選擇性IgA缺乏癥的主要癥狀是什么,選擇性IgA缺乏癥有哪些發(fā)病原因

一、選擇性IgA缺乏癥有哪些癥狀

一、癥狀

典型癥狀：多數(shù)無癥狀，部分有程度不同的鼻竇與呼吸道感染；哮喘。有些有慢性腹瀉、吸收不良綜合征等

相關(guān)癥狀：胃腸道癥狀 惡性貧血

多數(shù)病人無癥狀，偶爾于檢查時發(fā)現(xiàn)。其他病例常有程度不同的鼻竇與呼吸道感染；如發(fā)生支氣管哮喘一般較重。有些病人有胃腸道癥狀，如慢性腹瀉、吸收不良綜合征和腸道絨毛萎縮。感染賈第氏鞭毛蟲不多見。由于胃腸道及呼吸道不分泌IgA，容易發(fā)生過敏反應(yīng)。此外，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀朱炎與惡性貧血等自由免疫病發(fā)率增高。

二、檢查

血清與外分泌IgA水平顯著降低；少數(shù)病人IgE和IgG2也減低。由于IgG2能對某些多糖類抗原產(chǎn)生較多的抗體，故這些病人容易反復(fù)發(fā)生鼻竇和肺部感染，甚至引致阻塞性肺疾病。然而，循環(huán)中IgA生成B細胞數(shù)并不低。本癥病人接觸血漿IgA或γ球蛋白后，會產(chǎn)生抗IgA抗體，以后如再輸血或接觸球蛋白便引起過敏反應(yīng)。此外，本癥病人還會產(chǎn)生抗甲狀腺球蛋白、胃壁細胞、平滑肌、膠原和食物抗原的抗體。抗牛血清蛋白抗體的陽性率也增高，如采用?？寡鍣z測IgA會掩蓋IgA缺乏。因此，宜改用其他抗血清（如兔）進行測定，比較可靠。

二、選擇性IgA缺乏癥是怎么一回事呢

專家表示，Α重鏈編碼結(jié)構(gòu)基因異?？赡懿皇侵饕∫颍辉贐細胞分化早期IgA生成B細胞成熟停滯或IgA特異性抑制T細胞被活化，致使B細胞成熟受阻可能是致病原因。

多數(shù)病人無癥狀，偶爾于檢查時發(fā)現(xiàn)，其他病例常有程度不同的鼻竇與呼吸道感染；如發(fā)生支氣管哮喘一般較重，有些病人有胃腸道癥狀，如慢性腹瀉，吸收不良綜合征和腸道絨毛萎縮，感染賈第氏鞭毛蟲不多見，由于胃腸道及呼吸道不分泌IgA，容易發(fā)生過敏反應(yīng)。

此外，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，甲狀朱炎與惡性貧血等自由免疫病發(fā)率增高。根據(jù)臨床和檢查即可確診本病。

本病多數(shù)不需治療，如有呼吸道感染，胃腸道癥狀，過敏反應(yīng)和自身免疫疾病應(yīng)進行相應(yīng)處理，γ球蛋白制劑僅含微量IgA，故不能選擇性地替代IgA。另外，IgA由粘膜表面局部產(chǎn)生，全身給予IgA未必能到達預(yù)期的作用部位，且重復(fù)輸入容易發(fā)生過敏反應(yīng)。

三、選擇性IgA缺乏癥的常規(guī)治療方法有哪些

一、治療

多數(shù)不需治療。如有呼吸道感染、胃腸道癥狀、過敏反應(yīng)和自身免疫疾病應(yīng)進行相應(yīng)處理。γ球蛋白制劑僅含微量IgA，故不能選擇性地替代IgA;另外，IgA由粘膜表面局部產(chǎn)生，全身給予IgA未必能到達預(yù)期的作用部位，且重復(fù)輸入容易發(fā)生過敏反應(yīng)。因此，一般不用γ球蛋白治療。僅在有嚴(yán)重感染和同時伴有IgG2缺乏的情況下，應(yīng)用這種制劑才有效。少數(shù)IgA缺乏癥能自發(fā)緩解。

