原發(fā)性和繼發(fā)性免疫缺陷,,免疫缺陷病是不治之癥嗎

人類經(jīng)過(guò)數(shù)十億年形成了現(xiàn)在的生理結(jié)構(gòu)，總的來(lái)說(shuō)我們從生理上是很適合我們的生存環(huán)境的，但是近代以來(lái)人類自身改變環(huán)境的能力大大增強(qiáng)，同時(shí)人類的生活環(huán)境也發(fā)生了大量大變化，出現(xiàn)了許多在自然演進(jìn)當(dāng)中不會(huì)出現(xiàn)的病原體，導(dǎo)致人類的免疫系統(tǒng)也有無(wú)法應(yīng)付的時(shí)候。像這種我們?nèi)祟惖拿庖呦到y(tǒng)無(wú)法正常工作的情況我們叫做免疫缺陷。其中又分為原發(fā)性免疫缺陷和繼發(fā)性免疫缺陷。

原發(fā)性免疫缺陷根據(jù)根據(jù)對(duì)應(yīng)的免疫細(xì)胞可以分為幾種類型，分別是：體液免疫缺陷(B細(xì)胞)、細(xì)胞免疫缺陷(T細(xì)胞)、聯(lián)合性免疫缺陷(B細(xì)胞和T細(xì)胞)、吞噬細(xì)胞功能障礙和補(bǔ)體缺陷。

許多家長(zhǎng)都知道，原發(fā)性免疫缺陷是一種先天疾病，是可以遺傳的，多發(fā)于新生兒和低齡兒童。那么免疫缺陷并是不是不可治愈的呢。雖然免疫缺陷并治療起來(lái)過(guò)程復(fù)雜，但是需要注意的是，隨著現(xiàn)在醫(yī)療水平的提高和生物科學(xué)的不斷發(fā)展和進(jìn)步，原發(fā)性免疫缺陷病并不是不可治愈的，針對(duì)許多疾病醫(yī)學(xué)上都有了針對(duì)性的治療方法，即使無(wú)法達(dá)到完全治愈的程度，也可以通過(guò)干預(yù)保證孩子正常的生長(zhǎng)發(fā)育。所以家長(zhǎng)要樹(shù)立信心，帶領(lǐng)孩子一起走出病魔的困擾。

像我們所熟知的艾滋病，它的病原體HIV學(xué)名叫做免疫缺陷病毒，就是通過(guò)破壞人體的免疫系統(tǒng)來(lái)最終達(dá)到致病的過(guò)程。所以很多艾滋病人其實(shí)最終并不是死于非常嚴(yán)重的像心腦血管疾病這樣的大病，反而是死于細(xì)菌感染這樣的問(wèn)題。免疫缺陷病也是類似的工作原理，是針對(duì)人體免疫系統(tǒng)對(duì)某種病原體的應(yīng)對(duì)缺陷。

繼發(fā)性免疫缺陷是有某些后天的原因像是放射性射線的照射、病毒的感染、免疫抑制劑的長(zhǎng)時(shí)間使用等引起的免疫系統(tǒng)的暫時(shí)的或者長(zhǎng)時(shí)間的損害。許多病菌病毒都可以引起機(jī)體免疫功能低下，像HIV引起的AIDS就是一種免疫缺陷病。在患者得了惡性腫瘤的時(shí)候在進(jìn)行治療時(shí)需要進(jìn)行免疫抑制，這時(shí)候也可能會(huì)引起免疫缺陷。

不管是原發(fā)性免疫缺陷也好，還是繼發(fā)性免疫缺陷也好，都是由于人的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)了問(wèn)題導(dǎo)致對(duì)某一類或者某幾類的病原體的防御出現(xiàn)了問(wèn)題。由于是人自身的免疫系統(tǒng)本身出現(xiàn)的問(wèn)題，治療起來(lái)相對(duì)會(huì)比較麻煩，但是隨著科技的發(fā)展，醫(yī)療水平的進(jìn)步和生物技術(shù)的不斷革新，這些問(wèn)題都在逐步得到解決。所以患者要對(duì)自己有信心，積極的去進(jìn)行治療。

