急性散播性腦脊髓炎的病因,怎么治療急性散播性腦脊髓炎

一、急性散播性腦脊髓炎是怎么引起的

目前的證據(jù)表明ADEM是自身T細(xì)胞激活導(dǎo)致針對(duì)髓鞘或其它自身抗原的一過(guò)性自身免疫反應(yīng)。具體有可能與以下機(jī)制相關(guān)：

一是分子模擬假說(shuō)，病前常有病毒感染和疫苗接種支持這一理論，分子模擬假說(shuō)認(rèn)為病原和宿主結(jié)構(gòu)的部分相似誘導(dǎo)T細(xì)胞激活，但不足以使其耐受；動(dòng)物試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)給健康動(dòng)物注射髓鞘蛋白成分可誘發(fā)急性、慢性或復(fù)發(fā)緩解型的腦脊髓炎（EAE）。

二是中樞感染作為觸發(fā)因素的假說(shuō)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染后繼發(fā)自身免疫反應(yīng)，感染造成血腦屏障破壞，導(dǎo)致中樞相關(guān)的自身抗原釋放入血，經(jīng)淋巴器官加工處理，打破T細(xì)胞的耐受，導(dǎo)致針對(duì)中樞的變態(tài)反應(yīng)。

三是細(xì)胞因子的影響，在ADEM患者的腦脊液中發(fā)現(xiàn)IL-4、IL-10、TNF-α升高，外周血中髓鞘反應(yīng)性T細(xì)胞數(shù)比正常人增高十倍以上，產(chǎn)生IFN-γ的CD3+的T細(xì)胞數(shù)量增加，而產(chǎn)生IL-17的CD4+的T細(xì)胞數(shù)并不升高，后者在MS患者中可顯著升高。

四是抗體的作用，在ADEM患者血清中可檢測(cè)到髓鞘堿性蛋白（MBP）抗體和髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白（MOG）抗體，后者在兒童更多見(jiàn)，經(jīng)治療后MOG抗體多消失，若持續(xù)存在，患者最終多轉(zhuǎn)變?yōu)镸S。

二、急性散播性腦脊髓炎有哪些表現(xiàn)

1.大多數(shù)病例為兒童和青壯年，在感染或疫苗接種后1～2周急性起病，多為散發(fā)，無(wú)季節(jié)性，病情嚴(yán)重，有些病例病情兇險(xiǎn)。疹病后腦脊髓炎常見(jiàn)于皮疹后2～4天，患者常在疹斑正消退、癥狀改善時(shí)突然出現(xiàn)高熱、癇性發(fā)作昏睡和深昏迷等。

2.腦炎型首發(fā)癥狀為頭痛發(fā)熱及意識(shí)模糊，嚴(yán)重者迅速昏迷和去腦強(qiáng)直發(fā)作，可有癇性發(fā)作，腦膜受累出現(xiàn)頭痛、嘔吐和腦膜刺激征等。脊髓炎型常見(jiàn)部分或完全性弛緩性截癱或四肢癱、傳導(dǎo)束型或下肢感覺(jué)障礙、病理征和尿潴留等?？梢?jiàn)視神經(jīng)大腦半球、腦干或小腦受累的神經(jīng)體征。發(fā)病時(shí)背部中線疼痛可為突出癥狀。

3.急性壞死性出血性腦脊髓炎（acute necrotic hemorrhagic encephalomyelitis） 又稱為急性出血性白質(zhì)腦炎認(rèn)為是ADE暴發(fā)型。起病急驟，病情兇險(xiǎn)，病死率高。表現(xiàn)高熱、意識(shí)模糊或昏迷進(jìn)行性加深、煩躁不安癇性發(fā)作、偏癱或四肢癱；CSF壓力增高、細(xì)胞數(shù)增多，EEG彌漫慢活動(dòng)，CT見(jiàn)大腦、腦干和小腦白質(zhì)不規(guī)則低密度區(qū)。

三、急性散播性腦脊髓炎的檢查

診斷依據(jù)：根據(jù)感染或疫苗接種后急性起病的腦實(shí)質(zhì)彌漫性損害腦膜受累和脊髓炎癥狀CSF-MNC增多、EEG廣泛中度異常、CT或MRI顯示腦和脊髓內(nèi)多發(fā)散在病灶等可做出臨床診斷。