二、護理

1.調(diào)整日常生活與工作量，有規(guī)律地進行活動和鍛煉，避免勞累。

2.保持情緒穩(wěn)定，避免情緒激動和緊張。

3.避免寒冷刺激，注意保暖。

4.遵醫(yī)囑服藥。

三、選擇性IgA缺乏癥飲食原則

根據(jù)不同的癥狀，有不同情況的飲食要求，具體詢問醫(yī)生，針對具體的病癥制定不同的飲食標(biāo)準(zhǔn)。

四、選擇性IgA缺乏癥主要是什么原因引起的

選擇性IgA缺乏癥是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；它是免疫缺陷中最常見的類型。在群體中掃病率約為1/700。本癥多為散發(fā)，部分家族性，且累及數(shù)代人。那么選擇性IgA缺乏癥主要是什么原因引起的？

主要病因：在B細胞分化早期IgA生成B細胞成熟停滯或IgA特異性抑制T細胞被活化，致使B細胞成熟受阻可能是致病原因

Α重鏈編碼結(jié)構(gòu)基因異常：Α重鏈編碼結(jié)構(gòu)基因異?？赡懿皇侵饕∫颍辉贐細胞分化早期IgA生成B細胞成熟停滯或IgA特異性抑制T細胞被活化，致使B細胞成熟受阻可能是致病原因。

遺傳：選擇性IgA缺乏癥是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；它是免疫缺陷中最常見的類型。在群體中掃病率約為1/700。本癥多為散發(fā)，部分家族性，且累及數(shù)代人。對我國不同地區(qū)6個民族的流行病學(xué)調(diào)查，顯示本病有民族和地區(qū)差異。

免疫缺陷病簡介

目錄1拼音2英文參考3免疫系統(tǒng)的個體發(fā)育4免疫缺陷病的發(fā)病機制 4.1免疫缺陷的發(fā)生階段及環(huán)節(jié)4.2免疫缺陷的發(fā)生原因 5免疫缺陷病分類 5.1原發(fā)性免疫缺陷病 5.1.1原發(fā)性B細胞缺陷病5.1.2原發(fā)性T細胞缺陷病5.1.3原發(fā)性吞噬細胞缺陷病5.1.4原發(fā)性補體缺陷病 5.2繼發(fā)性免疫缺陷病 6免疫缺陷病的臨床表現(xiàn)附：1治療免疫缺陷病的中成藥2免疫缺陷病相關(guān)藥物 1拼音 miǎn yì quē xiàn bìng

2英文參考 immunodeficiency disease， ID

免疫缺陷病（immunodeficiency　diseases）

由于免疫系統(tǒng)中任何一方缺乏或功能不全導(dǎo)致的免疫應(yīng)答及免疫功能性障礙，稱為免疫缺陷，由此而導(dǎo)致的臨床癥狀稱為免疫缺陷病。

3免疫系統(tǒng)的個體發(fā)育 人體的免疫系統(tǒng)是在遺傳控制下發(fā)育成熟的。胸腺發(fā)生于咽囊，胚胎時期干細胞發(fā)生于卵囊，以后逐漸分化為各系的祖細胞并分別沿各自的途徑分化成熟。例如在胸腺內(nèi)分化成熟的為T細胞，B細胞則在骨髓中直接成熟。

人類的免疫球蛋白最早出現(xiàn)在胚胎第10～20周，最先出現(xiàn)的是IgM，IgG和IgA次之。至出生時IgM可達成人水平的10％；IgA，1.2％；IgG，82％；后者包括從母體傳輸過來的一大部分。測定兒童免疫球蛋白水平是評價其免疫功能的一種重要方法。0～15歲兒童血清免疫球蛋白平均水平見表271。表中數(shù)字為占成人Ig水平的百分比。

表271 各年齡組兒童的血清Ig相對水平

年齡組 IgG IgM IgA 新生兒（臍帶血） 82 10 1.2 2～7天 81 11 0.9 8～13天 79 46 2.4 31～60天 52 35 5.2 3～4月 38 54 6.9 5～6月 38 60 8.8 7～12月 56 82 16 1～2歲（13～24月） 61 86 25 3～4歲（25～36月） 60 91 29 4～5歲 69 82 40 6～8歲 87 106 79 9～11歲 90 96 78 12～15歲 92 113 95 成年人 100 100 100細胞反應(yīng)最早出現(xiàn)在胚胎第12～15周，但至出生時也遠不成熟，遲發(fā)型反應(yīng)較弱。新生兒的吞噬功能也不完備，吞噬細胞在數(shù)量和功能上均未過成人水平。補體發(fā)育比較早一些，至出生時補體的血清水平可達成人的50％，旁路途徑也已成熟。

