先天性小眼球合并眼眶囊腫是一種比較罕見的先天性疾病,它主要是由于胚胎發(fā)育異常而造成的,會對孩子的身體造成比較嚴重的影響。父母在發(fā)現(xiàn)孩子有這種情況之后,千萬不能夠耽誤病情,應(yīng)該盡早的采取措施進行治療,以盡量減少病情對孩子的影響。
先天性小眼球合并眼眶囊腫會導(dǎo)致孩子的眼窩塌陷,而且在結(jié)膜囊內(nèi)可以見到小眼球,這種情況會對孩子的外在形象造成非常大的影響。如果我們沒有及時的進行處理,隨著年齡的增大,囊腫也會逐漸的腫大,這樣就會導(dǎo)致下眼瞼向前隆起,呈青藍色,而且小眼球還會被壓迫,向上移動,這種情況會嚴重的影響孩子的視力,甚至有可能導(dǎo)致失明,所以我們千萬不能掉以輕心。在發(fā)現(xiàn)孩子有這種情況之后,我們應(yīng)該及時的去醫(yī)院就診,在醫(yī)生的指導(dǎo)之下,采取相應(yīng)的措施進行治療,以盡快控制病情的發(fā)展。
對于先天性小眼球合并眼眶囊腫這種疾病,由于他的病情非常的復(fù)雜,所以我們在治療的時候,應(yīng)該根據(jù)患者的具體病情采取合適的治療方案,這樣才能夠得到最好的治療效果。如果患者的年齡較小,眼睛的囊腫比較小,而且生長速度比較緩慢,那么我們可以觀察隨診不進行治療。但是如果囊腫比較大,影響了外觀,那我們應(yīng)該及時的進行手術(shù),反復(fù)的抽吸囊液,然后再使用硬化劑沖洗,使囊腔閉合,降低復(fù)發(fā)的幾率。但是在生活中,我們也要做好相應(yīng)的護理措施,保護孩子的眼睛,以盡量避免意外情況的發(fā)生。
總之,對于先天性小眼球合并眼眶囊腫這種疾病,我們千萬不能夠疏忽大意,一旦發(fā)現(xiàn)病情,就應(yīng)該及時的帶孩子去醫(yī)院進行檢查,以避免病情的耽誤。由于這種疾病的病情比較復(fù)雜,所以我們的記者的過程之中,要根據(jù)孩子的具體情況選擇合適的治療方案,這樣才能夠得到最好的治療效果。
弱視治療白內(nèi)障治療的目的是恢復(fù)視力,首先應(yīng)注意防止剝奪性弱視的發(fā)生。由于患眼有混濁的晶體遮擋,干擾了正常視網(wǎng)膜 *** ,影響視覺系統(tǒng)的正常發(fā)育而產(chǎn)生剝奪性弱視。如果新生猴的雙眼遮蓋12周以后,可以產(chǎn)生不可逆的弱視,并發(fā)現(xiàn)從外側(cè)膝狀體至大腦皮質(zhì)有永久性神經(jīng)元變性。猴發(fā)生弱視的時間與白內(nèi)障患兒發(fā)生搖擺動性眼球震顫的時間是一致的。因此推測12周是產(chǎn)生嚴重不可逆的弱視的臨界時間。已有的資料表明,4月前治療剝奪性弱視是可逆的,6月后治療效果很差。
剝奪性弱視為單側(cè)或雙例,如果弱視發(fā)生,2~3月的嬰兒即可有眼球震顫,表明沒有建立固視反向,因此必須早期治療先天性白內(nèi)障,使固視反射能正常建立。
保守治療雙側(cè)不完全白內(nèi)障如果視力在0.3以上,則不必手術(shù)。但嬰幼兒無法檢查視力,如果白內(nèi)障位于中央,通過清亮的周邊部分能見到眼底,可不考慮手術(shù),可不考慮手術(shù),可長期用擴瞳劑,直到能檢查視力時,決定是否手術(shù)。但是阿托品擴瞳,產(chǎn)生了調(diào)節(jié)麻痹,因此閱讀時需戴眼鏡矯正。
應(yīng)該注意的是視力與晶體混濁的密度有關(guān),而與混濁范圍的關(guān)系不密切,如5.5mm的晶體混濁與2.0mm混濁視力可能相同。
以往曾認為單眼的不完全白內(nèi)障不必手術(shù)。實際上術(shù)后及時戴鏡,遮蓋健眼,或是配接觸鎊,還是可以達到比較好的視力。
