肝性血卟啉病綜合征的護(hù)理怎么做(肝性血卟啉病的介紹)

肝性血卟啉病綜合征是一種特殊的癥狀，這種病癥比較少見(jiàn)，所以常常會(huì)被誤診為膽石癥、潰瘍病或者神經(jīng)性疾病等。誤診率高達(dá)73%，所以，我們要提高警惕。而這種病癥的護(hù)理也是相對(duì)的，因?yàn)橥鶗?huì)被誤診，所以有很多的護(hù)理方式都不對(duì)，嚴(yán)重的會(huì)導(dǎo)致患者的病情加重。所以要護(hù)理肝性血卟啉病綜合征，往往要知道了解肝性血卟啉病綜合征的癥狀，以及治療方法。

肝性血卟啉病綜合征的癥狀通常表現(xiàn)為小腹部絞痛和神經(jīng)精神癥狀的間歇發(fā)作為特征，可通過(guò)服用巴比妥類(lèi)，磺胺類(lèi)藥物或應(yīng)激狀態(tài)所誘發(fā)，腹部表現(xiàn)為劇烈絞痛，伴便秘，惡心嘔吐，類(lèi)似急腹癥表現(xiàn)，但腹痛無(wú)固定部位，亦無(wú)腹部反跳痛和肌緊張，外周運(yùn)動(dòng)神經(jīng)障礙表現(xiàn)有四肢軟弱無(wú)力，輕癱，甚至軟癱，精神癥狀有憂郁，精神錯(cuò)亂，幻覺(jué)等。而且這種癥狀通常是反復(fù)發(fā)作，可以持續(xù)幾日甚至是十幾日，發(fā)作時(shí)讓患者痛苦的難以附加，所以一定要及時(shí)去醫(yī)院接受治療。

而肝性血卟啉病綜合征的治療一般是對(duì)癥治療，防止復(fù)發(fā)，能夠減少皮膚損壞，一般口服β-胡蘿卜素或核黃素，或每隔日口服阿的平。還要盡量避免誘發(fā)因素，不能過(guò)度勞累，和精神刺激。對(duì)于女性患者可以在特定的幾個(gè)月內(nèi)進(jìn)行激素治療，還要糾正患者的水、電解質(zhì)紊亂。

但是對(duì)于肝性血卟啉病綜合征的護(hù)理我們不能胡亂的護(hù)理，我們要根據(jù)不同的癥狀，有不同情況的飲食要求，具體詢問(wèn)醫(yī)生，針對(duì)具體的病癥制定不同的飲食標(biāo)準(zhǔn)。還要讓患者多休息，避免勞累。還要讓患者減少皮膚損壞，要穿防護(hù)衣，以及讓患者多吃清淡營(yíng)養(yǎng)的食物等，雖然飲食標(biāo)準(zhǔn)不能胡亂搭配，但是清淡的食物是沒(méi)什么大問(wèn)題的。最重要的是，不能讓患者飲酒，不然會(huì)加重病情。

對(duì)于肝性血卟啉病綜合征，我們不能掉以輕心。這是一種特別少見(jiàn)的癥狀，所以被誤診的幾率也特別高。患者如果已有什么不適，一定要多加注意，及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行檢查。如果在醫(yī)院接受治療后沒(méi)有什么太大的起色，就要換個(gè)醫(yī)院接受治療，因?yàn)榭赡苁轻t(yī)生誤診，或者重新通知醫(yī)生，重新進(jìn)行檢查，不然一直拖下去或產(chǎn)生不利的結(jié)果。

肝性血卟啉病的介紹

肝性血卟啉病又稱Waldenstrom綜合征、急性間歇性卟啉癥（AIP）。本病是由于肝內(nèi)卟啉代謝紊亂所引起的間歇發(fā)作性腹痛、嘔吐、便秘及神經(jīng)精神癥狀等一系列癥候群。以青壯年人發(fā)病為多。

肝性血卟啉病的臨床表現(xiàn)

本病臨床表現(xiàn)差異很大，小腹部絞痛和神經(jīng)精神癥狀的間歇發(fā)作為特征?？赏ㄟ^(guò)服用巴比妥類(lèi)、磺胺類(lèi)藥物或應(yīng)激狀態(tài)所誘發(fā)。腹部表現(xiàn)為劇烈絞痛，伴便秘，惡心嘔吐，類(lèi)似急腹癥表現(xiàn)，但腹痛無(wú)固定部位，亦無(wú)腹部反跳痛和肌緊張。外周運(yùn)動(dòng)神經(jīng)障礙表現(xiàn)有四肢軟弱無(wú)力，輕癱，甚至軟癱。精神癥狀可有抑郁、精神錯(cuò)亂、幻覺(jué)等。癥狀常反復(fù)急性發(fā)作，可持續(xù)數(shù)日至十幾日。另外，可有植物神經(jīng)功能失調(diào)表現(xiàn)，如心動(dòng)過(guò)速、高血壓、尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟膽原從腎臟排出增加，將患者尿液暴露于日光下可轉(zhuǎn)變?yōu)榧t色或茶色，這是本病一個(gè)很重要的特點(diǎn)。

有一種人靠吸血維持生命 是叫卟啉癥麼。謝謝了，大神幫忙啊

目前比較公認(rèn)的關(guān)于吸血鬼的解釋是：被認(rèn)為是吸血鬼的人實(shí)際上是血卟啉病(血紫質(zhì)病)患者。血卟啉病又稱血紫質(zhì)病，是由卟啉產(chǎn)生和排泄異常所引起的代謝性疾病，多有遺傳因素。先天性紅血球紫質(zhì)缺乏癥（Congenital Erythropoietic Porphyria），因缺乏合成血紅素之酵素，造成前驅(qū)物之一”紫質(zhì)（porphyrin）”的累積。紫質(zhì)會(huì)累積在血液及尿中，尿液會(huì)呈紅色，且因?yàn)樽腺|(zhì)具強(qiáng)力的吸光性，病人皮膚會(huì)對(duì)光敏感，牙齒會(huì)出現(xiàn)螢光，亦會(huì)造成貧血。根據(jù)卟啉代謝紊亂的部位，分為紅細(xì)胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多見(jiàn)于嬰兒，成人也可發(fā)病，稱為遲發(fā)性皮膚血卟啉病。此病患者怕光（光照后會(huì)引起皮膚潰爛、結(jié)痂、大面積黑色素沉著。），對(duì)大蒜過(guò)敏（大蒜的刺激性氣味能引起病發(fā)。），眼珠呈紅色，補(bǔ)充血紅蛋白有利于緩解病情。少數(shù)偏激患者認(rèn)為飲用鮮血可以補(bǔ)充血紅蛋白，從而引發(fā)了吸血鬼傳說(shuō)。

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