4免疫缺陷病的發(fā)病機制

4.1免疫缺陷的發(fā)生階段及環(huán)節(jié)

免疫系統(tǒng)在發(fā)生和發(fā)育過程中，由于某種原因?qū)е履硞€環(huán)節(jié)受阻，就會發(fā)生免疫缺陷（圖271）。

1．干細胞發(fā)育障礙（圖271A）使淋巴細胞系、粒細胞系及巨核細胞系皆可發(fā)生缺陷。

2．淋巴細胞系發(fā)育障礙（圖271B）形成聯(lián)合免疫缺陷病。

3．粒細胞發(fā)育障礙（圖271C）可發(fā)生慢性肉芽腫。

4．第三、四咽囊形成障礙（圖271D）使胸腺和甲狀旁腺發(fā)育不良，常見的疾病有DiGee綜合征等。

5．胸腺形成不良（圖271E）可導(dǎo)致Nezelof綜合征。

6．間葉細胞系發(fā)育障礙（圖271F）骨髓血管系異常，可出現(xiàn)共濟失調(diào)性毛細血管擴張癥等。

7．胸腺功能障礙（圖271G）T細胞異常，可導(dǎo)致共濟失調(diào)性毛細血管擴張癥等。

8．類囊組織的障礙（圖271H）影響B(tài)細胞形成，可出現(xiàn)性連無丙種球蛋白血癥。

以上皆為中樞性干細胞發(fā)育障礙所致的免疫缺陷。

圖271 免疫系統(tǒng)各階段發(fā)育障礙示意圖

（A～K為發(fā)育障礙的部位）

9．致敏T細胞功能不全（圖271I）可發(fā)生慢性皮膚粘膜真菌感染癥等。

10．B細胞至漿細胞階段發(fā)生障礙（圖271J）可發(fā)生選擇性免疫缺陷病，例如IgA選擇性缺陷病等。

11．T細胞和B細胞協(xié)同作用障礙（圖271K）也是一種聯(lián)合免疫缺陷，但屬于外周性的，例如WiskottAldrich綜合征等。

以上各種免疫缺陷的發(fā)生率相差很大，其中B細胞缺陷最多見（約50％），其次為聯(lián)合免疫缺陷（20％）（圖272）。

4.2免疫缺陷的發(fā)生原因

1．遺傳基因異常一是X連鎖隱性遺傳，病態(tài)基因位于X染色體上，在女性可以不表現(xiàn)疾病，但在男性則別無選擇；所以男性患病率比女性高得多；例如Bruton型丙種球蛋白缺乏癥、X連鎖高IgM型Ig缺陷癥和X連鎖聯(lián)合免疫缺陷?。℅itlin型）等。另一類為常染色體隱性遺傳，發(fā)病無性別差異，例如Swiss型聯(lián)合免疫缺陷病等。

圖272 各型免疫缺陷的發(fā)生率

2．中樞免疫器官發(fā)育障礙可由遺傳缺陷所致，也可由宮內(nèi)感染某些病毒（例如巨細胞病毒、麻疹病毒等）導(dǎo)致胚胎發(fā)育受損，免疫系統(tǒng)發(fā)育異常。

3．免疫細胞內(nèi)在缺陷多由先天性酶缺陷引起，例如腺苷脫氨酶（ADA）缺乏、核苷磷酸化酶（PNP）缺乏以及葡萄糖6磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏皆可引起T細胞、B細胞或吞噬細胞缺陷。

4．免疫細胞間調(diào)控機制異常機體的免疫調(diào)控是一個極為復(fù)雜的網(wǎng)絡(luò)機制，在這個調(diào)節(jié)網(wǎng)中，無論是輔助不足或抑制過盛，皆可導(dǎo)致免疫缺陷。許多繼發(fā)性免疫缺陷則常因感染、藥物和放射線等因素而發(fā)生。