簡(jiǎn)述免疫缺陷病的臨床類型及共同特點(diǎn)。

免疫缺陷病的臨床類型及共同特點(diǎn)：
(1)免疫缺陷病按其發(fā)病原因可分為原發(fā)性免疫缺陷病和繼發(fā)性免疫缺陷病兩大類；根據(jù)主要累及的免疫成分不同，可分為體液免疫缺陷、細(xì)胞免疫缺陷、聯(lián)合免疫缺陷、吞噬細(xì)胞功能缺陷和補(bǔ)體缺陷。
(2)免疫缺陷病的共同特點(diǎn)是：對(duì)各種病原微生物感染的易感性增加；惡性腫瘤的發(fā)病率比同齡正常人群高，尤其是T細(xì)胞免疫缺陷者；易伴發(fā)自身免疫病。

聯(lián)合免疫缺陷病簡(jiǎn)介

目錄1拼音2英文參考3疾病別名4疾病代碼5疾病分類6疾病概述7疾病描述8癥狀體征9疾病病因10病理生理11診斷檢查12鑒別診斷13治療方案14并發(fā)癥15預(yù)后及預(yù)防16流行病學(xué)附：1聯(lián)合免疫缺陷病相關(guān)藥物 1拼音 lián hé miǎn yì quē xiàn bìng

2英文參考 bined immunodeficiency disease

3疾病別名 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病,伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病,伴免疫球蛋白合成異常的細(xì)胞免疫缺陷病,嚴(yán)重復(fù)合免疫缺陷癥,重度聯(lián)合免疫缺陷病,Nezelof 綜合征,WiskottAldrich 綜合征,severe

4疾病代碼 ICD:D81.9

5疾病分類 風(fēng)濕免疫科

6疾病概述 本病指一組兼有抗體免疫缺陷和細(xì)胞免疫缺陷的臨床表現(xiàn)的疾病。又可分為嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病和部分性聯(lián)合免疫缺陷病，病情嚴(yán)重程度變化較大。

嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病臨床上多于出生后3?個(gè)月內(nèi)開(kāi)始感染。伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病臨床表上多見(jiàn)男性發(fā)病。濕疹常在1?歲左右發(fā)生，10?歲以上兒童還可發(fā)生惡性疾病。共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥臨床上在9～12?個(gè)月時(shí)出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，也可遲至4～6?歲才出現(xiàn)。毛細(xì)血管擴(kuò)張癥通常在3～6?歲時(shí)出現(xiàn)，也可早在2?歲或遲至8～9?歲出現(xiàn)。伴免疫球蛋白合成異常的細(xì)胞免疫缺陷病，多數(shù)散發(fā)，男女均可受累。

7疾病描述 本病指一組兼有抗體免疫缺陷和細(xì)胞免疫缺陷的臨床表現(xiàn)的疾病。又可分為嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病和部分性聯(lián)合免疫缺陷病，病情嚴(yán)重程度變化較大。

1.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病(severe?bined?immunodeficiency?disease，SCID)，包括一組先天性疾病，如常染色體隱性遺傳性SCID，有ADA?缺乏的SCID，X?連鎖隱性遺傳性SCID，伴有白細(xì)胞減少的SCID?等，是一種重型免疫缺陷病。其特點(diǎn)是先天性和遺傳性B?細(xì)胞和T?細(xì)胞系統(tǒng)異常。

2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病?本病又稱wiskottAldrich?綜合征。臨床表現(xiàn)為濕疹、血小板減少和反復(fù)感染的叁聯(lián)征。X?連鎖隱性遺傳，基本缺陷不明。

3.共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(ataxiatelangiectasia)?本癥是一種具有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，免疫學(xué)、內(nèi)分泌、肝臟及皮膚異常的綜合征，是以小腦性共濟(jì)失調(diào)、結(jié)合膜與皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張以及反復(fù)鼻竇與肺部感染為特征的免疫缺陷病。常染色體隱性遺傳。

4.伴免疫球蛋白合成異常的細(xì)胞免疫缺陷病，又稱Nezelof?綜合征。本病多數(shù)散發(fā)，男女均可受累。特征為淋巴細(xì)胞及淋巴組織減少，胸膜結(jié)構(gòu)異常，血清中各類免疫蛋白水平不一，有的增加或降低，有的正常。對(duì)病毒、細(xì)菌、真菌和原蟲都易感。