手術(shù)治療兒童白內(nèi)障手術(shù)的復(fù)雜性:嬰幼兒白內(nèi)障手術(shù)遠較成年人白內(nèi)障手術(shù)復(fù)雜,主要表現(xiàn)在如下幾個方面:
①術(shù)前檢查困難;
②不完全混濁的先天性白內(nèi)障手術(shù)時機難于確定;
③眼軸測量和人工晶體計算復(fù)雜;
④全身麻醉有生命危險;
⑤眼球組織脆弱,手術(shù)操作難度增大;
⑥術(shù)中瞳孔往往不易散大;
⑦撕囊成功率低;
⑧常常存在后囊膜局限性混濁、機化或缺損;
⑨手術(shù)反應(yīng)重,部分患者術(shù)中即發(fā)生前房滲出,術(shù)后炎癥反應(yīng)較成年人重,有時導(dǎo)致虹膜后粘連,瞳孔機化膜形成,瞳孔膜閉;
⑩術(shù)后并發(fā)癥多,如瞳孔變形、虹膜后粘連、人工晶體瞳孔夾持,100%患者發(fā)生后囊膜混濁。
由于先天性白內(nèi)障有不同的臨牀表現(xiàn),不同的病因,可為單眼或雙眼患病,有完全性或是不完全性晶體混濁,以及可能有弱視存在,所以其治療不同于成人白內(nèi)障。
1、術(shù)前檢查:
眼部:首先應(yīng)了解思兒的視力。因3~4歲以下的兒童很難查視力,可通過息兒的視固視反射,或?qū)ν饨绛h(huán)境的反應(yīng)能力對視力進行初步判斷。為明確晶體混濁的性質(zhì)和程,混濁是在逐漸加重還是在退行,應(yīng)定期做裂隙燈和眼底檢查。
全身:應(yīng)注意是否伴有其它系統(tǒng)的異常,請??漆t(yī)生檢查,以便排除心血管和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的疾息,防止手術(shù)麻醉時發(fā)生意外。
此外,應(yīng)仔細詢問病人的家族史和遺傳史,有助于疾病的診斷和了解預(yù)后。
2、手術(shù)時間:
因白內(nèi)障的類型不同,選擇手術(shù)的時間亦不同。
雙眼完全性白內(nèi)障:應(yīng)在出生后1~2周手術(shù),最遲不可超過6個月。另一眼應(yīng)在第一眼手術(shù)后48小時或更短的時間內(nèi)手術(shù)??s短手術(shù)時間間隔的目的更為了防止在手術(shù)后因單眼遮蓋而發(fā)生剝奪性弱視。
雙眼不完全性白內(nèi)障:若雙眼視力0.1或低于0.1,不能窺見眼底者,則應(yīng)爭取早日手術(shù);若周邊能窺見眼底者,則不急于手術(shù)。
單眼完全性白內(nèi)障:以往多認為單眼完全性白內(nèi)障手術(shù)后不能恢復(fù)視力,因為30%~70%完全性單眼白內(nèi)障并發(fā)有其它眼部異常(小眼球、眼球震顫、斜視以及某些眼底病),同時已有弱視存在。但近年來的臨牀資料表明,如果能在新生兒期甚至在出生后7小時內(nèi)手術(shù),術(shù)后雙眼遮蓋,第4天配帶接觸鏡(26.00~30.00D),定期隨診,直至可辨認視力表時,有較多的思眼還是可以達到0.2以上。如果在l歲后手術(shù),即便手術(shù)很成功,瞳孔區(qū)清亮,視力很難達到0.2。因此特別強調(diào)單眼白內(nèi)障必須早期手術(shù),并且要盡早完成光學矯正,配合嚴格的防治弱視的措施。
風疹綜合征患兒不宜過早手術(shù)。因為在感染后早期,風疹病毒還存在于晶體內(nèi)。手術(shù)時潛伏在晶體內(nèi)的病毒釋放而引起虹膜睫狀體炎,有5%一2%在手術(shù)后因炎癥而發(fā)生眼球萎縮。風疹綜合征白內(nèi)障多為中央混濁,周邊皮質(zhì)清亮,因此可選用光學虹膜切除術(shù)。
3、手術(shù)方式:
自1960年Scheie改進了白內(nèi)障吸出術(shù)后,目前該手術(shù)已廣泛用于治療先天性白內(nèi)障。此手術(shù)簡單、安全,可用于出生后不久的新生兒。光學虹膜切除術(shù)有一定的局限性,線狀摘除術(shù)和刺囊術(shù)已很少應(yīng)用。
光學虹膜切除術(shù):適用于散瞳后可提高視力,混濁范圍小的板層白內(nèi)障,核性白內(nèi)障或前后極白內(nèi)障。虹膜切除后改變了瞳孔的大小和位置,切除部位通常選擇顳上象限,因上險遮蓋,對外觀無明顯影響。
白內(nèi)障吸出術(shù):在全麻下手術(shù),用手術(shù)顯微鏡。1%阿托品充分散大瞳孔,角膜緣切口約2mm長,刺囊刀或號針頭伸入前房后,將晶體前囊膜充分劃破,用注吸針吸出前囊膜和皮質(zhì)。
吸出術(shù)保持了晶體后囊膜的完整性,但術(shù)后很快有上皮從周邊向中央生長,數(shù)周后后囊膜變?yōu)榘胪该?,影響視網(wǎng)膜成像。因此,目前推薦以玻璃體切割器在一次手術(shù)時即將玻璃體和晶體后囊膜切割和吸出,稱為晶體切除術(shù)。因為嬰幼兒和兒童的晶體后囊膜與玻璃體融合在一起,切開后囊膜時,也會同時切開玻璃體前界膜。使用玻璃體切割器可以從角膜緣切口,也有經(jīng)睫狀體乎部切口。
4、YAG激光與膜性白內(nèi)障:
先天性白內(nèi)障吸出術(shù)后90%有繼發(fā)的膜形成,1/2以上的膜需手術(shù)切開才可提高視力。自從1982年YAG激光用于治療膜性白內(nèi)障以后,在有條件的地方已廣泛應(yīng)用,它具有問單、有效和安全的優(yōu)點。一次手術(shù)成功率為97%,95%以上治療后視力增進。白內(nèi)障吸出術(shù)后一月即可行YAG激光后囊膜切開術(shù),囊膜切口直徑可為3.7mm。
YAG激光治療的并發(fā)癥是,眼壓升高,一般是在術(shù)后2~4小時發(fā)生,24小時內(nèi)眼壓可恢復(fù)正常。虹膜血管損傷或是牽拉了虹膜和晶體囊膜的粘連,引起虹膜出血或少量前房出血。囊膜碎片進入前房或玻璃體后,可引起輕度色素膜炎。6~20月后少數(shù)(3%~9%)發(fā)生黃斑囊樣水腫。極少數(shù)可發(fā)生視網(wǎng)膜裂孔和視網(wǎng)膜脫離。YAG激光還可損傷人工晶體。雖然YAG激光治療膜性白內(nèi)障有上述并發(fā)癥,但在目前仍不失為治療膜性白內(nèi)障的最好方法。
5、人工晶體植入:
Choyce(1955)首先在先天性白內(nèi)障用前房型人工晶體,但有許多并發(fā)癥,現(xiàn)已不用。
治療注意事項
1、對造成瞳孔區(qū)遮擋的白內(nèi)障,經(jīng)視功能評估具備基本視覺能力的病例應(yīng)該及早手術(shù)摘除白內(nèi)障。為防止術(shù)后再發(fā)生后發(fā)性白內(nèi)障,還應(yīng)該同期做晶體后囊切開及前部玻璃體切除術(shù)。
2、確定有嚴重的眼底、視神經(jīng)發(fā)育異常;主、客觀檢查不能確定有光機能;合并嚴重小眼球;合并眼內(nèi)活動性疾病等情況時不宜手術(shù)。
3、術(shù)后需要及時驗光配鏡,佩戴框架眼鏡或角膜接觸鏡矯正。矯正術(shù)后屈光不正,進行弱視訓練,提高視力。驗光要每半年至一年進行一次,及時調(diào)整眼鏡度數(shù),以適應(yīng)眼球發(fā)育帶來的屈光變化。
4、對單眼白內(nèi)障兒童或雙眼白內(nèi)障術(shù)后兩眼視力相差懸殊的病例,還要進行遮蓋等弱視治療。
5、根據(jù)病情同期或Ⅱ期植入人工晶體。
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