5免疫缺陷病分類 免疫缺陷病有二種類型：

①原發(fā)性免疫缺陷病，又稱先天性免疫缺陷病，與遺傳有關(guān)，多發(fā)生在嬰幼兒。

先天性免疫缺陷病種類很多，常分為抗體缺陷、補體缺陷、吞噬功能缺陷、聯(lián)合缺陷、T細胞缺陷等。

②繼發(fā)性免疫缺陷病，又稱獲得性免疫缺陷病，可發(fā)生在任何年齡，多因嚴(yán)重感染，尤其是直接侵犯免疫系統(tǒng)的感染、惡性腫瘤、應(yīng)用免疫抑制劑、放射治療和化療等原因引起。

5.1原發(fā)性免疫缺陷病

原發(fā)性免疫缺陷病的種類很多，包括B細胞缺陷、T細胞缺陷、聯(lián)合免疫缺陷、吞噬細胞缺陷和補體缺陷等5個方面。

5.1.1原發(fā)性B細胞缺陷病 本組疾病的臨床類型有3種：①全部Ig缺失或極度降低，如Bruton型丙種球蛋白缺乏癥；②部分缺失，例如選擇性IgA缺乏癥；③Ig正常，但在抗原 *** 后無抗體應(yīng)答。各種原發(fā)性B細胞缺陷病的一些主要特征見表272。

表272 常見原發(fā)性B細胞缺陷病及其主要特征

疾病 發(fā)病年齡 性別 遺傳方式 臨床和免疫學(xué)特征 1.性聯(lián)丙種球蛋白缺乏癥（Bruton型） 6～10月 男 性聯(lián)隱性 反復(fù)細菌感染,血清Ig極低,淋巴組織發(fā)育不良 2.嬰兒暫時性丙種球蛋白缺乏癥 嬰兒期 男,女 ? 同上,但較輕，預(yù)后較好,18～30個月可恢復(fù),偶可猝死 3.性聯(lián)低丙球血癥伴IgM正常或過高 嬰幼兒期 男 性聯(lián)隱性 化膿菌易感,肝脾及淋巴結(jié)腫大；IgG,IgA低；IgM正?；蚋?4.選擇性IgA缺乏癥 任何時期 男,女 常染色體 隱性遺傳

發(fā)病率高,癥狀輕,呼吸道,腸道感染,血清和分泌型IgA低 5.選擇性IgM缺乏癥 嬰兒期 男,女 家族性 全身感染,IgM低；IgG和IgA正常,脾大,淋巴系腫瘤,預(yù)后差 6.選擇性IgG亞類缺乏癥 任何時期 男,女 家族性 IgG總量正常,IgG1,2,3缺乏,反復(fù)細菌感染,抗體應(yīng)答性差 7.獲得性丙種球蛋白缺乏癥 5歲～成人 男,女 可有家族性 化濃菌感染,常3種Ig降低 8.遺傳性轉(zhuǎn)鈷蛋白Ⅱ缺乏伴低丙球血癥 幼期兒 男,女 常染色體 隱性遺傳

巨細胞性貧血,細胞易感染,各類Ig均低,VB2治療有效 9.Ig含量正常性抗體缺陷癥 嬰幼兒期 男,女 可有家族性 細菌感染,Ig正常,但對抗原 *** 缺乏抗體應(yīng)答 5.1.2原發(fā)性T細胞缺陷病 由于T細胞對抗體產(chǎn)生有調(diào)節(jié)作用，因此T細胞缺陷也可影響體液免疫效應(yīng)。T細胞缺陷共同的臨床表現(xiàn)是對病毒和真菌易感，易發(fā)生GVHR；淋巴組織發(fā)育不良，淋巴細胞缺乏，易合并自身免疫病和惡性腫瘤。幾種常見的原發(fā)性T細胞免疫缺乏病的特征見表273。

表273 幾種原發(fā)性T細胞免疫缺陷病及其主要特征

疾病 發(fā)病年齡 性別 遺傳方式 臨床和免疫學(xué)特征 1.先天性胸腺發(fā)育不全（DiGee型） 新生兒 男,女 － 特殊面容,手足抽搐,血鈣↓,易感染病毒和真菌,T細胞成熟缺陷,外周血中極少T細胞 2.先天性核苷磷酸化酶缺乏癥 嬰兒期 男,女 常染色體 隱性遺傳

對細菌,病毒和真菌均易感,遲發(fā)型反應(yīng)（）,T細胞少,血和尿中尿酸含量低 3.慢性皮膚粘膜念珠菌病 任時期何 男,女 － 輕型不全性缺陷,慢性皮膚和粘膜念珠菌感染,易伴發(fā)內(nèi)分泌障礙（三）原發(fā)性聯(lián)合免疫缺陷病