8癥狀體征 1.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病?臨床上多于出生后3?個(gè)月內(nèi)開(kāi)始感染病毒、真菌、原蟲和細(xì)菌，反復(fù)發(fā)生肺炎、慢性腹瀉、口腔與皮膚念珠菌感染及中耳炎等。病兒生長(zhǎng)發(fā)育障礙。體檢一般不見(jiàn)淺表淋巴結(jié)和扁桃體。胸部X?線檢查不見(jiàn)嬰兒胸腺陰影。給患兒輸入含免疫活性淋巴細(xì)胞的全血，會(huì)發(fā)生移植物抗宿主病。網(wǎng)狀組織發(fā)育不全是SCID?的最重型。其特點(diǎn)是T、B?系統(tǒng)免疫缺陷與嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏。大多因鏈球菌膿毒血癥而于生后一周內(nèi)死亡。SCID?還可伴發(fā)骨發(fā)育不全，而導(dǎo)致短肢侏儒，并有毛發(fā)早脫、紅皮病和魚鱗癬等損害。伴腺苷脫氫酶(ADA)缺乏的SCID?為常染色體隱性遺傳，臨床表現(xiàn)與普通SCID相似，但骨損害較多，常累及肋軟骨連接處、脊椎、骨盆和肩胛骨。

2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病臨床表上男性發(fā)病。出生后即有血小板減少，常以出血為首發(fā)癥狀。血小板顯著減少，可低至(10～30)×109/L。6個(gè)月后發(fā)生感染者多見(jiàn)，且隨年齡而加重。病原體為嗜血性流感桿菌、肺炎球菌、白色念珠菌、卡氏肺孢子蟲、皰疹病毒等。濕疹常在1?歲左右發(fā)生，此外，常伴發(fā)過(guò)敏性疾病，如哮喘及蕁麻疹。常發(fā)生自身免疫疾病，如幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、血管炎以及溶血性貧血。10?歲以上兒童還可發(fā)生惡性疾病，如淋巴瘤和急性淋巴細(xì)胞性白血病。

3.共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥臨床上在9～12?個(gè)月時(shí)出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，也可遲至4～6?歲才出現(xiàn)。毛細(xì)血管擴(kuò)張癥通常在3～6?歲時(shí)出現(xiàn)，也可早在2?歲或遲至8～9?歲出現(xiàn)，病程呈進(jìn)行性，隨年齡的增長(zhǎng)，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和免疫缺陷也隨之加劇。兒童期可出現(xiàn)鼻竇和呼吸道反復(fù)感染。青春發(fā)育期很少出現(xiàn)第二性征，大多數(shù)患者有智力發(fā)育障礙。有的患者可發(fā)生抗胰島素的糖尿病。常并發(fā)淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)惡性腫瘤和其他腫瘤。

4.伴免疫球蛋白合成異常的細(xì)胞免疫缺陷病，又稱Nezelof?綜合征。臨床上多在嬰兒晚期或幼兒期出現(xiàn)癥狀，主要有反復(fù)感染，可發(fā)生卡氏肺孢子蟲病、風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒感染?？捎辛馨湍[大，慢性肺部真菌感染及惡性腫瘤。

9疾病病因 聯(lián)合免疫缺陷病的病因，有的是先天致畸因素引起的，如骨髓多能造血干細(xì)胞發(fā)育不全；有的為常染色體或伴性染色體隱性遺傳所致，如SCID、WiskottAldrich?綜合征等。這些患者既表現(xiàn)了細(xì)胞免疫功能的缺陷，又表現(xiàn)了體液免疫功能缺陷。

1.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病，有常染色體隱性遺傳性SCID，有ADA?缺乏的SCID，X?連鎖隱性遺傳性SCID，伴有白細(xì)胞減少的SCID?等病因。

2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病為X?連鎖隱性遺傳，基本缺陷不明。

3.共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥為常染色體隱性遺傳。

4.伴免疫球蛋白合成異常的細(xì)胞免疫缺陷病，為淋巴細(xì)胞及淋巴組織減少，胸膜結(jié)構(gòu)異常，血清中各類免疫蛋白水平不一，有的增加或降低，有的正常。

