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      兩性畸形有月經(jīng)來(lái)潮怎么辦,兩性畸形診斷(兩性畸形是如何診斷的)
      
        
      
            佚名
            2023-08-10 06:56:16
        
      

        
      
           
      一
        、兩性畸形鑒別診斷
      (一)真兩性畸形
      1
      、真兩性畸形比較罕見(jiàn)
      ，一個(gè)個(gè)體內(nèi)有兩種發(fā)育不全的性腺(卵巢和睪丸)
      。
      2、在陰囊(陰唇)處
        ，腹股溝或腹(盆)腔內(nèi)一側(cè)為卵巢睪丸
        ，另一側(cè)是卵巢或睪丸
        ，也可能雙側(cè)均為卵巢睪丸
        。
      3、盆腔內(nèi)有子宮
        ，多數(shù)發(fā)育不全
        。
      4、可有周期性血尿和下腹痛或陰囊痛
        。
      5
        、患者多數(shù)屬于男性表現(xiàn)，乳房發(fā)育比較多見(jiàn)
        ，也出現(xiàn)某些女性體征如體形苗條
        ，腋毛、陰毛及胡須稀少
        ，喉結(jié)平
        ，聲音尖細(xì)。
      6
        、外生殖器以Ⅲ-Ⅳ型多見(jiàn)
        。性染色質(zhì)80%為陽(yáng)性。染色體組型60%為46
        ，XX
        ，20%為46，XY
        ，其他為46
        ，XX/XY嵌合型。H-Y抗原陽(yáng)性
        。血清女性激素呈周期性增高
      ，與女性月經(jīng)周期變化一致。
      (二)男性假兩性畸形
      患者具有Y染色體
      ，內(nèi)生殖器為單一發(fā)育不完全的睪丸
      ，有不同程度的外生殖器女性化表現(xiàn)。
      根據(jù)外生殖器兩性程度分為3型：
      1
      、男性外生殖器型
      陰莖發(fā)育接近正常
      ，但有尿道下裂;常有隱睪或腹股溝疝，疝囊內(nèi)有未成熟的子宮和輸卵管
      。外表呈男性體型
      ，有第二性征。發(fā)病原因是男性胎兒在胚胎期未能抑制副中腎管的發(fā)育，而形成發(fā)育不全的子宮和輸卵管
      。該型又稱(chēng)為副中腎管存留綜合征
      。
      2、女性外生殖器型
      又稱(chēng)為完全性睪丸女性化
      ，染色體核型為46
      ，XY。有睪丸
      ，睪丸酮生物合成正常
      ，血液中睪酮的濃度呈正常水平。睪丸可在腹腔
      、大陰唇或腹股溝病囊內(nèi)
      ，可同時(shí)出現(xiàn)附睪和輸精管，也有患者缺失;外生殖器形態(tài)完全似女性
      ，有陰蒂
      、陰唇和假陰道，但無(wú)卵巢
      、輸卵管和子宮
      。其病變?cè)谟谂咛テ诨颊咝云鞴俳M織細(xì)胞完全缺乏雄激素受體黏附蛋白，使泌尿生殖竇及外生殖器原基自幼就發(fā)育成女性外生殖器
        。青春期可發(fā)育成正常女性乳房和女性體態(tài)
        。但無(wú)月經(jīng)來(lái)潮。
      3
        、外生殖器部分女性表現(xiàn)型
      陰莖短小似肥大的陰蒂
        ，伴有陰莖陰囊型尿道下裂;陰囊分裂似大陰唇，內(nèi)含睪丸;有假陰道
      ，尿生殖竇畸形;無(wú)女性子宮和附件
      。睪酮合成障礙、不完全性睪丸女性化
      、Reifenstein綜合征
      、假陰道會(huì)陰陰囊尿道下裂綜合征和不對(duì)稱(chēng)性混合性性腺發(fā)育不良癥都屬于外生殖器部分女性表現(xiàn)型。
      4
      、此外
      ，還有一種男性假兩性畸形，染色體雖為46
      ，XY但既無(wú)睪丸
      ，又無(wú)卵巢，外生殖器為女性型
      。稱(chēng)為無(wú)性腺癥
      。發(fā)病機(jī)制可能是由于基因突變而導(dǎo)致胚胎期生殖器官的發(fā)育完全被抑制
      。部分患者有家族史，可能為常染色體隱性遺傳病
      。
      (三)女性假兩性畸形
      1
      、患者的染色質(zhì)陽(yáng)性，染色體組型為46
      ，XX
