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膽道閉鎖能活多久,如何治愈膽道閉鎖

夕陽紅 2023-07-31 05:23:03

一、膽道閉鎖能活多久

一般來講

,膽道閉鎖的新生兒,隨著黃疸加重
,肝臟也逐漸增大、變硬
,患兒腹部膨隆更加明顯
。3個月患兒的肝臟可增大平臍,同時出現(xiàn)脾臟增大
。病情嚴重者可有腹壁靜脈怒張
、腹水、食管靜脈曲張破裂出血等門靜脈高壓癥表現(xiàn)?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">;純鹤畛?個月內(nèi)一般營養(yǎng)狀況尚可
,但隨著年齡增加,病程進展
,逐漸出現(xiàn)營養(yǎng)發(fā)育障礙
。因膽管長期梗阻出現(xiàn)膽汁性肝硬化,肝功能受損而導致脂肪及脂溶性維生素吸收障礙
,若早期不治療
,多數(shù)患兒在1歲以內(nèi)因肝功能衰竭死亡。

引起炎癥的病因以病毒感染為主

,如乙肝病毒、巨細胞病毒等
,也可能是風疹病毒
、甲型肝炎病毒或皰疹病毒。有學者提出胰膽管匯合部位異常也可能是膽道閉鎖發(fā)生的先天性因素

本病的病因雖多

,但最終結(jié)果是膽汁排泄通路梗阻,出現(xiàn)阻塞性黃疸
。近期研究表明
,肝內(nèi)、外膽道的發(fā)育為兩個來源
,從而可以解釋膽道閉鎖者膽囊以下管道可以通暢
,而肝膽管以上管腔纖維化致閉鎖的情況。

、膽道閉鎖的兩大治療方法

1

、Kasai手術

BA治療需采用手術方法才能實現(xiàn),通常采用Kasai手術恢復正常膽流

,以期實現(xiàn)肝功能的改善
,達到長期存活的目的。若該手術不能使患兒黃疸消退或術后發(fā)生膽汁性肝硬化
,肝移植是唯一的治療方法

Kasai手術根據(jù)手術方式分為開放式和腹腔鏡手術,開放式手術即傳統(tǒng)的Kasai手術

,在BA的手術治療中已成為廣泛應用的術式
,而腹腔鏡下的Kasai手術由于技術要求高,當前其應用主要集中在少數(shù)幾個小兒外科中心

EstevesE于2002年首次采用腹腔鏡Kasai術治療BA患兒

,隨著腹腔鏡技術的推廣和應用,該技術逐步受到認可,但當前對腹腔鏡Kasai手術的療效還存在爭議
。腹腔鏡手術與開放Kasai術相比
,術后并發(fā)癥較多,早期預后較差
,認為應謹慎應用腹腔鏡技術治療BA.但多數(shù)研究認為BA腹腔鏡手術安全
、可行、有效
,與開放手術相比在手術時間
、術后腸功能恢復、住院時間
、并發(fā)癥及后續(xù)肝移植需要方面沒有差異

與傳統(tǒng)Kasai手術相比,腹腔鏡手術除了特定優(yōu)勢(損傷小

、術后恢復快)外
,術中在不移動肝臟的情況下,可以較好的暴露肝門部
,使肝門部的組織游離和吻合更確切
,有利于術后恢復。腹腔鏡手術由于醫(yī)生操作技術的差異
,會導致治療效果的不同
,這可能是引起腹腔鏡治療膽道閉鎖療效差異的重要原因之一。但腹腔鏡手術創(chuàng)傷小
,術后恢復快的優(yōu)點已得到大多數(shù)學者的認同
,對于其是否能提高膽道閉鎖長期預后還有待進一步的臨床觀察和研究。

2

、肝移植治療

BA是小兒肝移植的常見指征

,占所有小兒肝移植總量的50%以上。在過去20多年里
,由于肝移植成功應用于BA患兒的治療
,導致小兒肝移植的需求量顯著上升。由此導致以下肝移植技術的廣泛應用:減體積肝移植
、劈裂式肝移植和活體肝移植
。研究發(fā)現(xiàn),BA患兒肝移植術后生存率與手術年齡
、既往Kasai手術史無相關性
,劈裂式肝移植的移植物生存率最高,減體積肝移植的移植物總體生存率最低
。嬰幼兒體重輕
,所需供肝的體積小
,必須是減體積的供肝包括劈離式尸體供肝和活體供肝。尸體供肝來源日益緊缺
,活體肝移植更值得倡導
。因為:

1)擴大了供體來源;

2)活體肝移植由于大多為擇期手術

,故供體
、受體可作充分的準備,在患兒病情惡化前施行肝移植
,降低受者在等待肝移植中的死亡率

3)減少了供肝的冷缺血時間,從而提高了供肝的質(zhì)量

4)術前可以對供體行CT

、MRI等各項檢查,從而有助于按最佳比例選取容量
,使移植肝與受體更為匹配
,術前亦可通過各項檢查了解血管等解剖因素,有利于血管重建

5)可依據(jù)ABO血型

、白細胞抗原及HLA的分析結(jié)果
,獲得更適宜的供受體組織相容性配型

6)有助于取得家庭心理效應,使患兒父母通過活體肝移植獲得一個挽救患兒生命的機會

、膽道閉鎖是怎樣護理的

1、術前腸道準備

。BA患兒術前需行腸道準備以減少腸道生物群
,減少術后發(fā)生膽管炎的機會。術前1 d洗腸1-2次
,一般采用生理鹽水低壓回流洗腸
,切勿使用肥皂水以免腸道的堿性環(huán)境增加氨的吸收,從而加重肝臟負擔
。洗腸液體總量為80-120ml/kg
,洗腸過程尤其應注意保暖,避免患兒受涼導致呼吸道感染而延誤手術時機
。術前清潔洗腸可以利用機械性沖洗
,從數(shù)量上減少腸道微生物。