10病理生理 由于先天常染色體隱性遺傳，X?連鎖隱性遺傳的基本缺陷，導(dǎo)致病體抗體免疫缺陷和細(xì)胞免疫缺陷。并產(chǎn)生相關(guān)臨床疾病。病人胸腺小或退化，則循環(huán)血液中、淋巴結(jié)和脾臟的淋巴細(xì)胞明顯減少，脾臟的B?細(xì)胞區(qū)的B?細(xì)胞減少，或體內(nèi)的淋巴細(xì)胞不顯示T、B?細(xì)胞標(biāo)志，對(duì)植物血凝素不反應(yīng)。共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥也是常染色體隱性遺傳病，患者胸腺小，淋巴細(xì)胞少，缺乏Hassall小體，皮質(zhì)和髓質(zhì)分界不清。淋巴結(jié)和脾臟淋巴濾泡發(fā)育不全，有Purkinje?細(xì)胞變性和小腦血管畸形，皮膚表皮 *** 靜脈叢靜脈擴(kuò)張。

11診斷檢查 診斷：

1.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病，依據(jù)臨床表現(xiàn)如反復(fù)感染和實(shí)驗(yàn)室輔助檢查可以作出診斷。

2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病，依據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，如血小板減少、濕疹、易感染叁聯(lián)征、IgM?降低，IgE、IgA?升高，不同程度的細(xì)胞免疫功能異常等。

3.共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(ataxiatelangiectasia)?根據(jù)臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)檢查可確診。

4.伴免疫球蛋白合成異常的細(xì)胞免疫缺陷病，又稱Nezelof?綜合征。診斷主要依據(jù)下列特征：

(1)易發(fā)生各種感染。

(2)T?細(xì)胞功能降低或缺如。

(3)不同程度的抗體缺陷。

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病輔助檢查?體液與細(xì)胞免疫功能均明顯異常。通常：IgG、IgA?與IgM?很低，但少數(shù)病人可能有1～2?項(xiàng)Ig?正常。部分病例血液和淋巴組織B?細(xì)胞減少，而有些病例則可能基本正常。細(xì)胞免疫試驗(yàn)均異常，外周血T?細(xì)胞數(shù)明顯減少。T?細(xì)胞功能試驗(yàn)亦明顯異常。

2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病，體液與細(xì)胞免疫均有異常。IgM?降低，IgA?及IgE?升高，IgG?正常或輕度降低。細(xì)胞免疫檢查可有不同的異常。皮膚試驗(yàn)無(wú)反應(yīng)，體外T?細(xì)胞對(duì)PHA?和刀豆素反應(yīng)存在，但對(duì)特異抗原如破傷風(fēng)類毒素和混合反應(yīng)異種細(xì)胞反應(yīng)極差。T?殺傷細(xì)胞和單核細(xì)胞功能也有變化。血小板減少，中性粒細(xì)胞減少，嗜酸細(xì)胞增多。可有貧血。

3.共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，T、B?細(xì)胞免疫功能有不同程度異常?？捎辛馨图?xì)胞減少。T?細(xì)胞計(jì)數(shù)降低或正常。對(duì)PHA?或ConA?的淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)低反應(yīng)或正常。遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)皮膚試驗(yàn)陰性。40%患者血清缺乏IgA，也有IgG4、IgG2?和IgA2?缺乏或IgE?減少者。B?細(xì)胞計(jì)數(shù)和NK?細(xì)胞活性正常。腦電圖、肌電圖異常。血清甲胎蛋白增高，肝功能異常，血清中可檢出自身抗體。

4.伴免疫球蛋白合成異常的細(xì)胞免疫缺陷病，淋巴細(xì)胞減少或正常，T?細(xì)胞減少，T?細(xì)胞功能有不同程度的缺陷，淋巴細(xì)胞對(duì)PHA?和特異性抗原的反應(yīng)降低或缺如，對(duì)異體淋巴細(xì)胞反應(yīng)正常或降低，遲發(fā)性皮膚反應(yīng)陰性。體液免疫也有不同程度缺陷，血清Ig?正常、升高或降低。一些病例有中性粒細(xì)胞減少，嗜酸細(xì)胞增多。胸腺小，周圍淋巴組織發(fā)育不良。