輔助檢查

腦脊液正常或表現(xiàn)為細(xì)胞、蛋白增多，病毒PCR檢測(cè)陰性，OB多為陰性，或一過(guò)性陽(yáng)性，24小時(shí)鞘內(nèi)IgG合成率增高。影像學(xué)特點(diǎn)：MRI是最重要的診斷工具，T2和FLAIR相表現(xiàn)為片狀的邊界不清的高信號(hào)，多發(fā)、雙側(cè)不對(duì)稱。病灶累及廣泛，包括皮層下、半卵圓中心、雙側(cè)半球的灰白交界、小腦、腦干和脊髓。丘腦和基底節(jié)常受累，病灶多不對(duì)稱。胼胝體和腦室旁白質(zhì)較少受累，這些部位病變更易出現(xiàn)在MS。 11-30%的患者可出現(xiàn)強(qiáng)化病灶。

ADEM的頭顱MRI病灶有四種形式：多發(fā)小病灶（3）甚至為全脊髓。隨訪MRI發(fā)現(xiàn)37-75%的患者病灶消失，25-53%的患者病灶改善，IPMSSG建議ADEM患者發(fā)病5年內(nèi)應(yīng)至少進(jìn)行2次隨訪以排除MS和其他疾病。

臨床檢查

由于缺乏特異性的生物標(biāo)記，ADEM的診斷建立在臨床和影像學(xué)特點(diǎn)上。在臨床上，雙側(cè)視神經(jīng)受累、皮層癥狀和體征、周圍神經(jīng)受累、意識(shí)狀態(tài)改變、認(rèn)知功能障礙，腦脊液細(xì)胞數(shù)增多、OB陰性或陽(yáng)性后很快轉(zhuǎn)陰，均支持ADEM的診斷。國(guó)際兒童多發(fā)性硬化研究組在2007年制定了新的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下，臨床符合：首次發(fā)生的急性或亞急性起病的多灶受累的脫髓鞘性疾病，表現(xiàn)為多癥狀并伴有腦?。ㄐ袨楫惓；蛞庾R(shí)改變），激素治療后癥狀或MRI多數(shù)有好轉(zhuǎn)，也可有殘存癥狀，之前沒(méi)有脫髓鞘特征的臨床事件，排除其他原因，3個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)的新癥狀或原有癥狀波動(dòng)應(yīng)列為本次發(fā)病的一部分。

四、急性散播性腦脊髓炎的治療

目前沒(méi)有關(guān)于ADEM藥物治療的大規(guī)模、多中心、隨機(jī)、安慰劑對(duì)照試驗(yàn)。糖皮質(zhì)激素被廣泛認(rèn)為是一線治療（class Ⅳ）。激素應(yīng)用的藥物選擇、劑量和減量方法尚未統(tǒng)一，一項(xiàng)回顧性研究發(fā)現(xiàn)靜點(diǎn)甲強(qiáng)龍優(yōu)于地塞米松。甲強(qiáng)龍的使用方法：20-30mg/kg （最大劑量不超過(guò)1g）/d，靜點(diǎn)3-5天，繼之以強(qiáng)的松1-2mg/kg/d口服1-2個(gè)星期，隨后逐漸減量，4-6周停用，若激素減量時(shí)間小于3周，將增加復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。

Dale等研究發(fā)現(xiàn)，復(fù)發(fā)的患者激素使用的平均時(shí)間為3.2周，而未復(fù)發(fā)者的激素使用時(shí)間為6.3周。若激素不耐受或有使用禁忌，或效果不佳，IVIG是二線治療藥物，IVIG的使用方法：2g/kg（總量），分2-5天靜點(diǎn)。血漿交換：主要是對(duì)體液免疫產(chǎn)生調(diào)節(jié)作用，可清除病理性抗體、補(bǔ)體和細(xì)胞因子，用于對(duì)激素?zé)o反應(yīng)的急性暴發(fā)性CNS脫髓鞘疾病，隔日進(jìn)行5-7次交換，副作用有貧血，低血壓、免疫抑制和感染等。其他免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺，僅有用于成人激素?zé)o反應(yīng)的ADEM患者。具體用量：500-1000mg/m2，一次靜點(diǎn)，或在第1，2，4，6和8天分次給予。嚴(yán)重副作用有繼發(fā)惡性腫瘤、不育、出血性膀胱炎、充血性心力衰竭、免疫抑制、感染、stevens-Johnson綜合征、肺間質(zhì)纖維化等。

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