      ，體內(nèi)具有卵巢、輸卵管和子宮
      ，但有外生殖器畸形及早熟的男性化表現(xiàn)
      。先天性腎上腺皮質(zhì)增生和腎上腺皮質(zhì)腫瘤都可分泌過(guò)多的雄性激素，或懷孕的母親服用男性激素類(lèi)藥物都可使胚胎期原始生殖管道和外生殖器原基向男性方向分化
      。
      2、患者外生殖器畸形表現(xiàn)為陰蒂肥大
      ，大陰唇融合似分裂狀的陰囊形
      ，陰道與尿道有一共同開(kāi)口，殘留有漏斗狀尿生殖竇
      。男性化表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育快
      ，骨骺年齡超前;較早出現(xiàn)陰毛、腋毛及胡須
      ，喉結(jié)增大
      ，聲音變粗;乳房不發(fā)育、無(wú)月經(jīng)
      、陰蒂可勃起
      。此外，少數(shù)患者可出現(xiàn)高血壓
      。24 h尿17-酮類(lèi)固醇與孕三醇增高是本病的特點(diǎn)之一
      。
      二、兩性畸形檢查
      (一)體格檢查
      1
      、觀察患者的外貌特征
      ，體格發(fā)育及胡須、腋毛
      、陰毛
      、乳房和聲音等第二性征的發(fā)育。了解患者的月經(jīng)情況
      。
      2
      、外生殖器檢查
      兩性畸形的外生殖器人為地分為5型：Ⅰ型外生殖器僅有陰蒂增大;Ⅱ型陰蒂增大，并有較寬漏斗狀尿生殖竇
      ，陰道與尿道有一共同開(kāi)口;Ⅲ型尿生殖竇較窄
      ，但仍為漏斗狀;Ⅳ型陰莖底部有一小的尿生殖竇開(kāi)口;Ⅴ型尿生殖竇開(kāi)口在陰莖頂端
      ，如正常男性。
      (二)實(shí)驗(yàn)室檢查
      1
      、性染色質(zhì)檢查和染色體組型分析
      2
      、測(cè)定血漿睪酮，5α-二氫睪酮
      、血清雌二醇
      、孕酮和黃體生成素。24h尿17-酮類(lèi)固醇及孕三醇
      。H-Y抗原血清學(xué)檢查
      。
      3、X線檢查
      腕部X線攝片
      ，尿生殖竇造影
      ，腹膜后充氣造影、CT檢查腎上腺大小變化
      。
      4
      、手術(shù)探查及性腺活組織檢查。
      三
      、兩性畸形有月經(jīng)來(lái)潮怎么辦
       兩性畸形有月經(jīng)來(lái)潮應(yīng)該根據(jù)不同情況做以下處理：
      (一)先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥
      1
      、一經(jīng)確診，應(yīng)立即開(kāi)始并終身服用可的松類(lèi)藥物
      ，常用潑尼松
      。
      2、生殖器整形術(shù)
      ，可待青春期后或婚前施行
      ，切除過(guò)大的陰蒂、矯治外陰部融合畸形及其陰道成形
      。
      (二)性激素引起的女性男性化
      程度多不嚴(yán)重
      ，且部分患兒生后增大的陰蒂可以逐漸縮小，必要時(shí)切除部分陰蒂或切開(kāi)唇囊合閉的部分
      ，顯露尿道口及陰道
      ，稍加整形即可。
      (三)雄激素不敏感綜合征
      1
      、均按女性撫養(yǎng)為宜
      。
      2、完全性者待青春期發(fā)育成熟后切除雙側(cè)睪丸以防惡變
      ，術(shù)后長(zhǎng)期應(yīng)用雌激素
      ，如倍美力或戊酸雌二醇片?div   id="jfovm50"   class="index-wrap">；榍白们樾型怅幷魏完幍莱尚涡g(shù)
      。
      3
      、不完全性患者有外生殖器男性化畸形，應(yīng)提前整形術(shù)并切除雙側(cè)睪丸
      。
      4
      、陰道過(guò)短影響性生活者應(yīng)行陰道成形術(shù)。
      (四)真兩性畸形
      1
      、性別的確定主要取決于外生殖器功能狀態(tài)
      ，應(yīng)將不需要的生殖腺切除，保留與其性別相適應(yīng)的生殖腺
      。
      2
      、按女性養(yǎng)育者，在青春期前切除睪丸或卵睪
      ，以防青春期男性化及睪丸組織惡變
      。
      3、個(gè)別有子宮者
      ，可能有生育能力
      。
      4、外陰