其他輔助檢查：嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病，胸部X?線檢查不見(jiàn)嬰兒胸腺陰影。

12鑒別診斷 本病須與共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(?通常3?～?4?歲發(fā)病)?、WiskottAldrich?綜合征(出生后即有血小板減少)、嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病(體液和細(xì)胞免疫完全缺損)、Di?Gee?綜合征與慢性黏膜皮膚念珠菌病(有正?？贵w反應(yīng))鑒別。共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，需與選擇性IgA?缺乏鑒別。

13治療方案 1.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病的治療?為了防止移植物抗宿主病發(fā)生，應(yīng)將擬輸?shù)娜蜓破酚蒙渚€照射，以滅活免疫活性細(xì)胞，或采用冰凍過(guò)的紅細(xì)胞。用骨髓移植進(jìn)行免疫重建是治療本病最有效的辦法。此外，也可移植胎肝或胎兒胸腺，但療效有限。對(duì)ADA?缺乏型SCID，進(jìn)行酶補(bǔ)充療法：輸入經(jīng)照射的冰凍壓縮紅細(xì)胞15ml/kg，每2～4?周1?次，可獲改善。另外，每周肌內(nèi)注射一次大劑量聚乙烯乙二醇治療ADA(PEGADA)也有較好的效果。其他治療為防治感染及對(duì)癥支持療法。

2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病的治療?配型骨髓移植效果最好，可完全糾正血小板及免疫學(xué)異常?？捎栎斞蜉斞“?，血小板減少可行脾切除術(shù)?？刂聘腥?，對(duì)癥支持療法。

3.共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的治療?除抗感染和物理治療外，尚無(wú)特效療法。

4.伴免疫球蛋白合成異常的細(xì)胞免疫缺陷病，又稱Nezelof?綜合征的治療無(wú)特殊治療，主要為防治感染和對(duì)癥處理。

14并發(fā)癥 1.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病可并發(fā)短肢侏儒，并有毛發(fā)早脫、紅皮病和魚鱗癬等損害。

2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病可并發(fā)濕疹，此外，常伴發(fā)過(guò)敏性疾病，如哮喘及蕁麻疹。常發(fā)生自身免疫疾病，如幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、血管炎以及溶血性貧血。10?歲以上兒童還可發(fā)生惡性疾病，如淋巴瘤和急性淋巴細(xì)胞性白血病。

3.共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，有的患者可并發(fā)抗胰島素的糖尿病。常并發(fā)淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)惡性腫瘤和其他腫瘤。

4.伴免疫球蛋白合成異常的細(xì)胞免疫缺陷病，可并發(fā)卡氏肺孢子蟲病、風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒感染?？捎辛馨湍[大，慢性肺部真菌感染及惡性腫瘤。

15預(yù)后及預(yù)防 預(yù)后：

1.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病預(yù)后不良，如無(wú)有效的治療，如骨髓移植、酶替代治療或予以嚴(yán)格無(wú)菌隔離，一般均在2?歲前死亡。

2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病，預(yù)后不良，多因出血、感染及惡性病死亡。

3.共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(ataxiatelangiectasia)，本病呈進(jìn)行性發(fā)展，患者往往死于嚴(yán)重感染或淋巴系、上皮細(xì)胞惡性腫瘤。

4.伴免疫球蛋白合成異常的細(xì)胞免疫缺陷病視病情而定，文獻(xiàn)有生存至18歲的報(bào)道。

預(yù)防：

1.免疫缺陷病的篩檢和認(rèn)證

(1)病史調(diào)查：了解患兒在出生前其母在妊娠期間有無(wú)風(fēng)疹感染、巨細(xì)胞病毒感染等，是否服過(guò)可能致畸的藥物。

(2)發(fā)病年齡：患兒最早出現(xiàn)感染癥狀的時(shí)間，感染次數(shù)，如腹瀉、皮膚上的膿性斑點(diǎn)等；發(fā)育緩慢的時(shí)間，嬰兒出生后6?個(gè)月的前后比較。

