性錯(cuò)位（Ⅲ型）
。肺動(dòng)脈及肺動(dòng)脈瓣可能正常，但亦可出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣膜狹窄
，閉鎖或瓣下流出道狹窄
。三尖瓣閉鎖病變差異很大
。Vlad根據(jù)大動(dòng)脈的解剖學(xué)互相關(guān)系分為I、Ⅱ
、Ⅲ三型
，再根據(jù)肺動(dòng)脈通暢情況和心室間隔缺損的大小分為八種類型（圖3）
。
（1）IA型肺動(dòng)脈閉鎖
（2）IB型肺動(dòng)脈發(fā)育不全，伴小室間隔缺損
（3）IC型肺動(dòng)脈正常伴大室間隔缺損
（4）ⅡA型肺動(dòng)脈閉鎖
（5）ⅡB型肺動(dòng)脈瓣或瓣下狹窄
（6）ⅡC型肺動(dòng)脈擴(kuò)大
（7）ⅢA型肺動(dòng)脈或肺動(dòng)脈瓣下狹窄
（8）ⅢB型主動(dòng)脈瓣下狹窄
圖3 三尖瓣閉鎖的Keith分型法
病理生理：三尖瓣閉鎖對(duì)血流動(dòng)力學(xué)產(chǎn)生三種情況：①體循環(huán)靜脈血液回流到右心房后
，必須經(jīng)過(guò)心房間隔缺
損或未閉卵圓孔進(jìn)入左心房
，如缺損小
，則體循環(huán)靜脈壓升高引致肝腫大和右心功能衰竭
。②體循環(huán)靜脈血液和肺靜脈氧合血液在左心房?jī)?nèi)完全混合造成不同程度的動(dòng)脈血氧飽和度降低，肺循環(huán)血流量多者可不出現(xiàn)紫紺或輕度紫紺
，肺動(dòng)脈出口狹窄者則出現(xiàn)重度紫紺
。③右心室發(fā)育不良
，心室腔很小
，因此左心室承擔(dān)兩側(cè)心室的排血功能
，往往擴(kuò)大和呈現(xiàn)左心衰竭
。約20％的三尖瓣閉鎖病人由于伴有肺動(dòng)脈出口狹窄
，臨床上呈現(xiàn)紫紺
，另一部份病例肺血流量正常或增多則可發(fā)生心力衰竭或肺血管阻塞性病變
。大動(dòng)脈右旋型錯(cuò)位病例
，特別是肺動(dòng)脈粗大而伴有主動(dòng)脈縮窄或發(fā)育不良者
，則可在出生后早期死于嚴(yán)重心力衰竭。肺血管阻塞性病變加重
，肺血流量逐漸減少則紫紺也逐漸加重
。
6臨床表現(xiàn) （一）癥狀
三尖瓣閉鎖病人生存期長(zhǎng)短與肺血流量有密切關(guān)系
。肺血流量接近正常者，生存期最長(zhǎng)可達(dá)8年以上
；肺血流量很多者
，出生后一般僅能生存3個(gè)月
；肺血流少于正常者則出生后生存期居于前述兩種情況之間
。Keith等報(bào)道三尖瓣閉鎖病人50％可生存到6個(gè)月
，33％生存到1歲
，僅10％可生存至10歲。房間隔通道小的病例
，臨床上呈現(xiàn)體循環(huán)靜脈充血
，頸靜脈怒張
，肝腫大和周圍型水腫。由于肺循環(huán)血量少
，大多數(shù)病例從新生兒期起即可呈現(xiàn)紫紺
，勞累后氣急
，并可采取蹲踞 *** 或發(fā)生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現(xiàn)杵狀指（趾）
。肺血流量增多的病例
，紫紺程度減輕
，但常有氣急、呼吸快速
，易發(fā)作肺部感染
，常呈現(xiàn)充血性心力衰竭。
（二）體征
胸骨左緣?div id="d48novz" class="flower left">
？陕?tīng)到肺動(dòng)脈瓣狹窄或室間隔缺損產(chǎn)生的收縮期吹風(fēng)樣雜音
，合并有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者可聽(tīng)到連續(xù)性機(jī)器樣雜音
。肺血流量增多者可聽(tīng)到舒張中期滾筒樣雜音
。此外還可能有肝腫大、水腫
、頸靜脈怒張和肺水腫等征象
。
7輔助檢查 心電圖檢查90％的病例為電軸左偏
，大動(dòng)脈錯(cuò)位
。肺動(dòng)脈增粗者電軸正常或右偏
。心前導(dǎo)聯(lián)均顯示左心室肥大
、T波倒置改變
。80％病例示P波高或增寬并有切跡。X線檢查 胸部X線表現(xiàn)頗多變異
。肺血流減少者心影正?div id="d48novz" class="flower left">
；蜉p度擴(kuò)大，肺血流量增多者心影顯著擴(kuò)大
。典型的胸部X線征象為心臟右緣平直
，左心緣圓鈍
，心尖抬高，心腰部凹陷
，有時(shí)心影與法樂(lè)四聯(lián)癥相似
。大動(dòng)脈錯(cuò)位者心影可呈雞蛋形
。肺血流少的病例肺紋顯著減少，肺充血者可見(jiàn)肺紋增多
。心導(dǎo)管和心血管造影術(shù) 右心導(dǎo)管可經(jīng)房缺進(jìn)入左心房
，右心房壓力高于左心房
。壓差大小和房缺直徑成反比
，缺損小，壓差大
。動(dòng)脈血氧含量減少
，左房
、左室
、肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈的血氧含量相同
。選擇性右心房造影顯示造影劑從右心房進(jìn)入左心房
、左心室
，再進(jìn)入肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈。心影下方可見(jiàn)未顯影的三角區(qū)即右心室窗
，位于右心房
、左心室與膈肌之
間
。有時(shí)造影檢查可顯示心室間隔缺損
，右心室腔及流出道和肺動(dòng)脈
。此外尚可顯示兩根大動(dòng)脈的互相關(guān)系及位置，左心室造影可判定有無(wú)二尖瓣關(guān)閉不全
。
M型超聲心動(dòng)圖 顯示三尖瓣雙峰曲線消失
，四腔切面檢查未能見(jiàn)到三尖瓣回聲反射