原發(fā)性T細胞和B細胞聯(lián)合免疫缺陷病所占的比例較大，約為10％～25％，以重癥聯(lián)合免疫缺陷?。⊿CID）的預(yù)后最差。本組疾病的上些主要特征見表274。

表274 常見原發(fā)性聯(lián)合免疫缺陷病及其主要特征

疾病 發(fā)病年齡 性別 遺傳方式 臨床和免疫學(xué)特征 1.重癥聯(lián)合免疫缺陷病 　 　 　 　 ①Swiss型 0～6月 男,女 常染色體 隱性遺傳

對病原微生物易感,淋巴細胞發(fā)育不良,Ig降低 ②Gitlin型 <6月 男>女 性聯(lián)隱性 與上相似,但稍輕 ③腺苷脫氨酶缺乏 嬰幼兒 男,女 常染色體 隱性遺傳

易感染,骨改變,血細胞內(nèi)酶下降,淋巴細胞受損 ④網(wǎng)狀組織發(fā)育不全 新生兒 男,女 個別家族性 易感染,胸腺和骨髓發(fā)育不良,淋巴細胞和中性粒細胞下降 2.其他聯(lián)合免疫缺陷病 　 　 　 　 ①Nezelof綜合征 嬰幼兒 　 常染色體 隱性遺傳

反復(fù)感染,胸腺和淋巴組織發(fā)育不良,淋巴細胞少 ②共濟失調(diào)性毛細血管擴張癥 <1歲 男,女 常染色體 隱性遺傳

胸腺發(fā)育不良,小腦共濟失調(diào),毛細血管擴張,選擇性IgA缺乏,性發(fā)育異常 ③WiskottAldrich綜合征 <1歲 男 性聯(lián)隱性 胸腺發(fā)育不良,感染,濕疹,血小板減少性紫癜,IgM降低 ④軟骨毛發(fā)發(fā)育不全綜合征 嬰兒期 男,女 常染色體 隱性遺傳

四肢短小,毛發(fā)缺少,頸短粗,T細胞功能降低,血Ig均降低 5.1.3原發(fā)性吞噬細胞缺陷病 這組疾病主要指單核細胞和中性粒細胞的缺陷，包括其趨化作用、吞噬作用和殺傷作用各個方面。常見疾病及其特征見表275。

表275 常見原發(fā)性吞噬細胞缺陷病及其主要特征

病名 受損細胞 功能缺陷 發(fā)生機制 遺傳方式 其他特征 1.慢性肉芽腫 中性粒細胞單核細胞 殺菌力↓ 過（超）氧化酶產(chǎn)生障礙 X性聯(lián)隱性 患兒母親有SLE樣紅斑 2.髓過氧化酶缺乏癥 中性粒細胞 殺菌力↓ 同上 常染色體 隱性遺傳

　 3.G6PD缺乏癥 中性粒細胞 殺菌力↓ 同上 性聯(lián)隱性（?） 　 4.Swachman綜合征 中性粒細胞 移動性↓ 粒細胞減少 常染色體 隱性遺傳

胰腺功能↓骨髓發(fā)育↓ 5.懶白細胞病 中性粒細胞 移動性↓ ? ? 　 5.1.4原發(fā)性補體缺陷病 在五類原發(fā)性免疫缺陷病中，補體缺陷的發(fā)病率最低。補體系統(tǒng)的各種成分均可發(fā)生缺陷，其中以C1q缺陷、C2缺陷（常染色體隱性遺傳）和C1抑制劑缺陷（常染色體隱性遺傳）較為常見。大多數(shù)補體缺陷患者可出現(xiàn)反復(fù)感染，或伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡和慢性腎炎等，有的也可表現(xiàn)正常。C1抑制劑缺陷患者表現(xiàn)為特有的遺傳性血管神經(jīng)性水腫。

