一
什么是結(jié)締組織疾病呢？可能很多人對(duì)這個(gè)概念都不是十分的了解
，在臨床上結(jié)締組織病是泛指結(jié)締組織受累的疾病。結(jié)締組織構(gòu)成了身體幾乎各個(gè)組織、器官、系統(tǒng)，可以說無處不在，許多疾病進(jìn)入多功能衰竭時(shí)，都會(huì)影響到結(jié)締組織，因此，籠統(tǒng)稱結(jié)締組織病不合適。遺傳性結(jié)締組織疾病也稱 Ehlers-Danlos綜合征
。遺傳多樣化，但一般是以常染色體顯性遺傳，其中有9型的基本病理是不同的基因突變影響結(jié)構(gòu)或不同膠原的組合。在常見的常染色體顯性遺傳類型中，還沒有證實(shí)有特異的生化學(xué)或組織學(xué)變化，但認(rèn)為有膠原纖維的聯(lián)結(jié)缺陷。締組織病的定義,結(jié)締組織病有哪些分類.png)
癥狀和體征的變化很大
，取決于突變基因的特異性和核型的表現(xiàn)。皮膚可以被捏起數(shù)厘米
，但放開后恢復(fù)正常。寬大的紙樣瘢痕常覆蓋在骨的突起部分，尤其是肘，膝和脛骨處。關(guān)節(jié)活動(dòng)過度的程度不同，但都相當(dāng)明顯。只有在少部分患者中有麻煩的出血傾向。在瘢痕頂部和受壓部位常形成肉贅疣（軟疣狀假瘤）。皮下的鈣化結(jié)節(jié)可以捫出或經(jīng)放射診斷。輕微的創(chuàng)口可引起較大的開裂性傷口
，但出血少；由于縫合時(shí)易于撕裂脆弱的組織，傷口愈合困難。因深部組織變脆引起外科 并發(fā)癥。常常發(fā)生滑液滲出，扭傷25%的患者出現(xiàn)脊柱后側(cè)凸
，20%有胸部畸形，5%有馬蹄內(nèi)翻足，1%有先天性髖脫位。90%的成人患者有平足癥。常見有胃腸道疝和憩室。很少發(fā)生胃腸道的自發(fā)性出血和部分穿孔，同樣主動(dòng)脈 動(dòng)脈瘤的破裂和大動(dòng)脈的自發(fā)性破裂也少見。少數(shù)有髓狀海綿腎。受累母親的組織伸展性大可引起早產(chǎn)
。如果胎兒受到侵犯，可能發(fā)生胎膜變脆和隨后的羊膜早破。母親組織脆弱可使外陰切開術(shù)和剖腹產(chǎn)術(shù)復(fù)雜化，可能發(fā)生產(chǎn)前，產(chǎn)時(shí)，產(chǎn)后的出血。成人常有近視。在眼-脊柱側(cè)突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂。二、結(jié)締組織病有哪些分類
風(fēng)濕病學(xué)發(fā)展后
，有人又將結(jié)締組織病概括于風(fēng)濕病中。雖然這組疾病不太多見，但病情常較嚴(yán)重，有的可影響生命。皮質(zhì)類固醇激素及免疫抑制劑療效較好，可緩解病情，但不能根治。結(jié)締組織病包括 紅斑狼瘡、 硬皮病
、 皮肌炎、 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格納氏肉芽腫、 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎及 干燥綜合征等。美國 風(fēng)濕學(xué)會(huì)1982年修訂的風(fēng)濕病分類中廣義的結(jié)締組織病還包括一組遺傳性的結(jié)締組織病
三
、結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么結(jié)締組織病
，美國風(fēng)濕學(xué)會(huì)1982年修訂的風(fēng)濕病分類中，結(jié)締組織病還可包括變應(yīng)性血管炎、貝赫切特氏病、結(jié)節(jié)性非化膿性發(fā)熱性脂膜炎等。臨床常用 Sharp 標(biāo)準(zhǔn)：
1
、主要標(biāo)準(zhǔn)①重度肌炎；②肺部累及（ 二氧化碳彌散功能小于 70% 、 肺動(dòng)脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現(xiàn)象/食管蠕動(dòng)功能降低；④腫脹手或手指硬化2
確診：① 4 個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)；②血清學(xué)抗 RNP（+）
可能診斷：①臨床上 3 個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或 2 個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)及 2 個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)
四
本病幾乎所有病人都有高滴度的（常>1:1000） 熒光 抗核抗體
通?div id="jfovm50" class="index-wrap">？筊NP抗體持續(xù) 多年，但在長期緩解的病人
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