(3)家族史：免疫缺陷病兒如沒(méi)有致畸因素，常伴有家族病史。有的是伴性染色體遺傳，若其母系中有此病患者，則對(duì)診斷有助。有的是常染色體隱性遺傳。

(4)體格檢查：體格檢查及X?線檢查可對(duì)既往感染和支氣管擴(kuò)張及其后遺癥取得證明。免疫缺陷病患兒共同表現(xiàn)發(fā)育不良。連續(xù)記錄的身高、體重曲線，可能越來(lái)越接近、直至低于正常范圍的下限。觸摸不到淋巴結(jié)或扁桃體小于正常。有些細(xì)胞免疫缺陷綜合征和抗體缺陷綜合征患兒，可發(fā)生淋巴結(jié)?。还矟?jì)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥患者，有毛細(xì)血管擴(kuò)張和共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)。聯(lián)合免疫缺陷癥者，可能呈現(xiàn)短肢侏儒癥。ChédiakHigashi?綜合征患者有眼及皮膚白化癥。選擇性抗體缺陷綜合征常見(jiàn)的感染是化膿癥和呼吸道感染。其病原多為葡萄球菌、鏈球菌、流感桿菌等。細(xì)胞免疫缺陷者易患真菌感染，如念珠菌感染。病毒感染者預(yù)后不良，如麻疹、肺炎等。

(5)實(shí)驗(yàn)室檢查：①血細(xì)胞計(jì)數(shù)：免疫缺陷病患者，白細(xì)胞總數(shù)可能減少。中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞比例有異常變化。正常人的淋巴細(xì)胞為1.5～3.0×109/L，小兒可能偏高一些。經(jīng)淋巴細(xì)胞分離液分離的單個(gè)核細(xì)胞，用E?玫瑰花結(jié)反應(yīng)和EAC?玫瑰花結(jié)反應(yīng)鑒別T、B?細(xì)胞比例?；蛴脽晒馑貥?biāo)記抗體法進(jìn)行OKT?試驗(yàn)，檢測(cè)T3?陽(yáng)性細(xì)胞，確定T?細(xì)胞比例。同時(shí)，用熒光素標(biāo)記抗體法檢測(cè)T4?和T8表面抗原的T?細(xì)胞，以確定TH?和TS?的比值。正常人的TH?與TS?之比為1.2～1.4∶1。

③免疫球蛋白檢測(cè)及免疫試驗(yàn)：取患者血清作免疫球蛋白的測(cè)定，主要測(cè)定IgG?及其亞類含量，IgA?和IgM?含量，并收集唾液檢測(cè)SIgA?含量。正常人的IgG亞類分γ1、γ2、γ3?和γ4，總量為600～1600mg/100ml，平均為1240mg/100ml；血清IgA?含量為200～500mg/100ml，平均為280mg/100ml；IgM?含量為60～200mg/100ml，平均為120mg/100ml。免疫試驗(yàn)是檢測(cè)患者抗體功能的。用患兒血清測(cè)量鏈球菌溶血素效價(jià)(抗“O”試驗(yàn))，因?yàn)閶雰撼錾蠼^大多數(shù)都能受到乙型鏈球菌感染。也可以用破傷風(fēng)類毒素(或噬細(xì)體?Xl74)給患兒接種，3?周后檢查抗毒素(或?X174?抗體)產(chǎn)生情況，以確定Ig?效應(yīng)。特別是當(dāng)血清Ig?含量和種類無(wú)大的異常變化時(shí)，更應(yīng)進(jìn)一步證明抗體的特異性效應(yīng)。③細(xì)胞免疫試驗(yàn)：除前述的淋巴細(xì)胞數(shù)T?和B?的比例、TH?和TS?比例檢查外，還需進(jìn)行以下功能檢查：T?細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)、白細(xì)胞趨化試驗(yàn)、吞噬細(xì)胞的吞噬和殺菌功能試驗(yàn)、B?細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)、各種細(xì)胞毒試驗(yàn)等。細(xì)胞免疫功能體內(nèi)測(cè)定法是直接反映免疫細(xì)胞的功能試驗(yàn)?？刹捎眠t發(fā)型皮膚超敏試驗(yàn)，如患兒接種過(guò)卡介苗后可用結(jié)核菌素(OT)試驗(yàn)，或毛癬菌素、念珠菌素皮膚試驗(yàn)。也可以用二硝基氯苯(或二硝基氟苯)涂布前臂法，使受試者致敏，2～3?周后再檢查其皮膚過(guò)敏反應(yīng)。植物血凝素的皮內(nèi)試驗(yàn)，也可以檢查其細(xì)胞免疫功能。④血清中補(bǔ)體檢測(cè)：首先檢測(cè)血清總補(bǔ)體活性。用致敏綿羊紅細(xì)胞，加受試者不同量的新鮮血清，測(cè)定出溶血曲線。再按公式計(jì)算出受試者血清總補(bǔ)體活性。此外，還可以檢測(cè)各補(bǔ)體成分C1～C9?的存在與否，主要是測(cè)定C3?和C1q。