上述五大類原發(fā)性免疫缺陷病的各種癥狀中，以感染最為多見，但各種免疫缺陷病出現(xiàn)的類型互有不同（表276），對免疫缺陷病的臨床診斷有參考意義。

表276 各種免疫缺陷病的感染及特點

免疫缺陷病 感染類型 病原體類別 體液免疫缺陷?。˙細胞系） 敗血癥、化膿性腦膜炎、肺炎、氣管炎、中耳炎等 以化膿性球菌感染為主,例如葡萄球菌、鏈球菌和肺炎鏈球菌等 細胞免疫缺陷（T細胞系） 重癥病毒感染、真菌感染布氏菌病,結(jié)核,麻風(fēng)病等 細胞內(nèi)寄生蟲病原體感染為主,如病毒,真菌,放線菌和布氏菌等 聯(lián)合免疫缺陷（T,B細胞系） 全身重癥細菌及病毒感染,頑固性腹瀉或膿皮病等 以化膿菌為主,有時合并胞內(nèi)寄性病原體感染 吞噬細胞和補體缺陷 肺炎、化膿性淋巴結(jié)炎、膿皮病、全身性內(nèi)肉芽腫 化膿菌為主,補體缺陷時也常見腦膜炎球菌和淋球菌感染

5.2繼發(fā)性免疫缺陷病

繼發(fā)性免疫缺陷病是出生后由物理（如射線）、化學(xué)（如藥物）和生物（如病毒）等因素造成，亦可因營養(yǎng)、疾?。ㄈ缒[瘤）和大型外科手術(shù)造成，發(fā)病不僅局限于兒童。疾病可涉及免疫系統(tǒng)的各個方面，其臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)特征與相應(yīng)的原發(fā)性免疫缺陷病相似，多可找到明顯的致病因素。

近年來發(fā)現(xiàn)了一種對人類生命和健康威脅很大的免疫缺陷病棗獲得性免疫缺陷綜合征（acquiredimmunodefiencysyndrome，AIDS，艾滋?。扇祟惷庖呷毕莶《荆℉IV）引起。HIV是一類逆轉(zhuǎn)錄病毒，T細胞表面的CD4分子是其天然受體，因此主要侵犯輔助性T細胞；其他如B細胞和單核－巨噬細胞等也間接或直接地在一定程度上受累。因此受感染者免疫應(yīng)答啟動不力，表現(xiàn)為獲得性免疫缺陷。

HIV主要通過性接觸、輸注污染血制品、共用注射器或母－嬰途徑傳播。感染幾周后有些可出現(xiàn)類似傳染性單核細胞增多病或流感的癥狀，持續(xù)3～14天，并伴有抗HIV抗體出現(xiàn)，之后進入潛伏期。艾滋病的潛伏期可長達2～10年甚至更長?；疾〕跗跒榱鞲袠影Y狀，有發(fā)熱、咽喉痛、肌肉痛和皮疹，血中可查出HIV。艾滋病相關(guān)綜合征主要表現(xiàn)為持續(xù)性體重減輕、間歇發(fā)熱、慢性腹瀉、全身淋巴結(jié)腫大和進行性腦??；多有呼吸道、消化道和神經(jīng)系統(tǒng)感染或惡性腫瘤，最常見的是卡氏肺孢子菌肺炎（50％以上）和Kaposi肉瘤（30％以上）。

6免疫缺陷病的臨床表現(xiàn) 免疫缺陷病的臨床表現(xiàn)因其性質(zhì)不同而異，體液免疫缺陷的患者產(chǎn)生抗體的能力低下，因而發(fā)生連綿不斷的細菌感染。淋巴組織中無生發(fā)中心，也無漿細胞存在。血清免疫球蛋白定量測定有助于這類疾病的診斷。細胞免疫缺陷在臨床上可表現(xiàn)為嚴(yán)重的病毒、真菌、胞內(nèi)寄生菌（如結(jié)核桿菌等）及某些原蟲的感染?；颊叩牧馨徒Y(jié)、脾及扁桃體等淋巴樣組織發(fā)育不良或萎縮，胸腺依賴區(qū)和周圍血中淋巴細胞減少，功能下降，遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)微弱或缺如。免疫缺陷患者除表現(xiàn)難以控制的感染外，自身免疫病及惡性腫瘤的發(fā)病率也明顯增高。