      、陰道畸形者，婚前行外陰整形術(shù)或陰道成形術(shù)
      。
      四
      、兩性畸形有月經(jīng)來(lái)潮及癥狀
      1、患者出生時(shí)外陰部男女難分但比較傾向于女性
      ，約3/4的患兒被當(dāng)作女孩撫育
      ，陰囊發(fā)育不良似大陰唇。性腺大多可在腹股溝部位或陰囊內(nèi)摸到
      ?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">；颊咴诎l(fā)育期一般都出現(xiàn)女性第二性征，如乳房肥大
      ，女性體型
      ，陰毛呈女性樣分布，可有月經(jīng)來(lái)潮
      。這是因?yàn)槿魏魏诵偷恼鎯尚曰味加新殉步M織
      ，而卵巢的結(jié)構(gòu)比較完善，所以大多數(shù)真兩性畸形的卵巢在發(fā)育期可分泌雌激素
      ，有排卵時(shí)還分泌孕激素
      ，故可出現(xiàn)女性第二性征，但乳腺的發(fā)育較晚
      ?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">；颊叽蠖加凶訉m及陰道
      ，陰道開(kāi)口在尿生殖竇，常見(jiàn)的子宮發(fā)育障礙是發(fā)育不良和子宮頸缺陷
      。
      2
      、如果性腺是卵巢，則顯微鏡下一般正常
      ，而睪丸在顯微鏡下都無(wú)精子生成
      ，因此患者可有正常卵巢功能，極少數(shù)患者甚至可妊娠
      。卵睪是最多見(jiàn)的性腺異常
      ，約50%卵睪在正常卵巢位置上移，其余50%或在腹股溝或在陰囊內(nèi)
        。卵睪所在的部位與其成分有關(guān)
        ，睪丸組織所占比例越大越易進(jìn)入腹股溝或陰囊內(nèi)。在卵巢一側(cè)的生殖管總是輸卵管
        ，睪丸一側(cè)的生殖管都是輸精管
        ，至于卵睪一側(cè)的生殖管既可是輸卵管也可是輸精管，此與卵巢和睪丸組織的成分有關(guān)
        ，一般以出現(xiàn)輸卵管為多見(jiàn)
        。
      兩性畸形是如何診斷的
      陰莖短小內(nèi)無(wú)輸卵管是兩性畸形嗎？回答者：范用耀一是從外形看
        ，同時(shí)檢查染色體
        ，看看有無(wú)畸形
我是兩性畸形么？回答者：張利強(qiáng)不能簡(jiǎn)單地根據(jù)外觀來(lái)判斷
        ，建議去醫(yī)院作個(gè)檢查
        。
先天兩性畸形回答者：錢(qián)大夫先天性畸形也是分為好多種的，需要查清屬于哪個(gè)類(lèi)型再確定治療方案
        。
我是兩性畸形回答者：劉業(yè)生這個(gè)可以去南京醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院進(jìn)行必要的全面檢查看
        。
兩性畸形回答者：劉元波一般都是可以做的。但 還需要做些檢查才可以確定是否可以通過(guò)手術(shù)改善
        。
這是不是兩性畸形回答者：快樂(lè)天使你好
        ，考慮不是，多數(shù)是體內(nèi)激素分泌失調(diào)導(dǎo)致
      ，建議檢查體內(nèi)激素分泌水平
      。
如何預(yù)防兩性畸形回答者：eandcn兩性畸形預(yù)防： 1 真兩性畸形　如外生殖器靠近女性，則切除男性勾繪
      ，若女性?xún)?nèi)生殖器發(fā)育較好
      ，不一定有生育壓力。別的則酌情懲辦
      。 2.男性假兩性畸形 病人生殖腺與染色體組均為男性
      ，睪丸分泌雄激素
      ，但機(jī)體對(duì)男性素不敏感。其內(nèi)生殖器未發(fā)育或發(fā)育不全
      ，其外生殖器為女性型
      。睪丸屈避在陰唇、腹股溝或腹腔中
      。此睪丸在青年期后易露頭惡變
      ，應(yīng)趁早切除，向女性方向治療
      。
      兩性畸形怎么辦？
      我職業(yè)是醫(yī)生
      ，據(jù)我所知的話如果你整形為男性
      ，只有陰莖再造術(shù)，但是影響性欲
      ，并不一定可以自行射精和生殖后代
      。如果你要原來(lái)的樣子，可以到醫(yī)院去進(jìn)行激素治療
      ，讓你的
      陰蒂
      相對(duì)縮小保持女性功能
      ，并且不影響生育。
      

          
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