2.一級(jí)預(yù)防措施

(1)預(yù)防遺傳性免疫缺陷：免疫缺陷的遺傳因素占很大比重，尤其以嚴(yán)重者為最。因此，對(duì)有免疫缺陷傾向者，如反復(fù)罹患多發(fā)性化膿癥者，無(wú)明顯傳染因子的腹瀉者，經(jīng)常使用抗生素抗感染者等，在婚前應(yīng)作免疫學(xué)檢查。提請(qǐng)免疫實(shí)驗(yàn)室進(jìn)行免疫細(xì)胞、血清免疫因子及有關(guān)的細(xì)胞因子檢測(cè)，以及體外、體內(nèi)免疫功能檢查。同時(shí)，要作遺傳查詢，包括男女雙方的個(gè)人既往史、家族史、畸形體等。對(duì)有腭裂、唇裂者可進(jìn)一步檢查胸腺和胸腺功能；皮膚白化者要檢查其與WiskottAldrich?綜合征的關(guān)系。

(2)預(yù)防致畸性的嬰兒免疫缺陷：為避免胎兒致畸引起的免疫缺陷，除查詢胎兒父母的個(gè)人既往史、家族史、畸形體等外，還要避免母親在孕期受風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒等感染，防止服用有致畸傾向的藥物，防止有害射線，如γ射線、X射線輻照等等。產(chǎn)前檢查中，要注意胎兒有否畸形，畸形兒可以中斷妊娠。

(3)預(yù)防繼發(fā)性免疫缺陷：加強(qiáng)體育鍛煉，保持身心健康。防止過(guò)度疲勞和營(yíng)養(yǎng)不良。積極治療可能導(dǎo)致免疫缺陷的傳染性疾病，正確使用治療藥物、免疫抑制劑或免疫調(diào)節(jié)劑；必要時(shí)補(bǔ)充缺失的免疫因子，保證免疫功能正常。

3.免疫缺陷病的二級(jí)預(yù)防措施?當(dāng)懷疑為免疫缺陷疾患時(shí)，應(yīng)盡早做出診斷，提請(qǐng)免疫實(shí)驗(yàn)室做檢查。如果是嬰兒要做好罹患感染和身體發(fā)育的記錄，防止在6?個(gè)月后的重癥感染。

(1)抗感染：抗感染性治療及防感染的清潔環(huán)境隔離，減少人際接觸。

(2)輸注非特異性免疫因子：嬰兒可輸注母血和正常人血漿。對(duì)嚴(yán)重細(xì)胞免疫缺陷者，不可輸入全血，以防止移植物抗宿主病(GVHD)的發(fā)生。

(3)特異性免疫因子的補(bǔ)充：免疫球蛋白的補(bǔ)充，對(duì)體液免疫缺陷者抗感染是有效的。免疫球蛋白的輸注，一般以每周50mg/kg?體重為宜。也可以2?周輸注一次，劑量加倍即可。

(4)骨髓移植或胎肝細(xì)胞移植：這種方法對(duì)嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病患者預(yù)防感染曾獲得成功。其成功的關(guān)鍵是組織相容性配型要準(zhǔn)確，否則，發(fā)生GVHD，預(yù)后不良。