免疫缺陷病患者不能發(fā)揮正常的免疫應(yīng)答和防御功能，臨床上常有多種表現(xiàn)：

（1）感染，反復(fù)感染是免疫缺陷病最重要和常見的臨床表現(xiàn)，嚴(yán)重者可死于不可控制的感染。

（2）腫瘤，先天性免疫缺陷患者惡性腫瘤的發(fā)病率比常人高出100～300倍；由于腎移植時使用免疫抑制劑治療而導(dǎo)致繼發(fā)性免疫缺陷病的患者，惡性腫瘤的發(fā)病率比常人高出100倍。

（3）變態(tài)反應(yīng)，由于免疫功能失調(diào)，免疫缺陷病患者中變態(tài)反應(yīng)性疾病的發(fā)病率也比正常人高。

（4）自身免疫病，由于免疫功能障礙、失調(diào)，常同時導(dǎo)致自身免疫病的發(fā)生。從臨床情況觀察，繼發(fā)性免疫缺陷多發(fā)生在老年人，均為暫時性的，消除原始病因后，大多數(shù)能逐漸恢復(fù)。但嚴(yán)重者，如電離輻射和獲得性免疫缺陷綜合癥，有時可造成不可恢復(fù)的免疫缺陷。

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IGA腎病的癥狀是什么？

gA腎病的癥狀：
1、發(fā)作性肉眼血尿：它通常于上呼吸道感染(扁桃體炎等)、急性胃腸炎 、 骨髓炎 、 腹膜炎 、帶狀皰疹等感染后，偶于疫苗注射后或劇烈運動時出現(xiàn)。最常見的是與上呼吸道感染間隔很短時間(24～72小時， 偶可短到數(shù)小時)后即出現(xiàn)肉眼血尿，故有人稱之為咽炎同步血尿。肉眼血尿持續(xù)數(shù)小時到數(shù)天，通常少于3天。肉眼血尿有反復(fù)發(fā)作的特點。
2、鏡下血尿伴/不伴無癥狀性蛋白尿：多半在對學(xué)生的過篩檢查和參軍、婚前等常規(guī)健康檢查時發(fā)現(xiàn)，然后作腎活檢確診。為兒童和青年人IgA腎病的主要臨床表現(xiàn)。
3、蛋白尿：IgA腎病患者多數(shù)表現(xiàn)為輕度蛋白尿，ECTkey=24小時尿蛋白定量 24小時尿蛋白定量腎病綜合征 。
急進性腎炎綜合征：不常見?；颊叨嘤谐掷m(xù)性肉眼血尿，大量蛋白尿。腎功能于短時間內(nèi)急驟惡化，可有水腫和輕、中度高血壓 。腎小球腎炎、腎盂腎炎都有急性和慢性。急性若能得到有效治療，幾乎都會全部治愈，若轉(zhuǎn)成慢性則難治愈。腎病綜合征、IgA腎病、紫癲腎炎一般難治愈。腎炎、腎病晚期常出現(xiàn)尿毒癥，若不治療，患者多在半年內(nèi)死亡。
與IGA腎病鑒別的其他病癥：
1、鏈球菌感染后急性腎小球腎炎：
與IgA腎病同樣易發(fā)生于青年男性，于上呼吸道感染(或急性扁桃體炎)后出現(xiàn)血尿，可有蛋白尿、水腫和高血壓，甚至腎功能損害。兩者不同之處在于IgA腎病患者于上呼吸道感染后間隔很短(1—3天)即出現(xiàn)血尿，部分患者血清IgA水平增高。而急性腎炎多在鏈球菌感染后2周左右出現(xiàn)急性腎炎綜合征的臨床癥狀，血清C3下降、IgA水平正?？芍b別。
2、非IgA系膜增生性腎炎：
非IgA系膜增生性腎炎在中國發(fā)病率高，約1/3的患者表現(xiàn)為單純血尿。在臨床上與IgA腎病很難鑒別。須靠腎活檢免疫病理檢查來鑒別。
3、薄基底膜腎?。?br>薄基底膜腎病主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)血尿，約1/2病例有家族史。臨床表現(xiàn)為良性過程。尿Pf4水平可助與IgA腎病鑒別。須靠腎活檢電鏡檢查與IgA腎病鑒別。
4、過敏性紫癜腎炎：
患者可以表現(xiàn)為鏡下血尿甚至肉眼血尿。腎活檢可有與原發(fā)性IgA腎病同樣的廣泛系膜區(qū)IgA沉積。但紫癜腎患者常有典型的皮膚紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)痛表現(xiàn)。

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