2

、術后切口的護理
。BA患兒術前多有肝功能不全、肝硬化、甚至因腹水致腹脹
。術后切口愈合較其他患兒差
,常有腹水經(jīng)手術切口外滲,需及時更換敷料
,保持切口干燥
,預防傷口感染與裂開。

3

、嚴密觀察病情變化
。觀察的內(nèi)容包括體溫、脈搏
、呼吸
、精神狀況、黃疸變化
、腹脹消長
。由于BA患兒多合并臍疝,有時臍疝內(nèi)容物是否突出被作為觀察腹脹程度的客觀指標
。腹脹嚴重多可視為肝功能不全加重的表現(xiàn)
。應注意與術后腸梗阻鑒別。另外
,術后觀察黃疸的變化是病情觀察的重要內(nèi)容
,當手術后肝內(nèi)膽管開放后,膽汁引流出膽道外進入腸道
,表明膽汁進入正常的肝腸循環(huán)
,這時患兒表現(xiàn)為黃疸減輕。皮膚
、尿液顏色變淺
,大便顏色由陶土變綠色或黃色,這些都是病情好轉(zhuǎn)的表現(xiàn)

4

、基礎護理。要保持口腔清潔
,喂奶后需喂少量溫開水清除殘留奶液
,有鵝口瘡者喂奶后用生理鹽水清潔口腔。皮膚清潔宜用溫水
,忌用皂類產(chǎn)品
,以免破壞皮膚保護層。

5

、并發(fā)癥的觀察和護理
。BA患兒術后可合并多種并發(fā)癥
,早期最常見的是膽管炎和二重感染。

(1)膽管炎是肝門空腸吻合術后最為常見

、最難處理
、嚴重影響預后的并發(fā)癥。其發(fā)生率達80%
,它可以使剛剛建立的排膽汁的小膽管因為炎性反應
、瘢痕等迅速閉塞,因而需要及早處理和預防
。其表現(xiàn)包括不明原因的煩躁
、哭鬧、疲乏
、腹脹
、黃疽加深。膽汁排出減少或停止
,重者伴寒戰(zhàn)
、發(fā)熱,血清膽紅素重新升高
,血白細胞明顯升高
。膽管炎發(fā)生后需采用二聯(lián)以上抗生素聯(lián)合用藥。激素的應用可以減輕組織水腫
、抑制膠原沉積
、加速肝內(nèi)淤積膽汁排出,利于黃疽消退
。改善術后患兒生存質(zhì)量
。增加自體肝生存的年限
。但同時也導致患兒抵抗力下降
,因此護理上要嚴格限制探視人員。勿與感染性尤其是呼吸道感染患兒同處一室
。注意實施保護性隔離
。食物反流是目前公認的引起膽管炎的重要原因,因此
,患兒喂奶后要豎抱30min以上
,減少食物反流。

(2)二重感染的相關因素包括抵抗力下降

、大量長期使用抗生素
、激素治療等,膽道閉鎖患兒具備諸多誘發(fā)因素
。其表現(xiàn)是淺層或深部真菌感染
,如皮膚會陰部念球菌感染
、鵝口瘡,以及診治困難的真菌性膽管炎

、膽道閉鎖的癥狀有什么

膽道閉鎖的主要癥狀是持續(xù)性黃疸、陶土色糞便

、濃茶樣尿和肝脾腫大
。最初3個月患兒營養(yǎng)發(fā)育、身高和體重無明顯變化
。嬰兒多為足月產(chǎn)
,生后l~2周內(nèi)表現(xiàn)多無異常,往往在生理性黃疸消退后又出現(xiàn)鞏膜
、皮膚黃染
。隨著日齡增長黃疸持續(xù)性加深,尿色也隨之加深
,甚至呈濃茶色
。有的患兒生后糞便即成白陶土色,但也有不少患兒生后有正常胎便及糞便
,隨著全身黃疸的加深糞便顏色逐漸變淡
,最終呈白陶土色。約有15%的患兒在生后一個月才排白色大便
。病程較長者糞便又可由白色變?yōu)榈S色
。這是由于血液中膽紅素濃度過高,少量膽紅素經(jīng)過腸腺排入腸腔與大便相混之故

隨著黃疸加重

,肝臟也逐漸增大、變硬
,患兒腹部膨隆更加明顯
。3個月患兒的肝臟可增大平臍,同時出現(xiàn)脾臟增大
。3個月后發(fā)育減緩
,營養(yǎng)欠佳,精神萎靡
,貧血
。5~6個月后因膽道梗阻,脂肪吸收障礙
,脂溶性維生素缺乏
,全身狀態(tài)迅速惡化。體檢可見腹部膨脹
,肝臟腫大
,表面光滑
,質(zhì)地堅硬,邊緣圓鈍
;晚期肝內(nèi)淤膽
,肝纖維變性,膽汁性肝硬化
,可出現(xiàn)脾大
、腹壁靜脈曲張和腹水等門脈高壓癥狀,最后導致肝功能衰竭
,肝性腦病常是本病死亡的直接原因
。如不能手術重建膽道,一般生存期為1年

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