(5)胎胸腺移植：對(duì)Di?Gee?綜合征患者移植4～6?個(gè)月的胎兒胸腺，可使患兒在1～3?周內(nèi)，細(xì)胞免疫功能部分轉(zhuǎn)為正?；蚋纳?。這種移植仍存在著GVHD的危險(xiǎn)。

(6)其他療法：用胸腺肽(素)治療某些細(xì)胞免疫功能缺陷者，有過(guò)成功的報(bào)道，它能使患兒淋巴細(xì)胞在體外試驗(yàn)中，許多項(xiàng)目得到改善，其血清免疫球蛋白濃度也增高。轉(zhuǎn)移因子治療WiskottAldrich?綜合征或慢性黏膜、皮膚念珠菌病，半數(shù)受者臨床上有進(jìn)步，實(shí)驗(yàn)室檢查有明顯的改善。白細(xì)胞介素2(IL2)，具有很強(qiáng)的免疫增強(qiáng)作用，多種免疫缺陷病IL2?水平降低，有人試用外源性IL2治療SCID?取得了一定的效果。Pahwa?等(1989)用IL2?治療31?例于6?個(gè)月時(shí)被診斷為SCID?的女嬰，結(jié)果使患嬰的T?細(xì)胞免疫功能明顯增強(qiáng)，臨床癥狀顯著改善。對(duì)嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病，美國(guó)已有兩例基因治療成功的報(bào)道。這項(xiàng)復(fù)雜的療法如果能使子代遺傳基因正常，將是最好的預(yù)防方法。

16流行病學(xué) 由于免疫學(xué)的進(jìn)步和實(shí)驗(yàn)免疫技術(shù)的發(fā)展，對(duì)免疫缺陷的認(rèn)識(shí)有了很大推動(dòng)。但到目前為止，國(guó)內(nèi)還沒(méi)有對(duì)人群免疫缺陷病完整、系統(tǒng)的調(diào)查報(bào)告。免疫缺陷是廣泛存在的，由于原發(fā)性特異性免疫缺陷患兒和原發(fā)性非特異性免疫缺陷的患兒多在病期夭折，因而成年以后此類疾病極為少見(jiàn)。但與免疫缺陷和特應(yīng)性的發(fā)病機(jī)制有關(guān)的病例，有人估計(jì)可占10%以上。原發(fā)性免疫缺陷病例中，以體液免疫缺陷多見(jiàn)，尤其選擇性IgA?缺乏最多。有調(diào)查稱，IgA?缺陷者，占人群1/700。原發(fā)性免疫缺陷病例中各類型免疫缺陷所占比例如下：體液免疫缺陷為50%～75%；混合型免疫缺陷為10%～25%；細(xì)胞免疫缺陷為5%～10%；吞噬功能缺陷為1%～2%；補(bǔ)體缺陷為＜1%。

繼發(fā)性免疫缺陷病在中老年人中則不少見(jiàn)，隨著年齡的增長(zhǎng)及衰老征的出現(xiàn)，免疫器官老化、衰退，免疫識(shí)別、清除及調(diào)整平衡功能亦即低下。此時(shí)，一方面表現(xiàn)為免疫缺陷病增多，另一方面也容易罹患自身免疫性疾病。我國(guó)老齡人口1992?年已達(dá)1?億，占總?cè)丝?%，2050?年可能達(dá)到2.3?億，占20%以上。在現(xiàn)代社會(huì)中，污染環(huán)境的因素增多，老齡人群比例增大，都是獲得性免疫缺陷病增加的因素。因此，防治免疫缺陷病將是一項(xiàng)重要的課題。

嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病臨床上多于出生后3?個(gè)月內(nèi)開(kāi)始感染。伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病臨床表上多見(jiàn)男性發(fā)病。濕疹常在1?歲左右發(fā)生，10?歲以上兒童還可發(fā)生惡性疾病。共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥臨床上在9～12?個(gè)月時(shí)出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，也可遲至4～6?歲才出現(xiàn)。毛細(xì)血管擴(kuò)張癥通常在3～6?歲時(shí)出現(xiàn)，也可早在2?歲或遲至8～9?歲出現(xiàn)。伴免疫球蛋白合成異常的細(xì)胞免疫缺陷病，多數(shù)散發(fā)，男女均可受累。

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